SIÈGE DES KYSTES SUR LES OS PLATS

Si nous examinons, maintenant, quelestle siège de pré- "dilection des hydatides sur les parties qui constituent le 'bassin osseux, nous voyons que l'ileum a été attenit dans tous les cas sauf celui de Denonvilliers (obs. XVI). Son étendue, sa structure spongieuse areolaire, qui fait de son diploé une sorte de lac sanguin, peuvent être invoqués pour expliquer la prédominance de ses altérations. Peut-être aussi, la circulation subit-elle dans son intérieur un très léger ralentissement, créant des conditions favorables à l'arrêt de Tembryon hexacanthe charrié par le sang.

Le pubis était seul lésé dans l'observation de Denonvilliers; l'ischion était fréquemment intact ; au contraire, l'acétabulum presque toujours détruit.

Il n'existe qu'une observation d'échinocoques de l'omoplate développés au niveau de l'angle inférieur de cet os, et ayant nécessité à plusieurs reprises l'intervention chirurgicale. Cruveilhier (1) relate un cas de tumeur hydatique « énorme située en partie dans la fosse sous scapulaire et partie dans la fosse sous épineuse. Ces deux parties du kyste communiquaient entre elles par une ouverture étroite creusée aux dépens de l'omoplate. » Mais la lésion a-t-elle débuté par l'os, l'a-t-elle au contraire usé et perforé ? Les renseignements précédents sont insuffisants pour nous l'apprendre.

(1) Article Aceplialocystes. Dictionnaire en 30 vol. p. 267.

Nous avons mentionné un fait de lésion du sternum. La j)ièce n'a pas été examinée complètement, et il n'existe aucune relation clinique de ce cas. Dans une communication à la Société de médecine de Berlin, Vircliow(l) l'a présentée sans l'accompagner de commentaires, et simplement à titre de curiosité pathologique.

Crâne. — Les lésions du crâne sont rares. Trois fois sur quatre, les kystes se sont développés dans le sinus frontal qu'ils ont fini par remplir et distendre énormément.

Bien qu'ils aient vraisemblablement pris naissance dans la muqueuse du sinus, nous n'hésitons pas à les comprendre dans nos descriptions. Nous avons intentionnellement éliminé l'observation de Dupuytren, souvent citée dans les auteurs. Les détails en sont trop incomplets, pour que l'on puisse dire si ce chirurgien a voulu désigner un kyste développé dans le muscle temporal ou dans l'os de même nom. La première hypothèse nous paraît être la plus vraisemblable. Dupuytren, dit, en effet, que « c'était une hydatide qui s'était développée dans le corps du temporal » (2). Heinecke (2), tout en acceptant comme authentique le fait de Dupuytren, récuse celui de Baudelocque-Guesnard, prétextant qu'il s'agit là d'un kyste développé entre l'os et la dure-mère. Ce motif n'est pas valable, si l'on admet que la dure-mère n'est que le périoste interne du crâne. Nous ajouterons, en outre, que, loin de proscrire ce cas, nous le tenons comme un type remarquable de la forme multiloculaire.

Rachis. — On a fréquemment signalé des lésions du rachis déterminées par des tumeurs hydatiques. Mais l'analyse de ces faits nous a conduit à rejeter la phipart

(1) Virchow. Berlin. Klin. Wochschr., 1884, p. 824.

(2) Dupuytren. Clinique chirurgicale, t. I.

(3) Heinecke. Deutsche Chirurg. von Billroth und Luecke (1882). Bd. 21, p. 2001.

d'entre eux. Sans doute nous trouvons souvent relatée la destruction par usure des diverses parties des vertèbres et des côtes avoisinantes ; mais il n'y a pas là d'envahissement du squelette par le parasite. Aussi, n'avonsnous retenu que les cas dans lesquels les auteurs ont nettement indiqué la présence d'hydatides dans l'intérieur même du tissu osseux.

Les lésions vertébrales occupaient :

La région sacrée 3 fois

— dorsale .... 3 —

— lombaire ... 2 —

— cervicale ... 1 —

Généralement caractérisées par la destruction plus ou moins étendue d'un seul ou de plusieurs corps vertébraux, elles ne portaient, dans aucun cas, sur le tissu compacte des lames et des apophyses épineuses. Refoulées par la poche kystique, usées, déformées, ces parties n'étaient pas envahies par les vésicules.

Notons, en terminant, que la région sacro-lombaire a été plusieurs fois atteinte (5 fois) consécutivement à l'os iliaque.

Côtes. — Dans le cas de Talini (obs. XII), il existait un grand nombre de petites vésicules dans le tissu spongieux de la cinquième côte droite; il en était résulté la nécrose de plusieurs fragments osseux.

Slernum. — Virchow signale seulement un cas d'échinocoque du sternum. La pièce n'a pas été décrite.

Volume. — Les dimensions des tumeurs hydatiques, sont des plus variables et généralement en rapport avec leur siège anatomique.

Se sont-elles développées à la surface d'un os plat, d'un os court, ou bien encore pénètrent-elles dans le

Ccanal médullaire d'une diaphyse, elles acquièrent un volume notable. On-elles fait éclater la coque osseuse qui les enveloppait au début, leur expansion se fait avec rapidité et, tandis que du côté de l'os les lésions restent assez limitées, dans les parties molles le kyste se développe et s'étale à son aise. Si l'on ne tenait compte que des dimensions respectives des portions intra et extra osseuses des lésions, on serait tenté d'admettre que le 'tissu osseux a été envahi secondairement. Mais, nous le répétons, une telle interprétation, reste des plus discutables si l'on tient compte de ce fait, démontré par les nécropsies, que les kystes des parties molles n'envahissent pas les os voisins, mais les refoulent et les détruisent seulement par usure mécanique.

A part ces f.onditions de résistance extérieure dont le rôle nous paraît considérable, il importe aussi de lenir compte du degré de vitalité et d'activité germinative des liydatides. Sous l'influence d'une prolifération active, la tumeur peut s'accroître très rapidement, et déterminer des lésions extrêmement étendues. On ne lui voit jamais acquérir un volume comparable à celui de certains kystes hépatiques : elle contenait cependant près de 2 litres 1/2 de liquide, chez le malade deReczey(obs. XIX). Ajoutons qu'il ne faudrait pas se baser sur la quantité de liquide écoulé pour apprécier l'étendue des lésions. S'il existe, en effet, une cavité principale creusée dans l'os, il ne s'agit pas là d'une poche uniloculaire pleine de liquide hydatique au milieu duquel flottent des vésicules secondaires. Non, on se trouve en présence d'une véritable caverne, résultant de la nécrobiose d'une partie plus ou moins notable du squelette. A la périphérie de cette excavation toute artificielle, comme on le voit, le tissu osseux apparaît infiltré d'un nombre considérable de petites vésicules hydatiques. C'est à juste titre que l'on pourrait appliquer à cette variété l'épitliète àhilcéreuse ^ attribuée par

Virchow à la tumeur hydatique multiloculairc du foie.

Formes uniloculaire et multiloculaire. — La présence dans le tissu osseux, des deux formes si différentes de kystes uniloculaire s et multiloculaires ^ nous conduit forcément à scinder cette étude en deux parties, la première relative aux kystes uniloculaires, la deuxième, de beaucoup la plus importante, concernant la variété multiloculaire.

Contrairement à ce qui existe pour le foie et les autres organes, cette dernière domine dans le tissu osseux.

Ce n'est pas sans une certaine surprise que nous avons constaté ce fait, en analysant nos documents. Il ressort, cependant, avec la dernière évidence des relations nécroscopiques publiées jusqu'à présent.

Dans le foie, il y a véritablement une poche kystique, nettement limitée à la périphérie, constituée par une capsule fibreuse adventice, puis, par l'hydatide mère conte • nant dans son intérieur un liquide clair et des vésicules secondaires.

Dans le squelette, au contraire, les hydatides sont généralement disséminées dans les aréoles du tissu osseux ; infiltrées çà et là souvent sur un espace considérable.

Cette absence de délimitation des lésions, le fait que les hydatides sont nombreuses, petites, séparées les unes des autres, non contenues dans une même cavité, caractérisent, croyons-nous, les kystes hydatiques des os.

§ 2. Kystes uniloculaires.

Nous n'avons trouvé que 37 cas d'échinocoques des os, publiés avec des détails suffisants pour que l'on puisse se prononcer sur l'existence d'une cavité uniloculaire, analogue à la variété commune des kystes hépatiques ou, au

contraire, d'alvéoles multiples comme dans la forme multiloculaire.

Siège. — Cinq fois seulement, les kystes étaient formés d'une poche simple j trois d'entre eux siégeaient dans le sinus frontal ; deux autres étaient développés dans l'intérieur d'un os long (humérus, phalanges).

Forme. — Dans l'observation de Langenbeck, après la trépanation de la table externe du frontal et l'ouverture du sinus, « il s'écoula une humeur lymphatique claire et visqueuse, et l'on vit une vessie à parois brillantes qui remplissait tout le sinus,, et d'où s'écoulait une humeur lymphatique, car elle avait été déchirée lors de l'ouverture de la cavité osseuse ; l'hydatide fut saisie avec des pinces et arrachée par lambeaux. La cavité avait 3 pouces de diamètre dans un sens et 3 pouces 1 /2 dans un autre sens ; on reconnaissait facilement avec le doigt la paroi postérieure du sinus frontal; la paroi antérieure était très spongieuse et mince. En examinant les parois du kyste qu'on avait retiré, on les trouve épaisses et presque cartilagineuses à sa base; à l'intérieur il était partagé en un grand nombre de cellules qui contenaient un pus fluide jaunâtre ».

Il est très probable que dans l'observation de M. Verdalle, il s'agissait aussi d'un kyste uniloculaire. Toutefois la suppuration de la poche, qui s'était ouverte spontanément longtemps avant l'opération faite par M. le professeur Denucé, avait modifié profondément l'aspect des lésions. La face interne de la cavité transformée en une membrane bourgeonnante, ne rappelait en rien les vésicules claires, minces, transparentes, signalées par Langenbeck et Keate.

Dans ces trois cas, le kyste a écarté, aminci et même détruit les parois du sinus frontal. Nulle part il n'a donné lieu à un envahissement intra-osseux. La surface interne de la cavité était raboteuse, plus ou moins irrégulière; il

n'y avait pas de séquestre ; le liquide était clair et limpide.

Un kyste dermoïde aurait déterminé des lésions osseuses absolument semblables.

En eut-il été de même si l'embryon hexacanthe, au lieu de se localiser dans le sinus, s'était développé dans un point quelconque du diploé frontal ? Ce qui se passe dans d'autres os plats (l'ileiim par exemple) nous permet d'en douter.

Nous avons cru devoir consiflérer les deux faits de Vidal et de Charvot comme des exemples de kystes uniloculaires des os longs. Ce sont les seuls, qui soient susceptibles dans une certaine mesure d'une telle interprétation. Dans l'observation de Vidal, nous voyons que « le kyste hydatique siégeait à la partie moyenne de l'humérus, il était limité par une poche du volume d'une amande, logée surtout dans la poche externe de la région indiquée et séparant la tumeur du reste de la cavité médullaire ». Malgré la concision regrettable de cette relation, il semble qu'il y ait eu effectivement un kyste uniloculaire de l'humérus. Les parties de la coque diaphysaire, qui avoisinaient le kyste étaient encore assez dures et résistantes, mais cependant très nettementamincies.

Quant au fait de Charvot, il est relatif à un kyste développe, dans la région diaphyso-épiphysaire inférieure de la première phalange de l'index gauche. Le kyste fibreux, lisse intérieurement, rappelait par son aspect une pseudo-séreuse : les parties molles environnantes contenaient des aiguilles calcaires et des débris osseux. Un liquide séreux, remplissait la cavité dans laquelle flottaient des hydatides qui contenaient de petites gt anuiations (peut-être des échinocoques). La première phalange, était augmentée de volume, transformée en un tissu stalactiforme hérissé de fines aiguilles ; son extrémité inférieure était détruite, le canal médullaire conservé dans sa partie

supérieure était large; quant à l'extrémité supérieure de la deuxième phalange, elle était légèrement érodée.

C'est à peine si nous oserions placer à côté des faits précédents, celui de Roussin ; malgré la netteté des .termes de la communication « la cavité morbide constatée dans la diaphyse d'un fémur pendant l'amputation se prolongeait dans la portion située au-dessus de la section. Les hjdatides pourvues d'une poche mère remplissaient toute la cavité ; vers la partie moyenne de l'os, les parois étaient tellement amincies que le fémur s'est fracturé pendant l'opération. » Mais il ne suffit pas, comme nous le verrons dans un instant, que les vésicules soient contenues dans une poche, pour que le kyste mérite à proprement parler la dénomination d'uniloculaire; il faut encore que la poche mère soit nettement reconnue comme étant une vésicule mère. Ce n'est pas évidemment avec ces notes écourtées qu'il est possible de trancher une telle question.

Dans l'observation de Goulson (Obs. L), on serait tenté d'admettre un kyste uniloculaire. Nous voyons, en effet, que la cavité creusée dans la partie supérieure du tibia, contenait une grande hydatide dont une partie s'était échappée au moment de son ouverture. Toute la cavité était revêtue par une membrane blanche et luisante; mais un séquestre qui s'élimina quelque temps après l'opération fut trouvé complètement infiltré de petites hydatides de la dimension d'une tête d'épingle. Éllos étaient en si grand nombre, que l'os paraissait « comme revêtu d'une couche de lymphe plastique » ; quelques-unes s'étaient tassées ensemble comme des grains de raisin, d'autres isolées étaient adhérentes à l'os par de minces particules.

Ces derniers détails mettent hors de doute, croyonsnous, la nature multiloculaire de l'affection.

Quant à la membrane lisse et luisante, elle peut être

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considérée comme étant simplement le résultat de l'organisation du tissu médullaire, sous forme de membrane fibreuse enveloppant la masse vésiculeuse principale.

Un fait de Kùster cité plus loin rend infiniment probable une telle interprétation.

§ 3. Kystes miiltiloculaires .

Définition. — Il importe, tout d'abord, de définir nettement ce que l'on doit entendre sous le nom de kyste multiloculaire.

Dansson Traité d'anatomie pathologique, Cruveilhier(l) insiste sur la nécessité de distinguer les kj'-stes adventifs acépbalocystes en multiloculaires primitifs et multilocu- ] aires secondaiî'es. Mais il n'attache pas à ces termes la même valeur qui leur est attribuée par les auteurs contemporains. « Il existe des kystes adventifs acéphalocj'-sles multiloculaires; et tantôt les locules ou loges secondaires communiquent largement entre elles, tantôt elles ne communiquent que par des orifices étroits faits par emporte-pièces. Il faut bien distinguer ces kystes primitivement multiloculaires des communications accidentelles qui s'établissent par érosion entre des kystes adventifs voisins, ainsi que j'en ai vu plusieurs exemples. Or la disposition multiloculaire tient évidemment à l'inégalité des obstacles que le kyste a rencontré dans son développement, et nullement à la multiplication des acéplialocystes. Ainsi j'ai vu plusieurs kystes multiloculaires qui no contenaient qu'une seule acéphalocyste, laquelle envoyait des prolongements dans les loges communicantes. »

Mais on saisit facilement combien une telle définition est défectueuse. L'accepter serait reconnaître comme

(1) Anatomie patliologiquo, t. 3, p. 547.

raultilociilairo toute cavité kystique offrant des prolongements plus ou moins sinueux, au lieu d'être arrondie et régulière. Il ne viendra à l'esprit de personne de désigner sous ce titre, les kystes à grande cavité unique situés au voisinage du rachis, envoyant des diverticules à travers les trous de conjugaison. Par contre, toutes les fois que l'on observera des alvéoles multiples, séparées les unes des autres, par un stroma fibreux ou un tissu normal^ remplies de petites vésicules hydatiques, la dénomination d'hydatide multiloculaire devra être employée.

Du KYSTE MULTILOCULAIRE HEPATIQUE. — Avant

d'entrer plus avant dans la description des kystes multîloculaires des os, il est nécessaire de rappeler rapidement les données actuellement admises sur les lésions similaires du foie. Ce n'est pas seulement pour faciliter nos descriptions que nous établissons ce rapprochement anatomo-pathologique, c'est encore pour justifier certaines de nos propositions. Nous avons puisé dans les travaux publiés sur l'hydatide multiloculaire hépatique de nombreux renseignements. Nous devions les soumettre à la critique à titre de pièces justificatives.

M. Carrière a défini la tumeur hydatique alvéolaire : « Une production siégeant le plus ordinairement dans le foie, donnant lieu à des symptômes très variables et constituée essentiellement par une substance fondamentale d'une dureté ordinairement considérable, creusée d'alvéoles en général peu volumineuses, qui contiennent des masses gélatiniformes qui ne sont autre chose que des membranes d'hydatides repliées sur elles-mêmes au lieu d'être de forme globuleuse comme on l'observe d'habitude. Cette substance présente une grande tendance à l'ulcération qui se manifeste par une ou plusieurs excavations à parois ulcérées dans son intérieur. »

Les vésicules, disséminées irrégulièrement eu nombre

considérable dans l'épaisseur du parenchyme hépatique, sont tassées sur certains points. Les groupes confluents ne tardent pas à déterminer la mort des éléments anatomiques qu'ils emprisonnent ; il en résulte, la formation de véritables cavernes creusées dans le tissu hépatique et ressemblant grossièrement aux ulcérations cancéreuses. Buhl (1) qui, le premier, les décrivit, les rangea pour ce motif parmi les cancers colloïdes. Quelque temps après, Zel- 1er (2) ayant découvert des crochets d'échinocoques dans un des petits noyaux gélatineux enkystés, admit qu'il y avait coexistence d'hydatide et de cancer colloïde. Mais il faut arriver à l'importante communication faite par Virchow (3) à Wûrzbourg, en 1855, pourvoir nettement établie la nature véritable des tumeurs raultiloculaires.

Tenant compte surtout des excavations ulcéreuses creusées dans les masses alvéolaires, il les désigna sous le nom d'échinocoques multiloculaires ulcéreux.

Dans une discussion, qui eut lieu en décembre 1883 à la Société de médecine de Berlin, Virchow (4) reconnaît quecette épithète n'est pas aussi généralement justifiée qu'il le croyait au début ; il signale toutefois la possibilité de « la formation d'une grande cavité, pleine de détritus variés, ne contenant aucune trace d'hydatide, et pouvant atteindre dos dimensions telles que les parties périphériques infiltrées de vésicules lui forment une sorte de membrane capsulaire.

Le plus souvent, il n'y a pas même à la périphérie une apparence de membrane limitante; on voit des traînées de vésicules envahir une étendue plus ou moins grande de parenchyme hépatique. La cavité centrale qui renferme de 400 à 500 gr. de liquide, toujours pur i forme, présente

(1) Illustrirlo mûncliener Zeitung, 1852.

(2) Alv. coll. der Leber. Inaug. Abhandl. Tubingen 1885.

(3) Verhandl. d. physic. médic. Gescli. Zii Wurzburg 1855.

(4) BerlinerKlin Wochensclir., p. 825, 1883.

des parois tomenteuses, irrégulières, et un aspect ulcéreux manifeste. Elle tend à s'accroître constamment à cause de la mortification résultant de l'oblitération vasculaire progressive. Les ramifications des veines porte et sus-hépatique sont atteintes de phlébite oblitérante.

Waldstein a signalé l'envahissement des ganglions lymphatiques gastro-hépatiques. Dans un fait, M. le professeur Ranvier a observé la perforation et la pénétration dans une branche de l'artère hépatique d'une hydatide contenant des échinocoques non douteux. Les voies biliaires peuvent être atteintes à leur tour, de même que le péritoine et le diaphragme. Bref^ il y a une tendance marquée à la dissémination des lésions.

Les examens histologiques sont assez complets, pour que nous puissions y puiser des notions de la plus grande importance pour notre étude.

Les vésicules hydatiques qui remplissent les îlots gélatineux sont constituées par une membrane anhiste, épaisse généralement formée de lamelles stratifiées entre lesquelles peuvent exister des gouttelettes graisseuses et des granulations calcaires. Assez souvent la cavité qu'elles délimitent est très peu considérable, et l'on n'y rencontre pas trace d' échinocoques. Par contre, sur les vésicules récentes les plus périphériques, on peut observer des scolex qui ne difi'érent en rien de ceux de l'échinocoque uniloculaire. Nous ajouterons que, si Leuckart considère les lamelles stratifiées delà vésicule comme des zones d'accroissement, [lour Friedreich il n'y aurait là qu'un commencement de régression dont les dépôts granule graisseux seraient l'indice évident.

Le mode de prolifération de ces hydatides n'est pas encore nctlcmcnt établi. Cependant la plupart des auteurs, Leuckart, Mayer, Perroncito, Raillet, R. Blanchard, admettent qu'elles naissent par voie exogène.

Nous avons relégué au dernier plan l'étude du pré - Gangolphe 3

tendu stroma des tumeurs alvéolaires. En disant que celles-ci sont constituées « essentiellement par une substance fondamentale d'une dureté ordinairement considérable creusée d'alvéoles... » M. Carrière paraît accorder au stroma une importance presque égale à celle de l'élément parasitaire.

Il n'en est rien et, comme l'a dit M. Rendu (1) dans son article du Dictionnaire encyclopédique. « C'est pour lui avoir accordé trop d'importance que Ton a si longtemps méconnu la véritable nature de ces productions. »

Qu'il nous suffise de dire comme supplément de preuves, que ce tissu fibroïde interalvéolaire n'existe pas forcément, qu'il paraît manquer dans la plupart des kystes multiloculaires des os. Dans le foie, au contraire, chaque vésicule hydatique suscite autour d'elle un travail de prolifération connective qui aboutit à la formation d'une charpente feutrée, à larges aréoles. Ce tissu fibreux résistant au début finit par disparaître dans les points où sa vitalité est compromise par l'oblitération vasculaire.

Ces dernières considérations ont, comme on va le voir, une importance très grande.