À MES MAIÏÎTRES DANS LES HOPITAUX DE PARIS
Externat
Moxsieur LE Docreur SOULIGOUX (in memo-
riam).
Monsieur Le Proresseur acrécé MONDOR.
Moxsreur Le Proresseur PROUST.
Moxsreur LE Docreur BENSAUDE.
Moxsieur LE Docreur Louis RAMOND.
Monsieur Le Docreur LAUBRY.
MonSIEUR LE PROFESSEUR AGRÉGÉ PASTEUR
VALLÉRY-RADOT.
MonsIEUR LE PROFESSEUR AGRÉGÉ VIGNES.
MonsIEUR LE PROFESSEUR AGRÉGÉ DONZELOT.
Internat provisoire
1931. Moxsreur LE Proresseur Léon BERNARD.
1932. MonstEUR LE PRoFEssEuR AGRÉGÉ LÉVY-
VALENSL.
1933. Monsteur LE Doctreur RENÉ MARIE.
ANS ns De D
ét PTE
Ce M
Us
ù , ef & ”
D APN DUT ALLIE SNERCREE PE dat LP DZ,
ee
INTRODUCEFION
La conception de la néphrose lipoïdique s’avère aujourd’hur très diseutée.
Les premiers travaux sur ce sujet furent ceux de Muller qui, en 1905, établissant une classification des néphrites sur des bases anatomo-pathologiques, distingue les lésions d’ordre inflammatoire ou « néphrite » et celles qui sont d’ordre dégénératif auxquelles 1l donne le nom de « néphrose ». Ce terme englobe toutes les dégénérescences rénales : nécrotiques, amyloïdes ou graisseuses.
Avec les travaux de Munck (1913), puis de Vornarn et Far (1914), commence de se dégager Pimdividuahté de la néphrose lipoïdique : ces auteurs décrivent, chez des malades atteints d’albuminurie et d’œdème chroniques, des: altérations rénales consistant en une infiltration des tubes contournés par des substances lipoïdiques biréfringentes, sans lésions inflammatoires.
Enfin la deseription de la néphrose lipoïdique se compléta à la suite des publications d'EPstein (1947). Pour cet: auteur, la néphrose lipoïdique apparaît comme une maladie bien spéciale, une entité
nr =
morbide que caractérise un ensemble de particularités cliniques, humorales, anatomiques et même pathogéniques et thérapeutiques.
Les œdèmes ne cédant pas à la déchloruration, lalbuminurie massive, l’existence de substances lipoïdiques biréfringentes dans les urines sont les traits cliniques essentiels, auxquels s’ajoutent des signes négatifs importants, témoignant de l’intégrité des fonctions rénales : absence . d’azotémie anormale, absence d’hypertension, absence d’hématurie.
Le déséquilibre hpoprotidique du sang caractérise le syndrome humoral. Les protides totaux sont diminués et la diminution porte surtout sur la We sérine séro-albumine. D'où inversion du rapport ————
clobuline Les lipides sont augmentés et en particulier le cholestérol.
L'évolution chronique $’étendant sur des années, entrecoupée de phases de rémissions, est encore marquée par l’absence ou par l’apparition tardive de l’insuflisance rénale, qui apparaît un élément important de pronostic, plus par sa gravité que par sa fréquence.
Du point de vue anatomique, l’infiltration lipolipoïdique des tubes du rein, sans lésions glomérulaires inflammatoires, est l’élément caractéristique.
Du point de vue pathogénique enfin le trouble humoral, lui-même sous la dépendance d’un trouble de la secrétion thyroïdienne, est l'élément primitif.
D Cat ‘
Lips es
La lésion rénale est secondaire. Les deux faits essentels de la thérapeutique en découlent : le régime hyperalbumineux et l’opothérapie thyroïdienne.
Les auteurs allemands et américains semblent avoir admis, sans y apporter de modifications essentielles, cette conception de la néphrose lipoidique, ou maladie d'EPstein.
Les auteurs français, par contre, depuis que fut
publiée en 1927, à la société médicale des hôpitaux
de Paris, la première observation française de néphrose lipoïdique, par LaBBé, NePveux et SELIc- MANN, et au fur et à mesure que se multiplièrent les observations nouvelles, ont réalisé un véritable démembrement de la maladie d'Ersrein. Des avis, très divers se sont fait jour. Wanr, H. Bénarn, pensent qu’elle réalise une affection bien individualisée. Un assez grand nombre de pédiâtres semblent se ranger à cette opinion, avec RiBADEAU- Dumas, Penu, HazLcé. Certains, comme DEBRÉ CarHaLa, formulant certaines réserves, prennent également position en faveur de la néphrose lipoïdique et insistent surtout sur les résultats thérapeutiques de cette conception. RaraEery admet la possibilité de la néphrose lipoïdique avec les caractères cliniques, biologiques et thérapeutiques donnés par ErPsrein. Mais il insiste sur l’extrême rareté de cette affection. La plupart des observations publiées en France ne rentrent pas dans le cadre de la maladie ainsi comprise. PAsrEur VALLERY- Rapor et G. Mauric disent que chez l’adulte la
APN EE
néphrose lépoïdique, si elle existe, doit être rarissime : aucun cas publié en France ne permet d’affirmtr son existence. La confusion est née du fait qu’on a identifié à la maladie d’Ersreix, affection humorale, des néphropathies diverses avec syndrome biologique analogue à celui de la néphrose.
Un grand nombre d'auteurs vont plus loin et nient l’existence de la néphrose lipoïdique en tant qu’affection autonome. Marcel LaBBé et ABRAMI ont particulièrement combattu les conceptions étrangères. Léon BErnNarD estime que le fait nouveau réside en un syndrome humoral qui ne sulilit pas à caractériser une entité morbide. Ce syndrome en général s'ajoute à une néphrite hydropigène, souvent d’origine tuberculeuse.
ACHARD, propose une révision de la conception de la néphrose lipoïdique, telle qu’elle cesse de constituer une maladie autonome. Il substitue à la notion de néphrose lipoïdique, celle de lipoïdose rénale, lésion anatomique, caractérisée par le dépôt de lipoïdes au niveau du rein. Cette lipoïdose se traduit par un signe essentiel, la lipoïdurie. Elle s’observe dans des cas disparates et l'intérêt principal de la question réside, dit AcnarD, dans l'étude des conditions qui la déterminent. Si le rôle principal semble dévolu à la dyscrasie sanguine, la surcharge lipoïdique s’ajoute toujours à des lésions rénales. Tantôt ces lésions sont légères et réparables, ce sont les formes de néphroses dites pures. Tantôt les lésions du rein sont graves et progressives, ce sont
