‹ Intérêt de la tomographie osseuse à propos des malformations congénitales et des fractures-luxations méconnues de la charnière crânio-rachidienneChapitre 16 sur 24 · infirmité : 70 %0 (syringomvyélobulbie · texte numérisé non relu

infirmité : 70 %0 (syringomvyélobulbie

Observation 111

Mile PAR... âgée de 31 ans. entre dans le service le 19-10- 1953 pour des troubles moteurs intéressant les membres inferieurs et supérieurs.

HISTOIRE DE LA MALADIE

A l’âge de 12 ans. après une chute du haut d'un arbre. elle avait présenté une parésie des membres prédominant à droite. Cette parésie avait regressé, mais une gène dans la marche avait persiste.

A l'âge de 28 ans. elle tombe d'une échelle. Elle ne perd pas connaissance, mais ne. peut se relever. La paralysie prédomine nettement au bras et à la jambe droite. Peu après. elle retrouve l'usage partiel de ses membres et peut marcher lentement.

Dans les semaines qui suivent. l'état s'aggrave : vingt-sept mois après le deuxième accident. il existe de gros troubles fonctionnels des membres prédominant à droite. Pas de troubles sphinetériens. Pas de torticolis. mais existence d'une douleur à type de décharge électrique provoquée par la flexion de la tête.

EXAMEN

ju

a) Rachis cervical : il est assez souple. la déflexion de la tète s'effectue normalement. la flexion déclanche une douleur à type de décharge electrique se propageant jusque dans les membres inférieurs. La pression des apophyses épineuses n'est pas douloureuse.

b) Membres supérieurs : la force musculaire est assez bonne, mais syndrome pyramidal bilatéral déficitaire et irritatif prédominant à droite. Les mouvements délicats sont impossibles, les réflexes sont vifs, signe de HOFMANN bilatéral prédominant à droite. Ebauche de clonus du poignet droit. Les troubles de la sensibilité sont importants : hypoesthésie à la piqüre du côté gauche avec limite supérieure nette à la base du cou. grosse hypoesthésie thermique. atteinte importante *de la pallesthésie,

c) Membres inférieurs : paraplégie spasmodique avec celonus de la rotule, Trépidations epileptoïdes bilatérales, inépuisables à droite. signe de BABINSKI bilatéral. réflexe de défense. L'étude des sensibilités révèle un déficit important :

ER

hypoesthésie thermo douloureuse et tactile du côté gauche. Les réflexes médians sont vifs (médio-pubien, médio-sternal).

Le tableau clinique réalisé est donc celui d’une quadriparésie spasmodique prédominant à droite avec hypoesthésie gauche réalisant un syndrome de BROWN-SEQUARD d’allure compressive et reconnaissant une topographie cervicale, la limite de l’hypoesthésie se situant vers les segments C2, C3.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES.

Manœuvre de QUICK ENSTEDT libre.

\ Albumine : 0 g. 22 LCR Cytologie : 9,2 clément l> Chioréres #7 g. 90 BW : négatif.

he:

TOMOGRAMME SAGGITAL (plan médian) Luxation en arrière de l’atlas sur l’axis, l’arc antérieur a pris exactement la place de l’odontoïde. Fracture de l’odontoïde, le fragment

basculé en arrière fait saillie dans le canal dural, la pointe regarde en haut et en arrière.

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