‹ L'Acrocéphalo-SyndactylieChapitre 12 sur 31 · ES · texte numérisé non relu

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On connaît, d'autre part, chez l adoleicent et he l adulte, une maladie dans laquelle des déformations | remarquables de la tête. et des extrémités sont au: : sées par une lésion du lobe antérieur de d'hypophyse. Nous voulons parler de l’acromég alie. Ici, une tu

: meur de la glande pituitaire entraîne. des troubles |

profonds. du squelette facial et de da base du crâne

et un excès de développement des mains et des. pieds. : ” Cette distribution topographique de. symptômes, : | presqu'identique dans l'acromégalie et. l'âcrocés. phalo-syndactylie est un argument de plus en fa- \ veur du rôle de l'hypophyse dans cette dernière af fection.

Cette ihédiie A est ne. A mais elle est loin d’être démontrée. Les observations : manquent, les autopsies ne renseignent nullement sur l'aspect de l’hypophyse. Une seule observation

7 5, se

{n a fait mention de Féxamen histologique de > cette glande qui fut trouvée ‘normale } Ainsi notre + : théorie: semble démolie d' un seul coup: Mais on sait . Je il ne faut pas conclure er vile à l'état normale 2%

ie uiels- que le. microscope lui- -même ne si mettre * en valeur. SA DS MAL par CE dé cate à ee

FE IL ee à connaître be cause primordiale de L a- erocéphalo-yndactylie, l'origine de cette dysostose. du crâne et des extrémités, ou, si l’on admet cette. - dernière hypothèse, la nature de ce trouble hypoarrêt de développement ou maladie. Nous avons vu que dans plusieurs cas l hérédo-syphilis est incontestable : : il est alors possible de concevoir des

losions osseuses spécifiques, ou une sclérose primitive de lhypophyse. Mais dans, beaucoup d’autres cas,

Aie syphilis est douteuse, l’étiologie obscure, Ja ma- : ladie causale impossible. à préciser. Îl nous faut avouer notre ignorance, comme d’ailleurs IL? PORN

sence de nombre d’affections congénitales.

‘ra:

< si se tête o des extrémités sont e ‘conséquence sd . u arrèt ou d'un a de Re sur se

dra rechercher moins re correction ae de - l'infirmité que l'adaptation de cette. main plus. où. ù moins informe à des besognes usuelles. On tachere surtout de donner au pouce ses mouvements d’oppo silion et de flexion. Les résultats opératoires seront ns souvent défectueux. . ”

. Il est inutile de vouloir remédier à dla syndactylie 1e des pieds qui d’ habitude. ne gêne pas la marche. : Quand l'hérédo- -syphilis sera PEORONERCS ou même

UN

. ue 1e aura | souvent : une a ci in- Ar Re sur troubles concomitants et sur | l'état

à ve nt ou à à l'A a due des troubles d'insuffisance hypophysaire, témoins les’ malades des Hans Brôje Dühl et de Coppola (obs. 22 et 23) qui a réalisent Je syndrome adiposo-génital. En conséà quence, ‘un traitement opothérapique doit être ins-. titué. On utilisera soit l'extrait hypophysaire seul,

soit des extraits glandulaires associés ou alternés.

y os = > “

Vorsix. Lecons die sur les ne nerveuses,

; Je + édition de 1883. Observation 138.

C..e, âgé de 8'ans , entre. à ha en 1865. e Antécédents : De. tuberculeux, mère bien portant 3 autres enfants bien constitués. ÈS Etat actuel : Physionomie étrange, * de travers. | Yeux très saillants, placés suivant une courbe à convexité supérieure et séparés. l'un de l’autre de 38 millim. à partir de leur angle interne. Les arcades. sourcilières, ainsi que "là région temporale sont aplaties, les à arcades zygomatiques sont saillantes. Les oreilles épaisses, écartées de la tête. La peau du nez est rouge : cet. ‘appendice est incliné à gauche, la cloison offre une résistance qui. “férai À pençer à l'ossification de ce cartilage. à bouche est de travers, la commissure droite ne de ile de.

Pile He médiane, la gauche de due millim. Les dre = - sont mal plantées et cariées, la voûte palatie profonde.

Le front présente une sorte de crête ble se pro- … longeant jusqu’à 4 cent. L au-delà de la racine des che- veux. La région occipitale ne présente aucune saillie,

- elle se “prolonge en Jigne droite avec la colonne vertébra-

Es le. c Æ \ - Les pieds et Jes mains sont palmés, les ongles des 3° et 4° doigts des pieds sont soudés, les autres distincts.

Tous les doigts des mains sont soudés, les 5% doigts D. seulement séparés sur une longueur ésale à la phalan-

È gette. Trois ongles à chaque main, un pour le pouce, un pour les doigts », ë, 4, un pour le cinquième doigt.

Le reste du corps est, bien conformé, L'enfant a appris

à parler comme les autres enfants, fait bien les commis-

__ sions, ne se perd pas dans la rue, se sert de ses moignons

F pour manger. On l'a refusé dans les écoles à cause. de ses difformités. I ne sait : ni lire ni compter.

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