AOUT

DES MYOPATHIES ESSEiNTIELLES.

Au début des travaux sur VAtrophie musculaire' prO" gressive, Duchenne, de Boulogne, et Aran, soutenaient qu'il s'agissait d'une maladie primitive des muscles et que les altérations des racines antérieures découvertes par Cru veillier dans Tautopsie du saltimbanque Lecomte n'étaient qu'une conséquence de l'affection musculaire. Les travaux d'anatomie pathologique, d'abord incomplets, et par consé* quent contradictoires furent poursuivis avec persévérance, et aujourd'hui tout le monde est d'accord pour admettre que l'atrophie musculaire progressive est due à l'atrophie des noyaux gris des cornes antérieures, c'est-àdire à l'origine des nerfs du mouvement. Jaccoud démon* tra en outre que les (ilets du nerf grand sympathique étaient aussi altérés, et Grasset résume ainsi les conclusions de l'école française sur ce point de pathologie : < L'atrophie musculaire progressive est une myélite chronique parenchymateuse localisée aux^cornes antérieures de la substance grise, et caractérisée par la dégénérescence atrophique des grandes cellules motrices. »

Ainsi constituée anatomiquement par la lésion des grandes cellules motrices et cliniquement par l'atrophie mus* culaire progressive procédant dans un ordre déterminé, la maladie Duchenne-Aran, l'atrophie musculaire progrès-

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sive constitue une espèce morbide qui semble aujourd'hui inébranlable.

On rencontre, à côté de cette maladie, un grand nombre de cas ayant pour symptômes habituels l'impotence musculaire avec ou sans atrophie, mais sans lésion des centres nerveux. Ces cas, jusqu'à ces derniers temps, ont été confondus avec l'atrophie musculaire d'origine spinale ; il importe de les en séparer définitivement et d'en fixer la place dans le cadre nosologique.

La critique, depuis quelques années, s'est emparée de cette question.

MM* Landouzy et Dejérine ont présenté à l'Académie des sciences (séance du 7 janvier 1884) un mémoire qui établit l'existence des myopathies primitives ^disiinoies des atrophies musculaires dépendantes d'une lésion primitive de la moelle épinière ; ils appellent cette dernière affecion atrophie myélopathigue,

M. le professeur Charcot, utilisant ces travaux et systématisant avec art toutes les connaissances actuelles sur les impotences musculaires avec atrophie, pseudo-hypertrophie, ou sans aucune de ces lésions, a établi, dans ses cours de cette année^ à la Salpètrière, qu'il existe cinq variétés de myopathie primitive : la paralysie pseudo-hyrpertrôphique de Duchenne, de Boulogne; une variété atrophique décrite par Erb, sous le nom de forme juvénile de Vatrùphie progressive ; une variété caractérisée unique* ment par l'impotence musculaire sans atrophie, ni hyper*trophie; une variété atrophique commençant parles . membres inférieurs^ décrite par Leyden sous le nom de . forme héréditaire de V atrophie progressive^ et enfin une variété débutant par les muscles de la face, décrite» par Duchenne, de Boulogne» sous le titre de formé infan^