POS
TOMOGRAMME FRONTAL
Le fragment odontoïdien est déplacé vers le haut.
Compte rendu opératoire :
Sous anesthésie locale, lamineetomie C 3, C 2, C 1, ouverture de l’étui dural, section des ligaments dentelés. En avant, l’odontoïde fracturée est mobile et fait saillie sous la dure mère. Il existe une importante archnoïdite particulièrement au niveau de l’axis. Elle est dilacérée. Fermeture musculocutanée.
La malade fait de rapides progrès dans la marche. L’agilité des membres supérieurs revient.
Dans une deuxième intervention, un greffon tibial est encastré en bas dans une encoche de l’épineuse C 4, en haut dans deux trous forés de part et d’autre de la crête occipitale.
L'amélioration est ensuite progressivement rapide en quelques mois.
sise.
Observation IV
LEO... R.…, cultivateur, âgé de 54 ans, hospitalisé à la clinique neurochirurgicale le 16 janvier 1954 pour une quadriplégie avec troubles sphinetériens et difficultés de la mobilisation du cou.
HISTOIRE DE LA MALADIE
En avril 1948, le sujet fait une chute brutale. Aussitôt s'installe une quadriplégie à peu près totale. Le blessé reste couché sur une planche durant quarante jours, puis recommence à marcher avec l’aide d’une canne. L'état reste stationnaire. Puis la quadriplégie s'aggrave et apparaissent des troubles sphinctériens avec retention d’urines.
A l’interrogatoire, on apprend encore qu’en 1910, à l’âge de 10 ans, le malade avait fait une chute sur la tête après quoi il présenta une contracture passagère du cou et traïna un peu la jambe droite. Depuis il conserve toujours une gêne dans les mouvements de la tête. Il est mobilisé en 1939, mais dès qu'il fait des travaux de force, les mouvements du cou sont génés davantage ainsi que la marche. En 1942 apparition d’un fait nouveau : l'impossibilité de se relever lorsqu'il est assis. Ce n’est qu'après la chute de 1948 que s’installe brutalement la quadriplégie.
EXAMEN
Quadriplégie spasmodique des plus typiques, le sujet étant confiné au lit.
a) Membres supérieurs : amyotrophie importante prédominant aux extrémités, associée à une hyperréflectivité tendineuse, un signe d'HOFFMANN bilatéral, et un déficit moteur des plus nets. ÉRRE bilatérale plus importante à droite avec limite à la racine du cou.
b) Membres inférieurs : syndrome pyramidal bilatéral. déficitaire et irritatif avec hyperréflectivité, clonus du pied et trépidation épileptoïde, signe de BABINSKI bilatéral, manœuvre de Pierre MARIE FOIX positive des deux côtés, même hypoesthésie que celle décelée aux membres supérieurs.
c) Retention d’urines complète nécessitant le sondage.
EXAMENS COMPLEMENTAIRES.
a) LCR : Albumine : 0,40 Cytologie : 0,8 élément Chlorures : 7,40 BW : négatif
b) Examen radiographique du rachis cervical.
TOMOGRAMME SAGITTAL
L'’atlas est basculé en arrière complètement luxé. Superposition de l’image de l’axis luxé avec l’image du canal rachidien, la pointe de l’odontoide est au contact du bord du trou occipital, elle est basculée en arrière.
Sur le profil standard, la luxation atloïido axoïdienne est visible, mais l’odontoide n’est pas mise en évidence.
TOMOGRAMME FRONTAL
L'isolement n'est pas très satisfaisant, mais on distingue nettement l’odontoïide aû contact du condyle occipital droit, luxée latéralement donc.
La face bouche ouverte ne met pas le désordre osseux en évidence.
Compte rendu opératoire :
L'arc postérieur de l’atlas a une direction oblique à 45° en haut et en avant, il est réséqué. Incision.de la dure mère qui est très épaisse. Libération de la moëlle par section des ligaments dentelés gauches. Fermeture de la dure mère, mise en place d’un greffon entre l’espace € 4, C 5 et l'occipital. Les suites opératoires sont simples,-mais l'intervention n’amène pas d'amélioration sensible.
Malformations Congénitales
Fractures luxations méconnues de la charnière crânio-rachidienne
Diagnostic radiographique
A propos de ces quatre observations, l'examen osseux en coupe ayant été riche de résultats et plus que démonstratif, nous voudrions à notre tour insister particulièrement sur limmense valeur de cette méthode d'examen dont l'importance n'est encore pas toujours entrevue actuellement. Ce groupe d'observations présente l'avantage de contenir deux cas spéciaux dont le caractère de rareté fait l'intérêt.
ën effet, si les malformations congénitales de la charnière cranio-rachidienne et leurs manifestations neurologiques ont été abondamment étudiées depuis ACKERMANN en 1790 et ont fait l’objet de très nombreuses publications, le cas particulier de désordres osseux post-traumatiques ne se manifestant par des #ecidents neurologiques que très tardivement est relativement rare, On ne relève à ce propos dans toute la littérature qu'une demi-douzaine au plus de publications. Cette rareté et le fait qu'elles évoluent et se manifestent de façon similaire par rapport aux malformations congénitales font l'intérêt de ces affectations post-traumatiques et nous permettent de les étudier dans un même but aux côtés des premières.
Est: 10e
Rappel Anatomo
Pathologique et clinique
À. — LES MALFORMATIONS CONGENITALES DE LA CHARNIÈRE CRANO-RACHIDIENNE
Dans leur mémoire de 1952, R. GARCIN et D. ŒCONO- MOS ont résumé de façon admirable toutes les connaissances accumulées par leurs prédécesseurs. Nous nous inspirerons donc largement de leurs travaux pour la rédaction de ce chapitre.
En 1901, HOMEN, le premier, établit le rapport entre les accidents neurologiques et l’existence d’une malformation de la charnière crânio-rachidienne ; ces malformations étaient connues déjà depuis R. COLOMBUS qui avait déerit en 1752 la fusion atlo-occipitale.
En 1790, ACKERMANN décrit l'impression basilaire encore étudiée en 1844 par ROKITANSKY, en 1855 par BERG et RETSIUS, par BOGSTRA en 1864 et BOOGARD en 1865.
VIRCHOW en 1876 et GRAWITZ en 1880 établissent
l'orie: sol ë origine congénitale presque constante de ces malformations.
SHULLER, en 1911, ouvre « la période radiologique » en faisant par la radiographie le diagnostic sur le vivant : les travaux de CHAMBERLAIN et, plus près de nous, ceux de FISHGOLD et METZGER ont apporté une importante contri-
bution à l’étude de ces malformations.
« La période neuro-chirurgicale » s'ouvre en 1934 avec les
travaux de EBENIUS.
— Les malformations osseuses :
GARCIN et ŒCONOMOS distinguent l'impression basilaire et la platybasie d’une part, et d'autre part les malformations associées ou non à ces dernières.
a RES
a) L'impression basilaire
C’est l’enfoncement dans la base du crâne du pourtour du trou occipital à un degré pouvant aller jusqu’à l’invagination décrite par VIRCHOW. Elle est particulièrement marquée dans nos deux premiers cas, surtout chez JAV.. où la base du crâne est complètement éversée.
b) La platybasie
AU Elle est caractérisée par le redressement de l’étage moyen de la base du crâne sur l’étage antérieur, ce qui provoque une
ouverture de l’angle basal de BOOGARD.
La platybasie existe dans nos deux premiers cas, très accentuée chez LEN.. où l’angle basal est de 170°, un peu moins chez JAV. où cet angle est de 160°. Dans nos observations, ces deux malformations sont présentes ; l’étude d’autres cas a montré que cette association est pratiquement constante.
c) Les malformations associées ou non à l'impression basilaire
— La fusion plus ou moins complète de l’atlas à l’occipi-
tal : GARCIN et ŒCONOMOS distinguent trois degrés
&— L’assimilation : fusion totale.
— L'occipitalisation : comme dans notre cas N° 2 où la fusion est partielle.
— Le simple pincement.
— Les malformations de l’axis et la dislocation atloïdoaxoïdienne : l’axis au niveau de l’odontoide, peut-être déformé, segmenté, basculé en arrière ou latéralement. La dislocation plus ou moins marquée est le plus souvent la conséquence d’un traumatisme surajouté. Chez LEN.., la dislocation est très prononcée et l’axis est segmenté avec bascule en arrière du fragment odontoïdien.
— Les déformations du trou occipital : elles sont fréquemment associées à l’impression basilaire ; dans nos deux cas, les bords du trou occipital sont déformées et irréguliers.
— Les spina-bifida cervicaux : ils sont fréquents, et dans notre cas numéro 2, il existe un spina-bifida de l’arc postérieur de l’atlas et de l’arc postérieur de la quatrième vertèbre cervicale.
— La manifestation de la vertèbre occipitale, vestige du pro-atlas qui ne s’est pas soudé à l’occipital.
— Le syndrome de KLIPPEL-FEIL où, anatomiquement
et radiologiquement, il y a fusion congénitale et réduction
ne CUS
PR : : : numérique d’un certain nombre de vertèbres cervicales avec spina-bifida des premiers ares.
— Les malformations osseuses ou somatiques à distance :
Elles peuvent être plus ou moins nombreuses et variées. on en trouve chez nos deux malades et en particulier chez LEN... qui est un exemple remarquable de terrain dysraphique.
Nous trouvons, en effet, chez ce sujet outre les malformations de sa charnière crânio-rachidienne -— une scoliose dorsale — une cypho-scoliose lombaire — une hypoplasie du corps de la cinquième lombaire — une lombalisation de la première vertèbre sacrée — une asymétrie faciale avec légère hémi-atrophie cerànio-faciale — un situs inversus totalis avec un retrécissement mitral probablement d’origine congénitale. Chez JAV… on constate — une légère asymétrie faciale — une voûte palatine ogivale — une scoliose dorsale très aceentuée
# — un pieds creux bilatéral.
— Les malformations nerveuses associées :
D'origine congénitale, souvent associée à l’impression basi: laire avec malformations de la charnière cervico-crânienre, on
peut trouver la malformation d'ARNOLD-CHIARI.
On a pu trouver également un cervelet ou des amygdales atrophiques, un bulbe bifide ; une syringomyélie vraie associée aux malformations osseuses ou, une cavité due à la malformation et à ses conséquences sur les méningites et les vaisseaux ; une hydromyélie associée souvent à une malformation
d’ARNOLD-CHIART.
— Le retentissement sur les méninges et les anomalies vasculaires :
A l'intervention, la plupart des auteurs ont signalé des altérations méningées : arachnoïdites, brides, kystes séreux, etc...
Ils ont souvent trouvé des altérations et des malformations vasculaires importantes, sources de difficultés au moment de l’intervention.
— Clinique :
Le tableau est très particulier, souvent très riche et inclassable de par son aspect inhabituel.
Dans 63 Yo des cas : Le malade présente soit un cout court ou une anomalie du port de la tête (JAV...), soit une limitation douloureuse ou non des mouvements actifs ou passifs (LEN...), soit un passé de torticolis.
L'examen neurologique peut montrer : dans la plupart des cas un syndrome de compression médullaire haute avec participation des derniers nerfs crâniens ou un syndrome cérebellobulbo-médullaire, parfois associés ; dans d’autres cas, nous trouverons un sydrome de type syringomyélique ou syringomyélobulbaire (nos deux observations) ; on peut avoir également un syndrome à type de sclérose en plaques, un syndrome amyotrophique, un tableau de paraplégie spasmodique.
De plus, on constate généralement : un ou plusieurs signes inaccoutumés venant enrichir le tableau :
— une hydrocéphalie
— un syndrome d’hypertension intra-cranäienne
— dès signes témoins de l'atteinte du tronc cérébral portant surtout sur les nerfs moteurs oculaires
— des troubles mentaux - des crises convulsives
— un syndrome hypothalamique et des troubles endocriniens
— des troubles abdominaux — des troubles sphinctériens
— des troubles végétatifs et sudoraux
Caractère particulier des accidents neurologiques :
Leur apparition tardive. Mis à part quelques signes le plus
: A Le souvent discrets auxquels le malade n’a pas prêté d'importance, la vie est à peu près normale pendant longtemps et ce n’est qu apres vingt ou trente ans, en apparence spontanément ou à l’occasion d’un traumatisme ou d’un épisode infectieux, qûe le
sujet vient consulter pour des troubles nets (LEN.… 43 ans, JAV::.231ans):
Toutefois, il est des lésions osseuses qui resteront silencieu-
ses durant toute la vie du sujet. L'extériorisation a d'autant plus de chances de se faire qu'il existe de multiples lésions asso-
