ARRÊT DE DÉVELOPPEMENT DE LA RÉTJNE
Symptômes anaiomû/ues. — La sclérotique, la cornée, l'iris, le rlallin, la chambre antérieure, ne présentent aucune lésion. A amen ophthalmoscopique, à droite, Von aperçoit une traînée ache, de 1 centimètre environ, de la largeur de la papille, avec snce complète de vaisseaux ; la papille n'apparaît pas de ce côté ; ci, par là, on aperçoit quelques exsudations. Du côté gauche, léi identique, mais moins étendue ; la papille se distingue, en outre, i-bien, et l'on voit nettement les vaisseaux rétiniens monter sur ►artie saillante,y former un coude, puis ils redescendent de l'autre h de la saillie pour aller se perdre sur la réline. Aucun trouble du ps vitré.
lette tache blanchâtre, saillante, se prolonge obliquement de lans en dehors et de haut en bas ; elle fait une saillie très-marquée is le corps vitré. L'acuité visuelle est presque normale. Mous sommes ici en présence d'une alfection toute particulière, nui, signalée dans le Traité des maladies des yeux, de M. le docûr Galezowski, ne se trouve décrite nulle part ailleurs. La choroïdite atrophique et les exsudations plastiques qui pourtient être invoquées dans le cas spécial, diffèrent de cette maladie ; ^première, en ce qu'elle ne présente jamais de taches blanches reciDgulaires aussi régulières et qu'elle s'accompagne toujours de ^Pôt», d'amas de pigment noir, soit dans l'intérieur, soit aux environs ^ la traînée blanchâtre ; les secondes, en ce qu'elles n'offrent jamais ^ contours aussi limités, qu'elles donnent lieu à des troubles du ^T>s vitré et sont ordinairement les manifestations tardives d'une B^tion constitutionnelle qui aurait laissé des traces sur cette ma- ^de; enfin, aucune affection oculaire ne détermine une absence ^nîplète de vaisseaux et de papille, liée à un appareil symptomalil^e et à une marche semblable ; de sorte qu'il nous faut diriger nos ^vesligations d'un autre côté et avoir recours à l'embryogénie pour '^ver l'explication de ces phénomènes. C'est surtout à ce point de que nous avons cru utile de rapporter cette observation dans 'oiisses détails, car elle vient donner une confirmation clinique des héories de M. le professeur von Ammon sur le mode de développe- Dent de la rétine. Nous croyons nécessaire de rappeler ici les résulils auxquels est arrivé M. von Ammon à la suite des examens de fœtus ux différentes époques de la grossesse. Du premier au deuxième
mois de la vie fœtale, la réline apparaît sous la forme d'une me brane peu épaisse, blanche , floconneuse, sillonnée de plis nombrei à trois mois, la rétine est épaisse, gonflée, couverte de plis; ven sixième mois, ces plis s'efiacent progressivement, de la partie pos rieure à la région moyenne et à la partie antérieure de la rétine; développement du nerf optique a lieu d'une manière indépendan arrivé au niveau de la fente extérieure, qui devient plus tard la papi ce nerf optique envoie des filets nerveux sur toute la surface intej de la rétine, à l'exception des plis rétiniens. Il est donc de toi évidence que si les plis rétiniens persistent, en un mot, si la rélif subit un arrêt de développement, la vision sera abolie sur loule partie de la rétine correspondant à ces plis ; et, comme conséquent l'on sera en présence de symptômes que l'on ne saura à quelle affe tion rattacher, si les notions que nous venons de donner ne sont p présentes à la mémoire.
Chez notre jeune malade, l'arrêt de développement de la rélif c'est-à-dire la persistance des plis rétiniens, rend parfaiteme compte des symptômes fonctionnels et anatomiques que nous avo observés ; à l'œil gauche, la papille existe avec ses vaisseaux ; I plis rétiniens ne sont apparents que sur une partie limitée de rétine ; de sorte que l'épanouissement des fibres du nerf optique pu se faire sur une étendue assez grande pour permettre à la m lade de distinguer les objets, même les plus fins ; à l'œil droit, l'a sence de papille et de vaisseaux, l'étendue plus grande des plis ré niens du côté de l'endroit où se trouve ordinairement la papil expliquent très-bien pourquoi l'enfant ne distingue que les gros car j tères ; il est obligé, pour voir les objets qu'on lui présente, d'inclif la tôle pour mettFe ces objets dans la direction de la partie saine la rétine.
Le pronostic et le traitement découlent du diagnostic. Tout < étant très-réservé au point de vue du pronostic, l'on peut espén que la nature, en présidant au développement de tous les auln organes, fera diminuer de plus en plus les plis rétiniens ; peut-éti même pourrait-on aider à obtenir ce résultat, en prescrivant i régime tonique et une gymnastique bien dirigée qui activeraient développement de tous les appareils. Comme tous les organes so solidaires les uns des autres, la rétine pourrait retirer quelque avs
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lage de Timpulsion donnée à cet organisme; d'ailleurs, les autres membranes de Tœil n'ont pas encore acquis tout leur développement, et l'on peut espérer qu'au fur et à mesure que ce développement aura lieu, la rétine y prendra part d'une manière favorable ila malade.
Gayda.
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OCCUPANT L'ANGLE INTERNE DE L*(£IL DROIT U(A| prifesiéi il rhèpiUl à» Cliiiqiii Par le prafeMcar RICHBT
IT aCCUEILLIE PAR M. ALBERT BERGERON^ INTERNE DU SERVICE.
Le jeune malade dont je veux aujourd'hui vous entretenir et qui fera le sujet de notre clinique, porte à l'angle interne de l'œil droit, niveau de la paupière supérieure, une tumeur de petit volume, ODaisdont le diagnostic me paraît intéressant.
ie désire vous tracer ses caractères principaux et vous faire comprendre en même temps toutes les diilicultés de diagnostic que le <*irurgien doit surmonter quand il se trouve en présence d'une tu- "ïear siégeant en cette région.
Joies Fourniet, âgé de près de seize ans, m'est adressé de la campagne. C'est un jeune garçon intelligent, qui lui-même nous rapporte ^n observation, dont il m'est du reste permis de vérifier les détails, grâce aux renseignements que peut me fournir un de mes internes, ('Enseignements qu'il tient des parents de notre malade.
On a remarqué, en effet, que dès l'enfance une petite grosseur occupait l'angle interne de l'œil droit, et avait, à son début, le volume d'une lentille. Elle augmenta peu à peu, mais ce n'est guère que depuis cinq ans qu'elle s'est développée avec une certaine rapidité.
Et même, depuis que ce jeune garçon est dans nos salles, ceux d'entre vous qui ont examiné avec soin la tumeur ont pu constater que son volume avait notablement augmenté. Cela est dû, Messieurs, je vous le dis en passant, aux explorations fréquentes, mais inévitables, auxquelles elle a été soumise.
Indolcnlc, clic ne pourrait à la rigueur gcncr la vision qa'* obligeant la paupière supérieure, dont elle occupe la partie inter ^ à retomber sur le globe oculaire, et à diminuer, par suite, ToriC; palpébral.
Les voies lacrymales sont libres, et j'appellerai bientôt votre atle lion sur les moyens d'investigation auxquels j'ai eu recours po m'assurer de leur intégrité. Je me hâte de vous dire que, loi'sç i j'ai voulu approfondir les raisons pour lesquelles notre jeune mala^ désirait voir disparaître cette grosseur qui ne le faisait nulleme ^ souffrir et ne le gênait d'ailleurs que médiocrement, il nous assuranon sans quelque hésitation, que c'était pour échapper au ridicul ses camarades lui ayant donné, dans un langage imagé, le surnom de chique à F œil.
Grosse comme une aveline, obliquement couchée sur le bord lib^ de la paupière supérieure droite, à l'angle interne de l'œil et atdessus du sac lacrymal, cette tumeur forme une saillie au niveau r: laquelle la peau glisse Hbrement, et a conservé tous ses caractère normaux. Le globe oculaire ne semble pas dévié, il ne fait poifl saillie et n'est pas rejeté en dehors.
Les voies nasales sont parfaitement libres, l'air y entre et en so' sans obstacles.
On n'a rien à constater que de normal quand on explore l'arcac sourcilière, si ce n'est toutefois une légère excavation qui paraît êti creusée un peu au-dessous d'elle, au niveau de la tumeur, excavalic analogue à la gouttière destinée à loger la glande lacrymale.
Notre attention s'est alors portée sur les symptômes cérébrau. Notre examen ne nous a rien fourni, et c'était, avec l'intégrité d voies lacrymales, un point de la plus haute importance & élucida Cette importance, d'ailleurs, ne saurait vous échapper. J'ajouterr à ce propos, que la tumeur n'offre aucune augmentation de volurc» bien qu'on fasse baisser la tête du malade et qu'on la maintien inclinée pendant un certain temps.
D'une grande mollesse, pâteuse même, mais non fluctuante i j'insiste beaucoup sur ce dernier caractère), irréductible, unifc mément arrondie et no présentant à sa surface aucune sailli aucune bosselure, qui puisse traduire l'existence de lobes ou 1 bules, cette petite tumeur est, à n'en pas douter, située au-desso
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du muscle orbiculaire dont les fibres passent librement au devant d'elle.
Si l'on essaye de Tébranler, il est permis de constater qu'une sorte de pédicule s'enfonce assez profondément vers le squelette de la région.
Vous dire les dimensions de ce pédicule, vous préciser en quel point du squelette il va s'implanter, c'est ce que je ne saurais faire, tant se trouve limitée l'exploration à laquelle on peut se livrer en cette région, qui n'est abordable que par sa face antérieure.
Tel est, Messieurs, l'ensemble des caractères que nous offre cette tumeur; mais la question est loin d^élre résolue, et avant que de porter le diagnostic, il nous reste encore bien des choses à déterminer.
Et tout d'abord d'où vient cette tumeur? Par quoi est-elle formée? Quel est son siège?
Nous sommes ici, comme je vais vous le faire voir, obligés de passer en revue plusieurs hypothèses, car l'angle interne de l'œil ^t, sachez-le bien, comme le rendez-vous d'une foule de tumeurs. I^s unes y prennent naissance, tandis que d'autres viennent y faire saillie et s'y épanouissent, pour ainsi dire.
D'abord, il n'est point rare de voir des polypes des fosses nasales apparaître en ce point. L'os unguis, l'os planum du palatin ne leur ^nVent en réalité qu'une faible résistance bientôt surmontée. Mais ^*ors il arrive, presque constamment, que le globe oculaire dévié déjelé en dehors, et particulièrement que les fosses nasales sont ^l>5lruées.
Or, ici, leur parfaite intégrité, bien et dûment constatée, nous l^^wiel de trancher nettement la question par la négative.
Si, maintenant, nous cherchons du côté des sinus frontaux, pou- ^'^»s-nous croire à la présence de polypes, d'abcès occupant ces ^^>ités ; ou bien encore nous est-il possible de trouver ici les signes ^*tanehydropisie de ces sinus?
Mais constatons d'abord que, chez les jeunes sujets, les sinus ^**onlaux n'existent pas à proprement parler, et, sur une coupe horizontale pratiquée au niveau de la partie moyenne de l'os frontal, ^i^n n'est plus facile que de constater qu'il existe à leur lieu et place ^ simple pertuis.
Du reste, ces polypes, ces abcès, en un mot, ces lésions des sini frontaux, quelle que soit leur nature, détermineraient inraillibi ment, par le seul fait de leur existence, une tuméfaction, un gonfl ^ ment, plus ou moins considérable, de la région sourcilière. Or, ic rien de semblable, Tarcade n'a subi aucun gonflement, aucune ait ration appréciable.
Ces points une fois élucidés, il nous faut examiner si cette turofe ne serait pas formée par une des parties constituantes de rencépha"^^^. si, en un mot, nous n'aurions pas affaire à une encéphalocèle.
Vous savez, sans doute, qu'il est assez fréquent de trouver des. jeuv^^^ sujets atteints d'encéphalocéle, et la tératologie est là pour nous ajpprendre qu'en ce point la cavité crânienne se ferme tardivement^ que dès lors les membranes qui enveloppent le cerveau, les méninge^^' peuvent se trouver refoulées par la masse cérébrale et faire un ^ hernie plus ou moins considérable à travers les os non réunis.
Je vous dirai même (et Guersant en a rapporté un cas du plu^ grand intérêt à la Société de chirurgie) qu'il est arrivé à des opéra — ' ^ teurs ne s'étant point assez méfiés de ce fait, ou n'ayant pas assi^^ ^ leur diagnostic sur des bases solides, de se trouver en présence d'en^ ^ " céphalocèle et de ne reconnaître l'erreur qu'alors qu'il n'en était plus temps.
Mais ici je ne crois pas à une tumeur de cette nature ; je me promets cependant de prendre mes précautions à cet égard.
Effectivement, nous n'avons pas noté de symptômes cérébraux; et. si nous faisons faire à notre jeune malade de violents efforts d'expiration, si nous le forçons à baisser la tête, quoi que nous fassionr enfin, la tumeur n'augmente pas de volume.
Et puis les encéphalocèles sont réductibles en partie; sous la près sion, une certaine quantité du liquide céphalo-rachidien qu'elles ren ferment reflue, et la tumeur diminue de volume. Ici rien de pareil.
J'ajouterai, d'ailleurs, que si j'avais une seule raison plausible i croire à l'existence d'une encéphalocèle, n'en serait-ce qu'une seuU je me garderais bien d'entreprendre l'opération, tant je redoute I> accidents de méningite, analogues à ceux observés dans les cas d'es- ^ reur de diagnostic que je viens de vous signaler.
Et, à ce propos, je ne saurais mieux faire que de vous citer le f^B. a. / suivant :
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Dernièrement, j'ai vu en ville, avec mon collègue, le professeur Gosselin, une dame, de quarante ans environ, qui portait une tumeur située au même point que celle de notre jeune garçon, et qui ne désirait rien tant que d'être débarrassée de cette difformité. Nous l'avons soumise à un examen approfondi et nous n'avons tenté aucune opération, quelque insistance qu'y ait mise cette dame. Voulez-vous savoir la cause de notre réserve? c'est qu'elle nous racontait que sa tumeur augmentait de volume chaque fois qu'elle avait à se tenir penchée ; il ne nous a pas été donné cependant d'être témoin de ce fait, mais Taflirmation de la malade nous a suffi pour que nous nous donnions bien garde défaire l'opération.
Bien qu'il soit rare de rencontrer dans les voies lacrymales des tumeurs solides^ je dois encore examiner cette possibilité.
Le premier caractère de ces sortes de tumeurs est l'oblitération du sac lacrymal; or, les résultats de notre investigation nous permettent d*affirmer qu'ici les voies lacrymales sont libres. Nous avons, en effet, à l'aide delà seringue d'Ânel, injecté de l'eau par le point lacrymal inférieur et le liquide est passé facilement dans l'arrière-gorge. Les mouvements de déglutition auxquels notre jeune malade s'est livré en ce moment ne nous laissent aucun doute à cet égard. Nos tentatives d'injection par le point supérieur n'ont pas été aussi concluantes. Le liquide n'a pas reQué, mais ici, n'est-il pas rationnel d'invoquer la présence de la tumeur comprimant le conduit lacrymal supérieur?
J'ai opéré à Saint-Louis, en 1858, un enfant dont l'histoire ofi're, pour éclairer ce sujet, un grand intérêt; je vous la rapporterai plus ^rd, quand j'étudierai la nature de la tumeur dont nôus avons à nous Occuper.
Mais, avant d'aborder cette étude, je dois déjà faire remarquer qu'en Maison de la consistance de la tumeur, je ne vois guère que les glan-^ clules si nombreuses en cette région, ou bien le tissu cellulaire qui puissent donner naissance à une tumeur solide. Or, vous savez combien est abondant en ce point le tissu cellulo-graisseux, soit dans la cavité orbitaire elle-même, soit sous le muscle orbiculaire, soit encoie dans l'épaisseur des replis. palpébraux.
Ceci dit, nous pouvons tenter de déterminer la nature de la tumeur.
Les glandules sous-conjonctivales d'une part, les glandes si nombreuses du sac lacrymal d autre part, sont parfois le siège d'hyper-
trophie simple , quelquefois d'adénome J'en ai observé plusieurs cas, un particulièrement à l'hôpital Saint-Louis ; le voici :
Un jeune homme me fut envoyé d'Abbeville pour une tumeur qualifiée de mauvaise nature. Je priai M. Denonvilliers de vouloir bien l'examiner avec moi. Le sac lacrymal, je me hâte de le dire, était oblitéré. Nous posâmes un diagnostic, motivé sur les symptômes observés, et que vous trouverez détaillés dans les Bulletins de la Sociélé (k chirurgie^ auxquels, pour abréger, je vous renvoie.
Je posai donc ce diagnostic :
Tumeur hypertrophique des glandules du sac lacrymal.
J'opérai. Je pratiquai une incision verticale dans le sens du grand axe de la tumeur; après avoir traversé plusieurs couches, je parvins sur une petite masse rougeâlre, que je dissécjuai avec soin. Après l'avoir énuclée aux trois quarts, je m'aperçus qu'elle pénétrait dans le sac par un prolongement que je tirai à moi. Quand la tumeur eut cédé, on entendit un petit bruit analogue a celui que fait une bouteille que l'on débouche. C'est une comparaison que vous me permettrez, car elle donne du fait une idée très-nette. M. Damaschino, interne de l'hôpital, examina la tumeur au microscope, et le résultat histologique vint confirmer le diagnostic clinique.
Dans le cas que nous examinons aujourd'hui, Messieurs, le sac lacrymal est parfaitement libre, l'hypothèse d'un adénome développé dans les glandules du sac ne saurait donc se justifier. Si la tumeur offrait d'ailleurs de véritables caractères d'adénome, il faudrait alors songer aux glandes sous-conjonclivales et ce n'est guère probable.
Mais pouvons-nous être en présence de tumeurs d'autre nature?
Oui, certainement; les kystes sébacés, par exemple, sont loin d'être rares en cette région. Il est même de ces kystes sébacés qui sont situes .profondément au-dessous dçs muscles et s'enfoncent dans une dépression de l'os. L'existence de ces tumeurs kystiques profondes m'oblige,^ — , en raison même de ce qu'elles sont peu connues, à entrer dan^^ a s quelques détails à leur sujet.
Parmi ces kystes sébacés, il en est auxquels on a donné le nom de» « kystes dermotdes et qui présentent, surtout dans leur étiologie, des ci^ ractères spéciaux. On les a rencontrés dans bien des régions du corp- ^ humain, et plusieurs mémoires ont été publiés sur ce sujet. Des thèse=:âs-^ ont été aussi soutenues, qui traitaient de leur nature et de leur siég^^**
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En 1869, M. Régnier a, sous mes auspices, soutenu sa thèse inauerurale sur les kystes dermoïdes de la queue du sourcil.
Les travaux de mes collègues, les professeurs Verneuil et Broca, ont été mis à contribution dans ce havail, et il est je crois maintenant bien démontré que c'est à un arrêt de développement dans la union et la fusion du squelette du crâne et de la face qu'est due ï 'existence de ces kystes dermoïdes.
Ce fut, en 1843, Kohlrauscli qui, le premier, détermina l'analogie que ces tumeurs avaient avec la peau en tant que structure, mais ce sont les deux professeurs que j'ai cités qui en découvrirent la raison ^ïiaiomique.
Kiil859, à la Société de chirurgie, une discussion s'éleva, à laquelle je pris une part active, au sujet de ces mêmes kystes dermoïdes de la Tvieue du sourcil.
Voici, brièvement, sur quelles notions tératologiques on se fonde Pour expliquer la formation de ces kystes.
La fente branchiale supérieure est comprise entre la vertèbre céré- ^ï^ale antérieure, qui plus tard formera le front, et l'arc branchial ^^périeur qui tiendra sous sa dépendance une grande partie de la fîâce, sinon 1^ face entière.
Imaginez un arrêt de développement de cet arc branchial supérieur ^-^l, qu'une portion plus ou moins étendue des téguments s'in* ^^nue à l'état normal et momentanément entre les deux portions du ^^Uelette, retenue et comme enclavée. Plus tard cette portion pincée ^^nsla fente branchiale, s'y continuera, malgré, cela, à se développer ^^Hnt à ses éléments fondamentaux.
Or, il peut précisément se faire que dans cette portion de tégu- *^^iits ainsi retenue il se développe un kyste à parois dermoïdes cutanées, contenant des débris de poils d'épiderme et de matière ^^l^îicée. C'est là ce que la théorie permettait de soupçonner, c'est ^ Cie que l'observation a confirmé.
A^ous trouverez, dans la thèse que je viens de vous signaler, deux ^^^ervalions qui montrent l'existence de tumeurs dermoïdes siégeant ^^*angle interne de l'œil, juste au même point que chez notre jeune ^^lade.
l-ia première est due à Lawrence ; la seconde, très-intéressante, est M. le professeur Cruveilhier.