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tile de ratrophie musculaire progressive de Venfance.

Le professeur Ciiarcot établit ensuite que toutes ces variétés ne constituent qu'une même espèce morbide, la myopathie primitive^ sans aucune altération de la moelle ou des nerfs.

M. le professeur Charcot commet la faute grave de ne pas citer le mémoire de MM. Landouzy etDejérine.Ce mé' moire» présenté à l'Institut le 7 janvier 1884, c'est-à-dire une année avant les leçons de M. le professeur Charcot, établît l'existence des myopathies primitives^QXàèorii très complètement la forme la plus importante de ces myopathies, * l'atrophie progressive musculaire de l'enfance avec toutes ses vfiriétés. C'est donc à MM. Landouzy et Dejérine que revient l'honneur d'avoir établi l'existence de fnyopathies primitives^ indépendantes de toute lésion du système nerveux, et M. Charcot, en essayant de se substituer aux véritables inventeurs d'une découverte scientifique, blesse l'équité et commet un acte que nous n'hésitons jamais à flétrir.

Ce devoir payé à la vérité historique, nous allons décrire, en nous servant du mémoire de MM. Landouzy et Dejérine et des leçons du professeur Charcot, les différentes variétés de myopathies primitives, remplissant ainsi un de DOS devoirs de journaliste, celui qui consiste & vulgariser les nouvelles découvertes.Nous commencerons par la plus importante de ces variétés,celie décrite par MM. Landouzy et Dejérine.

L Variété décrite par Duchenne sous le nom de forme infantile de r atrophie progressive. — Cette variété présente deux types suivant que les muscles de la face participent ou ne participent point à l'utrophie musculaire. Landouzy

et Dejérine appellent le premier type facioscapulo-huméral et le second type scapulo-huméral.

A. T)/pe faciO'ScapulO'huméî'aL — Ce type est de beaucoup le plus fréquent; il débute habituellement dans l'enfance par les muscles de i'orbiculairedes lèvres et il envahit successivement tous les muscles de l'expression, laissant indemnes jusqu'à la mort les muscles fonctionnels.Airisi, les muscles des yeux, de la mastication, de la déglutition et de la phonation ne sont jamais atteints, et,plus tard, quand les muscles du tronc sont envahis, les muscles fonctionnels de la respiration et les sphincters sontépargnés, ce qui explique pourquoi cette maladie est compatible avec une longue existence.

L'atrophie des muscles expressifs de Ja face produit un faciès particulier et pathognomonique de ce type de Id maladie. Le front immobile et lisse comme Tivoire ne se plisse jamais parle jeu de la physionomie ; les yeux ne sont jamais complètement clos et restent un peu entr'ouverts pendant le sommeil ; il y a un certain degré d'exophihalmie. Les commissures des lèvres sontasymétri^iues ; dans l'immobilité, les lèvres inférieures sont grosses et un peu renversées en forme de bord de pot-de-chambre ; dans le rire, les lèvres, au lieu de s'écarter, sont entraînées en travers et produisent un rire tristeet idiot ; l'acte de siffler est impossible et les consonnes labiales sont mal pro-noncées. L'expression de la face est à la fois J[)éate et âtupide, quoique les individus puissent être fort intelli"gents.

L'atrophie se propage, fort lentement, il est vrai, mais fatalement, aux muscles du tronc et des membres. Les muscles de Tépaule et du bras sbnt d'abord pris ^ (type

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scapulo-huméral de Vulpian), les avant-bras et les mains restant fort peu atteints, en sorte que lés muscles des bras et des épaules, le grand et le petit pectoral, ont presque entièrement disparu ; la poitrine et les bras sont à l'état de squelette et les avant-bras et les mains conservent un volume relatif.

La lésion suit la même marche aux membres inférieurs. Les fesses et les muscles des cuisses disparaissent et ceux de la jambe sont respectés pour la plupart. Les masses sacro- lombaires participent souvent à la maladie et produisent une ensellure considérable.

Un fait très important pour le diagnostic, c'est le mode suivant lequel les muscles sont atteints; ainsi, tandis que dans l'atrophie musculaire progressive d'origine spinale, (type Aran-Duchenne), tous les muscles animés par un même nerf sont atteints simultanément, dans Tatrophie, rayopathique les muscles sont atteints isolement; en sorte que des muscles animés par un même nerf les uns sont atteints et les autres laissés et restent indemmes jusqu'à la mort des malades .

Exemple : dans le domaine du nerf facial, les muscles canins sont toujours respectés; dans le domaine du nerf radial, le triceps, le long snpinateur, les radiaux, l'extenseur propre de l'indicateur sont entièrement détruits, tendis que l'extenseur commun, le court supinateur et le cubital postérieur sont complètement conservés. Ainsi, dans l'atrophie musculaire progressive d'origine spinale, la maladie siégeant dans le système nerveux, tous les muscles animés par les nerfs dont l'origine est altérée s'atrophient simultanément; dans les myopathies, au contraire, c'est le muscle qui est malade, et l'atrophie se fait isolément dans chaque muscle malade, sans aucun égard

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pour les nerfs qui les animent. Les atrophies sont néanmoins symétriques et atteignent, sans que nous puissions en saisir la raison, certaines catégories de muscles et épargnent constamment certaines autres, et en particulier tous les muscles annexés aux appareils de la vie végétative.

Un autre symptôme qui se rencontre dans les myopathies atrophiques avancées et qui manque toujours dans l'atrophie musculaire d'origine spinale, c*est un certain degré de rétraction musculaire ; cette rétraction musculaire existe surtout dans le biceps ; elle empêche l'extension complète du bras et, quand on veut produire cette extension, on sent comme une corde tendue sous la peau du bras.

Les réflexes du tendon rotulien sont conservés dans la plupart des cas. Cependant, MM. Landouzy et Dejérine citent deux faits dans lesquels le réflexe était aboli, quoi-* que les muscles de la cuisse fussent encore, en grande partie, conservés.

La contraction fibrillaire^ qui constitue un symptôme constant de l'atrophie musculaire d'origine spinale, fait complètement défaut dans les myopathies primitives.

Enfin, la réaction de dégénérescence, c'est-à-dire Texcitabilité électrique de la fibre musculaire plus grande que dans l'état sain, est encore un bon signe distinctif des deux espèces d'atrophie. La réaction de dégénérescence est toujours liée à une altération avancée des extrémités nerveuses et par conséquent elle accompagne une période avancée de l'atrophie musculaire d'origine spinale et fait complètement défaut dans les myopathies primitives.

B. Variété scapulo-humérale. — Cette variété de myopa-

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thie atrophique se développe tardivement dans Tadolesœncô et même dans un âge avancé ; elle n'atteint pas les' muscles de la face, et par conséquent est facilement confondue avec Tatrophie musculaire d'origine spinale.

La préservation absolue de certains muscles, sus et sous-épineux, sous-scapulaires, par exemple, et de tous lés muscles liés à la vie végétative ; les rétractions musculaires et en particulier celles du biceps ; la conserva-* tion des réflexes du tendon rotulien ; l'absence des contractions fibrillaires et de la réaction de dégénérescence, permettent toujours de faire le diagnostic*

Les myopathies primitives ont une marche extrêmement lente, avec des temps d'arrêt quelquefois considérables ; aussi la durée de cette maladie est fort longue et permettrait aux malades d'attendre un âge avancé si des complications, et en particulier la phthisie, n'amenaient souvent la terminaison de la maladie. L'hérédité des myopathies primitives a été démontrée par MM. Landouzy et Dejérine. Plusieurs enfants d*une même famille sont habituellement atteints de cette maladie, et comme les myopathiques sont susceptibles d'une longue exis^ tence, on observe ici l'hérédité directe, c'est-à-dire que le père et plusieurs des enfants sont atteints de myopathie atrophique.

Lésions. — Des autopsies faites avec toutes les garanties qu'exige la technique micrographique moderne ont démontré que les nerfs et la moelle épinière étaient absolument indemnes. La lésion musculaire < consiste dans une myosite atrophique, avec sclérose légère, sans que les muscles altérés présentent la moindre augmentation de volume. C'est une myopathie atrophique d'emblée

qui demeure et progresse toujours atpophîque. > (Landouzy et Dejérine, Revi^ de Médecine, 1885, p, 364.)

Les fibres musculaires, avant de s'atrophier, peuvent présenter d'abord une hypertrophie, mais le muscle luimême est atrophié dans la masse, parce que les fibres hypertrophiées ne peuvent compenser le grand nombre de celles qui sont détruites.

Il n'y a d'accumulation graisseuse que dans l'orbiculaire des lèvres ; aussi est-il le seul qui ait l'apparence hypertrophlque.

IL Paralysie pseudo-hyper trophique, — Cette variété convprend les cas décrits parDuchesne sous le nom de para^ lysie pseudO'hypertrophiqûe. Cette variété survient souvent dans l'enfance ; il y a un certain degré d'impotence fonctionnelle ; en même temps certains muscles présentent un relief énorme, comme des muscles d'aUilète. La maladie commence toujours par les membres inférieurs, mais elle peut s'étendre aux membres supérieurs. La lé* sion siège sur le tissu interstitiel aux .fibres musculaires et consiste dans une sorte de sclérose ; il n'y a ni contraction fibrillaire, ni réaction de dégénérescence. Cette maladie est héréditaire, et les travaux modernes ont démontré la plus complète intégrité delà moelle et des nerfs.

IIL Variété juvénile avec atrophie musculaire (Erb).— Cette variété est plus souvent confondue avec la maladie de Duchenne - Aran que les autres myopathies. Elle commence habituellement vers 20 ans et débute par les membres supérieurs, mais jamais, comme la véritable atrophie musculaire progressive, par les ôminences thénar et hypothénar. Certains muscles peuvent subir la

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pseudohypertrophie de la variétéprécédente; les membres inférieurs sont envahis plus tard ; il n'existe ni contraction fibrillaire, ni réaction de dégénérescence. C'est une maladie compatible avec une' longue vje et la. reproduction d'enfants qui pourront être atteints de la même affection. Le système nerveux est absolument indemne.

Cette variété a beaucoup d^analogie avec la paralysie pseudo-hypertrophique, puisque certains sujets présentaient à la fois l'hypertrophie des muscles d'une région, et l'atrophie des muscles dans une autre région. Mais elle en a plus encore avec le type scapulo-humiàral de Landouzy et Dejérine dont elle ne diffère que par l'hypertrophie de quelques muscles.

IV. Variété sans hypertrophie et sans atrophie muscU" taire, — Cette variété, admise et décrite par Charcot, serait caractérisée uniquement par Timpotence musculaire. Les symptômes sont les mêmes que dans les autres myopathies primitives. La maladie débute dans l'enfance. Les malades présentent de Tensellure et la démarche caractéristique, des myopathiques .

V. Variété atrophique commençant par les membres inférieurs. — Cette variété, décrite parLeyden sous le nom de forme héréditaire de l'atrophie musculaire^ pourrait être confondue avec l'atrophie musculaire spinale si elle ne s'en distinguait par tous les signes des myopathies -primitives : conservation indéfinie de certains muscles ; absence de contractions fibrillaires ; rétraction de ^ certains muscles et tous les signes énumérés plus haut. Cette variété qui est souvent héréditaire doit être rapprochée du typescapulo-huméral de Landouzy et . Dejérine

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dont elle ne diffère guère que par le début de Tatrophie sur les membres inférieurs.

Conclusion. -^ En résumé, il existe, en dehors de l'an trophie musculaire progressive d*origine spinale (type Aran<-Duobenne), une maladie siégeant sur les muscles, s'aocompagnant toujours d'atrophie musculaire, quelquefois de pseudo-hypertrophie et, d'après Charcot, pouvant Mister sans changement dans le volume des muscles. Toutes les variétés de ces myopathies sont caractérisées par : une impotence musculaire relative ; la conserva* tion des réflexes; l'absence de contractions fibrillairesetda la réaction de dégénérescence, mais surtout par la con* servation des muscles attachés aux fonctions delà vie végétative, ce qui permet une très longue existence. Toutes les variétés ont une marche lente avec des temps d'arrêt; toutes sont héréditaires , presque toutes se développent dans l'enfance. Aussi Erb a«t^il raison de soutenir que les myopathies constituent une seule espèce morbide, Charcot soutient la même opinion et l'appuie d'uu nouvel argument : c'est l'existence accidentelle de l'hypertrophie de certains muscles.

Dans un prochain article, nous appellerons rattention des médecins sur une affection fort obscure que nous croyons être aussi une variété de myopathie primitive et qui est caractérisée par une impotence musculaire avec sensation de fatigue et la diminution progressive de tott^ les mouvements, d'abord de la marche, puis de l'équila* tion, et enfin de la voiture, en sorte que les malades, sans -être aucunement paralysés, restent dans leur fauteuil ou sur une chaise longue.

{A suivre). D' P. Jou88Br«

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