ETUDE CLINIQUE ET RADIOLOGIQUE DES SYMPTOMES CARDIO-VASCULAIRES

Le tableau clinique de la maladie de Paget a été maintes fois décrit depuis l'étude magistrale qu'en donna sir James PAGET en 1876 sous le nom d'’ostéite déformante chronique (chronic inflammation of bones).

C'est à HUDELO et HEITZ surtout que nous devons la connaissance de ses signes radiologiques bien précisés par BÉCLÈRE ; MÉNÉTRIER et GAUCKLER en ont fait les premiers une étude anatomo-pathologique d'ensemble: LÉRI a insisté sur l'atteinte vasculaire et sur le rôle de l'artérite: enfin DECOURT et BASCOURET ont mis en valeur l’importance des troubles d'ordre sympathique que présentent les segments atteints.

Sans vouloir donner une description clinique de l'affection, nous nous proposons seulement de développer les symptômes cardio-vasculaires qui nous paraissent avoir une importance de premier plan, aussitôt après les symptômes osseux. Nous étudierons successivement l’athérome artériel et les lésions vasculaires, puis nous ferons une part aux troubles cardiaques et aux scléroses viscérales qu'il est chfficile de séparer des premières. Nous terminerons par l’étude des troubles vasomoteurs et des lésions des organes sensoriels rencontrés dans un certain nombre d'observations.

L’athérome artériel généralisé, à l'exclusion d’artérites

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aiguës, d’artérites Imfectieuses est la lésion artérielle la plus communément observée chez les pagétiques.

Certaines artères normalement invisibles deviennent accessibles cliniquement; les temporales sont saillantes, les humérales, les radiales, parfois les faciales, les fémorales battent d’une facon apparente sous la peau.

À la palpation, les artères sont dures, saillantes, sinueuses roulant sous le doigt; on éprouve à écraser les vaisseaux une résistance anormale. Les radiales, particulièrement accessibles présentent les caractères qui les ont fait classiquement comparer à un tuyau de pipe, à un chapelet. Les fémorales, — ce fut le cas dans plusieurs de nos observations —, sont souvent particulièrement indurées, facilement palpables de par leur siège superficiel.

L'athérome viscéral est beaucoup plus difficile à individualiser en dehors de l’atteinte du cœur et de l’aorte.

L'atteinte de l'aorte est extrêmement fréquente chez les pagétiques et de très nombreuses observations signalent un danger du 2° bruit, associé ou non à un double souffle de la base, avec élargissement et déroulement de l’aorte à l'examen radiologique. Sur nos douze observations nous relevons trois cas d’aortite (Obs. 6-9-11), dont l’un est associé à une maladie de Stockes Adam (Obs. 9).

Quelques auteurs (SARASIN) mentionnent la calcifñication de la crosse ou de l’aorte thoracique, d’autres ont observé la calcification de l’aorte abdominale ou de ses branches. Bien que l'observation de ces cas soit plus difficile, on peut rechercher de face la calcification au niveau de la bifurcation aortique (disque L4 L5) ou mieux, sur l'incidence de profil du tronc (R. LEDOUX-LEBARD). Nous l’avons retrouvée dans notre observation 12, où elle se poursuivait sur les hypogastriques et les fessières (visibles en coupe).

L'atteinte du cœur est également d’une grande fréquence; il est courant de trouver à l'examen d’un pagétique un souffle d'insuffisance mitrale, un rythme de Duroziez. ou une arythmie complète.

D'autre part, dans plusieurs observations (Obs. 4 et 9), les malades ont été hospitalisés pour une asystolie et leur affection osseuse n’a été découverte qu'à cette occasion, en raison du minimum de troubles subjectifs présenté par beaucoup de sujets. Le tableau d'insuffisance ventriculaire gauche avec grosse dilatation du cœur gauche est particulièrement fréquent. On ne note, très généralement, dans les antécédents de ces sujets ni rhumatisme articulaire aigu, ni chorée, ni maladie infectieuse qui pourraient expliquer la symptomatologie cardiaque, celle-ci reste donc d’origine purement athéromateuse.

Nous avons constaté dans trois cas sur douze une insuffisance mitrale (Obs. 3, 4 et 10) dont un cas seulement avait des antécédents de rhumatisme. Dans deux cas existait une arythmie extrasystolique (Obs. 5) ou complète (Obs. 11). Enfin nous avons déjà signalé l’association d’aortite et de pouls lent permanent à une maladie de Paget (Obs. 9).

Les crises angineuses sont plus rarement notées, mais on a publié (SARASIN), la calcification des artères coronaires visibles radiologiquement, mais qui n’ont été retrouvées ni par nous ni par Mille G. MARQUIS.

La coexistence des lésions artérielles et d’une lésion cardiaque est donc fréquente, bien qu’elle ne soit pas absolue: nous la retrouvons dans plus de la moitié de nos observa-

tions (7).

La tension artérielle n’est peut-être pas augmentée de façon si constante qu'il est classique de le dire au cours de cet athérome artériel. Certes il n’est pas rare de rencontrer une maxima autour de 16, mais les tensions de 20 et au-

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dessus sont rares (Ob. 5 et 6) et les minima restent peu élevées, ne dépassant pas 10 dans nos observations.

L'examen radiographique des membres pratiqué généralement de façon systématique chez les pagétiques, permet de mettre en évidence dans nombre de cas les calcifications ariérielles.

Nos observations | et 12 en réalisent des exemples particulièrement démonstratifs, puisque la totalité des artères des membres y compris les petites artères apparaissent sur les clichés comme sur une planche d’anatomie.

La localisation du dépôt calcique est variable; ce sont surtout les grosses artères : humérale, fémorale, artères de jambe qui sont rendues visibles le plus fréquemment; leurs collatérales sont quelquefois également dessinées: interosseuse à l’avant-bras, arcade palmaire profonde, réseau des perforantes, artères plantaires et pédieuses (Obs. 1 et 12, observation de HARVIER).:

Par contre les artères de la tête et du cou ne sont pas rendues visibles et la répartition est en somme celle que l’on observe dans l’athérome sénile habituel, mais à un degré rarement atteint dans ce dernier.

Suivant l'intensité des lésions, les images revêtent plusieurs aspects: une fine ligne d'ombre ou deux lignes parallèles comme un rail, d'épaisseur toujours un peu irrégulière, continues ou interrompues de place en place, correspondant aux abords calciñés du vaisseau, pris de champ. Dans une forme plus accentuée il existe entre les deux lignes marginales continues des granulations ou des plaques calcaires finement dessinées, isolées sur des segments limités. Enfin, dans les cas extrêmes, le double contour est très net et particulièrement sinueux et toute la largeur du vaisseau est semée de plaques calcaires étendues et confluentes.

L'indice oscillométrique a toujours été trouvé notable-

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ment augmenté dans tous les cas où il a été recherché au niveau des segments de membres atteints.

L'indice maximum peut être particulièrement élevé et nous avons trouvé dans nos observations des valeurs de 16 et plus au niveau de la cuisse, de 12 à la cheville, 15 au bras.

Fait important, cette augmentation est en rapport avec le siège des lésions osseuses et surtout avec la date de la poussée évolutive douloureuse qui aboutit à l’hypertrophie et à la déformation pagétique. Cette constatation n’a d’ail- ‘leurs pas une valeur absolue, puisque chez un de nos malades (Obs. 1), les chiffres trouvés, bien que très élevés, n'étaient pas proportionnels à l'importance ni à la date des lésions osseuses.

Cette augmentation de l'indice oscillométrique semble présenter des paroxysmes que l’exploration systématique, à plusieurs jours de distance, permet de découvrir. Ils sont plus fréquents le soir, survenant souvent parallèlement à l’augmentation des douleurs osseuses.

Cette hyperpulsabilité artérielle ne cède pas à l'épreuve du bain froid même prolongée, lorsqu'elle est accentuée.

DECOURT et BASCOURET ont les premièrs mis en évidence ces modifications en les faisant rentrer dans une série de troubles vasomoteurs locaux communément observés au niveau des segments atteints.

L'hyperthermie locale est facilement appréciable, même quelquefois par les malades eux-mêmes qui s’en plaignent (Obs. 9). Elle est perceptible à la main et mesurable au thermomètre de Tétau qui montre qu’elle peut atteindre jusqu’à 4 ou 5 degrés de différence avec la température du membre symétrique.

Elle coïncide avec des douleurs, souvent de type causalgique, inconstantes mais évoluant par poussées, surtout nocturnes; une dilatation paroxystique des troncs veineux,

une hyperhydrose locale qui peut être mise en évidence par l'injection sous-cutanée de deux centigrammes de pilocarpine, enfin une pigmentation localisée souvent d’aspect ecchymotique. Plus rarement on a noté des éruptions vésiculeuses localisées survenant en même temps que les poussées douloureuses.

La coexistence de ces troubles authentifie leur origine sympathique; ils doivent être rapprochés des signes traduisant la sclérose artérielle, puisqu'ils prouvent la souffrance des petits vaisseaux et le déséquilibre circulatoire existant au niveau de l'os. :

ROLE DE L'ATTEINTE ARTERIELLE DANS LES TROUBLES SENSORIELS DES PAGETIQUES

On connait la fréquence de la surdité et des troubles oculaires éhez ces malades; leur pathogénie peut être assez ‘variée et mérite d'être discutée.

Si les troubles de l'audition peuvent être attribués en général à des lésions mécaniques par atteinte des os du crâne, étirement du nerf auditif du fait de la convexobasie et de la rotation du rocher, ou compression par des hyperostoses siégeant dans le conduit auditif interne (GUILLAIN et AUBRY), il est indéniable qu'ils sont quelquefois en rapport avec un facteur vasculaire. Les troubles de la circulation au niveau d’un appareil aussi délicat que celui de l'audition constituent sans aucun doute des facteurs aggravants.

De même les troubles olfactifs qui ont été étudiés par GUILLAIN et MESsiMY chez certains de ces malades et: consistent en une anosmie presque complète, reconnaissent certainement les mêmes causes: atteinte des filets nerveux comprimés et étirés lors de leur traversée de la lame criblée et troubles de l'irrigation.

Les troubles visuels sont également très souvent notés et la facilité de l'exploration artérielle par l'examen du fond

d'œil permet une appréciation plus exacte du facteur vasculaire.