G. GÉRARD. — DESCRIPTION D'UN MONSTRE CÉLOSOMIEN

Os. — Le canal vertébral est absolument ouvert en arrière, aux dépens des deux dernières lombaires et du sacrum.

Sacrum et coccyx, — On trouve sur la face antérieure 8 points d'ossiflcalion superposés. Sur la face postérieure — qui correspond à la face antérieure du canal vertébral — on trouve des points d'ossiGcalion peu distincts. Derrière l'articulation sacro-iliaque, on trouve de petites élevures osseuses — rudiments des pédicules sacrés.

A droite, formations rudimentaires, avec 8 trous de conjugaison livrant passage à des branches antérieures, grêles, émanées de la masse nerveuse postérieure. A gauche, on trouve de même 3 irous de conjugaison situés au môme niveau que la face postérieure.

Os iliaques. — Leur forme générale est normale. Ils semblent seulement plus allongés qu'à l'ordinaire. Placés verticalement, suivant une direction presque parallèle au sacrum, ils présentent des fosses iliaques internes, plates, qui regardent directement en avant ; des symphyses du pubis non soudées, la gauche regardant en avant, la droite en haut; des ischions plus rapprochés Tun de Taotre plus normalement, presque accolés en arrière et présentant aoe saillie considérable.

Le sacrum présente une torsion scoliotique de son axe (convexe à droite et en haut, convexe à gauche et en bas) qui entraine un abaissement de Tos coxal gauche. Les cavités cotyloïdes regardent presque directement en arrière et en bas.

Les fémurs sont inclinés en avant sur le bassin, suivant un angle de 45°. Les mouvements d'extension et de flexion sont très limités dans les articulations coxo-fémorales.

Examen de la cavité thoracique et du cou. — Péricarde. — Autonome en avant et en bas, n'adhérant pas au diaphragme dont il est séparé par un espace vide dans lequel chemine Tœsophage. Déprimé en avant et à droite par la veine cave inférieure. Normal dans tout le reste de son étendue.

Thymus. — Normal. Entre la pointe de son lobe gauche et le corps thyroïde, on trouve deux glandules parathyroïdes accessoires.

Jugulaires internes^ troncs brachio-céphaliques veineux. — Normaux.

Veine cave supérieure. — Normale, reçoit Tazygos.

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Cœur, — Il apparaît un peu déplacé par suile de la situation spéciale de la veine cave inférieure. D'une obliquité exagérée, presque transversal, la pointe très à gauche, il a subi en môme temps une légère rotation sur son axe, de gauche à droite. Le ventricule droit occupe presque toute la face antérieure. Le bord droit du sternum est verticdl et tendu dans sa position par les veines caves. L'oreillette droite est antérieure; les auricules bien développées.

Après ouverture, on trouve : les ventricules normaux ainsi que les valvules sigmoïdes aortiques et pulmonaires, les parois des oreillettes peu épaisses, la cloison inter-auriculaire rudimentaire, le trou de Botal considérable.

En somme pas d'anomalies proprement dites; une simple déviation générale.

Artères de la crosse et du cou. Crosse de l'aorte. Pulmonaire et ses branches. — Normales.

Veines pulmonaires. — Abaissées, elles naissent un peu au-dessous du hile des poumons.

Canal artériel. — Normal, simplement placé verticalement. Du volume de la pulmonaire, 6 millimètres de long : 4 mm. 5.

Poumons. — Normaux; ils n'ont que deux lobes. On trouve cependant, sur le bord inférieur du poumon droit une encoche légère qui pourrait être la trace d'une division du lobe inférieur.

Aorte descendante. — Normale jusqu'à l'orifice diaphragmatique, émettant toutes ses intercostales.

Grand sympathique thoracique. — Normal des deux côtés.

Thorax en général. — Inégalement développé par suite d'une courbure à convexité droite de la colonne vertébrale. La cavité gauche est plus large que la droite, qui est surtout rétrécie en arrière.

Système locomoteur. — Muscles du dos. — Le trapèze droit a ses insertions inférieures plus basses de deux apophyses épineuses que celles du trapèze gauche.

Le grand dorsal des deux côtés n'a pas d'insertion aux créles iliaques.

Pelvi-trochantériens. — L'analogie la plus considérable est celle qui intéresse le grand fessier gauche. Il s'insère en avant sur une bande aponévrotique qui le sépare du fascia lata, et qui va de l'épine iliaque antéro- supérieure au bord postérieur du fémur. En

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arrière il s'insère sur le bord postérieur de Tischlon droit. — Il est en rapport en avant avec le moyen fessier et le feuillet séreux de la tumeur postérieure, qui le sépare du canal vertébral, en arrière avec la peau de la tumeur.

Le grand fessier droit a ses insertions supérieures modifiées par la malformation du sacrum. Il s*attache en effet sur le bord de rtiiatus vertébral. Ses insertions inférieures sont normales.

Les moyens et petits fessiers sont normaux.

Les masses pelvi-trochantériennes sont modifiées par la position verticale du bassin et la non fermeture du canal rachidien.

A droite on peut reconnaître un obturateur externe, un obturateur interne et un muscle crural.

A gauche, on trouve tous les muscles, sauf le pyramidal.

Les muscles des cuisses sont normaux, sauf le tenseur du fascia lata gauche, qui a des connexions intimes avec le grand fessier par rintermédiaire de Taponévrose signalée plus haut; ces deux muscles forment sur une sorte de digastrique, dont un faisceau serait horizontal (fessier), l'autre vertical (tenseur), et dont le point de bifurcation serait à Tépine iliaque.

Les muscles des bras sont normaux.

Au cou, le sterno -mastoïdien du côlé gauche est double, nettement formé d'un sterno-cléido-occipital superficiel et d'un sternocléido- mastoïdien profond. Â droite, il présente des insertions supplémentaires à l'angle de la mâchoire (slerno-maxillaire), à lapophyse zygomatique, au conduit auditif externe ^

Les autres muscles sont normaux.

Essai d'interprétation.

Nous trouvons ici réunies des anomalies nombreuses; mais elles D ont pas toutes la même importance.

C*est ainsi que l'arrêt de développement du diaphragme entraine le déplacement de la veine cave inférieure et de Tœsophage, mais n'est lui-même que consécutif à Taccroissement de la tumeur antérieure.

1. Ces aDomalies ont fait Tobjet d'une ûole à la Bibliographie anatomique, 1898, no 4.

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Pour mellre un peu d'ordre dans cette étude, nous verrons successivement :

1^ Comment a pu se former la célosomie ;

S"" Comment les malformations de Tintestin sous diaphragmatique et Texstrophie de la vessie dépendent de la non fermeture de Tombilic cutané ;

S"" Comment les autres anomalies observées ne sont que corrélatives et sous la dépendance des malformations de Tombilic.

l"* Il est admis depuis Dareste qu*on doit diviser la vie embryonnaire en deux périodes; dans la première s'ébauche la forme, dans la seconde se produit la structure. « Or, c'est pendant la première période que s'ébauchent la plupart des monstruosités. »

Dans le cas qui nous occupe, nous devons admettre qu'à Torigine le tube digestif a évolué normalement, au moins pendant les 4 ou 5 premières semaines. La torsion s'est produite, au moins partiellement; toute la portion de l'intestin sus-diaphragmatique est normale et ce n'est que secondairement que l'œsophage a été entraîné un peu en avant et dévié. L'estomac est bien à sa place, en position ; le duodénum doit être conséquemment normal, puisque son évolution se rattache à celle de l'estomac. C'est en effet ce qu'on observe.

Il n'en est pas de même de Tanse ombilicale. Toldt a démontré que vers la fm. de la troisième semaine, elle décrit à partir du duodénum une grande anse à convexité antérieure au sommet de laquelle s'insère le canal omphalo-mésentérique. La branche inférieure de l'anse s'infléchit et remonte vers la ligne médiane.

On peut admettre donc que c'est vers la quatrième semaine (première période de la vie embyonnaire) qu'a dû se produire la célosomie. En effet, dit encore Dareste : « l'arrêt de développement total ou partiel de Tamnios explique tous les faits de la manière la plus satisfaisante. »

Il s'est probablement produit des adhérences entre l'amnios et l'ombilic cutané, qui ont dû déterminer un tiraillement en avant de toute l'anse ombilicale. C'est ce qui expliquerait la célosomie, qui rentre aussi bien que l'exstrophie de la vessie dans les arrêts de développement proprement dits. (M. Duval.)

Ce premier point nous semble établi.

2* En second lieu, nous pouvons considérer comme normal tout l'intestin grêle. La seule anomalie qu'il présente est à sa terminai-

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son, à ce que nous avons appelé Tanus sapérieur. Toldt a démontré qu'à un certain moment, fin de la quatrième semaine, le caecum se trouvait dans Tombilic cutané lui-même. S'il s'est produit alors une bride amniotique , elle a pu entraîner une solution de continnité entre Tintestin gréle et le gros intestin, et la disparition du cxcum, dont on ne trouve, en effet, aucune trace, non plus que lappendice.

Nous admettons que si Tintestin grêle s'abouche à la paroi abdominale, c'est par suite de la non soudure des lames ventrales. D'où l'abouchement secondaire par deux orifices (anus supérieur et anus inférieur) de la portion terminale de l'intestin grêle et de la portion initiale du gros intestin . D'où aussi le vaste ombilic observé à la région sus-pubienne.

L'exslrophie de la vessie s'explique de la même façon. En effet, d'après M. Duval, « les anomalies de l'allantoîde sont presque toujours liées à une anomalie de l'amnios même, et spécialement à la non fermeture de l'ombilic amniotique. »

3* Partant de ces principes, on doit admettre que toutes les aatres malformations ne sont que secondaires et consécutives à Touverture de deux anus au point de réflexion de l'anse ombilicale primitive.

On peut expliquer l'atrophie du segment intestinal inférieur : 1^ par l'ouverture de son extrémité initiale à la paroi ; 3^ par l'absence de formation de l'anus à sa place normale. Serait-il représenté par la petite boutonnière placée au-dessous de la vessie exslrophiée? C'est possible ; de même, le cordon rétrovésical atrophié représenterait le rectum, et le gros intestin serait figuré par le court cœcum, pris dans le sens de portion d'intestin en cul-de-sac, qui aboutit à l'anus inférieur au-dessus des masses génitales.

Au point de vue chronologique, on trouve une preuve de plus dans la présence d'un péritoine rétropancréatique, disposition embryonnaire qui persiste rarement chez les sujets normaux.

La circulation du bassin, représentée à droite par l'artère ombilicale droite, est la persistance d'un état transitoire, dans lequel les artères du bassin et du membre inférieur paraissent être fournies au début par l'artère ombilicale.

Cette disposition se renverse ensuite par suite du développement général et par la disparition de la circulation placentaire.

L'absence de l'artère ombilicale gauche peut s'expliquer de deux

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façons : ou bien elie ne s'est pas développée, ou bien, plus probablement, elle s'est atrophiée très rapidement, au point qu'il n'en est pas resté de traces.

La production de la tumeur postérieure sacro-coccygienne ne doit pas nous arrêter et s'explique par l'arrêt de développement des lames de la portion terminale de la colonne vertébrale. On sait combien est fréquente la coïncidence d'anomalies très différentes dans un même sujet.

En résumé nous admettons que la célosomie est consécutive et parait résulter, ainsi que l'exstrophie de la vessie, de la non soudure des lames ventrales au-dessous de l'ombilic; elle est très probablement due à la production d'adhérences amniotiques à une période très primitive de la vie embryonnaire.