INTRODUCTION

Les malformations congénitales constituent en pathologie humaine et particulièrement en ophtalmologie, un chapitre des plus intéressants quoique imparfaitement connu. Leur rareté relative, les difficultés d'observation et d'expérimentalion rendent ardu et parfois incertain, la connaissance exacte de leur pathogénie. Leurs causes nous sont mal connues. D'autre part, l'action variable de cellés-ci suivant leur nombre, leur nature, le terrain sur lequel elles agissent, l’époque, la durée et le lieu d'élection nous empêche de rapporter toujours avec certitude une malformation donnée à sa cause génératrice et d’en expliquer le réel mécanisme.

Si nous considérons l’œil &« organe tôt différencié et de formation complexe » nous voyons qu'il est exposé de bonne heure aux troubles de développement. L'embryologie nous permet de distinguer deux périodes dans son évolution. La première qui va de la formation de l’œui à la fin du premier mois : c’esi la période embryonnaire ou formative. Epoque pendant laquelle «les couches blastodermiques évoluent vers un assemblage de tissus et d'organes » qui constitueront le

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fœtus. La deuxième, ou période fœtale, commence vers

la septième semaine et s'achève à la naissance : c'est l’époque où s’établissent les diverses fonctions de l’organisme : fonction circulatoire, nutritive, excrétoire.

Entre ces deux périodes, se place la fermeture de la fente fœtale. Elle constitue une période intercalaire qui commence à la quatrième semaine et se termine de la sixième à la septième semaine.

Les causes morbides qui frapperont l’œuf à l’une ou l’autre de ces périodes, détermineront des résultats très différents. À l’époque embryonnaire correspondront les

anomalies de développement. Ce sera la tératogénése de Van Duyse. En relevent : « le colobome et les états afférents tels que le microphtalmos avec colobome, l’anophtalmos apparent avec colobome, les kystes colobomateux, la cyclopie, etc., etc. ». |

A l’époque fœtale correspondront les maladies congénitales. Ce sera la pathogénèse dont relèveront les irido-choroïdites, les opacités cornéennes, la microphtalmie, l'hydrophtalmie, le colobome palpébral, etc.

De ce que l’on divise les troubles de développement en deux grandes classes correspondant chacune à une période différente de la vie intra-utérine, il ne faudrait

pas conclure que ces deux ordres de faits s'opposent et

les considérer comme la manifestation de causes morbides différentes.

L’anomalie de développement, que ce soit un arrêt ou une déviation, et la maladie fœtale relèvent d’une même cause que celle-ci soit toxique, infectieuse ou dyscrasique. Ce qui varie c’est le « moment de la phase évolutive où elle trouve à exercer son action ».

CA l’époque embryonnaire, füt-elle une infection, celte cause ne donnera pas lieu à des lésions inflammatoires et cela est si vrai que certains auteurs (Marchand) ont refusé aux tissus à la période embryonnaire, la

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possibilité de produire de telles lésions. Que cette même cause survienne en pleine période fœtale, elle ne produira plus de désordres morphologiques, mais des lésions inflammatoires qui pourront retentir secondairement sur la nutrition même des éléments anatomiques et entraver le développement normal de l’organe sans toutefois créer de véritables malformations. »

Le fait qu’une seule et même cause ait des effets très différents suivant sa période d'action, nous explique la singulière complexité de la pathologie fœtale. Nous pouvons constater en effet, la présence isolée soit d’anomalies, soit de maladies, ou encore leur coexistence.

Certaines maladies fœtales peuvent être arrêtées dans leur évolution au moment de la naissance, d’autres peuvent encore progresser ou regresser. Certaines peuvent donner des séquelles qui apparaissent dès les premiers jours, plusieurs mois ou même plusieurs années après.

C’est le cas de la kératite interstitielle, de l’iridochoroïdite atrophique, de la rétinite pigmentaire et de bien d’autres maladies congénilales.

Récemment, nous avons eu l'occasion d'observer plusieurs cas de malformations congénitales de l'œil, à’ la consultation de la clinique ophtalmologique de l'Hôtel-Dieu.

Il s’agissait de nouveau-nés présentant des lésions d'iridochoroïdite ou des opacités cornéennes rappelant la kératite d'Hutchinson.

Mon maître, M. le professeur de Lapersonne, à la suite d’une leçon clinique qu'il fit à l'occasion de ces malades, nous fit l'honneur de nous intéresser à cette question et nous suggéra l’idée de ce travail.

Qu'il reçoive ici l'expression la plus sincère de nos sentiments de gratitude et de reconnaissance pour la bienveillance et l'encouragement qu’il nous prodigua,

P. Keller ‘ 1.

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tant à la clinique de l’'Hôtel-Dieu où nous fûmes son externe, qu'à l’Institut de Médecine coloniale, où il nous initia à la pathologie oculaire tropicale.

Des diverses malformations congénitales de l'œil, nous ne considérerons dans cette étude que deux types bien définis : la kératite interstitielle et l’iridochoroïdite.

Ces lésions sont relativement fréquentes et ‘presque toujours coexistantes. Elles relèvent fréquemment d’une commune étiologie et entraineni souvent les mêmes conséquences : la microphtalmie ou l’hydrophtalmie.

Après avoir déterminé l’aspect clinique et le mode évolutif de ces deux affections, nous essayerons d’en établir l’étiologie et la pathogénie,ce qui nous permettra d'envisager un pronostic et peut-être une thérapeutique.

ÉTUDE CLINIQUE DE LA KÉRATITE INTERSTITIELLE ET DE L'IRIDOCHOROIDITE CONGÉNITALE :

J. — Kératite interstitielle

L'histoire de la kératite interstitielle intra-utérine est liée à celle des opacités congénitales de la cornée, car pendant longlemps, ignorant ou indécis quant à l’éliologie de cette affection, on l'avait décrite d’après son unique symptôme objectif qui la caractérise : l’opacité. Notre étude clinique consistera donc pratiquement dans la description de ces opacités cornéennes.

Klintosch dans un mémoire latin publié à Prague en 1766 traite le premier des opacités congénitales de la cornée. Farar de Depford, Ware de Londres puis Mayor, Demours et Seiler en relatent des observations.

En 1830 Von Ammon fait paraître un travail d’ensemble sur cette question. D'autres observateurs publient de nouveaux cas et échafaudent de nouvelles théories pour en expliquer la pathogénie. Charles Leclère soutient une thèse en 1880 sur les opacités congénitales de la cornée. Picqué en 1886 dans une thèse d’agrégation sur les &« anomalies de développement et maladies congénitales du globe de l'œil » en donne une étude remarquable.

Depuis cette époque, des travaux assez nombreux se sont succédés sur ce sujet, soit en France soit en Alle-