HISTORIQUE

La notion d’encéphalite aiguë remonte aux travaux de RosraAN, de BouUILLAUD et de LALLEMAND (1820- 1830).

Mais c’est HAYEM qui, le premier dans sa thèse, en 1868, met vraiment en lumière le rôle de l’inflammation dans la genèse de certains ramollissements cérébraux, et qui fixe les caractères anatomo-pathologiques de l’encéphalite aiguë non-suppurée.

En 1874, HUGUENIN donne une classification anatomique des encéphalites.

STRÜMPELL, en 1890, publie la première étude clinique de l’encéphalite aiguë, qu’il rapporte à un processus de nature infectieuse. Le tableau qu’il en trace est celui d’une maladie dramatique, dont les manifestations cérébrales impressionnantes aboutissent rapidement à la mort, dans le coma et l’hyperthermie.

En 1892, LEICHTENSTERN fait la description anatomo-clinique de l’encéphalite aiguë hémorragique.

La même année, FÜRBRINGER, SCHMIDT, KÔNIGSDORF prouvent le rôle important de la grippe dans l’étiologie de l’encéphalite aiguë.

Le bacille de Pfeiffer est trouvé dans l’encéphale, en 1895, par NAUWERCK, à l’état de pureté, et par PrüHL, associé à d’autres microbes.

Viennent alors les travaux d'OPPENHEIM, qui montre, en publiant en 1895 six cas d’encéphalite, que la mort est loin d’être toujours fatale, et qui fait, en 1897, la description magistrale de l’encéphalite aiguë. Il insiste en particulier sur le début généralement brusque de l'affection, les prodromes ne s’observant que très rarement, représentés alors par de la céphalée, des vertiges, des vomissements, de l’apathie et de Pinsomnie. Il souligne l'allure infectieuse à peu près constante de la maladie, allure infectieuse qui se traduit avant tout par l’hyperthermie. Il décrit deux grands aspects des signes nerveux : somnolence progressive aboutissant parfois à un véritable coma, ou syndrome convulsif pouvant réaliser un état épileptique. Outre ces deux grands aspects, il signale, comme signe neurologique important, les paralysies (l’hémiplégie et la monoplégie, l’aphasie). Il considère les troubles réflexes comme variables et accessoires, les troubles sensitifs comme exceptionnels.

À la suite des publications d'OPPENHEIM, de nombreuses études paraissent sur la question. Les principales sont celles de CONCETTI, de FiINDLAY, de FiIscHx, en 1897; celles de HocHHALT en 1897, de FRAENKEL et de GRISOLLE, en 1898, qui signalent les premiers, À l’origine de l’encéphalite, la pneumonie et la bronchopneumonie. Au même moment, sous la désignation de «< pneumonie cérébrale », les accidents encéphalitiques de la pneumonie infantile sont décrits par RILLIET et BARTHEZ, et l’encéphalite aiguë entre désormais dans le cadre des maladies de l'enfance; PRICKETT et BAT-

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TEN, en 1900, publient un cas d’encéphalite infantile mortelle avec lésions hémorragiques et dégénératives du cerveau.

RAyMoNp et ses élèves, de 1904 à 1906, s’appliquent à faire comprendre l'importance des processus 1inflammatoires en neurologie, et attirent l’attention sur les séquelles de l’encéphalite aiguë infantile.

En 1904, LAIGNEL-LAVASTINE et R. VoisiN définissent les lésions de l’encéphale au cours des broncho-pneumonies, et publient, en 1907, une étude anatomique et pathogénique de l’encéphalite aigué.

La thèse de CHARTIER (1907) vient compléter encore cette étude anatomique et pathogénique, et rapporter de nombreuses chservations, cliniques et autopsiques, recueillies dans le service du Professeur RAyYMoxp, et dans celui du Docteur J. ComBy.

Ce dernier auteur publie, à cette époque, un mémoire contenant 24 observations d’encéphalites, à l'origine desquelles on trouve les infections les plus diverses. Maïs parmi toutes ces causes déterminantes d’encéphalite aiguë, CoMBY donne, dès cette période, une importance toute spéciale aux affections respiratoires : coqueluche, grippe, pneumonie et bronchopneumonie.

De 1907, à 1917, les travaux de Comby concourrent à établir l’individualité anatomo-clinique de l’encé-

phalite aiguë non-suppurée, tandis que les ouvrages

se rapportant à ce sujet, durant ce même laps de

temps, sont extrêmement rares. On ne peut signaler que quelques publications isolées de MARFAN, MARSH

EN Ps

et Roux; de RisPaL et VERBIZIER, qui relatent un cas d’encéphalite aiguë très rare, non pas post- ou para, mais pré-pneumonique; de MoLraRD et DuFoURT enfin, qui montrent l'intérêt diagnostique primordial de l’examen du liquide céphalo-rachidien.

Une épidémie d’encéphalites, en 1917, rend un regain d'intérêt à la question, et une foule d’observations sont alors publiées; mais l’interprétation des faits diffère selon les auteurs. Le plus grand nombre d’entre-eux ne trouvent aucun caractère spécifique aux encéphalites qu'ils ont observées; d’autres, cependant y voient une maladie spéciale. Parmi ceux-ci, il faut citer : d’abord, VON EcoNoMo qui établit l’individualité de lencéphalite léthargique; puis NETTER et CRUCHET, qui la décrivent les premiers en France; enfin HARVIER et LEVADITI qui en découvrent le virus.

Dès lors, l’encéphalite léthargique est distinguée des autres encéphalites, et les travaux ultérieurs, en prouvant la spécificité de son virus, de ses lésions, de ses séquelles, confirmeront le bien-fondé de cetie distinction.

Depuis 1918, la question des encéphalites aiguës post-infectieuses, sans donner lieu à d’aussi nombreux travaux que celle de lencéphalite léthargique, est néanmoins fort étudiée. L’étiologie des cas rapportés est d’une extrême diversité. Tous les épisodes infectieux apparaissent capables de déterminer des encéphalites.

Les auteurs s’attachent alors à préciser les liens

qui unissent les manifestations encéphalitiques et les

Nip

maladies initiales. Quelques médecins, surtout à l'étranger, croient ainsi pouvoir définir chaque encéphalite par son germe causal : bacille de Pfeiffer, bacille d’Eberth, pneumocoque, etc.; la plupart des cliniciens pensent au contraire, avec CoMBy, que rien ne permet cette spécification, et que les syndromes encéphalitiques sont indépendants des infections en cause.

Le problème pathogénique que posent les différentes observations publiées oriente dès lors les recherches sur le pian expérimental. Ces recherches aboutissent à léclosion de plusieurs théories. MizraN et DoPTER incriminent l'action directe du microbe; ECKSTEIN, et la majorité des expérimentateurs, l’action de sa toxine. GAREISO croit à l'effet combiné du microbe et de la toxine. Voisin et TIXIER pensent que lencéphalite est le résultat de la thrombose vasculaire associée à l’action microbienne. Certains partisans du biotropisme, avec MOLLARET émettent lPhypothèse d’un virus neurotrope unique, qui existerait à l’état latent et serait réactivé par le germe de la maladie initiale. Le rôle des germes associés est envisagé par NETTER, LEVADITI, R. DEBRÉ, à propos des encéphalites consécutives à la vaccine. Pour VAN BOGAERT, DAGNELIE et leurs collaborateurs, lPencéphalite aiguë est la traduction de phénomènes allergiques. Les récents travaux de MARQUÉZY et Mlie LaDET, enfin, mettent à l’origine des accidents observés une atteinte neuro-végétative.

En somme, actuellement, en ce qui concerne l'agent

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causal condilionnant, au cours d’un processus infectieux quelconque, l’apparition d’une encéphalite aiguë, on ne dispose guère que d’hypothèses. La plupart des auteurs dénient toute spécificité aux encéphalites aiguës post-infectieuses. Il existe pourtant quelques observations où l’atteinte encéphalique, au cours de telles maladies infectieuses, paraît donner lieu à des manifestations anatomo-cliniques particulières.

Parmi ces maladies infectieuses, la pneumonie mérite une mention spéciale. Dans une très récente communication à l’Académie de Médecine, MARINESCO, Jo- NESCO-SISESTI et STROESCO ont montré que le pneumocoque pouvait déterminer des lésions spécifiques au niveau du cerveau, et réaliser une encéphalite typique, « se distinguant des autres encéphalites par tout un ensemble de caractères, tirés, pour la plupart, des propriétés biologiques spéciales du pneumocoque ».

COLSENET

SYMPTOMATOLOGIE

Le polymorphisme extrême des accidents encéphalitiques qui peuvent survenir au cours de lévolution de la pneumonie, surtout chez l'enfant, rend difficile, sinon impossible, toute systématisation. Faute de pouvoir faire un tableau typique de ces accidents, nous décrirons successivement les divers symptômes par lesquels s’extériorise, suivant les cas, l’encéphalite aiguë.

Les signes cliniques dépendent évidemment, tout d’abord, du siège des lésions. C’est pourquoi les syndromes encéphalitiques sont généralement décrits aux chapitres qui traitent de la pathologie des hémisphères, de l’isthme, de la protubérance, du bulbe, du cervelet. Le processus infectieux peut toucher isolément ou simultanément ces différentes régions de l’encéphale. Cependant, dans toutes les maladies infectieuses aiguës donnant lieu à des lésions encéphaliques, l’atteinte des hémisphères est de beaucoup la plus fréquente et la plus importante. Et en ce qui concerne particulièrement la pneumonie, il n'existe pas, à notre connaissance, parmi tous les cas publiés, d’observation où se manifeste nettement une atteinte mésencéphalique ou rhombencéphalique prédominante. Le foyer inflammatoire siège essentiellement au ni-

veau du cerveau antérieur, en un ou plusieurs points de celui-ci. Le tableau clinique de cette inflammation aiguë des hémisphères est rarement aussi caractéristique que celui de la mésencéphalite ou de la paralysie bulbaire aiguë. Les zones neutres étant notablement pius larges dans les hémisphères que dans l’isthme et la région bulbo-protubérantielle, il est fréquent que les signes de localisation soient absents, et que la maladie évolue avec les seuls symptômes d’une réaction cérébrale diffuse. D’autre part, la coexistence fréquente, avec cette encéphalite, de lésions méningées plus ou moins marquées et de thromboses vasculaires plus ou moins importantes, vient encore compliquer considérablement la symptomatologie.

C’est généralement au cours ou au décours d’une pneumonie d’allure sévère, exceptionnellement avant l'apparition clinique du foyer pulmonaire (comme dans notre observation N° 2), que l’encéphalite apparaît. Le début en est presque toujours brutal, les signes neurologiques survenant d’emblée, sans aucun prodrome. Parfois, cependant, un léger état de torpeur, de la fatigue, des vertiges, et surtout de la céphalée, précèdent de quelques heures les manifestations proprement encéphalitiques.

Avant de décrire ces manifestations particulières, insistons tout de suite sur la quasi-constance, au moment de leur apparition, d’une aggravation soudaine des signes infectieux, traduite avant tout par l’hyperthermie. Que la température soit redevenue normale

depuis quelques jours, ou qu’elle soit encore élevée à 39° ou 40°, on note pour ainsi dire toujours, quand surviennent les signes neurologiques d’atteinte encéphalitique, une réascension thermique à 40°, 41°, parfois même davantage. Cette surélévation de la température n’est d’ailleurs pas, habituellement, de longue durée; au bout d’un ou deux jours, la fièvre s’éteint, souvent aussi brusquement qu’elle s'était allumée; il est très rare que sa durée dépasse une semaine. Les cas où l’hyperthermie devient progressivement extrême aboutissent généralement très vite à la mort.

Les signes nerveux, qui viennent caractériser l’atteinte de l’encéphale, sont d’une extrême diversité. Nous les décrirons par ordre de fréquence.

Les convulsions.

De tous les signes d’encéphalite aiguë, les convulsions sont certainement le plus habituel. Dans la première enfance, c’est presque toujours par une attaque convulsive que s’annonce l’encéphalite; cette attaque reste même, très souvent, le seul symptôme; et la banalité de cet accident convulsif, chez un enfant tout jeune et hyperfébrile, ne permet pas de toujours conclure à l’encéphalite. Ce n’est parfois que la répétition ultérieure des crises, ou la persistance de séquelles diverses, qui permettront de porter rétrospectivement le diagnostic.

Dans la seconde et la troisième enfance, les phéno-

Le.

mènes convulsifs, d’ailleurs bien plus rares, sont beaucoup plus significatifs. Ils affectent parfois un caractère localisé ou fruste, qui est tout à fait exceptionnel chez les enfants de moins de trois ans.

En règle, ce qu’on observe, ce sont des convulsions généralisées.

Lors de la crise, l'enfant pâlit, puis ce cyanose. La tête est rejetée en arrière, et souvent déviée de côté. Les globes oculaires deviennent fixes, puis se portent en haut et latéralement, souvent animés de mouvements rythmiques. La face devient grimaçante, l’écume apparaît aux lèvres, d’ailleurs de façon non constante. Les membres deviennent le siège, d’abord de raideur : c’est la phase de contraction tonique; puis de secousses saccadées : c’est la phase de convulsions cloniques. Les membres supérieurs sont en flexion, les membres inférieurs en extension.

A cet accès, dont la durée varie d’une à quelques minutes, succède un état comateux plus ou moins net, avec respiration stertoreuse, fixité du regard, parfois mydriase.

En somme, il s’agit de convulsions épileptiques, sans autres caractères particuliers que ceux de ne s’accompagner qu’assez rarement de perte de connaissance et d’incontinence sphinctérienne au moment de la crise, et d’être remarquablement intenses et fréquentes dans la plupart des cas.

Les crises convulsives très intenses et répétées peuvent être suivies d’un coma de plus en plus profond, qui se termine souvent par la mort. Même quand

elles n’ont pas ce dénouement rapidement fatal, ces crises graves font redouter des rechutes et des séquelles, à plusieurs années de distance, et leur pro-

nostic est toujours réservé.

La somnolence.

Après les accidents convulsifs, le signe qui révèle le plus fréquemment l’atteinte encéphalique est la somnolence.

Cette somnolence n’a pas d'ordinaire, l’intensité de celle qui caractérise l’encéphalite épidémique; mais elle s’installe généralement de façon bien moins insidieuse.

C’est le plus souvent à la convalescence de sa pneumonie que l’enfant présente, en même temps que la brusque réascension thermique sur laquelle nous avons insisté, un état soudain de torpeur. L'état psychique contraste souvent de façon frappante avec celui de la veille. L'enfant est devenu subitement indifférent à ce qui l’entoure. Cet état s'aggrave le ou les jours suivants, et l'indifférence se transforme en une somnolence plus ou moins marquée, parfois en une véritable hypersomnie. Cette somnolence s’accompagne, en règle, de parésie localisée à un membre, ou à un groupe musculaire quelconque. Il est fréquent de constater aussi quelques contractures pouvant donner une certaine raideur de la nuque, et même un signe de kernig. La somnolence s’accompagne encore, assez souvent, de quelques troubles visuels : stra-

bisme, ptosis, diplopie. Les troubles réflexes et sensitifs restent très légers, et les troubles sphinctériens sont absents, sauf dans les formes graves.

Dans la majorité des cas, ce tableau ne dure que quelques jours, une semaine au plus. Puis la somnolence se dissipe et la guérison survient.

Parfois cependant l’hypersomnie se transforme en coma. L’incontinence des sphincters apparaît. Des signes vaso-moteurs surviennent, quelquefois très marqués au niveau de la face et des mains. La respiration devient difficile, le pouls filant, et l’enfant succombe très rapidement, dans un état de déshydratation profonde. La mort est souvent précédée de phénomènes convulsifs.

Les paralysies.

Les deux symptômes précédents, convulsions et somnolence, s’observent souvent de façon isolée; mais parfois ils s'associent. En outre, et assez fréquemment, ils précèdent l’apparition des autres signes neurologiques que nous allons étudier, en particulier l’apparition de phénomènes paralytiques. |

Ces phénomènes paralytiques sont extrêmement importants. Il peut s’agir de toutes les formes de paralysies; mais celle qu’on rencontre le plus souvent chez l'enfant, c’est l’HÉMIPLÉGIE.

Cette hémiplégie vient traduire une atteinte plus ou moins profonde du faisceau pyramidal. Elle peut réaliser une paralysie de tout un côté du corps, avec

participation faciale habituelle. Cette paralysie faciale concomittante de type central, est généralement peu marquée; elle ne se traduit que par une légère asymétrie faciale. Le clignement des paupières est conservé; le signe de Charles BELL manque.

L’hémiplégie flaque, avec diminution ou abolition des réflexes, est rare; et quand elle s’observe, elle évolue généralement très vite vers la contracture.

L’hémiplégie spasmodique est la règle, et se trouve dans la plupart des cas réalisée d'emblée. Les réflexes tendineux sont plus ou moins exagérés, le clonus du pied et de la rotule plus ou moins net, le signe de Babinski plus ou moins franc. La paralysie n’est pas toujours complète. Les troubles moteurs sont souvent peu intenses : les mouvements volontaires restent possibles. Il n’y a pas de diminution sensible de la force musculaire. Les troubles sensitifs restent toujours très discrets; tout au plus une légère hyperesthésie cutanée vient-elle traduire, parfois, une atteinte de la sensibilité superficielle; mais la sensibilité profonde n’est jamais touchée. Les troubles sensoriels consistent en de l’aphasie (d’ailleurs inconstante) pour les hémiplégies droites, et en quelques troubles visuels, assez rares du reste : strabisme, ptosis, déviation conjuguée de la tête et des yeux; examen du fond d’œil reste habituellement négatif. Les troubles sphinctériens : rétention des urines, incontinence des urines ou des matières, ne se voient que dans les cas graves, évoluant vers le coma et la mort.

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Après l’hémiplégie, la paralysie qu’on observe le plus souvent est LA MONOPLÉGIE. On a surtout signalé la monoplégie brachiale. Les lésions qui produisent une monoplégie sont beaucoup plus limitées que celles qui déterminent une hémiplégie; le pronostic est donc à priori plus favorable. Et en fait, les séquelles sont dans ce cas beaucoup plus rares.

Quand à LA PARAPLÉGIE, assez peu fréquente, elle peut être flasque ou spasmodique, c’est ce dernier cas le plus fréquent; la paraplégie ne diffère de l’hémiplégie que par le siège des phénomènes moteurs, localisés aux membres inférieurs. Les signes réflexes, sensitifs, sphinctériens, ne diffèrent pas de ceux qui accompagnent l’hémiplégie.

LA QUADRIPLÉGIE est rare (un cas cité par H. GRENET), elle traduit une atteinte bilatérale et ne présente comme caractère particulier que la généralisation des phénomènes moteurs.

LES PARALYSIES OCULAIRES, enfin, ne peuvent être passées sous silence, On les rencontre assez souvent, isolées ou associées aux paralysies précédentes, mais

nous les décrirons avec les troubles sensoriels.

Les troubles choréiques et choréo-athétosiques.

Il n’est pas rare que l’encéphalite aiguë s’extériorise, chez l’enfant, par des mouvements involontaires à type choréique ou choréo-athétosique.

Ceux-ci sont rarement isolés. Ordinairement précédés de fièvre, de céphalée, de somnolence, ils s’as-

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socient en règle à d’autres signes nerveux, particulièrement à ceux qu’il nous reste à décrire : troubles névralgiques, sensoriels, psychiques.

Les mouvements choréiques consistent en contractions musculaires involontaires, illogiques, désordonnées, tantôt généralisées à tout le corps, tantôt localisées à la face, à un côté, réalisant alors l’hémichorée. À ces troubles s’adjoint une hypotonie généralement très accentuée.

Fréquemment enfin, ces mouvements choréiques s’intriquent avec des mouvements d’allure athétosique : plus lente, prédominant aux extrémités, accompagnés d’hypertonie.

L'évolution des troubles choréiques ou choréoathétosiques peut être grave, rapidement mortelle, ou, plus souvent bénigne, mais lente, n’aboutissant qu’en une ou plusieurs semaines à la guérison.

Signalons enfin que les mouvements choréo-athéto-

siques peuvent constituer des séquelles.

Les troubles algo-myocloniques.

Distinctes des troubles précédents, il faut signaler les myoclonies, nullement exceptionnelles, caractérisées par des secousses musculaires brusques, instanlanées, comparables aux contractions musculaires produites par le passage d’un courant électrique. Elles intéresseut aussi bien les différents muscles des membres et de la face que ceux de l’abdomen. Elles s’accompagnent de phénomènes névralgiques, parfois violents, surtout au niveau des membres.