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men chimique et cyto-bactériologique des urines, examen du sang sont encore négatifs.
En mai 1932, le malade entre au Val-de-Grâce pour se
faire examiner par le Professeur Maisonnet :
1° Examen chimique des urines :
Uiée par litres en /2f. 5 tan nas 21,60 CONSUL NN EE TR Sr lee tt 8,50 AIDE 26 le el ARTE CUS 0 SITE ee TL Tr eee ee nat A LA 0 2° Azotémie. Constante uréique :
Urée par.hitre de sang,.en-gr. 22 0,20 Urée par tre d'urine, en gr.1.......... 9,45 Urée débitée rapportée, aux vingt-quatre heuréesttien Gr RO orne dns 34,02 Poids du sujetsen kilos 2.4, 2445402 67 Constante avec poids. heu ms 0,043 Constante sans Doit 22.225. 01... 0,044
3° Examen histo-bactériologique des urines : urine légèrement trouble. Culot de centrifugation peu abondant contenant du pus et d’assez nombreuses cellules épithéliales, dont quelques-unes à large cytoplasme, les autres rondes ou en raquette.
Pas de pus ni de germes à l'examen direct.
Les cultures d'urine restent stériles.
4° Séro-diagnostic de la tuberculose : négatif. Réactions de Wassermann, Jacobsthal, de Hecht : négatives.
5° Pyélographie : rétrograde et par voie veineuse. La pyélographie montre un uretère droit bifide jusque dans la région pelvienne et augmenté de calibre.
Aspect normal de l'uretère gauche. La substance opaque (térébryl) paraît s'éliminer également des deux côtés.
Sixième hématurie en octobre 1932, durée : quatre jours.
Septième hématurie en mai 1933, durée : un mois.
Huitième crise en octobre 1933. Début le 18 octobre. Le malade entre à l'Hôpital Desgenettes le 27 octobre. Cette dernière crise présente les mêmes caractères que les précédentes. L'hématurie est totale. La perte de sang est évaluée à 200-300 grammes par jour. De temps en temps le malade accuse des douleurs néphrétiques toujours localisées à droite. L’hémorragie provient toujours du rein droit.
L'examen du sang pratiqué le 30 octobre montre :
Nombre de globules rouges .......... 4.200.000 Taux d’hémoglobine p. 100 .......... 80
Formule leucocytaire : normale.
On ne juge pas nécessaire de répéter tous les examens qui ont pratiqués antérieurement et on propose au malade l'ablation du rein droit qui est acceptée sans difficulté. Avant l'intervention, on pose le diagnostic probable : soit de polype du bassinet, soit d’angiome rénal. Le diagnostic de tumeur maligne du rein est éliminé en raison du fait que le début des accidents est trop lointain. On ne croit pas à une néphrite hématurique, car, en dehors des crises, les deux reins fonctionnent de façon tout à fait normale. Le diagnostic d’angiome du rein ne peut être formulé catégoriquement, mais on y est conduit par élimination. On ne trouve aucune des causes habituelles des hématuries rénales ; chez le malade, il existe une malformation certaine de l'uretère droit, la coexistence d’une malformation rénale ne paraît pas impossible.
L'opération est pratiquée le 3 novembre 1933 (Docteurs Gayet, Gabrielle).
La décortication de celui-ci est laborieuse et provoque une hémorragie plus abondante que d'habitude, comme s’il y avait un éréthisme vasculaire particulier.
L'aspect macroscopique du rein est absolument normal, sauf qu'il y a un double bassinet et un uretère bifide. La coloration est un peu violacée, mais on ne remarque aucune
tumeur, aucune saillie soulevant la capsule. Celle-ci se dé-
RE. Dre
tache facilement. Ce n’est qu'à la coupe qu'on découvre la cause des hémorragies. Cette coupe longitudinale du bord convexe montre un parenchyme très sain, sans traces de néphrite, un bassinet et des calices à muqueuse normale.
Le bassinet supérieur est rempli de sang liquide, quelques caillots dans le calice supérieur. Aucune délimitation indiquant deux reins juxtaposés ; une héminéphrectomie n'eût pas été possible.
Vers la pointe du calice supérieur, on découvre une zone rougeâtre, composée de petites nodosités vasculaires absolument semblables à une « fraise », à une « envie » telles qu'on en voit sur la peau atteinte du nævus. Cette zone est très petite, 2 centimètres de diamètre à peu près. Elle coiffe l'extrémité du calice supérieur. Trois fragments sont prélevés pour l'examen histologique.
Résultat de l'examen histo-pathologique : les trois fragments de reins examinés présentent un aspect histologique analogue.
Capsule normale.
La zone corticale est exempte de toute lésion épithétiale dégénérative des glomérules et des tubes. Les seuls aspects anormaux sont, d’une part, de petites hémorragies à l'intérieur de quelques glomérules. La plupart d’entre eux sont indemnes ; d'autre part, une vaso-dilatation notable, mais très parcellaire, localisée à quelques anses de la corticale ainsi qu'une très discrète infiltration lymphocytaire à leur pourtour.
La médullaire est normale.
La lésion dominante siège entre la médullaire et la muqueuse du bassinet ; à ce niveau le tissu cellulo-adipeux est creusé d'innombrables cavités à contour sinueux, certaines vides, d’autres remplies de sang laqué, et, entre ces lumières, du sang extravasé s’est répandu ; il y a même des plaques hémorragiques jusqu'au contact de la muqueuse, certaines la pénètrent, l'effondrent et se répandent dans le
bassinet.
Ets 7 NUS
À un examen minutieux, l'impression d'un hémangiome se confirme ; en effet, les parois de ces fentes vides ou gorgées de sang se montrent comme des parois vasculaires bordées d’un endothélium sous lequel se disposent des pinceaux de fibres musculaires lisses. Ces cloisons sont grêles en général, mais parfois, quand deux cavités angiomateuses sont un peu écartées l’une de l’autre, elles sont sillonnées par d'innombrables fibres lisses groupées en petits amas sans ordre : c'est le type du tissu angiomateux.
Aucun signe d’inflammation à ce niveau.
L'examen histologique permet donc de conclure à un hémangiome du bassinet avec hémorragies interstitielles et ulcération de la muqueuse (J. Martin).
Un mois plus tard le malade sort de l'Hôpital en parfait état