ST 3, DOM

également, en cours d'évolution, des crises brusques de cécité.

Dans aucun de ces trois cas il n’est donné de compte rendu ophtalmoscopique pendant, ou en dehors des attaques amblyopiques.

La littérature concernant les lésions du fond d'œil au cours de la périartérite noueuse est plus riche.

Un cas de thrombose de l'artère centrale de la rétine a été signalé.

Motley publie un cas à forme polynévritique et intestinale qui évolua avec une phase de rémission longue faisant espérer une guérison. Le diagnostic fut fait par biopsie. L’examen urinaire était négatif. Le malade présenta une hémorragie rétinienne.

Kernohan et Woltman insistent dans leur cas 5 sur la survenue d'un décollement rétinien bilatéral au cours de lévolution d’un syndrome d’hypertension maligne d’étiologie périartéritique.

Le plus fréquemment les lésions constatées sont désignées sous les noms de neurorétinite, rétinite albuminurique ou hypertensive.

Ces lésions oculaires sont le plus souvent rencontrées dans des formes de périartérite noueuse avec localisation rénale et les manifestations rétiniennes sont considérées comme secondaires à la néphrite.

Gruber, dans sa série de 108 cas, cite 14 cas avec lésions du fond d'œil. Il existait des symptômes rénaux dans tous les cas (Gruber, Taylor, Strong, Manges et Baehr).

Spiegel, dans sa série de 17 cas, trouve chaque fois des lésions rénales. L’examen ophtalmoscopique fut

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systématique et montra dans la moitié des cas des lésions rétiniennes sous forme d’hémorragies, d’exsudats rétiniens, de périvascularite.

Dans son cas 7, il signale nettement l’image d’artères petites et de grosses veines, tout à fait analogues à celle rencontrée au cours de l’évolution de l’hypertension banale évolutive. Il existait à l’autopsie une néphro-angiosclérose maligne. L’œdème papillaire fut également noté dans l’observation 9 de Spiegel, dans celle de King, dans celle de Friedenwald.

Il semble bien que ces lésions rétiniennes soient secondaires à l'hypertension artérielle, à la néphrite, à l'hypertension intra-cranienne : en somme doivent être considérées comme non spécifiques.

Spécifiques au contraire de l’atteinte périartérielle sont certaines altérations, rarement rencontrées il est vrai, à l’examen anatomique de l’œil ou à l’ophtalmoscopie.

Dès 1899, Muller décrivit des lésions histologiques typiques de périartérite au niveau de l'œil.

En 1931, Friedenwald et Rones signalaient la présence anatomique de nodules périartéritiques, masqués à l’examen du fond d’œil par les lésions banales de rétinite albuminurique.

Goldstein et Wexler, qui étudièrent anatomiquement le cas 17 de Spiegel, décrivent des nodules typiques sur les artères choroïdiennes. L’examen ophtalmoscopique avait été négutif.

Ces auteurs écrivaient « l’aspect ophtalmoscopique résultant de nodules multiples périartéritiques choroïdiens en présence d’une rétine apparemment nor-

male peut être facilement imaginé. Il est possible que ces nodules puissent apparaître comme des foyers disséminés et peuvent, peut-être, suggérer des formations tuberculeuses ».

L'hypothèse de Goldstein et Wexler s’est trouvée vérifiée par Gjertz, Nordlow et Svenmar, qui, au cours d’une périartérite noueuse généralisée, diagnostiquée par lallure clinique seule et vérifiée à l’autopsie, constatèrent lors de l’examen ophtalmoscopique « deux petits grains gris mal limités, siégeant le long des vaisseaux ascendants et descendants de l'artère temporale à deux ou trois diamètres papillaires de la papille. Ces nodules ressemblaient à des tubercules miliaires ». La nature périarféritique des nodules fut confirmée par l’examen histologique pratiqué après la mort.

Cette constatation engage à examiner le fond d’œil dans tous les cas de périartérite noueuse. La présence de ces nodules le long des artères rétiniennes est d’un appoint diagnostique non négligeable.

FORMES DE PERIARTERITE NOUEUSE AVEC ATTEINTE CLINIQUE PREDOMINANTE DU CERVEAU

Artificiellement peut-être, nous distinguerons trois groupes de malades :

1° Dans un premier groupe la notion d’atteinte du cerveau d'origine artérielle semble cliniquement s’imposer. Le début brusque, la topographie des symptômes, l’évolution, orientent le diagnostic vers le ramollissement ou l’hémorragie cérébrale que montrera l’autopsie.

2° Dans un deuxième groupe, le tableau est celui d’une encéphalite ou d’une tumeur du cerveau. Ce sont ces divers diagnostics qui furent portés durant la vie.

3° Dans un troisième groupe l'importance des signes méningés associés peut faire discuter les diverses méningites ou méningo-encéphalites.

I. — L’atteint du système nerveux central se fait dans ces cas sous l’allure clinique d’un ictus, le plus souvent mortel, terminaison d’une affection à symptômes anormaux et pour laquelle un diagnostic précis n’avait pu être fait.

En 1877, Cavosrek et WEICHSELBAUM publient une observation qui est résumée ainsi par Urechia : début brusque avec céphalées, vomissements, vertiges, paralysies faciales, hémiplégie droite, paralysie de l’oculo-moteur gauche. À l’autopsie : anévrismes et hémorragies multiples du cerveau ; à l’examen microscopique : artérites multiples. Nous n'avons pu lire dans le texte original les observations de VEZz- PREMI, DICKSON, PICKERT, MENCKE, qui semblent avoir comporté des symptômes apoplectiques.

En 1931, ERLANDSON relate dans son cas 5 la mort d’une de ses malades d’apoplexie avec vomissements, convulsions, perte de connaissance.

Les cas 6 et 8 concernent également des malades morts à la suite d’une attaque. L’autopsie de son dernier malade (8) montre dans les divers organes la diffusion des atteintes périartérielles.

En 1936 Spiegel rapporte le cas de BRINCKMANN et GERLACH avec attaques de mal jacksonnien, coma, relâchement des sphincters.

En 1938, KERNOHAN et WoLTMANN publient l’observation d’un sujet de 32 ans dont les lésions de périartérite étaient prédominartes au niveau des carotides internes et du polygone de Willis. Cliniquement le malade présenta une attaque avec vomissements, troubles psychiques, hémiplégie gauche. Il mourut dans le coma avec une hémiplégie flasque.

IT. — Dans le groupe 2 à type d’encéphalite ou de tumeur cérébrale nous trouvons 5 observations.

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En 1926, BaLo, dans son travail des Wirchow’s Archiv's, rapporte l'observation d’un homme de 23 ans, dont la maladie évolua durant 6 mois, avec un tableau comprenant des faiblesses et des douleurs dans les membres inférieurs avec réflexes tendineux vifs et ataxie. La température était à 37°5-38° ; les urines étaient albumineuses. Au niveau de Pappareil oculaire : anisocorie, réflexes pupillaires normaux, nystagmus horizontal.

Quatre mois après le début clinique de laffection le malade sombre dans le coma avec incontinence de ses urines ; les réflexes sont vifs : il existe un Babinski.

Le malade meurt ; le diagnostic porté fut celui de tumeur cérébrale.

L’autopsie montra des nodules généralisés dans les viscères. Au niveau de l’encéphale les méninges étaient épaissies ; il existait des nodules typiques sur les branches secondaires de ramifications de l’artère cérébrale médiane gauche. Il existait de nombreux ramollissements au niveau des ganglions centraux, de la couche optique, de la capsule interne.

En 1928, RicHARDSON consacre un long mémoire aux lésions du système nerveux central au cours de la périartérite noueuse. Il rapporte les examens microscopiques détaillés des altérations de l’encéphale et de la moelle constatées à l’autopsie d’un malade de 39 ans qui présenta un syndrome de paraplégie sensitivo-motrice progressive avec troubles psychiques. Cet homme de 39 ans, ancien buveur, de constitution psychopathique (tentative de suicide), présenta en

octobre 1925 une parésie faciale passagère, des troubles de la démarche et de la parole.

A l'entrée en juin 1928 à la clinique du Professeur Bumke, de Munich, il présentait une paralysie faciale droite, des mouvements oculaires extrinsèques et intrinsèques normaux, des réflexes patellaires faibles surtout à droite. L’achilléen est aboli à droite ; il n’existe pas de Babinski. Ataxie nette des membres supérieurs et inférieurs ; troubles de la parole. Hypoesthésie thermo-analgésique des membres inférieurs. Le malade, euphorique, bavard, présente des signes de confusion mentale, des hallucinations visuelles, du rire et du pleurer spasmodiques.

Ponction lombaire : pression 15 cm. ; B.-W. négatif ; Nonne : trouble du liquide.

L’état neurologique s’aggrava pendant le séjour du malade à l’hôpital ; la paraplégie avec perte du tonus musculaire et anesthésie se complète et aboutit à une impotence totale.

La température s'élève jusqu’à 39°-40°, en même temps que s’installe une cachexie progressive.

À l’autopsie les artères cérébrales étaient intactes, les méninges normales. Il existe une légère atrophie des circonvolutions du lobe occipital droit. L’on constate des hémorragies punctiformes au niveau du plancher du quatrième ventricule, du globus pallidus, des ganglions basaux et du tronc cérébral. Dans la substance blanche des hémisphères, il existe des foyers circonscrits, gris, transparents, d’un centimètre de diamètre. Dans la moelle l’auteur signale à certains endroits un aspect gris des cordons postérieurs,

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Seul l'examen microscopique permet de trouver l’origine des lésions dans les altérations périartéritiques des artères nourricières de l’encéphale, des racines nerveuses et de la moelle. Ces lésions très importantes au niveau des racines lombaires expliquent le syndrome clinique de paraplégie sensitivomotrice.

En 1930, Runce et MELzEr publient l’observation que citent Urechia et Elekes : évolution pendant une année avec des symptômes dysarthriques, atrophies musculaires, troubles de la marche, ictus, insomnie, symptômes pyramidaux et extra-pyramidaux (athétose), parésie de la langue, réaction colloïdale subpositive dans le liquide céphalo-rachidien. Ce malade avait présenté par conséquent des symptômes de lésions multiples en foyers dans le cerveau, la moelle, les nerfs périphériques. L'examen microscopique a montré des lésions artéritiques dans le cerveau et les méninges, des thromboses des grandes artères avec ramollissements.

L'observation personnelle d'URECHIA et ELEKES (1914) est celle d’un homme de 23 ans qui, malade depuis 10 mois avant son hospitalisation, dans une sorte de marasme, est devenu complètement impotent. Le malade ne peut marcher que soutenu. Il n'existe aucun signe objectif d’atteinte du système nerveux. Au point de vue psychique il existe une torpeur avec négativisme démentiel. Le malade indifférent ne parle pas spontanément. La tension du liquide céphalo-rachidien est de 34. Il existe une forte

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albuminose, une lymphocytose discrète (7), le B.-W. est négatif.

Brusquement le malade présente des attaques convulsives, son état s'aggrave, il tombe dans le coma et meurt en hypothermie avec des phénomènes bulbaires.

A l’autopsie il existe des nodules disséminés. Dans l’encéphale et la moelle de petits foyers hémorragiques et des plaques de sclérose disséminées.

Seul l’examen microscopique décela les artérites caractéristiques.

WEIGELDT (cité par Urechia) publie un cas qui avait débuté avec des symptômes neurasthéniformes : accès comateux et convulsions répétées, symptômes méningés, rigidité pupillaire, papilles optiques pâles. Plus tard apparurent des accès jacksonïens et une rétinite dite albuminurique.

À l’autopsie, œdème du cerveau et taches pigmentaires méningées. Microscopiquement il n’existait pas de lésions artéritiques de l’encéphale alors que les lésions des autres organes et particulièrement du rein étaient intenses et évidentes.

III. — Les symptômes méningés cliniques et liquidiens peuvent être soit terminaux au cours de l’évolution d’une périartérite (comme dans l’observation de BENNET et LÉVINE), soit comme épiphénomène au cours d’une encéphalite ou d’un état hypertensif ou urémique (BALo et NACHTNEBEL, VASILIV et GoA, cas 11 de SPIEGEL).

Au contraire dans l’observation de BOoGAERT, STOLZ

stp.

et LEy, les symptômes de méningo-encéphalique hémorragique à poussées successives dominèrent le tableau clinique.

Lors de son premier jour, le malade, un jeune garçon, présenta dans les suites d’une abondante épistaxis un syndrome de méningite ; la ponction lombaire ramena du liquide sanglant. On fit le diagnosfic de méningite tuberculeuse.

Lors du deuxième séjour et de la deuxième poussée méningée apparurent du purpura et des nodules cutanés.

La biopsie d’un de ces nodules permit le diagnostic de périartérite noueuse.

La troisième poussée, qui fut mortelle, après une durée totale de la maladie de neuf mois, comporta à son début, en plus du syndrome clinique et liquidien de méningite, de la diplopie, du ptosis, une parésie du membre supérieur gauche, de la bradycinésie et des spasmes de torsion. Le tableau s’aggrava ; apparurent une hémiparésie droite, puis un double Babinski, enfin une quadriplégie.

L’autopsie de ce syndrome neuro-cutané montra la diffusion des nodules à tous les viscères.

De même KRAHULIK, ROSENTHAL et LOUGLING signalent chez une fillette de 8 ans l’apparition de convulsions, de rigidité, de coma, sans altérations du liquide céphalo-rachidien au cours d’une affection fébrile et anémiante.

Il existait à l’autopsie, outre des nodules disséminés dans divers organes, une leptoméningite.

Nous avons également déjà signalé que les auteurs avaient pu, dans leur cas, étudier des altérations des enveloppes oculaires dues à la localisation sur les artères correspondantes du processus de périartérite.