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crâne le rôle des cartilages “Piphysaree af l'égard | des os longs, et permettant ainsi à l ‘encéphale de se développer dans tous les sens. La synostose des sut
| Mais supposons une synostose prématurée de: tou- . tes les sutures crâniennes. Il en résulte la microcé-
phalie, l'impossibilité pour l'encéphale de s ’accroi-
tre dans cette boîte osseuse rétrécie et des iroubles . graves qui peuvent aller jusqu’ à l'idiotie. Supposons maintenant des synostoses localisées à telle ou telle - :
suture : elles modifieront la forme du crâne, obli-geant l’encéphale et son enveloppe osseuse à se dé- se velopper d'une façon irrégulière. Virchow avait, à Les Le
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propos, formulé deux lois : 1° La croissance des os
ce, s’arrêle dans une direction perpendiculaire à Le suture ossifiée. DIRES LE compensation se fait en sens.
inverse de l'axe du rétrécissement et cela grâce à la poussée cérébrale qui exagère ses effets au niveau des
points où elle ne rencontre pas de résistance. Ces lois | ont été discutées par Gudden, Pomérol, Davis et Bro- ee
\ Fe & È n ee ; : ù Le L LS : RES £ $ 2 ù
historique.
0 es ‘ca et n'ont plus guère maintenant qu'un intérêt
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10 est par ces synostoses précoces localisées que l’on peut expliquer ces malformations crâniennes - constatées dès la naissance ou chez l'adulte, et dont
les principales sont : la scaphocéphalie, la trigono-
Dééphalie, l'ipocéphalie, enfin l’acrocéphalie. Dans
2} acrocéphalo-syndactylie, qui nous intéresse, la forme spéciale de la tête que l’on observe déjà chez le
nouveau-né, et qui devient plus tard si caractéristi-
pue serait due à la synostose prématurée des sutu-
res de la base du crâne et de la suture lambdoïde. L’encéphale étant alors forcé de se développer en
haut et en avant, il en résulte l’aspect spécial du crâ-
: dès la naissance sa forme en tour, l’aplatisse-
- ment de l’occipital, l'élargissement extrême de la su- ) 8
ture sagittale, de la grande fontanelle et de la su-
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ture métopique. Plus tard, l'ossification vicieuse de
crête verticale et médiane qui orne si curieusement
la suture métopique’/aboutit à la formation de cette
le front de certains malades.
Que penser de cette théorie de la synostose prématurée ? Les autopsies de Wheaton (obs. 5), sem-
blent la vérifier. Cet auteur a trouvé en effet, chez
: A . 2 $ deux nourrissons, la base du crâne considérablement atrophiée. Dans un cas l’apophyse basilaire était synostosée : chose tout à fait anormale. Mais les
examens radiologiques de la base du crâne, faits par
les auteurs italiens et américains, ne semblent pas confirmer cette synostose prématurée. Bars l’obser-
vation de. MM, Bertolotti et in Trot, qui con cerne une fillette de 6 ans, il est même signalé une bande claire séparant l'ombre du sphénoïde de celle du baso-occipital et qui correspond. sans doute à la suture cartilagineuse ‘existant encore normalement à cet âge. Quant aux sutures de la voûte elles pos sent anormalement soudées dans J'observation 1e Davis (obs. 1°) concernant une filette de 3 ans 5. Les nombreuses empreintes digitales, signalées sur plusieurs radiographies, au niveau du frontal, du pariétal, quelquefois de l’occipital, sont un argument de plus en faveur de ces synostoses prématurées : elles sont dues, en effet, à la pression des circonvolutions cérébrales tassées dans une cavité crâhienne trop étroite. Mais il est difficile d'affirmer que ces synostoses existent toujours et conditionnent la dé- | formation du crâne. Le mieux serait d° avouer notre
ignorance et de nous borner à constater ce que montrent bien les autopsies et la radiographie : l'étroitesse congénitale de la base du crâne, l’affaissement de son profil. la lordose basilaire, jointe à la forme particulière de la voûte. Disons seulement qu’en ces différents points il y a dysostose.
Quant à la malformation des quatre extrémités qui existe dans l’acro- céphalo-syndactylie, Wheaton etM. Apert ont proposé, pourl'expliquer, la- théorie. de la: compression amniotique. On connaît de longue date nombre de déformations congénitales qui sont dues à un excès ou un défaut de liquide amniotique, où bien à des brides reliant le fœtus aux membranes, en-
serrant tout ou partie d’un membre et causant l’am-
putation ou l’atrophie plus ou moins complète de ce-.
lui-éi. Cruveilhier a étudié ces anomalies, et Dareste, par ses curieuses expériences sur les œufs de poule, a bien montré le rôle de la compression dans la gé-
nèse des difformités congénitales et des monstruosi-
tés. On peut concevoir, dans l’affection que nous étudions, que par un défaut de liquide amniotique, les membranes emprisonnent le corps du fœtus, com- priment les extrémités repliées contre le tronc, et causent ainsi leur arrêt de développement. De mê-
me, l’hydramnios et la compression du fœtus par cet excès de liquide expliquerait, dans certains cas, les
malformations des extrémités. L'hypothèse de brides amniotiques serait encore plus facile à imaginer elles empêchent le développement des mains et des pieds. Certains auteurs vont plus loin, et veulent que la déformation de la tête, aussi bien que celle des extrémités, dépende de cette seule compression amniotique. Ainsi l’acrocéphalo-syndactylie serait due à une maladie de l’amnios, cette maladie relevant, dans l'immense majorité des cas, de l’hérédo-syphilis, comme le prouvent les nombreux stigmates de dégénérescence que l’on trouve chez certains sujets. D'ailleurs la synostose prématurée des sutures crâ- -niennes, quand elle existe, l’arrêt de développement de la base du crâne, la déformation extrême de la voûte palatine, l'implantation défectueuse des dents, etc…., tout cela ne peut-il se considérer comme la mast ton d’un rachitisme congénital dont la nature est presque toujours syphilitique ?
32 3 re 4 ;
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Gette théorie de la compression amniotique is | se tous ces arguments, difficile à soutenir. . # Cenment concevoir, en effet, une pression unifor-. Ex me des membranes sur les mains et les pieds, ou des ie
brides amniotiques symétriques enserrant les qua-
tre extrémités ? A part les déformations de la tête, ) des mains et des pieds, les sujets ont un corps à peu ne. = près normal : on ne retrouve jamais sur lethorax. # ces dépressions qui ont été signalées par M. Apertet M. Fumarola, et qui sont l'empreinte des imains 3 x LE | collées au thorax durant la vie intra- utérine. D'au- FRS “tre part, ni les mains, ni les pieds ne portent trace de sillons profonds, formés par les brides amniotiques. Sans doute, la syndactylie est presque toujours compliquée d’ ectrodactylie : il y a arrêt de développe- . ment manifeste des extrémités ; mais jamais la dé- formation des mains ou des pieds ne donne HASR UNE d une amputation one énitale.
LIL. I faut donc abandonner toutes Ces-ihéories dut 4 n’expliquent pas cette association curieuse de l’acro- céphalie et de la syndactylie. Il n'y a pas là qu’une simple coïncidence entre la dysostose de la base du crâne qui entraîne la déformation si particulière de la voûte et l'arrêt de développement des extrémités. Serait-il donc possible d'expliquer l’une par l’autre ? Babés a édifié une théorie trés séduisante, celle du centre trophique basi-crânien. Après avoir étudié. | beaucoup de monstruosités et d'anomalies congénitales, il en est arrivé à cette conclusion que tous les
Te
monstres portant des anomalies identiques à leurs à :
quatre extrémités (qu il s'agisse d’ hexadactylie, d’'ec-
trodactylie, de perochirie, etc.), sont en même temps porteurs d’une anomalie de la face : bec de lièvre, fissure palatine, elc. « Un examen attentif de ces. male
formations faciales, écrit- il, permet de constater . qu’elles ne sont souvent qu'une conséquence de lé-
ER ions. s fœtales de la base du: crâne, PR ENQe
semble : siéger au niveau 1 de Ta se et de. Fe glande pituilaire que j'ai trouvée mal développée, kystique ou même absente. Je pense, en ocre
ce, qu'il existe en cette région un centre particulier $ en rapport intime avec les quatre extrémités et dont - le dérangement dans une époque embryonnaire dé. ve
termine une transformation dans le sens d’un excès, d'un défaut ou d'une modification, pouvant leur. donner certains caractères d’une autre race ou d’une autre espèce ». C’est ce centre que Babés appelle le. centre trophique ou basi- crânien.
Les autopsies et surtout les examens radologiques à
apportent un sérieux appui à cette théorie de Babés.
+ Le profil de la base du crâne est en effet toujours
modifié, la selle turcique n’a plus son aspect normal,
il y à une tendance plus ou moins marquée à Ja lor- se dose basilaire. L'enfoncement de la base entraîne non & seulement la déformation de la voûte crânienne, mais encore du massif osseux facial. Par quel mys- {ère cette dysostose basi-crânienne influe-t-elle sur les !
extrémités ? Quel est donc ce fameux centre trophi-
LV, + res de Dobés suggère 1 ‘une e hypothèse < Se je al d'un trouble embryonnaire de v hypophyse ee De
‘sant les malformations des extrémités et. du crâne. >
>. Gette hypothèse a déjà été envisagée. MM. Variot. et | Bouquier, à propos de l'observation qu’ ils ont pu 5 bliée en 1919 et qui concerne une enfant de 15 mois, ë | atteinte de dysostosé crânienne CR avec po- ;
y: syndactylie, n'hésitent pas à écrire : « Il semble incontestable que la polysyndactylie est une consé- ; quence immédiate d’un trouble profond de la région Fe de la base du crâne, spécialement de celle de la selle S à
à “turcique, et même de l hypophyse ».
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Voilà donc posé, à propos de l'acro céphalo-syn=
| dactylie, le problème du rôle des glandes endocrines durant la vie intra-utérine, Parhon s’est beaucoup i her téressé à cette question, il présume que les glandes 2 endocrines interviennent dans la morphogénèse de 5 É ui embryon ; mais il reconnaît lui-même que. ce ce A: : avance est. bien. difficile à prouver. +. See * On nous objectera qu'il serait curieux qu’ un em-. .. de glande pût avoir quelque action. Pour ad-. * mettre qu'un trouble quelconque: de. l'hypophyse soit la cause de la malformation de la tête et des ex- trémités, il faut en effet remonter à la vie embryonnaire. La syndactylie des mains, presque toujours À vs de troubles profonds du squelette, montre qu il y.a eu arrêt de développement précoce. ete
nn —
… probablement anomalie dee noyaux primitifs d'os: sification. Or, on sait que lés mains et les pieds se forment très tôt et qu'au 2° mois de la vie embryon- . naire les M ont déjà leur FORME Has définiire k : Comment la Slénde pituitaire ou plutôt l’ébauche Li cette glande pourrait-elle, à cette époque, influer sur l'acrométagénèse de l'embryon L
-L’objection est sérieuse, mais on peut y répondre
par les arguments suivants. Si le rôle des glandes à - sétrétion interne dans la vie intra-utérine est mal connu et encore plus difficile à étudier, il existe cependant des cas où l'absence totale ou partielle de telle ou telle glande, coïncide avec une monstruosité ou une modification profonde de la constitution du fœtus. Ainsi l’autopsie des monstres anencépha- les montre l'absence totale des capsules surrénales. Et les enfants atteints de myxœædème congénilal naissent avec des troubles trophiques nombreux dont l'origine remonte très loin dans la vie intra-utérine : ils ont un crâne déformé, le front très bas, la langue volumineuse, la peau épaissie. Tous ces signes indi- quent un stade avancé d'une maladie fœtale.
Nous pouvons encore appuyer la théorie de l’origine hypophysaire de l’acrocéphalo-syndactylie sur les faits suivants. La glande pituitaire apparaît très tôt chez l'embryon, avant le 2° mois, sous la forme d’un prolongement ectodermique émané de la fossette buccale, et qui s’insinue entre les deux trabécules crâniens de Rathke. Elle est contemporaine du
avant la période d'ossification du crâne et. des extré-
ee CL A te a ont émis . bass digitaux qui restent encore unis par des palmatures On peut donc dire que l'hypophysé est déjà formé Re
mités. Plus tard, quand la base du crâne s'ossifie, cette sue est ee dans la selle ire formée
noïde, et. se trouve € en ts avec un prolong nt de l’encéphale qui constitue le lobe postérieur de l'hypophyse de l'adulte. Il est permis, de ces faîts embryonnaires, de conclure au rôle possible de cette side dans l acrométagénèse. RS en ne
