‹ L'Atteinte du système artériel au cours de la Maladie de PagetChapitre 8 sur 35 · LS T4 ER · texte numérisé non relu

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de l’aorte thoracique; dans le même article il signale un cas où 1l existait des calcifications des coronaires.

: MANDEL en 1936 note dans onze observations sur treize une lésion cardiaque; dañs cinq cas le$ artères sont non seulement dures et sinueuses mais encore calcifiées. GORDET en 1937 étudie trois cas de Paget localisé avec lésion mitrale. HARVIER en 1938 publie un cas qui présentait une clérose généralisée et des artères calcifiées.

De l’ensemble de ces recherches il découle que la fréquence des lésions cardiovasculaires est très grande au cours de la maladie de Paget puisque sur 161 observations publiées antérieurement, que nous avons colligées, les auteurs faisaient mention de 138 cas de lésions cardiovasculaires diverses : lésions cardiaques mitrales ou aortiques, athérome généralisé avec calcifications artérielles. Nous même publions douze cas intéressants à ce point de vue.

A cette forte proportion d’artériosclérose chez les pagétiques, on peut objecter leur âge, très généralement au-dessus de 60 ans qui pourrait expliquer à lui seul la sclérose de leur système artériel. Mais le rapport est loin d’être évident et nous avons retrouvé des malades âgés de 47, 52. 53, 56 ans qui présentaient des calcifications artérielles. Par contre on n’en a pas noté dans les très rares observations de maladie de Paget atteignant des sujets de moins de 40 ans.

Le sexe semble ne jouer aucun rôle et nos douze observations comportent six hommes et six femmes.

Dans quelles formes cliniques de l’ostéite déformante chronique a-t-on relevé des lésions cardio-vasculairés? A vrai dire la forme généralisée de la maladie a été beaucoup plus étudiée que les formes localisées, et c’est toujours dans des formes typiques avec déformations importantes du squelette, avec atteinte ou non du crâne, que l’on note de

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tels troubles. Nous n’avons pas retrouvé signalée la calcification des artères dans les formes localisées de l’affection, d’ailleurs encore trop rarement étudiées car il semble qu’elles doivent être considérées comme des formes de début où l'examen radiologique complet du squelette révèle souvent des localisations passées inaperçues à l’examen clinique, en particulier du sacrum et des vertèbres qui sont atteints les plus. fréquemment d’après les statistiques d’autopsie de SCHMORL. Mais même dans ces formes localisées sur lesquelles nous aurons l’occasion de revenir, 1l est fréquent de découvrir une atteinte cardiaque et vasculaire, même chez des sujets peu âgés.

Dans les cas d’athérome généralisé il nous a paru intéressant de rechercher les rapports existant entre la réparlition des lésions artérielles et celle des lésions osseuses. I] est certain qu’il n'existe pas un rapport direct entre l’apparition des deux altérations et que l'importance de l'atteinte artérielle ne va pas de pair avec celle des troubles osseux. C’est ainsi que dans notre observation ! l’humérale n’apparaissait calcifiée que du côté où l'os était très peu touché alors que du côté opposé l’os avait doublé de volume. Chez ce même malade, alors que les doigts de la main droite étaient manifestement atteints, c’est sur la main gauche indemne qu'apparaissait l’image de l’arcade palmaire profondé. Dans notre observation 3, les artères radiales sont très bien dessinées sur des clichés montrant des lésions osseuses minimes; au contraire les artères de jambes n’apparaissent pas auprès des tibias doublés de volume et complètement déformés.

Les lésions semblent disséminées dans l'organisme avec la plus grande irrégularité. Il en est de même d’ailleurs des lésions osseuses qui, bien qu’affectionnant certains os, présentent une topographie dépourvue de toute systématisaüon. Cette répartition irrégulière a pu faire affirmer, avec raison semble-t-il, que « la maladie de Paget n’est jamais,

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par opposition avec l’ostéose parathyroïdienne de Recklinghausen, une maladie d’un système dans laquelle tout le système osseux devient malade dans toute son étendue » (SNAPPER).

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