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OBSERVATION XLVIIT. — (R. Desré, Julien Marie

et Gotrron, S. M. H. P., 32 mai 1930).

Garçon de 15 ans. Début brusque le-3 juillet 1927 par angine douloureuse suivie de longue asthénie. Le 5 août : anasarque et albuminurie à 6 gr. 25 qui disparaissent par le régime lacté.

Après quelques semaines réapparition des œdèmes et d’albimunurie à 10 grammes, sans aucun autre symptôme. Mise au traitement thyroïdien : amélioration notable. Mais il persiste des œdèmes légers et une albuminurie- variable qui persistent pendant toute la durée de l’observation (près de 3 ans), mais compatibles avec une vie normale ou presque. Pendant toute l’évolution : syndrome humoral néphrosique caractéristique et complet ; T. À. normale à 13-7 ; apparition, à plusieurs reprises, de diarrhée glaireuse accompagnée parfois de vomissements ; apparition secondaire d’un diabète sucré.

L’azotémie s’est élevée à 1 gr. 04 (septembre 1928), a diminué ensuite puis est restée fixée à 0,60 et 0,80.

OBSERVATION XLIX: — (Gaurier et Mie SHœnau, Archives de Méd. des Enf., janv. 1933) ($S. M. H. P., 10-11-

Garçon de 11 ans. Début le 15 décembre 1931 par œdèmes légers des paupières. Entré à l'hôpital en janvier 1931 : ædèmes généralisés. Albuminurie à 10 grammes. Culot urinaire : corps biréfringents, ni hématie, ni cylindre granuleux. Urée à 0,33. T. À. : 11 1/2-7 1/2. Cholestérol : 4,9. Sérine 11,75. Globuline : 50,75. Quotient albumineux : 0,21.

Début de mars : urée à 0,20.

Le 15 mars : oligurie rapidement progressive. Augmentation des œdèmes. Cylindres granuleux dans le culot urinaire. Albumine atteint 18 grammes. Urée à 2 gr. 39. Traitement par régime lacté et théobromine. Rapidement le taux durée retombe à 0,40 (1€T avril).

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En avril 1932, otite et mastoïdite qu’il faut opérer. La témpérature s’élève pendant quelques jours à 390 et 400. Cette forte réaction fébrile entraîne une très nette améhoration. Atténuation des œdèmes avec poids passant de 28 à 24 kilogrammes. Albuminurie passe de 12 grammes à 1-2 grammes. La sérine passe de 7 gr. 69 à 25 gr. 13; la globuline de 33 gr. 38 à 33 gr. 88 ; le quotient de 0 gr. 23 à 0 gr. 79 ; le cholestérol de 3,90 à 2,94. En mar, urée à 0,30. Après cette amélioration, l’état général redevient peu à peu moins bon. :

Le 10 juin : nouvelle poussée de néphrite. Albuminurie à 14 grammes, sans cylindrurie. Urée à 0,60 puis 0,72. Nouvelle amélioration, par le régime lacté et la théobromine. Dans les 2 poussées, aucune température anormale n’est signalée,

En décembre 1932, nouvelle mastoïdite opérée. A la suite amélioration qui s’est maintenue.

En avril 1933 le malade peut quitter l’hôpital et reprend une vie normale. I n’a ni œdèmes, ni albumine, n’a eu besoin depuis lors ni de soins médicaux, n1 de régime spécial.

4) Nous mettrons à part l’observation 49, et nous n’insisterons pas sur les remarques que suggère son étude. Il s’agit d’une néphrose lipoïdique se présentant comme une néphrose pure à son début. Après trois mois d'évolution, est survenue une poussée d’insuflisance rénale avec une élévation du taux d’urée sanguine atteignant 2 or. 30. Mais cet accident fut passager et un nouveau dosage pratiqué quinze Jours plus tard montrait que tout était rentré dans l’ordre.

Les accidents ont pris l'aspect de ces poussées aiguës qui émaillent fréquemment l’évolution du mal de Bright et le:

taux élevé, de l’urée a coïncidé avec une accentuation des œdèmes et de l’albuminurie, avec une oligurie assez mar- . quée et apparition de cylindres granuleux dans les urines. C’est là un fait analogue à ceux que nous avons étudiés dans le précédent chapitre et qui ne s’en distingue que par sa particulière intensité. Au cours de Févolution de cette néphrose, on retrouve d’ailleurs d’autres phases de déficience rénale traduite une fois par une simple cylindrurie; une autre fois par une azotémie légère à 0 gr. 60 et 0 gr. 72, également passagère.

Il est à noter qu’on ne signale aucune ascension thermique qui permette de penser qu’une infection secondaire soit à l’origine des accidents.

2) Bien plus particulière nous apparaît l’évolution de l’azoténue dans notre observation n° 47. C’est une néphrose lipoïdique bien caractérisée, sans imsuflisance rénale apparente : le taux de l’urée sanguine est de 0 gr. 30, la tension artérielle est normale. Pendant un an la maladie évolue, résistant à toutes thérapeutiques. Puis, à la suite de deux ponctions. successives de l’ascite, en même temps que se rétablissait une diurèse normale, les œdèmes disparaissaient d’une manière presque complète. L'examen du sang pratiqué à ce moment révélait que le déséquilibre lipido-protidique était nettement amélioré et que seul persistait un taux de cholestérol à 5 gr. 40. Par contre, le dosage de l’urée sanguine montrait un chiffre élevé de 0 gr. 83 et la tension artérielle était de 17-11 à l'appareil de Vaquez. Ces faits auxquels s’ajoutaient des manifestations cliniques d’urémie : fatigue intense, anémie avec polynucléose, amaiorissement, inapprétence, nous faisaient caindre une évolution, vers l’azotémie progressive et mortelle.

Ultérieurement, cette impression. fut renforcée : l'examen du eœur révélait l'existence d’un rythme à trois temps et en deux mois l’urée sanguine avait atteint le taux de 1 gr. 06.

L'état général était très précaire. Cependant peu à peu,

au cours de l’année qui suivit, on assista à l'amélioration lente, mais régulièrement progressive de l’azotémie et de l'hypertension. L’asthénie, l’anémie et tous les signes cliniques alarmants disparaissaient en même temps. Et aux derniers examens tout était rentré dans l’ordre.

Comme on le voit il ne s’agit pas là d’une simple poussée, comme dans l’observation 49, mais d’une azotémie lentement progressive, atteignant un maximum de 1 gr. 06 et se présentant alors avec des apparences de gravité de par son retentissement sur l’état général, puis s’atténuant peu à peu. Mais 1l fallut plus d’un an pour que le taux d’urée redevint normal.

En outre, cette disparition des signes alarmants ne fut pas seule à témoigner de l’heureuse évolution. Mais encore toutes les fonctions rénales redevinrent à peu près normales, comme en rendent compte le chiffre de la constante d’Au- BARD, les épreuves des éliminations colorées, les épreuves de Vozuarp, la disparition de l’albuminurie et des anomalies du culot urinaire.

Enfin, en même ‘temps que disparaissaient les signes néphritiques, on constatait la guérison des symptômes humoraux de néphrose.

Au cours de l’évolution récressive, 1l faut noter la survenue d’une pleurésie sérofibrineuse.

On a signalé des « guérisons » (ou pseudo-guérisons) des néphroses à la suite de maladies fébriles (rougeole, otite, ete. lei la pleurésie ne semble pas avoir joué le rôle déclanchant : l'amélioration avait débuté auparavant.

Le malade a été revu au mois de mai (5 mois après les derniers examens). Et la guérison semblait se maintenir. Mais il est certain que ce recul est insuflisant pour permettre d'affirmer que cette guérison sera définitive.

L'observation d’un tel fait nous a paru à peu près unique parmi les publications françaises. Dans plusieurs communications, il est fait allusion à la possibilité d’azotémie régres-

sive, mais nous n’en avons pas trouvé d'exemple précis dans les observations.

On peut en rapprocher cependant le cas de Le Sacs étudié au chapitre précédent. Il s’agissait là d’une azotémie légère : on sait que fréquemment au cours du mal de Bright, ces azotémies initiales d'alarme disparaissent secondairement. Peut-être aussi peut-on en rapprocher l'observation 48, encore que la rétrocession ait été incomplète et l’urée oscillait entre 0 gr. 60 et 0 gr. 80 lors des derniers examens.

Quoi qu’il en soit, la possibilité au cours de la néphrose lipoïdique, de néphrite chronique hypertensive et azotémique évoluant en quelques mois ou quelques années vers la guérison, est intéressante à connaître. Et cette modalité évolutive doit être retenue quand il s’agit de porter le pronostic d’une forme azotémique de la néphrose lipoïdique.

Il n’en reste pas moins certain que cette évolution est rare. De fait dans les autres observations; l’azotémie s’accentue plus ou moins rapidement pour aboutir en général à la mort. Ce sont les cas qui restent à étudier.

Observations de néphroses lipoïdiques avee azotémie secondaire grave