‹ Kératite Interstitielle et Iridochoroïdite CongénitalesChapitre 3 sur 11 · DEAD · texte numérisé non relu

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magne, en Angleterre ou en Italie. Des examens macroscopiques et microscopiques ont permis d'en préciser l'anatomie pathologique, des études expérimentales ont été poursuivies.

Parmi les opacités congénitales de la cornée on peut constituer deux groupes : les opacités partielles et les opacités totales. |

a) Opacités partielles. — Les opacités partielles sont soit périphériques soit centrales. Les opacités périphériques se présentent ordinairement sous la forme d’un cercle régulier blanc grisâtre ou blanc bleuâtre siégeant au niveau du limbe cornéen et ne permettant plus de différencier ce dernier de la sclérotique. Ce cercle ou mieux cet anneau peut avoir une largeur variable ; souvent elle est de deux à trois millimètres, parfois elle peul être plus considérable ; la limite de séparation entre la partie opaque et la partie claire de la cornée n’est pas toujours nette ; il existe une zone opalescente qui sert de transition.

Dans l’ensemble on dirait un gerontoxon très accentué ; étant congénital, Walter lui a donné le nom d’ « Embryotoxon ». D’autres l’ont désigné sous le nom d’ « anneau fœtal ».

On a attribué cette malformation à un arrêt de déve. loppement, à un défaut de différenciation des éléments cornéens,.

Certains auteurs ayant constaté la coexistence de cet anneau fœtal et d’une aplasie du canal de Schlemm et de l'angle iridokératique ont attribué à cette malformation une importance pronostique considérable. Pour eux l’embryotoxon traduisait une prédisposition au glaucome congéaital, il devenait le signe précurseur Àe l'hydrophtalmie.

Les opacités centrales congénitales se présentent sous forme d’une tache blanc grisâtre siégeant au centre

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de la cornée. L'étendue en est variable et l'on peut voir

presque tous les intermédiaires entre l’opacité centrale et l’opacité totale.

= Des bords de cette opacité se détachent des travées

opaques qui se dirigent vers le limbe. L'ensemble a un

aspect opalescent et une forme plus ou moins régtlière,

On rencontre également de opacités partielles mais ayant neltement l'aspect de leucomes cicatriciels. Il existe des synéchies antérieures et fréquemment un enclavement de l'iris, signe évident d’une perforation ancienne de la cornée. Celle-ci a perdu son aspect lisse et l'éclairage oblique met en évidence une ou plusieur: cicatrices. Enfin ces opacités à l'encontre des précédentes sont souvent unilatérales.

b) Opacités totales. — Si les opacités partielles de la cornée n’imposent à l'observateur l’idée de kératite interstitielle qu'avec une certaine hésitation, il n’en. est pas de même des opacités totales. Gelles-ci constituent assurément dans la grande majorité des cas un véritable type de kératite interstitielle fœtale.

Cette malformation est ordinairement bilatérale. Les deux yeux sont atteints mais avec une intensité variable; une cornée est habituellement plus translucide que l’autre, parfois nous aurons d’un côté une opacité totale et de l’autre une opacité partielle périphérique ou centrale.

Le nouveau-né ne présente à la naissance ni sécrétion, ni hypéremie conjonctivale, il n'y a pas d'injection périkératique. On n’a jamais signalé l’existence d'un état inflammatoire local. Cependant il est un signe que l’on retrouve indiqué dans toutes les observations et que nous avons nous-mêmes constaté chez un de nos petits malades : c’est la photophobie.

Dans l’obscurité ou dans une demi-clarté le rouveau-

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né ouvre facilement les yeux. Si on l’expose au grand jour, vivement il les ferme, pleure et se débat. La pénombre suffit pour le calmer instantanément et lui faire ouvrir les yeux.

Les cornées sont lisses et miroitantes, leur opacité est totale, de teinte blanchâtre ou mieux blanc grisâtre, porcelainique, parfois blanc bleuâtre. Le degré de saturation n’est pas le même pour les deux yeux et pour le même œilil varie d'un point à un autre. L’opacité n’est pas uniforme, souvent elle se dégrade du centre à la périphérie ou quelquefois de la périphérie au centre. Le limbe peut être visible et l’on a alors un anneau transparent de 1 à 2 millimètres de large circonscrivant l’opacité (obs. IV).

Un examen à la loupe, aidé de l'éclairage oblique, permet de constater l'existence de nombreux petits points blanchâtres siégeant dans les couches profondes de la cornéc, séparés par un stroma légèrement gris.

On observe également de nombreux vaisseaux soit superficiels, soit profonds se dirigeant du limbe vers le centre et.se résolvant en de nombreux petits ramuscules (obs, IV, V, VI, VID).

Derrière la cornée opavifiée on peul entrevoir la face antérieure de l’iris et l’orifice pupillaire.

Parfois on constate l'existence de synéchies, d’une seclusion pupillaire. Le globe peut être légèrement douloureux. Le tonus oculaire est souvent supérieur à

. la normale. L’œil ne suit pas la lumière. Ces quelques

signes laissent supposer l’existence de lésions importantes du tractus uvéal et des membranes profondes. Souvent aussi ces opacilés totales de la cornée sont associées à des modifications de volume ou de forme soit de tout le globe de l’œil soit de son segment antérieur ou uniquement de la cornée. On peut rencontrer de la microcornée, de la microphtalmie (obs. IL,

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