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Ces myoclonies douloureuses coexistent fréquemment avec des troubles ataxiques, du tremblement intentionnel, des troubles oculaires, en particulier du nystagmus.

La durée de ces troubles algo-myocloniques est variable, parfois assez longue.

Les troubles vaso-moteurs.

L’encéphalite qui survient au cours des formes hypertoxiques de la pneumonie, surtout chez le nourrisson, peut s’accompagner de phénomènes vasomoteurs extrêmement marqués, sur lesquels ont récemment insisté MM. RIBADEAU-DUMAS, CHABRUN et Mme LŒwWE-LYoN.

Ces troubles vaso-moteurs se voient d’ailleurs dans nombre de toxi-infections graves de la première enfance; dans toutes ces toxi-infections, l’encéphalite congestive et hémorragique se révèle constante à l’autopsie. Et les troubles vaso-moteurs que nous voulons décrire, s’ils ne sont pas réellement secondaires aux lésions hyperhémiques de l’encéphale, coexistent du moins toujours avec elles.

Ce qui est le plus caractéristique, dans ces troubles vaso-moteurs, c’est l’aspect de la face et du crâne. La face est d’une pâleur intense, blafarde, avec, par place, présence de marbrures violacées. D’une manière presque constante, la bouche se trouve encerclée d’une zone bleuâtre; la région sous-orbitaire est souvent également bleutée. « Fréquemment, constam-

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ment chez le tout jeune enfant, le crâne prend une coloration bleutée ou lilas qui extériorise l’hyperhémie massive de l’encéphale, des méninges et des os du crâne ». Ces derniers apparaissent noirs à l’autopsie.

Il convient d’insister sur l’extrême instabilité de ces troubles vaso-moteurs. Le faciès, pâle au moment de l’examen, pourra être rose ou violet le lendemain, ou même quelques heures plus tard. Les bouffées congestives ou vaso-constrictives se succèdent de façon très rapide et inégale. Un point particulier, enfin, est « l’aspect que présente souvent la paume de la main : elle peut prendre la teinte rose de lacrodynie; elle peut être blanche, ou présenter un piqueté rouge ou violacé, strictement localisé à la région palmaire ». (Cet aspect était particulièrement net dans notre observation n° 1).

Ces troubles vaso-moteurs s’accompagnent habituellement de signes très graves : crises convulsives violentes et rapprochées; stupeur; hypersomnie; coma.

La mort est l’issue habituelle.

Les troubles sensoriels.

Cest d'ordinaire associés aux autres signes nerveux qu'on observe des troubles sensoriels.

Parmi ceux-ci, seuls les troubles oculaires et les troubles de la parole méritent d’être décrits.

LES TROUBLES OCULAIRES sont les plus importants.

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En premier lieu, il faut placer la diplopie, le strabisme (surtout convergent uni ou bilatéral), le ptosis de la paupière supérieure.

Viennent ensuite le myosis, la mydriase, l'inégalité pupillaire, qui se rencontrent surtout au cours des comas, des cas graves d’évolution fatale.

Le nystagmus, horizontal surtout, peut se voir dans les formes ataxiques et myocloniques.

L'examen du fond de l’œil reste presque toujours négatif; exceptionnellement, on peut noter une légère décoloration de la papille.

LES TROUBLES DE LA PAROLE peuvent consister en de la dysarthrie, de la parole scandée, mais surtout en de l’aphasie; celle-ci coexiste le plus souvent avec une hémiplégie, ou d’autres paralysies, mais elle peut être pure, isolée, comme dans le cas rapporté par Franco Grossir et FAMIGLIETTI. (Pédiatria, 1* juillet 1934).

Les troubles psychiques.

Nous avons décrit les principaux signes nerveux révélateurs de l’encéphalite aiguë dans l’ordre décroissant de leur fréquence.

Si nous terminons par les signes psychiques, ce n’est cependant pas qu’ils soient les plus rares, bien au contraire; mais, tandis que les signes précédents manifestaient une origine organique évidente, les phénomènes psychiques sont d’expression beaucoup plus vague. Ils peuvent s’observer dans toutes les

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pyrexies, même sans lésions de l’encéphale. Néanmoins, quand ils sont très accentués et durables (comme dans notre observation n° 3), ils doivent faire penser à une atteinte cérébrale. Ils s’associent alors bien souvent, d’ailleurs, à un ou plusieurs des signes neurologiques précédemment étudiés. Leur nature ne se trouve que trop souvent précisée, ultérieurement, par des séquelles plus ou moins graves.

Ces troubles psychiques peuvent revêtir tous les aspects et tous les degrés.

Tantôt il s’agit de phénomènes dépressifs : obnubilation, mutisme, délire mélancolique. Tantôt il s’agit de phénomènes d’excitation : agitation incessante, logorrhée, délire bruyant, crises de rires ou de pleurs. On note aussi, souvent, de l’onirisme, de la fabula-

tion, des fausses-reconnaissances.

Tels sont les différents symptômes par lesquels se manifeste l’atteinte de l’encéphale au cours de l’évolution de la pneumonie chez l’enfant.

Certains de ces symptômes peuvent prêter à des confusions. C’est ainsi que la torpeur, les raideurs, le signe de Kernig, les troubles oculaires, simulent souvent une méningite.

Le problème qui se pose, quelle que soit la date d'apparition, précoce ou tardive, des signes nerveux, c’est celui de la nature du processus en cause.

L’examen du liquide céphalo-rachidien prend alors une importance capitale, et c’est pourquoi la ponc-

tion lombaire doit être systématiquement pratiquée.

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La ponction lombaire.

QUAND IL S’AGIT D'ENCÉPHALITE PURE, la composition du liquide céphalo-rachidien reste sensiblement normale, tant au point de vue chimique et cytologique, qu’au point de vue bactériologique.

Ce liquide est clair, limpide, non hypertendu.

Il ne contient en général pas d'éléments cellulaires, ou quelques rares lymphocytes. Quand il y a une réaction leucocytaire, elle est toujours très discrète.

Si des variations chimiques surviennent, elles se font, sauf pour les chlorures, en sens contraire de celles qu’on observe au cours des méningites.

Le taux de l’albumine, en règle normal, est parfois légèrement abaissé : O0 gr. 80, 0 gr. 50.

Le taux des chlorures peut être diminué : 6 gr. 80 à 7 gr. par litre au lieu de 7 gr. 30 à 7 gr. 50.

Le taux du sucre se trouve assez fréquemment augmenté : O0 gr. 60, O0 gr. 70 0/00 (et même 0 gr. 85 dans notre observation n° 1). Cette hyperglycorachie correspond d’ailleurs généralement à une hyperglycémie plus ou moins nette, assez surprenante chez des enfants non ou peu alimentés depuis plusieurs jours.

Enfin, le liquide C. R. est toujours strictement aseptique : aucun germe à l'examen direct, ni après cultures.

LORSQU'IL EXISTE UNE ATTEINTE MÉNINGÉE, elle détermine constamment une réaction plus ou moins franche du liquide C. R.

On trouve 10... 20... 30 éléments ou plus, à la cellule de Nageotte

Des. [Pa

Le taux de l’albumine est élevé à 1 gr. 40, 1 gr. 60,

2 ar.

En présence de signes cliniques proprement encéphalitiques, mais s’accompagnant d’une réaction cellulaire et d’une élévation du taux de l’albumine dans le liquide C.R., il faut conclure, non à l’encéphalite pure, mais à la méningo-encéphalite.

Inversement, les signes méningés cliniques qui ne s’accompagnent d'aucune modification albumino-cytologique du liquide C. R. doivent être rapportés à une encéphalite, et non à une méningite.