EVOLUTION

La moôle hydatiforme, affection déjà grave pour la mère, puisque la mortalité est d'environ 13 % d’après Hirtzmann, était regardée, il y a quelques années encore, comme plus redoutable lorsqu'elle s’accompagnait de kystes ovariens. Et Livadas, résumart en 1906 les idées en honneur à son époque, conseillait le curettage d'emblée pour évacuer la môle de l'utérus et la salpingo-ovariotomie bilatérale, par voie abdominale, comme traitement de la dégénérescence kystique des ovaires. Il ajoutait: « le diagnostic une fois posé, le moment de l'intervention est subordonné à l’état général de la malade ». L'’ovariotomie était en général pratiquée dans un délai de un mois et demi à deux mois pour les kystes qui ne provoquaient aucun trouble (Calderini, Fochier et Commandeur, Baumgart).

Goullioud, en 1906, fut le premier à posséder un cas de conservation des ovaires avec un bon résultat. Il publia l'observation d’une jeune femme de 25 ans, ayant eu déjà antérieurement deux accouchements normaux, qui lui fut amenée quelques jours après un avortement molaire et chez laquelle

existaient deux grosses tuméfactions juxta-utérines. Les

accidents infecticux graves qui suivirent la moôle l’obligèrent à l’abstention et il assista dans les mois suivants à la régression complète de ces tumeurs. Goullioud en déduisit que l'affection des ovaires était essentiellement bénigne et que la dégénérescence kystique des ovaires accompagnant la môle était capable de rétrocéder. Russel Andrews fut obligé également, dans un cas analogue, devant l’état général grave de la malade, de remettre à plus tard l’ablation de la tumeur kystique, et 1l assista aussi à sa régression.

D'autre part, certaines femmes, en pleine santé, à quelques semaines de leur avortement, refusèrent la laparotomie qu'on leur proposait, et dans ces cas encore l’on assista à la diminution progressive des kystes (Gilles, Fraenkel).

Cette faculté curieuse de régression après l'avortement molaire est maintenant admise par tous. Dans les semaines qui suivent l'expulsion spontanée ou provoquée de la mole, on assiste en effet à la régression plus ou moins rapide des masses ovariennes et au retour des ovaires à leur état normal. Cette régression se fait dans un délai de deux à trois mois en moyenne, parfois plus rapidement. Elle est uniquement appréciable par des constatations cliniques et son mécanisme anatomo-pathologique nous est complètement inconnu.

L'ovaire reprend également ses fonctions et fréquemment l’on assiste à l'évolution de grossesses normales dans les années suivantes, quelquefois même une année après l’expulsion de la môle (Gilles, Russel-Andrews, Courant, etc.).

L'observation suivante de Ballerini (Obs. IIT de la thèse de Davaris) est un exemple de cette régression et de l'aptitude recouvrée de l'appareil génital à des gestations nor-

males.

OBSERVATION

BALLERINI (1ésumée)

Ballerini rapporte l'observation d'une femme chez laquelle on avait pu porter avec exactitude le diagnostic de grossesse molaire avec dégénérescence kystique des deux ovaires. Une mole hydatiforme de 500 grammes fut enlevée par curettage après dilatation au Bossi.

À ce moment les tumeurs ovariennes étaient faciles à délimiter: l'une à droite, atteignait le volume d'une tête fœtale; la gauche, plus petite, occupait le Douglas.

La malade ayant été régulièrement suivie, on put constater la diminution graduelle mais lente des deux tumeurs, qui avaient complètement disparu trois mois après. La femme resta aménorrhéique pendant quatre mois. Sept mois après elle commença une nouvelle grossesse dont l'évolution s'annonçait, au cinquième mois, comme devant être parfaitement normale.

L'auteur insiste, dans cette observation, sur la régression progressive des kystes ovariens, sur la période d'aménorrhée et sur la grossesse consécutive.

Nous insistons sur ce fait du retour des ovaires polykystiques à leur volume normal, car ils pourraient conserver les dimensions acquises au moment de l'avortement molaire et permettre cependant encore la possibilité de fécondations nouvelles. Ne voit-on pas en effet, chez des femmes atteintes de kystes doubles des ovaires, survenir parfois des grossesses normales ? Mais la proportion des grossesses ultérieures chez des femmes ayant expulsé une moôle serait certainement infime, si les ovaires restaient dans l’état où ils se trouvent lors de l'avortement. Ces femmes présenteraient sans doute également des modifications importantes dans le rétablisse-

ment de leurs époques menstruelles.

Or la clinique nous a appris depuis longtemps que la môle n'était souvent qu'un incident dans la vie génitale de la femme ; qu'après son expulsion les règles reprenaient leurs caractères habituels, et que de nouvelles maternités étaient possibles.

De lensemble des observations, on peut déduire que la régression des tuméfactions ovariennes et le retour à des fonctions génitales normales semblent être deux phénomènes qui évoluent parallèlement.

La vérification du retour des glandes génitales à leur structure normale, ainsi que le mécanisme de cette transformation n'ont pu encore être établi anatomiquement. Certains auteurs ont pu cependant en saisir quelques étapes. C’est ainsi que la malade de Santi, qui présentait dix jours après l'expulsion d'une môle, une tuméfaction bilatérale des ovaires, atteignant de chaque côté le volume d'une orange et qui fut hystérectomisée deux mois après pour chorioépitheliome, ne présentait plus à ce moment que des ovaires un peu plus gros que des ovaires normaux, avec seulement quelques petits kystes à leur surface. De même dans l'observation de Perry, une hystérectomie pratiquée sept mois après une môle pour un placentome malin en évolution, permit de constater le retour des ovaires à leur volume normal, alors qu'au moment de l'avortement molaire, ils présentaient cliniquement un volume considérable.

À la réflexion, cette régression des tumeurs ovariennes ne peut nous étonner, puisque nous savons aue la môle s'accompagne de tuméfactions kystiques des ovaires dans une proportion de 94 %, que dans la majorité des cas les femmes récupèrent leurs fonctions génitales, la transformation de la môle en chorioépitheliome n'étant pas la règle: 2 % des cas

pour Meyer, 5 % pour Sunde, 9 % pour Cottalorda, 14 %

pour Findley et Pestalozza, 25 % pour Essen Müller et 46 % pour Metoz, ces deux derniers chiffres nous paraissant exagérés. Cette régression explique que Fraenkel n'ait jamais trouvé, un an après l'évacuation d’une mole, une augmentation de volume des ovaires et que ces femmes ne soient jamais opérées dans la suite pour des kystes ovariques.

Elle ne commence pas toujouors immédiatement après l'évacuation de l'utérus. Dans certains cas, en effet, ces tuméfactions ovariennes augmentent encore dans les suites de couches, passent par un maximum de volume et régressent ensuite plus ou moins vite. Ceci explique que parfois, au moment de l’expulsion, les ovaires aient passé inaperçus, car à ce moment leur volume n'était pas considérable et que quelques semaines après, on trouve de chaque côté de l'utérus d'énormes masses polykystiques. Et cependant ces tuméfactions, à partir d’une certaine époque, se mettent à régresser spontanément (Gilles, Fraenkel, Rushmore).

Le curettage post abortum, semble avoir aussi une influence heureuse sur la diminution de ces tumeurs. Ainsi, dans le cas de Lockyer, trois mois et demi après l'accouchement môûlaire, il existait un kyste de la grosseur d'un œuf. Deux curettages furent successivement pratiqués pour des hémorragies et quinze jours après le kyste avait disparu. Mais il faut ajouter que cette femme fut opérée un an après pour un chorioépitheliome accompagné de deux gros kystes lutéiniques.

En général, la régression spontanée se fait dans un délai de deux ou trois mois, et passé ce délai, si le volume des kystes reste stationnaire ou continue à augmenter, l'attention doit être attirée par l'évolution possible d’un chorioépithe-

liome greffé sur les débris môlaires restés dans l'utérus

(HET ti sb + ES

L'expérience a montré en effet que lorsque la diminution escomptée ne se produisait pas et qu’au contraire les ovaires avaient une tendance à une augmentation progressive, il fallait craindre l’évolution d’un placentome malin, même en l'absence de tout symptôme suspect. L'observation de Bar en est un exemple.

Au moment de l'évacuation utérine, le médecin traitant n'avait trouvé aucune hypertrophie appréciable des ovaires. Trois mois après, Bar trouvait un énorme kyste dans le Douglas, qui se rompit pendant l'examen de la femme. Ricard appelé, pratiqua alors l’exérèse de l’utérus et des ovaires et l’on trouva dans le fond de la cavité utérine un chorioépitheliome bien développé. Nous citerons les observations analogues de Ladinski, Lômer - Deseniss, Lockyer, Couvelaire et Le Masson, ainsi que le bel exemple que notre maitre, M. le Professeur Frühinsholz, a rapporté récemment. Nous

le publions intégralement.

OBSERVATION

M'° X., secondipare, 24 ans environ, sans antécédent pathologique notable. Accouchée une première fois normalement, un an auparavant. Elle a allaité son enfant. Klle a été réglée pendant son allaitement et est restée bien portante.

Le 1°’ août 1922, étant enceinte d'environ 3 mois, ayant eu au cours de cette gestation de violents vomissements et ayant perdu du sang depuis tout un mois, elle fait un avortement. Le médecin appelé est frappé du volume insolite de l'utérus, il constate l'expulsion de débris caractéristiques d'une môle hydatiforme et pratique un curage digital assez pénible. Les débris extraits remplirent un vase de nuit. La malade a perdu beaucoup de sang et est restée très anémiée. Le médecin ne constate rien d'autre qu'un utérus très augmenté de volume.

Les suites sont apyrétiques, mais la malade continue à perdre un peu de sang pendant tout le mois d'août. Je suis appelé à la voir, le 17 septembre, parce qu'à deux reprises, depuis le 1°" septembre, elle a eu des pertes très brusques, très violentes et très courtes. L'état général est défectueux, il n'y a pas eu d'amaigrissement, mais il existe une anémie profonde; il n'y a pas de douleur. L'utérus est resté gros, il se perçoit au palper au-dessus et à gauche de la symphyse pubienne; au toucher bimanuel, on constate que l'utérus est volumineux et mou, indolent, avec une corne gauche relativement plus développée et saillante; on perçoit dans le Douglas et dans le cul-de-sac vaginal droit un kyste du volume d'une orange environ. On prescrit le repos couché et les injections chaudes. Malgré ces précautions, la malade continue à perdre un peu de sang d'une façon ininterrompue avec des renforcements brusques et abondants. Le 23 septembre, l'utérus est dans le même état; le kyste s'est déplacé vers le haut, il a grossi. On constate l'existence d’un deuxième lobe kystique dans la fosse iliaque droite.

Le 28 septembre, on prend la résolution de faire une exploration intra-utérine et un curettage. Après dilatation à la laminaire, le toucher intra-utérin révèle l'existence d'une sorte de logette renfermant des débris au niveau de la corne utérine gauche. Un curettage très doux est pratiqué par M. le Professeur G. Michel, qui ramène des petits débris ressemblant plus ou moins à des débris déciduaux.

Ces débris, examinés par le Docteur Morlot, se montrent constitués par des villosités fœtales, des fraginents de caduque placentaire, des parties de la paroi utérine proprement dite, enfin par des caïllots. Les villosités présentent une hyperplasie de leur revêtement périphérique épithélial avec pénétration dans le stroma conjonctivo-vasculaire de vastes plasmodes multinucléées; les cellules de Langhans sont elles-mêmes désordonnées et plus ou moins atypiques. La caduque placentaire et la musculeuse utérine sont par place envahies par ces deux types d'éléments fœtaux, surtout par les plasmodes, grandes cellules géantes multinucléées avec lumière centrale renfermant des hématies et bordant souvent des lacunes sanguines. En certains points, les débris musculaires

utérins sont le siège de processus nécroptiques et hémorragiques. En résumé, il s’agit d'une tumeur utérine, très maligne à évolution rapide, formée par infiltration diffuse d'éléments épithéhaux d'origine placentaire fœtale. Cette tumeur est nettement un chorioépitheliome.

Dans ces conditions, on décide de recourir à une intervention radicale, La malade continue à suinter ; elle reste pâlie, ne souffre pas, ne présente aucune localisation métastatique.

Le 11 octobre, on constate que l'utérus est basculé en rétroversion et on reconnaît l'existence d'une masse kystique en avant et à gauche, qui précédemment n'avait pas été identifiée. Le 16 octobre, crise abdominale douloureuse assez vive, sans fièvre.

Le 17 octobre 1922, intervention par M. le Professeur G. Michel. Anesthésie chloroformique. Laparotomie médiane, On tombe d'abord sur un kyste ovarique droit, bilobé, du volume d'une petite tête fœtale, qui s'offre tout de suite à l'ouverture du ventre. L'utérus est gros, rose et friable. On trouve un kyste ovarique gauche ovoide, du volume et de la forme d'une poire. On enlève le tout en libérant d'abord les ligaments à droite et à gauche et en faisant une hystérectomie subtotale. On enlève secondairement le moignon cervical restant. Péritonisation. Fermeture. Suites opératoires normales. Guérison. En février 1923, la malade va bien. Elle a repris un excellent état général, elle a fait une crise de neurasthénie profonde, heureusement passagère, lorsqu'elle apprit qu'elle n'aurait plus la possibilité de redevenir enceinte.

Éxamen anatormo-pathologique (Prof. Hoche), résumé. — Il confirme le résultat de l'examen biopsique; mais de nouvelles préparations seront nécessaires pour savoir s'il y a lieu de ranger ce cas parmi les môles malignes disséquantes ou dans les chorioépitheliomes.

Les ovaires sont kystiques. L'ovaire droit est très modifié par la présence de deux kystes volumineux; entre les deux kystes, en arrière, persiste une zone où l'on voit d'autres petits kystes et des nodules jaunâtres visibles par transparence. L’ovaire gauche, moins volumineux, contient aussi plusieurs kystes. La paroi est marbrée aussi de taches jaunätres.

Le contenu des kystes était clair, légèrement citrin, très fluide. Les réactifs formol-alcool l'ont coagulé.

Une coupe microscopique a montré de façon précise que ces kystes appartenaient à la variété dite lutéinique. La paroi est tapissée du côté interne par une couche pluricellulaire d'éléments lutéiniques, qui dégénèrent et se dissolvent progressivement dans la cavité. Dans le stroma ovarique, on rencontre des amas d'élé-

ments lutéiniques.

Il ne faudrait pas croire cependant que chaque fois qu'un chorioépitheliome succède à une môle, les ovaires doivent continuer à augmenter de volume. On peut en effet constater le développement d’un placentome malin avec une régression très nette des ovaires, comme dans l'observation de Mathias.

Enfin l'on peut observer la régression des kystes après la mole, suivie d'une nouvelle augmentation correspondant au développement du chorioépitheliome. Tel est le cas de Santi, qui vit les ovaires après la môle passer du volume d’une orange à leur volume normal et, quinze jours après, augmenter à nouveau. L'examen de l'utérus révéla l'existence d’un tissu chorioépithéliomateux.

La conclusion que nous tirerons de cette étude clinique sera la suivante:

Lorsque la môle ne doit s'accompagner par la suite d'aucune complication néoplasique, les tuméfactions ovariennes, même après une courte période d'augmentation dans les suites de couches, régressent spontanément dans un délai de deux à trois mois, pour reprendre leur volume normal. Leur augmentation ou leur persistance doit faire craindre le chorioépitheliome, mais leur diminution ne met pas obligatoirement

la femme à l'abri de cette redoutable complication.

IV — Pronos

Il est difficile d'admettre que les môles accompagnées de kystes ovariques ont dans leur ensemble un pronostic différent de la môle en général, puisqu'autrefois ces kystes étaient ignorés et que nous savons maintenant que cette association est la règle.

La mortalité globale de la môle était évaluée par Hirtzmann à 13 %, mais cette proportion semble trop forte maintenant, car le diagnostic de môle vésiculaire est plus souvent fait et que l’on intervient plus rapidement qu'autrefois, lorsque des suintements sangtins persistants ou des vomissements graves menacent les jours de la femme.

Nous avons calculé la mortalité d’après nos observations, pour les môles accompagnées de kystes. Sur 52 cas, nous n'avons noté que 4 décès, en y comprenant les morts éloignées dues à la transformation en chorioépitheliome. Ce qui donne un pourcentage de 7,5 %, bien inférieur au chiffre donné par Hirtzmann. Et cependant cette statistique, échelonnée sur une vingtaine d'années, contient un certain nombre de cas où des ovariotomies bilatérales et des hystérectomies ont été pratiquées pour des tumeurs ovariennes qui auraient sans doute régressé spontanément, et d’autres cas où par suite d'erreurs de diagnostic, des interventions furent faites inutilement. La seule objection que l’on puisse nous faire, c’est que ce sont justement ces interventions chirurgicales qui nous paraissent à l'heure actuelle injustifiées, qui ont mis les femmes à l'abri de la complication ultérieure possible, le placentome. Et il est bien évident que pour arriver à un chiffre exact, il faudrait tabler sur un ensemble de cas observés par

la même personne ou faire porter cette statistique sur un

ensemble d'observations où la même conduite a été appliquée.

Le pronostic doit être envisagé également pour chaque cas sarticulier. Lorsque la môle s'accompagne en effet de kystes volumineux, en plus du pronostic de la môle en elle-même, il faudra tenir compte des complications que ces kystes peuvent donner, phénomènes de torsion pouvant se produire à la suite de l'évacuation de l'utérus, phénomènes de compression, suppuration, etc, étudiées précédemment et qui s’observent surtout quand les tuméfactions ovariennes dépassent le volume du poing. Une môle accompagnée de gros kystes a donc un proncstic moins favorable que celle qui ne s'accompagne que d'une hypertrophie moyenne des ovaires.

La présence de kystes volumineux doit-elle faire redouter la possibilité d’une môle pénétrante, comme le pense Bar: « Quand à côté d’une môle, dit-il, on constate la présence de kystes ovariques, il est prudent de ne pas se contenter de vider l'utérus ; il semble indiqué de pratiquer l'hystérectomie, la possibilité d'une môle envahissante étant particulièrement à craindre. » Cette question est intéressante, car « le diagnostic de la bénignité d'une môle ou de sa malignité ne peut se faire sur des produits de raclage ou de curettage, il ne peut se faire qu'après coup, lorsque l'organe aura été extirpé ». (Curtis et Oui).

Pour répondre à cette question, reportons-nous encore aux faits. Sur 18 observations, où le volume des kystes atteignait, soit au moment de l'expulsion molaire, soit dans les suites de couches, celui d'un poing, 5 fois seulement la môle fut suivie de chorioépitheliome. Sur 10 cas, où le volume des kystes atteignait celui d'une tête fœtale, il n'y eut par la suite que 3 placentomes. Donc, sur 28 observations de môles accom-

pagnées de kystes de volume égal ou supérieur à un poing,

8 fois seulement il y eut par la suite un chorioépitheliome, ce qui donne un chiffre de 28 %, qui se rapproche de la proportion donnée par Essen Müller. Les vingt autres femmes virent leurs tuméfactions ovariennes régresser, et si pour certaines d’entre elles, la période d'observation n'a pas été suffisante, nous avons trouvé cependant dans leur ensemble 9 grossesses où avortements normaux après la môle et une femme revue guérie 7 ans après.

Il nous semble donc que les craintes de Bar ne sont pas tout à fait justifiées, que le volume considérable des kystes ne doit pas faire craindre nécessairement à une môle maligne et par conséquent assombrir encore le pronostic de la môle. Et sur ce point nous nous trouvons d'accord avec Goullioud, Gilles et Pouget, Potocki et Loriot, qui estiment que la régression fait partie de leur évolution normale quel que soit

leur volume.