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Suivant le stade de l’évolution du nodule, les lésions peuvent être plus ou moins typiques.
A côté des lésions caractéristiques de la période d'état, mous trouvons les lésions dites de début, et les Jésions dites chroniques du nodule ancien de panartérite.
Dans les lésions au début, seules les tuniques adventitielles et médianes sont atteintes sous forme d’un épaississement avec infiltration d’éléments 1inflammatoires. L’intima est intact. La lumière du vaisseau n’est que peu rétrécie.
Ces lésions du début vont évoluer vers les altérations typiques dites d’état que nous avons décrites.
Puis l’évolution se fera soit vers la nécrose avec destruction des parois artérielles et formation d’anévrysmes multiples, soit vers la transformation scléreuse du nodule artériel et oblitération complète du vaisseau. C’est le troisième stade, le stade chronique des lésions de périartérite.
Comme nous le verrons, la maladie de Kussmaül évolue par poussées successives : l’on peut ainsi soit suivre par des biopsies en séries, chez un même ma- Jade, la transformation du nodule (Manges et Baehr), soit sur ume même pièce anatomique trouver, en divers points, des nodules d’âge différent et reconstituer ainsi da vie de la maladie.
À part ces lésions artérielles, il existe des lésions secondes qu'entraînent, dans les territoires intéressés, les troubles de lirrigation sanguine :
Dans les nerfs périphériques, lésions de dégénérescence ;
Dans le tube digestif, ulcérations et hémorragies ;
Dans le rein, glomérulo-néphrite subaiguë avec ou sans altérations dégénératives des tubes urinifères.
Cliniquement, la maladie de Kussmaül présente une symptomatologie excessivement variée et riche, suivant la plus ou moins grande dissémination, et l’état évolutif des lésions artérielles. La maladie atteint surtout l’homme entre 20 et 40 ans, mais on a pu la rencontrer chez le nourrisson et le vieillard.
En tout cas, l'affection débute le plus souvent par des troubles généraux : fièvre persistante au-dessus de 38°, asthénie, amaigrissement, anémie.
L’examen du sang montre une déglobulisation notable, une forte leucocytose, une hyperéosinophilie (12 ;% des cas). Les autres signes dépendent de la localisation des lésions : les trois signes cardinaux, pour Brinkman et Meyer, sont en dehors du marasme chlorotique ; ceux résultant de l’atteinte du tube digestif, du rein et des nerfs périphériques.
Les symptômes abdominaux et digestifs sont fréquents : crises douloureuses, météorisme, vomissements, hémorragies.
Les signes rénaux sont le plus souvent sous la dépendance d’une néphrite subaiguë hématurique, azotémique et hypertensive.
Les signes de polynévromyosite sont habituels.
Les troubles cardiaques ne sont qu’au second plan : palpitations, tachycardie, dilatation cardiaque.
Les symptômes d’atteinte du névraxe, qui font l’objet de cette thèse, sont exceptionnels.
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Les signes cutanés sont très importants : exanthèmes scarlatiniforme, vésiculeux ou purpurique ; exanthème ecchymotique, surtout nodosités de la grosseur d’un pois à une tête d’épingle, plus ou moins disséminées, parfois situées sur la muqueuse linguale (Debré, Leroux, Lelong).
Ces divers symptômes se groupent en formes cliniques variées : formes gastro-intestinales, rénales, cutanées, neuro-musculaires, plus accessoirement bronchiques, cardiaques ou cérébro-médullaires.
L'autopsie montre le plus souvent une atteinte artérielle et viscérale beaucoup plus diffuse que ne pouvait le faire prévoir l'examen clinique.
La fréquence respective des lésions des divers organes à l’examen anatomique a été ainsi schématisée par Kernohan et Woltman :
Reins, 80 % ; cœur, 70 % ; foie, 65 % ; tube digestif, 50 % ; artères mésentériques, 30 % ; muscles, 30 :% ; pancréas, 25 % ; nerfs, 20 :% ; système nerveux central, 8 %.
L'évolution est essentiellement variable : vers la mort le plus souvent (90 % des cas), en quelques jours ou en deux mois. Il existe des formes plus chroniques évoluant par poussées successives. Des rémissions très longues peuvent quelquefois faire espérer des guérisons dont il existe une trentaine de cas publiés dans la littérature (Iwens, Frommel, Nicaud en citent plusieurs) ; parmi les cas récents de guérison citons ceux de Wegener, Henrich, Bernardinelli, Motley, Kourilsky, Cathala).
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Le diagnostic est très difficile. Il est exceptionnellement fait sur la seule allure clinique, en l’absence de nodules cutanés et de leur étude histologique.
C’est en effet la biopsie d’un module cutané ou musculaire ou l'examen d’une pièce opératoire qui permet le diagnostic qui est avant tout positif.
Gruber, en 1926, rapporte 13 cas dont le diagnostic fut fait ante mortem ; en 1931, Lindberg en résume 23 «et Middleton, en 1935, en commente 31.
La biopsie est le plus souvent confirmative du diagnostic de périartérite noueuse. Il n'existe pas, à proprement parler, de diagnostic différentiel histologique ; citons toutefois le diagnostic avec la syphilis, les localisations cutanées et musculaires de la mélitococcie. Le diagnostic étiologique des lésions secondes à l’autopsie est parfois plus difficile ; en particulier au niveau du rein le diagnostic peut se poser avec la néphroangiosclérose maligne et la maladie de Libmann-Osler.
L’étiologie et la pathogénie de l'affection sont ‘très obscures. On a successivement incriminé la syphilis {Kussmaül, Virchow, (Chvostek, Schmorl, Versé, Schmerlin), des septicémies variées, diverses parasitoses, le rhumatisme articulaire aigu (Ophuls, Glann et Pappenheimer, Friedberg).
L’étiologie infectieuse semble actuellement la plus vraisemblable. Les résultats des recherches expérimentales de Von Haun, d’Harris et Friedrichs qui faisaient admettre un virus spécifique transmissible, ne furent pas confirmés par Otani, Franz.
Certains auteurs discutent la parenté des lésions
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d’avec celles de la maladie de Libmann-Osler considérée comme une endothélite artériocapillaire généralisée (Libmann, Merklen et Wolff, Jouve).
Mais la périartérite noueuse n’a peut-être qu’une individualité histologique et aucune autonomie étiologique.
Les lésions artérielles ne seraient pas spécifiques mais une inflammation de type spécial sous linfluence de causes variées.
Sandler insiste sur les rapports entre la périartérite noueuse et les manifestations allergiques. Cohen, Kline et Young considèrent la maladie de Kussmaül comme une manifestation sévère d’allergie. Ils comparent les lésions à celles produites par l’histamine et considèrent le stade scléreux du nodule périartériel comme le type irréversible des manifestations tissulaires allergiques.
Signalons qu’en revanche Paviot, Dechaume et Croizat, dans leurs études anatomo-pathologiques sur les lésions de l’anaphylaxie expérimentale, n’ont jamais vu d'images d’altérations vasculaires comparables à celles de la périartérite noueuse.
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Les symptômes d’atteinte du système nerveux sont relativement fréquents.
Les plus habituels sont les signes de polynévromyosite qui ont été en particulier étudiés par Saint- Dizier dans sa thèse récente à l’occasion de l’observation lyonnaise de MM. Favre, Dechaume, Mounier- Kuhn, Moreau et Galy : « Formes neuro-musculaires de la maladie de Kussmaül », — manifestations œsophagiennes, diagnostiquées par la biopsie.
Mais si les signes d’atteinte des nerfs et des muscles sont une des caractéristiques de la maladie de Kussmaül, les lésions du système nerveux central sont relativement beaucoup moins fréquentes.
Historique
Grüber, dans sa statistique de 108 cas, ne trouve l’encéphale atteint que dans 9 cas, et la moelle, seulement dans 2 cas. Il ne s'agissait d’ailleurs le plus souvent que de constatations nécropsiques,
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Depuis le travail de Grüber, en 1917, les formes encéphalo-myélitiques de la périartérite noueuse furent étudiées à la lueur d’observations rares et éparses. Citons les mémoires de Balo en 1925, de Marinesco et Draganesco en 1927, de Richardson en 1928, d’Erlandson en 1931.
En 1934, Urechia et Elekes, dans leur important travail sur les formes nerveuses de l’artérite noueuse de Kussmaül, ont réussi à retrouver dans la littérature 27 cas dans lesquels le système nerveux central fut atteint.
En 1938, Kernohan et Woltman rapportent une étude anatomo-clinique de 5 cas avec symptômes nerveux prédominants et étude histologique des lésions neurologiques.
La même année Spiegel note 9 fois sur les 17 observations de son mémoire des symptômes méningoencéphalitiques, mais ceux-ci n'étaient pas isolés et faisaient partie le plus souvent d’un tableau de maladie rénoartériel hypertensive.
En France, à la Société Médicale des Hôpitaux de Paris, Kourilsky, le 10 décembre 1938, publie, avec Garcin, Bertrand et Hinglais, la remarquable observation de panartérite noueuse à évolution lente et récidivante avec manifestations médullo-névritiques.
L'observation encore inédite que nous rapporterons s'ajoute aux rares cas publiés de périartérite noueuse avec lésions des vaisseaux de la moelle épinière,
Âtteintes uniquement anatomiques
Comme y insiste, à juste titre, Gruber, la rareté des constatations des altérations du système nerveux central au cours de la périartérite noueuse n’est peut-être seulement qu’apparente. En effet, à l’autopsie de beaucoup de cas relatés, l'examen du cerveau et de la moelle n’est pas mentionné.
Enfin latteinte du système nerveux central peut être seulement une constatation nécropsique. Dans de nombreux cas, d’ailleurs souvent minutieusement étudiés du point de vue anatomique, seul l’examen systématique de tous les viscères a conduit à la découverte de lésions encéphalo-myélitiques qui n’avaient pas eu de traduction clinique ou dont les manifestations étaient noyées dans un tableau complexe où s’alliaient le plus souvent l'atteinte des vaisseaux du système nerveux central, des nerfs et du tube digestif. Nous retrouvons dans les protocoles d’autopsie de Freund, Hampel, Longcope, Manges et Baehr, Muller, Ophuls, Pickert Menke, Vance et Graham, mention de lésions du système nerveux central.
Freund, cité par Urechia, constate des nodules et des petites hémorragies dans le cerveau, mais ne fait pas d'examen microscopique.
Hampel, cité par Spiegel, trouve des lésions limitées aux méninges.
Longcope, cité par Richardson, décrit des lésions de ramollissement cérébral.
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Manges et Baehr ne trouvent pas de gros changements dans la substance nerveuse, mais seulement des lésions typiques des artères temporales, méningées moyennes, et vertébrales.
Muller, cité par Urechia, constate dans plusieurs vaisseaux du cerveau des lésions artéritiques.
Ophuls note seulement de l’hyperémie et de l'œdème du cerveau sans lésions des artères de la base.
Pickert Menke, cité par Richardson, décrit un cas de ramollissement cortical provoqué par une lésion vasculaire inconnue.
Vance et Graham, cités par Spiegel, notent une atteinte généralisée des artères de l’organisme avec lésions des vaisseaux cérébraux.
Dans l’observation de Marinesco et Draganesco, les lésions de l’encéphale et de la moelle, si bien étudiées histologiquement, n’avaient eu aucune traduction clinique nette.
De même dans les observations de Richardson et d’'Urechia à symptomatologie clinique d’encéphaloradiculite et d’encéphalite psychosique, l’on trouva à l’autopsie, en plus des lésions radiculaires et cérébrales, des altérations médullaires dont le diagnostic clinique n'avait pu être fait.
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Etude andlytique des symptômes d'atteinte du système nerveux central
Les symptômes cliniques d’atteinte du système nerveux central au cours de la maladie de Kussmaül peuvent se présenter dans des formes variées de la maladie.
C’est au cours de l’évolution de syndromes gastrointestinaux, rénaux, cutanés, dans le tableau d’une cachexie fébrile, dont l’évolution ou l’autopsie montreront l’origine périartéritique, que sont rencontrés les signes d’atteinte du névraxe.
A. — DIVERS SYNDROMES NEUROLOGIQUES ont été signalés : la céphalée est fréquente, soit précoce et continue, soit terminale.
L’atteinte de la voie pyramidale s’objective le plus souvent par des convulsions (Spiro, Freund, Kimmestiel, Kernohan). Celles-ci peuvent être partie d’un tableau d’hémorragie ou de ramollissement cérébral ou de méningite.
L’épilepsie peut être un symptôme terminal (Urechia). Le plus souvent les secousses sont généralisées ; localisées, elles affectent parfois le type jacksonien (Brinkmann et Gerlach).
L’hémiplégie, souvent terminale, peut être due à un raptus ou à une thrombose vasculaire (Sandler, cas 4 de Kernohan).
La paraplégie est exceptionnelle (Lemke, Kourilsky).
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Les paralysies des nerfs craniens sont rares : paralysie faciale (Richardson), parfois véritable syndrome du ganglion géniculé de Ramsay Hunt (cas 12 de Spiegel), tic douloureux de la face (cas 3 de Kimmestiel).
Les altérations des voies motrices extra-pyramidales peuvent s’objectiver par de la chorée (Neale), de l’athétose, des spasmes toniques (cas 11 de Kimmestiel), de la bradycinésie (Van Bogaert).…
Le cas 7 d’Erlandson comporte une atteinte du sympathique sous forme de maladie de Raynaud.
Des troubles de la parole sont signalés par Runge et Melzer, Kimmestiel.
Les modifications du comportement psychique se font soit sous le type de confusion mentale, de symptômes neurasthéniformes (Weigeldt), de processus progressifs de type démentiel (apathie, euphorie, hallucinations dans l’observation de Richardson, torpeur avec négativisme dans celle d’Uréchia).
Les signes méningés sont fréquents : rigidité de la nuque : Kernig, Brudzinski ; transitoires ou récidivants (Vasiliu et Goa, Weigeldt, van Bogaert, 6 cas de Spiegel, Krahulik).
Le syndrome liquidien est variable : hyperalbuminose, grande leucocytose (1.280 cellules dans un cas de Spiegel), pléocytose (lymphocytes et grands mononucléaires), quelquefois le liquide est franchement hémorragique.
Dans certains cas au contraire, comme dans celui de Krahulik, où l’autopsie montra une leptoméningite, la ponction lombaire ramena un liquide normal.
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Ces divers symptômes se grouperont suivant divers modes que nous étudierons en faisant le résumé des cas de périartérite noueuse avec atteinte clinique prédominante du système nerveux central.
B. — DÉTERMINATIONS DE LA PÉRIARTÉRITE NOUEUSE SUR L'APPAREIL OCULAIRE. — L’atteinte de l'appareil oculaire est intéressante à étudier. Les signes de parésie des musculatures extrinsèques et intrinsèques, le nystagmus sont assez fréquemment notés dans de nombreuses observations.
Plus intéressants sont les signes d’atteinte des enveloppes de l'œil.
Dans l'observation de King (1935), il existait au niveau d’un des yeux un iritis avec glaucome secondaire, ayant nécessité l’énucléation. Il existait anatomiquement une uvéite subaiïiguë. Spiegel (1936), dans son cas 12, signale un œdème des paupières, du chemosis, une épisclérite, un iritis. Le fond d’œil était normal.
Le malade de Krahulik (1936) présentait diverses altérations oculaires : ulcère de la cornée, iridocyclite et choroïdite, épisclérite, accompagnées des lésions vasculaires similaires.
Au point de vue fonctionnel, certains malades ont pu se plaindre d’amblyopie et d’amaurose.
Le malade de van Bogaert, atteint d’une méningoencéphalite hémorragique récidivante, a présenté à deux reprises une amaurose transitoire.
Des patients de Spiegel (cas 4 et cas 5) présentèrent
