ET PTOSIS DES FESSES
Par le docteur Louis Margain (d'Unverre).
Le fait suivant de maladie de Recklinghausen qu'il m'a été donné d'observer offre la particularité intéressante de présenter à la fois une tumeur abdominale volumineuse a nalog^ue à celle de l'observation de MM. Hallopeau et Lebret et un ptosis d'une partie saillante du corps, comparable à celui signalé dans l'observation de M. Bénaky.
Observation. —François M., cultivateur, 25 ans.
Antécédents personnels. — Nuls.
Antécédents héréditaires. — Père mort d'un cancer de l'os tomac. A eu treize frères et sœurs, dont C sontencore vivants.
Un frère a présenté des glandes ^?) au cou.
Un autre frère a été porteur d'une tumeur à l'abdomen qui aurait guéri spontanément.
EtatactueL — Le malade est porteur de trois groupes de lésions : des macules, des tumeurs neurofibromateuses, une grosse tumeur abdominale.
Les macules sont de deux ordres : les unes, d'une couleur brune, tirant sur le noir, véritables nœvi pigmentaires, de la dimension moyenne du diamètre d'un pois, sont au nombre d'une quinzaine, irrégulièrement distribuées ; elles ne supportent pas de poils. Les autres, allant des dimensions d'un grain de chénevis à deux ou trois centimètres de diamètre, sont en très grand nombre, agglomérées de préférence au pourtour du cou, sur une zone très pigmentée, s'étendant en hauteur à peu près de l'extrémité supérieure du cartilage thyroïde aux articulations sterno-claviculaires et contournant complètement le cou, respectant à peine quelques centimètres de peau saine qui sembleraient, à première vue, constituer des plaques chroniques. En arrière, cette zone pigmentée se prolonge le long de la colonne vertébrale entre les omoplates, à peu près jusqu'à l*augle inférieur de celles-ci. La main promenée sur toute cette surface donne la sensation d'une inii-
nité de petites élevures analogues à celles de la chair de poule. La couleur de ces macules, ou plus exactement petites élevures, maculeuses est café au lait.
Parmi les neurofibromes, ilyalieu d'en distinguer de grands et de petits. Les plus volumineux sont au nombre de quatre, dont le principal atteignant la grosseur d'une moitié d'œuf de poule siège à la face externe du bras gauche : un autre, de dimensions un peu moindres, est placé au creux cpigastrique, répondant à peu près à la vésicule biliaire. Deux, plus petits et beaucoup plus saillants,présentant même une sorte d'étranglement à leur base, en forme de pédicule qui les rattache à la peau saine sont situés en arrière de Tépaule droite, à la partie supérieure du bras. Ces petites tumeurs, sphéroïdes ou hémisphéroïdes, de surface irrégulière, légèrement violacées et brunâtres donnent une sensation fibreuse au toucher. Sous la peau de l'abdomen, des cuisses et de la région sacro- lombaire on perçoit au toucher plus encore qu'fi la vue, une série de nodosités fibreuses non pigmentées et ne faisant qu'un faible relief. Leur dimension est en moyenne celle d'un petit haricot, leur nombre est considérable.
Aux deux mains on constate la présence de plusieurs petites verrues non pigmentées et peu importantes siégeant sur la face externe au niveau des premiers et deuxièmes métacarpiens.
Dans l'aine droite, on sent une petite masse dure, très mobile, très saillante, analogue à un ganglion induré.
Ces lésions, qui sont disséminées sur le tronc, les bras et les cuisses, respectent complètement la face et les jambes ainsi que les avant-bras et les muqueuses. Toutes sontfort anciennes, probablement congénitales, les malades les ayant toujours connues, sauf les deux tumeurs de Tépaule droite et les vecrues des mains qui dateraient d'environ deux à trois uns.
Pour la première fois, il y a huit ans, dit-il, le malade s'aperçut que les contractions de ses muscles abdominaux lui causaient une douleur persistante, il s'examina avec plus de soin et reconnut à ce moment, pour la première fois, l'existence d'une grosse tumeur, qui, depuis, n'aurait subi aucun changement.
Elle s'étend de deux travers de doigt au-dessous de l'ombilic jusqu'au pubis avec lequel elle semble adhérente. D'une
