INTRODUCTION

L'acrodynie a été étudiée à maintes reprises en France et les thèses publiées ces années dernières sont très nombreuses. Il n’est pas dans notre intention de retracer ici à nouveau son histoire.

Nous nous bornerons à rappeler que l’acrodvnie est une maladie, dont les causes sont encore mal connues, mais dont la symptomatologie est actuellement bien précisée. Cette maladie, frappant surtout les jeunes enfants au-dessous de quatre ans, mais non exclusivement, est caractérisée tout à la fois par des troubles psychiques très particuliers (abattement, prostration, parfois excitation et allure de chien enragé, anorexie, etc), des troubles nerveux périphériques, surtout d'ordre vaso-moteur et sécrétoire prédominant aux extrémités des membres, s’accompagrant parfois de douleurs vives et pouvant entraîner des troubles trophiques —— qui réalisent un syndrome acropathologique bien spécial (d’où le nom d’acrodynie), — des troubles de circulation caractérisés surtout par la tachycardie et l'élévation de la tension artérielle particulièrement significative chez l'enfant. À ces signes viennent s’ajouter, pour peu que la maladie dure, des troubles de l’état

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général, une maigréur accentuée, parfois de la fièvre, et il est des cas qui prennent une allure grave et peuvent entraîner la mort, avec l’allure d’un syndrome malin comme l’ont montré récemment MM. CAUSSADE, WATRIN et NEIMANNX. Ils sont toutefois exceptionnels. Maïs la maladie dure longtemps et, par ses accidents multiples, est particulièrement pénible pour le maladé et pour son entourage. Elle a besoin d’être dépistée et c’est parce que certains observateurs ont su la réconnaître et enseigner ses symptômes aux médecins qui les entourent qu’une série de foyers, en apparence épidémiques, ont été peu à peu découverts en France par PÉHU et AR- DISSON, dans la région lyonnaise, par BEUTTER à Saint- Etienne, par Rocaz à Bordeaux, par bien d’autres dans diverses villes de France.

Nous ne pouvons nous étendre sur cette symptomatologie et rappeler en détail l’historique de la maladie découverte en 1903 par SELTER dans la Ruhr, et décrite sous le nom de trophodermatoneurose, vue 11 ans plus tard en Australie par Swir (érythræœdème australien), dénommée alors acrodynie par WESTON, étudiée en Angleterre par PARKES, WEBER, en Suisse par FEER, et dont les premiers cas furent observés en France par HausnaLTEr de 1911 à 1914, maïs qui ne fut vraiment étudiée en détail qu’à partir de 1924 par DEBré et Mlle Perir, par PÉHU, qui rapprocha la maladie de l’épidémie ancienne d’acrodynie décrite par CHARDON en 1828, puis par une série d'observations. La monographie très complète de M. Rocaz groupe la plupart des faits observés et bien des auteurs, dont notre Maître le Pro-

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fesseur LEREBOULLET, lui ont consacré des études descriplives très complètes.

Sa pathogénie reste encore mal élucidée.

Peut-être s'agit-il, comme on l’a cru au début, d’une maladie à virus neurotrope, frappant d’une manière élective le système neurovégétatif et s’apparentant à l’encéphalite épidémique. Peut-être aussi la conception qui rapproche l'acrodynié de l’ergotisme, de la pellagre, et de l’ustilaginisme de MAYERHOFER, la mettant sous la dépendance d’une intoxication alimentaire, a-t-elle une part de vérité, ainsi que lont montré récemment MM. Degré et NÉvor. Peut-être, enfin, faut-il invoquer le rôle d’une carence alimentaire encore mal précisée, bien des cas frappant des enfants des campagnes et non des villes. Nous ne nous étendrons pas sur ce chapitre, encore plein d’inconnues.

Le traitement reste encore imparfait, dans l'ignorance des causes, et il est le plus souvent purement symptomatique. Il est toutefois une médication employée en France, pour la première fois, par notre Maître le Professeur LEREBOULLET et ses collaborateurs LELONG et OpinET, en 1930, qui, dans un nombre de cas, est un adjuvant très utile. C’est la médication par l’acétylcholine qui pour tant de troubles vasculaires s’est montrée, à la suite des travaux du Professeur VILLARET et de ses collaborateurs, un merveilleux agent thérapeutique.

Les faits d’acrodynie dans lesquels cette indication a rendu des services sont assez nombreux pour qu’on puisse souligner sa valeur. Sans doute, ce n’est, dans l’état actuel de nos connaissances, qu’une médication

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symptomatique, elle exige une certaine palience, elle ne réussit que dans les cas où le spasme vasculaire prédomine et doit être modilié.

Aussi bien, certains observateurs sont-ils restés sceptiques sur son emploi.

Les faits qué nous apporlons el que nous devons au Professeur LEREBOULLET semblent bien établir que cette médication peut et doit entrer dans la thérapeutique habituelle de lacrodynie, lorsque surtout les manifestations acropathologiques prédominent et qu’il y a menace de sphacèle.

Sans doute, les circonstances ne nous permettent pas de faire de cette question une revue générale complète et précise. Les faits sont toutefois assez éloquents pour établir, mieux qu'une discussion, la valeur de la méthode.

L'ACETYLCHOLINE DANS L'ACRODYNIE

Exposé des faits

Le traitement de lacrodynie, tel qu’il a été maintes fois exposé, tel qu’il a été récemment retracé, dans l’intéressante enquête de la Vie Médicale, ne peut guère être que symptomatique.

C’est ainsi qu’on a emplové latropine (FEER) contre la vagotonie, et le tartrate d'ergotamine (DEBRÉ et Cosnis) contre les troubles sympathicotoniques. Dans l'hypothèse d’une infection, on a eu à recourir à l’urotropine, à la trypafiavine ou à la gonacrine, et plus récemment aux sulfamides. Rien n’a été bien net dans l'efficacité de ces moyens thérapeutiques.

Dans le même but on s’est efforcé de désinfecter le nasopharynx par les moyens appropriés (certains auteurs américains ont même proposé l’amygdalectomie). On a cherché à mettre l'enfant dans les meilleures conditions hygiéniques possibles, à tenir sa peau en état de propreté malgré les troubles trophiques si fréquents, à lutter contre l’anorexie fréquente et responsable de la maigreur progressive.

Surtout, on a voulu lutter contre les symptômes ner-

mr

veux (douleurs, insomnie, agitation) et le gardénal ici, comme si souvent, s’est montré un adjuvant précieux.

On a employé tous les moyens locaux pour lutter contre le prurit et l’irritalion cutanée. On a vu, notamment, à cet égard, l’action indiscutable dans certains cas, de l’application des rayons ultra-violets (SWEET, NOBÉCOURT, PÉHU, JANET, elc…) et celle des bains carbogazeux (LÉVESQUE), d’ailleurs souvent difficiles à mettre en œuvre.

L'action de l’acétylcholine, si elle est inconstante, semble plus caractéristique et, notamment, dans les cas où le syndrome acropathologique est particulièrement accentué, où des menaces de gangrène surviennent, la médication par les injections d’acécholine est parfois d'une efficacité non douteuse.

L’acétylcholine, on le sait, dilate les artères à la périphérie, résout les spasmes vasculaires et régularise la circulation périphérique. Elle contribue à renforcer le tonus des muscles lisses el à assurer l’équilibre du système neurovégélatif. La preuve est faite de son action dans nombre de cas d’artérites susceptibles de provoquer le sphacèle des membres et il est bien établi actuellement qu’elle agit en diminuant ou supprimant le spasme vasculaire. Dans l’acrodynie, il est certes des cas où la chaleur des membres, les sensations de cuisson accusées par les malades semblent indiquer plus une vaso-dilatation qu'une vaso-constriction,

L'action dé l’acétylcholine peut donc, dans de tels cas, être limitée, encore qu'on ne puisse nier ses effets de régulation. Néanmoins, lors de menaces de sphacèle, et

Ne

cé sont les premiers Cas où elle a été employée dans l’acrodynie, elle peut être particulièrement active. Son emploi est d'autant plus justifié qu’elle est inoffensive et que des injections de 2 à 5 centigrammes par jour, chez le jeune enfant, sont parfaitement tolérées.

Pour les raisons que nous avons dites, nous ne pouvons nous étendre longuement dans ce travail sur les propriétés et l’action de cette médication, et nous nous bornerons à citer les faits qui en montrent les heureux effets.

La première observation d’acrodynie ainsi traitée est celle de MM. LELOXG et ODiNET, recueillie dans le service de M. LEREBOULLET et présentée à la Société de Pédiatrie le 21 janvier 1950.

OBSERVATION I MM. LELONG et Opiner. Société de Pédiatrie, Paris, Janvier 1930.

Il s'agissait d’un enfant de sept mois atteint depuis une dizaine de jours d’une acrodynie légère, mais évidente, caractérisée par des douleurs périphériques avec cris incessants, insomnie et troubles psychiques et par un œdème de la partie distale des membres inférieurs, avec érythème et crises sudorales, enfin, par une légère réaction méningée latente. Une dizaine de jours après l’apparition des premiers signes de la maladie on institue un traitement par l’'acétylcholine : le premier jour, lenfant reçoit une injection intra-musculaire de un centigramme. Dès cette première injection, on note une amélioration nette des symptômes : l’après-midi l'enfant repose un peu, la nuit est plus calme, les cris disparaissent. Les jours suivants on continue le traitement à la dose de deux centigrammes par jour. L'enfant a recu une dose totale de 11 centigrammes du produit. Dès Je 7 décembre (13 jours après son entrée), on constate la complète disparition du gonflement et des taches érythémateuses, la pal-

pation des mains et des pieds n’est plus douloureuse, Le 9 décembre, on cesse tout traitement.

Le 17 décembre, les douleurs n’ont plus reparu. L'enfant dort normalement et reprend du poids d’une façon régulière. I n’y a pas de desquamation des extrémités. La guérison se maintient.

Ajoutons que chez cet enfant une ponction lombaire faite, dès l'entrée du malade, avait montré une notable lymphocytose rachidienne (45 éléments par mill. cubes et 0 gr. 50 d’albumine), lymphocytose qui disparut progressivement pour cesser le 15 janvier.

MM. LELONG et ObiNET soulignaient les bons effets et la rapidité d'action de l’acétylcholine, maïs ne voulaient pas, sur un cas isolé, juger la valeur générale de cette thérapeutique.

M. le Professeur LEREBOULLET soulignait à ce propos les effets de l’acétylcholine dans d’autres troubles vasculaires périphériques du jeune enfant et montrait que cette médication avait avant tout une action régulatrice.

Une seconde observation fut publiée deux mois plus tard à la Société de Pédiatrie par MM. NoBÉcourr et KaAPLAN.

OBSERVATION II NOBÉCOURT el KAPLAN. Société de Pédiatrie, mars 1930.

I s’agit d’une acrodynie typique avec association de troubles psychiques, hypotonie, sueurs, cyanose et gonflement des extrémités avec menace de gangrène.

La maladie évoluait depuis six mois sans qu’on pût faire un diagnostic et ce n’est que l’apparition tardive des troubles des extrémités qui fit penser à lacrodynie.

L'enfant avait élé soigné avec des rayons ultra-violets et de . lopocalcium irradié, car on avait pensé au rachitisme. L'amélioration fut, à la suite de ce traitement, sensible mais de courte durée.

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Le diagnostic une fois posé, on commence une nouvelle série de rayons. Pendant le traitement on voit apparaître, au milieu du petit orteil droit, une plaque violette, très froide, paraissant insensible, et faisant craindre l’imminence d’une gangrène. Aussilôt on institue un traitement par l’acétylcholine, On fait 8 iniections de 3 centigrammes et, en même temps, de l’air chaud. Au bout de quelques jours, la plaque violacée disparaît et on ne voit plus apparaître d’autres phénomènes de gangrène. Depuis ce jour, l’état de l’enfant continue à s'améliorer sous l’action des rayons ultra-violets.

Cette observation de MM. NoOBÉCOURT et KAPLAN montre l’action rapide de lacétylcholine dans un cas où le sphacèle en commandait plus particulièrement l'emploi.

Un peu plus tard, M. le Professeur LEREBOULLET publiait une nouvelle observation.

OBSERVATION III Gazette des Hôpitaux, 18 mai 1932.

Il s’agit d’un garçon de 21 mois, Jacques Gl.., dont le développement avait été jusqu'ici normal et le passé sans histoire, et qui nous a été amené le 20 octobre dernier, parce que, depuis une vingtaine de jours, il était devenu grognon, irritable, refusait de marcher et de s’alimenter, transpirait beaucoup et avait sensiblement maigri (de près d’un kilogramme).

Le 3 novembre, l'enfant nous est confié au pavillon Pasteur par le Docteur H.. et y est mis en observation.

La surveillante et les infirmières qui voient l’enfant jour et nuit confirment les dires des parents et des médecins; l’enfant est agité, dort peu ou mal, s’alimente très difficilement, présente des sueurs abondantes, il ne s’intéresse à rien, refuse de jouer, se tient le plus souvent couché en chien de fusil, crie et pleure comme s’il souffrait quand on le met debout dans son berceau.

L'examen, rendu difficile par l’indocilité de l’enfant, montre

un notable amaigrissement, surtout au niveau des membres inférieurs; les viscères abdominaux et thoraciques, la gorge, les oreilles paraissent normaux, il n’existe aucun signe de rachitisme, ni signes méningés, ni troubles digestifs (hormis un peu de constipation), en somme, aucun symptôme objectif qui permette d'expliquer l’anorexie, l’amaigrissemenet et l’état nerveux de l’enfant.

On envisage l’hypothèse d’une méningite tuberculeuse, au début, en raison des modifications du caractère et de l’amaigrissement, mais deux cuti-réactions à la tuberculine restent négatives, et une ponction lombaire pratiquée quelques jours plus tard montre un liquide céphalo-rachidien normal (2 éléments au mm, albumine 0 gr. 25; Wasserman, négatif). On discute ensuite la possibilité d’une infection d’origine digestive, en raison de la constipation, d’un certain degré de fétidité et de décoloration des selles et de l’état fébrile, on soulève lhypothèse de troubles liés à l’éruption dentaire, mais aucun de ces diagnostics n’est satisfaisant.

C’est alors qu’apparaissent de nouveaux symptômes qui, rapprochés des signes précédents, permettent de rattacher les troubles présentés, par notre petit malade, à l’acrodynie infantile. L'élément nouveau essentiel, c’est l’apparition, quelques jours après l’entrée à la clinique, au niveau des jambes et surtout des pieds, d’une éruption érylhémateuse, accompagnée de sueurs abondantes et d’un prurit tel que l’enfant ne cesse de frotter ses pieds l’un contre l’autre et de les gratter. De plus, lenfant souffre manifestement, car il crie dès qu’on le pose sur ses pieds; déjà, quelques jours auparavant, sa mère avait remarqué qu’il se plaignaïit quand on le chaussait.

En même temps, l’hypotonie du début s’est accrue, et l’enfant ne peut plus se tenir debout.

Le prurit et la rougeur ne sont d’ailleurs pas localisés uniquement aux membres inférieurs, l’enfant gratte également ses mains, qui sont le siège d’un œdème rosé et de sueurs abondantes.

Actuellement, ces symptômes ont presque entièrement disparu, mais il est apparu une desquamation importante, se faisant par larges lambeaux et rappelant celle de la scarlatine; vous en voyez encore les traces sur les mains et surtout sur les