IV. — LE SYNDROME EXCITO-MOTEUR
Nous entendrons sous ce nom, à la suite du Professeur P. Marie, l'ensemble des perturbations par excès, de l’activité motrice, qui peuvent se manifester au début, au cours ou à la suite de l’encéphalite épidémique. Ces manifestations sont nombreuses et variées, puis-
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qu'elles englobent à la fois : les convulsions, tremblements, mouvements choréiques, choréo-athétosiques, les myoclonies, les phénomèênes d'hypertonie musculaire et le parkinsonisme.
Les premières observations d’encéphalite léthargique ne Êe sighalaient qu’exceptionnellement, ou ne leur reconnaissaient qu'une place accessoire dans le tableau symptomatique, loujours dominé par cette triade : état infectieux, hypersomnie, troubles oculaires. C’est le professeur P. Marie, qui, dès novembre 1918, attira l'attention sur l'existence, relativement fréquente, de mouvements involontaires-et de symptômes parkinsoniens assez particuliers, survenant un temps variable (de 8 jours à 4 mois) après une atteinte d’encéphalile léthargique. (S. M. H.. 29 novembre 18). Il montrait en outre qu'il existait, pour des aspects cliniques multiples et en apparence fort différents, un lien pathogénique réel, qui les rattachaït à l’encéphalite.
En juillet 1919, nous apportions à la Société Médicale l'étude clinique de nos 4 premiers malades. Elle confirmait pleinement cette manière de voir. Chez un malade (3) nous observions l'apparition, six semaines après le début, de mouvements choréiques intenses qui persistaient encore au boat de trois mois 1/2. Chez un autre (2) dont, au début déjà, l’hypertonie musculaire et les raideurs étaient très marquées, nous assistions au développement progressif de ces raideurs et à la constitution, au 37° jour, d'un syndrome parkinsonien typique. Au 60% jour, des mouvements à type choréo-athétosiques venaient s’y ajouter. Âu cours même de la période d'état, nous relevions d'autre part, à parlir du 20e jour, l'existence, chez cette malade, de « mouvements convulsifs, cloniques, intéressant l'extrémité des membres supérieurs et inférieurs » qui étaient, en somme, de véritables myoclonies, Le malade n° 1 qui mourut en 23 jours présenta également, au cours de la maladie, des mouvements involontaires (tremblement des doigts, trémulalion linguale) et de l’'hypertonie musculaire avec catalonie.
L'épidémie de 1919-1920 — beaucoup plus riche que la précédente, devait mettre en évidence lim porlance capitale de ce syndrome excitomoteur. L'on vit qu'il était susCeplible d’apparaître au début même de la maladie et d’en constituer souvent, dans ses différentes modalités, la principale, parfois la seule manifestation. — En janvier 1920, M. Sicard décrivait la forme myoclonique de l'E. E., il en faisait, dans des communications successives, l'étude la plus complêle et la plus magistrale. Cette forme si particulière fut observée avec une grande fréquence dans la nouvelle épidémie ; mais à côté d'elle on décrivait bientôt d’autres formes : Convulsive à type jacksonien, choréique, choréo-athétosique, myolonique, parkinsonienne :; on les rattachait toutes, cliniquement, à l'E. E.. malgré l'absence fréquente d'un ou de plusieurs termes de la triade : hypersomnie, fièvre, paralysies du méso-
céphale, où malgré l'adjonction de Symplômes nouveaux, telles les algies. à
Le y 1 du
Dans l'épidémie que nous relatons, tous les malades ont présenté, à quelque degré ou en quelque période de la maladie, des phénomènes excito-moteurs. Nous allons les passer en revue.
1° Convulsions épileptiformes.— Les convulsions épileptiformes, généralisées ou à type bravais-jacksonien, constituent des manifestations rares du syndrome excito-moteur de l'E. E. Nous avons eu l’occasion, pourtant, de les constater l’une et l’autre.
a) Crises épilepliformes généralisées. — Des crises d’épilepsie généralisée au cours de l'E. E., ont été constatées par MM. de Verbizier, Etienne, Caussade et Benech. Plus récemment M. Guillain relatait l'observation d'un malade de 20 ans chez lequel une crise d’épilépsie généralisée typique marqua le début apparent de l'affection. Dans le nôtre (Obs. 14) la crise épileptiforme fut aussi une manifestation initiale. Il s'agit d’une enfant de 9 ans, que l’on nous amène dans un état d'obnubilation mentale prononcée. Elle a déjà eu, nous dit-on, le jour même, des crises convulsives chez elle. Sa température est de 39. Peu de temps après son arrivée, nous assistons à une crise : phase tonique de courte durée (une minute environ), pendant laquelle, brusquement, sa figure se congestionne ; les yeux injectés de sang se révulsent ; la tête
-se renverse en arrière; les doigts se fléchissent dans la main sur le
pouce qu'ils recouvrent. Le tronc et les membres se raïdissent, les mâchoires se serrent; puis, phase clonique, avec brusque déclanchemen!tde convulsions cloniques généralisées et tendance au déplacement latéral hors du lit. Le visage est grimaçant, et il s'écoule des lèvres une bave écumeuse. La respiration est ralentie, irrégulière et saccadée. L'on constate une morsure de la.langue, maïs il n’y a pas eu émission involontaire d'urine. La résolution musculaire se rétablit enfin, un sommeil comateux d'une demi-heure lui succède. Trois crises analogues se reproduiront dans la journée, mais elle ne seront pas séparées par de longs intervalles de calme ; elles seront bientôt remplacées par des mouvements choréiques généralisés, de l'agitation psycho-motrice,
__avec dyspnée intense « sine matéria ». Le Babinski en extension, très
- net des deux côtés, révèle l'atteinte du F. pyramidal. Le 3e jour, sur-
vient une profonde somnolence accompagnée de ptosis et de nystagmus et entre-coupée de courtes crises d’excitation. La mort survient au
-Hjour.
b) Crises épileptiformes localisées à type bravais-jacksonien. — OBSER- VATION 10 : Au 7% jour d'une affection caractérisée d'abord par de violentes douleurs cervico-faciales et auriculaires, apparaissent, du côté opposé, des manifestations convulsives à point de départ très localisé : le pouce de la main droite tout d’un coup se met en flexion sur la main, puis, une seconde après, il est animé de mouvements convulsifs de flexion et d'extension durant quelques minules, à la façon d’une vraie
crise jacksonienne. Cette crise se répète plusieurs fois par heure, puis
= 10 L2 les mouvements gagnent l'index et bientôt tous les autres doigts de la main droite, avec mouvements alternatifs et violents de flexion et. d'extension. Le lendemain, la main à son tour est intéressée, contracturée en flexion irréductible. Puis l’avant-bras se fléchit sur le bras, qui lui-même se porte en abduction. A celte contracture succèdent des crises convulsives, débutant par le pouce, s'étendant au doigt puis à la. main, à l’avant-bras, enfin au bras. Au cours de l’une d'elles, le malade perd connaissance ; son facies devient asphyxique, grimaçant ; les VeURs sont révulsés, les dents se serrent. Les jours suivants, les crises se répètent plusieurs fois. Le 11° jour, elles s'étendent à la commissure fabiale droite, qui est tirée en haut et en dehors, aux muscles de la joue, à l'orbiculaire des paupières du côté droit. Le malade accuse à ce moment une très violente douleur au niveau du miembre entier qu'il essaie d'immobiliser de sa main valide. Chaque crise dure de 3 à 4 minutes. Elle se termine brusquement, faisant place à une immobilité absolue de la main, des doigts et du membre entier qui reste inerte, fixé en flexion. C'est le tableau de la paralysie spasmodique succédant aux mouvements cloniques. -— En face de ces phénomènes, qui s'accompagnent en outre de dysarthrie, l’on est amené à penser à une irritation corticale possible ; les phénomènes initiaux auriculaires, du côté opposé, semblent plaider en faveur d’une complication encéphalique d’otite. Une large craniectomie est pratiquée au 13% jour par M. le Docteur Ch. Martin. On ne trouve rien qu'une congestion encéphalique très nette. L'intervention amène d’abord une amélioration de quelques symptômes. Le malade se sent mieux, les douleurs cessent, il peut parler plus distinctement. L’excitabilité est très diminuée. Les secousses disparaissent de la face, elle n'y réapparaitront qu'au 21° jour, et de façon transitoire. Les convulsions intéressent mainte nant du côté droit, le bras, l'a ’ant-bras, la main, les muscles du cou et les grands droits de l’abdomen, maiselles sont plus rares el de moins grande amplitude. Elles ne revêlent plus le type jacksonien, ce sont des myoclonies typiques. Les phénomènes d'inhibition vont dès lors prédominer. Trois jours après l'opération, l'on constate l'existence d’une paralysie faciale droite, d’une paralysie du bras droit, qui persistera définitivement et s'étendra les jours suivants à tout le membre supérieur. La somnolence fait son apparition, elle durera quatre jours consécutifs, s’'accompagnant de troublés oculaires caractérisés par. l'abolition des réflexes pupillaires à la lumière et à l’accomodation avec mydriase paralytique. Puis l'état ira en S’améliorant, mais il persistera comme séquelle une parésie Spasmodique de l’hémiface et du membre supérieur droit (1).
Des faits semblables aux nôtres ont été observés antérieurement
(1) Ce malade à fait l’objet d’une communication à la Société médicale des Hôpitaux de Paris, le 17 décembre 1920 : Denéchau et Blanc. « L’épidémie d’encéphalite en Anjou, étude clinique de 31 cas observés en 1919-1920. »
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par Raymond et Brissaud, Raymond et Claude, Khoury, Sicard, Dumolard et Aubry, Froment et Comte. Nous y reviendrons au sujet du diagnostic.
2° Tremblements. — Par tremblements nous entendrons, selon la définilion classique, une sorte d’agitation motrice involontaire des membres par oscillations régulières et rythmées de très faible amplitude. Cette remarquable régularité et cette faible étendue suffisent à les différencier des myoclonies que nous étudierons bientôt, Nous avons relevé l'existence de tremblements dans 9 observations. Il s’agit presque toujours de tremblements menus, de rythme moyen ou rapide, à caractère intentionnel. Continus, mais peu marqués au repos, ils s'exagèrent dans les mouvements volontaires. Ils siègent le plus souvent au membre supérieur et l'attitude du serment, bras étendus et doigts écartés, les met plus facilement en évidence. Dans une observation (16), nous les avons vus s'étendre aux membres inférieurs, et même se généraliser à tout le corps. Du point de vue de l’associalion symptomatique, nous pouvons les classer en 3 groupes :
a) Tremblements apparaissant comme symptôme d'agitation psychomotrice (I. 6. IE. 21.); ils surviennent au cours d’un état infectieux marqué, Ss'accompagnent de mouvements carphologiques, d’excitation verbale, de délire ou subdélire d'idées et d'action.
b) Tremblement apparaissant comme un élément du syndrome parkinsonien (6), il est alors nettement intentionnel.
c) Tremblements pouvant être considérés comme élément du syndrome excilo-moteur. Ils apparaissent alors en signe surajouté, le plus souvent accessoire, el aiternent ou coexistent avec les convulsions, les myoclonies, (9. 10. 13. 15. 18), les mouvements choréo-athétosiques. Ils peuvent enfin persisier à titre de séquelle (18) ou n'apparaître que tardivement (22):
3° Mouvements choréiques. — Ce sont des oscillations, le plus souvent irrégulières dans le temps ou dans l’espace, désordonnées, plus ou mois rapides, de localisation extrêmement variable. Dans l'encéphalite, comme l'ont remarqué les professeurs Achard ét P. Marie, et nos observations corroborent leurs affirmations, le caractère désordonné est moins fréquent que dans les formes chorée de Sydenham, ou chorée chronique. Les mouvements sont moins étendus, moins complexes, plus limilés aux mêmes groupes musculaires. Arrondis, peu rapides, ils présentent une grande variélé d’un malade à l’autre et, chez le même malade, d’un instant à l’autre, mais il réapparaissent sur le même mode rythmique et aux mêmes endroils avec une cerlaine régularité. Le sommeil les fait disparaître. Déjà de nombreuses observations de formes choréiques ont été produites. Cilons celles de Roger, Ardein-Delteil et Raynaud, Lereboullet et Mouzon, Claude, Rose et
Piédelièvre, Souques, Comby.
Les mouvements choréiques constituent un élément important du syndrome excito-moteur. Nous les avons observés au cours de la période aiguë. Plus tardivement, dans un cas, ils ont constitué une séquelle persistante de la maladie.
a) Au cours de la période aiguë. — Ces mouvements n’affectèrent qu'une fois le {ype généralisé, associés d’ailleurs à des crises épileptiformes. Il s’agit de la fillette n° 14, qui, entre les crises convulsives, présente le premier jour des mouvements involontaires désordonnés, irréguliers, d'assez grande amplitude: bras et jambes sont lancés en l'air sans but précis, retombant sur les draps ; l'enfant se contorsionne sur son lit. Le lendemain les crises épileptiques ne se reproduisent pas, le tableau est exactement celui de la chorée de Sydenham, avec mouvements incessants, généralisés, que seul le sommeil fait disparaître ; grimaces, parole saccadée. Des troubles cculaires et psychiques se surajoutent. La voie pyramidale est altérée. L'enfant meurt au 5e jour,
Dans trois observations, par contre, l’agitation choréique fut localisée. -— Chez un garcon de 12 ans (Obs. 21), au 4e jour d’une forme ayant débuté par de violentes douleurs abdominales, on constate l’existence d’une agitation désordonnée, localisée à l'avant-bras gauche, coexistant avec des contractions myocloniques, fasciculaires, des quadriceps fémoraux.
OBSERVATION 22 : Mouvements désordonnés choréiformes intéressant les membres, plus particulièrement le supérieur et l’inférieur gauche, observés au début de la maladie chez une femme de 24 ans, primipare au 5e mois de la gestation. L'accouchement se fit normalement, à terme, mais il persista des séquelles.
OBSERVATION 13 : Au 11% jour, surviennent des mouvements désordonnés, choréiformes, au niveau des membres supérieurs, ils coexistent avec d’aulres éléments du syndrome excito-moteur.
b) Mouvements choréiques d'apparition plus tardive.
Nous distinguons avec P. Marie, deux formes principales que nous aVons trouvées réunies chez le même malade: forme salutante rythmique et forme à petits mouvements choréiques généralisés.
OBSERVATION 3 : Après une période de 3 mois 1/2, véritable « incubation » marquée par des poussées rhumatoïdes et l'apparition d’une plieature droite, nous voyons survenir des mouvements choréiques multiples. Toujours identiques à eux-mêmes, ils commencent par une extension du buste qui se redresse, puis la tête s'étend et s'incline à gauche ; enfin les membres inférieurs, fléchis légèrement, se rejettent à droite, tandis que le tronc s'étend davantage avec rotation à gauche, (chorée salutante rythmique de P. Marie). L'on observe en même temps des mouvements désordonnés plus localisés, provoquant des grimaces, ridant la joue Sauche, déviant la bouche du même côlé.
Enfin les orteils sont animés de mouvements de même ordre et les muscles du tronc se contractent isolément, sans ordre, comme dans une chorée véritable (petits mouvements choréiques, généralisés, à prédominance gauche). Au bout de 20 mois, ce malade présente encore une ébauche de chorée salutante rythiique : pendant la marche, brusquement la tête se fléchit à gauche, mais la malade la redresse vivement par la mise en jeu des mnscles antagonistes ; il persiste, d'autre part, des petits mouvements choréiques, surtout marqués aux extré- - mités, et qui se reproduisent avec une certaine régularité : au membre inférieur droit, il s'agit surtout d'une abduction avec rotation interne du pied combiné avec une flexion des orteils. Au membre inférieur gauche, c’est plutôt une extension du pied sur la jambe, bientôt suivie d’une extension des orteils avec tendance à l'éventail. Au membre supérieur gauche, on observe tantôt des mouvements de flexion forcée des doigts dans la main et de la main sur l’avant-bras, lantôt des mouvements d'abduclion et d'extension du pouce, combinés à la supination forcée de l’avant-bras. Tous ces mouvements s’'accomplissent sans brusquerie ; ils sont comime onduiés, arrondis. Il s'y ajoute des mouvements choréiques de la face : les lèvres s’éversent ou se projettent en avant, la comumissure labiale se relève spasmodiquement, tantôt d'un côté, tantôt de l’autre. Ajoutons que la force musculaire est inlacie et qu'il n'existe aucune lésion objective appréciable du système nerveux.
4 Oscillations bradycinetiques de P. Marie. — Ce sont des mouvements lents, réguliers, de grande amplitude, prédominant à.la racine d'un membre. — Chez le malade n° 3 dont nous venons de parler, ces mouvements, observés lardivement (20% mois) coexistent avec les mouvements choréiques : le bras gauche se porte en abduclion, tandis que lavant-bras, à 1/2 fléchi, accomplit une pronalion forcée. Dans l'observation n° 19, les oscillations bradycinéliques sont apparues en période aigüe, au 12% jour. Chez une femme de 33 ans, ayant présenté des phénomènes douloureux, suivis de myoclonies fasciculaires, on voit le bras gauche, projeté en masse, retomber alternalivement sur l'abdomen et aux côtés de la malade. 6
5° Mouvements choréo-athétosiques. — Il s’agit de mouvements lents de reptalion, consistant surtout en alternatives de flexion et d'extension des doigts, parliculièrement du pouce et de l'index. Nous les relevons dans 3 observalions : 2 fois (6. 10) apparus pendant la période d'élat, ils ont une durée éphémère. Dans une autre (2), ils surviennent au 60e jour et durent une semaine.
6° Myoclonies. — Les myoclonies sont des secousses musculaires, involontaires, produites par la contraction brusque, suivies de décontraction, d’un muscle ou d’un groupe musculaire. Leur étude dans l’'encéphalite a été faite très complètement par M. Sicard et ses élèves.
SRE
Dans le courant de janvier 1920, ils signalent l’importance et la fréquence de ce symptôme.
Dans notre épidémie, 18 malades sur 22 ont présenté des myoclonies.
Leur moment d'apparition a été variable : 11 fois, elles ont constitué un symptôme des premiers jours ; 6 fois, survenues plus tardivement, du 6e au 20me jour, elles avaient été précédées soit par la somnolence et les troubles oculaires (2. 7), soit de crises d'épilepsie à type bravais-jacksonien (10), soit de tremblements (16), soit de douleurs et d’insommie (10. 17. 18). Le plus souvent, les
contractions myocloniques sont brusques : un ou plusieurs muscles
entrent en tension, comme sous l’action d’un courant électrique, puis la décontraction se produit presque aussi rapidement; ces alternatives de contraction et de décontraction se font à une cadence que nous avons vu varier de 50 à 120 secousses par n inute. Parfois, les secousses affectent un autre mode (12. 19. 21) : elles se propagent lentement d'un bout à l’autre du muscle, à la manière d’une onde : l’on voit, sur un muscle long, certains faisceaux se dessiner sous la peau, contractés isolément (myoclonies fasciculaires). Parfois, les secousses myocloniques, plus localisées encore, n’intéressent que certaines fibres d’un muscle : ce sont les myoclonies fibrillaires, que l'on a rapprochées de la choréé fibrillaire de Morvan. Rarement, l'excitation myoclonique reste permanente. Le plus souvent elle procède par accès, par crises, laissant entre elles des intervalles de
repos d'une durée variable, repos troublé parfois d’ailleurs par d’autres manifestalions motrices. Dans l'intervalle des crises, il
semble que la musculature reste hyperexcitable ; et souvent rien n’est plus aisé que de provoquer la réapparition des myoclonies, soit par la percution à l’aide du marteau à réflexe, soit par le déplacement des segments, soit par une excitation cutanée quelconque, froid, pincement, etc... (12.18. 29).
Leur distribution lopographique est extrêmement variable. Nous les avons vu débuter souvent dans un segment de membre. Parfois, elles y restent localisées, mais elles s'étendent fréquemment, en suivant une progression soit ascendante, soit descendante, soit alterne. Elles peuvent affecter n'importe quel territoire musculaire de l’économie. Aux membres, elles entrainent des mouvements involontaires qui peuvent gêner la marche (22) ou, aux membres supérieurs, la précision de certains mouvements. La volonté n'ayant aucune action sur ces phénomènes convulsifs, il sera difficile à un sujet de porter à sa bouche une lasse pleine, sans en répandre une partie sur le lit (6). Les myoclonies du cou (scalènes, trapèze, sterno-cleido mastoïdien, muscles de la nuque) Peuvent imprimer à la tête des mouvements d'oscillation rythmique, de salutation (16. 19). A la face, les secousses intéresseront souvent les muscles de la mimique, provoquant des
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grimaces, des mouvements analogues aux tics. Trois fois, (9. 13. 16) nous avons observé des mouvements rythmiques de la mächoire, soit de diduction, soit d'élévation ou d’abaissement, par contractions cloniques des masticateurs. Les paupières pourront présenter un clignement persistant (9). Les muscles de l'abdomen, ne restent pas indemnes : dans 4 observations, nous assistons à des secousses abdomino-diaphragmaliques, provoquant, soit le hoquet (17), soit une série de respirations irrégulières, saccadées « à la manière de sanglots » (P. Marie). Chez une femme enceinte (17), les muscles de l'abdomen sont tous pris d’un côté et l’on assiste, pendant les crises à une véritable « danse du ventre », avec déplissemeut de l’ombilic. Chez un autre malade (12), les myoclonies s'étendent aux peauciers de l'abdomen et même au darlos pénien, provoquant une curieuse agitation rythmique de la verge. Enfin, il peut arriver (13.4.16), qu’une secousse brutale se généralise, pour un instant, à l’ensemble de uscles. [Len résulte alors un violent sursaut sur place du corps entier, sans tendance au déplacement latéral. Si l’on considère les associalions symplômaliques, nous voyons la myoclonie coexisier souvent (9 fois) avec des algies violentes que nous éludierons plus loin. Parfois, mais non toujours, les myoclonies succèdent aux douleurs, el adoptent la même topographie. D'ailleurs, elles peuvent S'allier à n'importe quel symptôme de l’encéphalite. Quand le malade évolue vers la guérison, les myoclonies s’espacent. Elles peuvent, nous l'avons dit, subsister également comme séquelles. Elles sont alors intermitientes, parfois encore assez faciles à réveiller, le territoire musculaire atteint au débul conservant pendant de longs mois une hyperexcitabilité manifeste (18).
7° Les manifestations d'hypertonie musculaire. — Les troubles du tonus musculaire sont extrêmement fréquents au cours de l’encéphalite. Nous les relevons 15 fois sur 22 cas. C'est l'hypertonie qui est presque toujours en cause, se manifestant, soit par des raideurs avec toules leurs conséqnences, soil par la catalonie, soit par des attitudes vicieuses. Nous rapprocherons des troubles hyperloniques, le syndrome pseudo-parkinsonien post-encéphalitique, dans lequel l’hyper-. tonie joue encore un rôle prédominant.
Les raideurs ou contractures musculaires, ont été observées chez de nombreux malades. Leur début est souvent précoce. Elles peuvent être généralisées ou localisées : généralisées, c’est au niveau de la tête et des membres que l’on trouve une véritable résistance au déplacement des segments. La rigidité peut être durable, difficilement réductible (21) ; parfois elle est assez aisément vaincue et ne se reproduit pas au cours de l’examen (6). Dans les 2 cas, elle peut s'accompagner de catatonie (2. 13) : les membres ont une aptitude toute spéciale à conserver longtemps les atlitudes qu’on leur donne. Parmi les raideurs localisées, il nous faut citer le Kernig et la raideur de la
DEEE
nuque, phénomènes rencontrés chez 6 malades, assez souvent précoces, mais transitoires, qui doivent être imputés bien plus souvent à l'hypertonicité musculaire qu'à une réaction méningée véritable. Le trismus a été observé 3 fois (6. 10. 14) avec ou sans grincement des dents. Autre manifestation d'hypertonie : les contractures liées à un état parétique d’un membre et observées comme symptôme tardif chez 2 de nos malades. L'un (10) présente comme séquelle un élat parétospasmodique du membre supérieur droit, avec exagéralion de réflexes. Au 8° mois, les phénomènes de parésie régressent; mais il subsiste une raideur qui rend les mouvements lents et maladroits. L'autre (12) conserve, également au 8%° mois, une parésie du membre supérieur droit, mais avec abolition des réflexes, atrophie et dimipution notable de la force musculaire. Il s’y ajoute une raideur au niveau des doigts, qui restent à 1/2 fléchis, écartés les uns des autres, aussi difficiles à étendre qu’à rapprocher. Il s’en suit une maladresse évidente des mouvements et des troubles de l'écriture.
Trois fois nous avons eu à noter des attitudes vicieuses, liées sans doute à l’action prédominante de certains groupes musculaires :
OBSERVATION 8 : plicature droite, difficilement réductible obligeant le malade à s'aider d’un bâton pour marcher, attilude apparue 6 semaines après l'épisode aigü primitif. OBSERVATION 4 : au 16° mois d'une encéphalite à évolution chronique progressive, le malade prend insensiblement une attitude en opisthotonos. OBSERVATION 21 : au 8%e jour d’une forme algique et excito-motrice, le malade prend une atüitude en opisthotonos, d'emblée irréductible, Ia mise en tension des muscles antagonistes déclanchant des douleurs intenses.
8 Syndrome parkinsonien. — Nous avons observé 5 cas de syndrome parkinsonien d'origine encéphalitique (2. 5. 6. 7. 17). Nous l'avons vu dans 3 cas se constituer progressivement, pour ainsi dire sous nos yeux, en pleine période d'état de 30 à 50 jours après le début. Deux fois ce fut au contraire une manifestation tardive, survenant 5 mois après le début (7.9): :
OBSERVATION 5 : Dans une forme oculo-léthargique à début brusque par narcolepsie, nous constatons dès les premiers jours l'apparition de raideurs généralisées, marquées surloul à la tête, qui se met en flexion forcée, le menton touchant le sternum. Cette atlitude empêche l'enfant de faire le moindre mouvement ; eïle lui donne l'air guindé décrit dans le mal de Pott sous-occipital. Il s’y joint un masque d'étonnement, avec physionomie figée. Ce parkinsonisme fruste, précoce, ne durera que 3 mois : la raideur disparaîtra la première, au bout de 6 semaines, l'aspect figé de l'expression après 3 mois. Dans l'observation 6, un syndrome parkinsonien s’installe au 37° jour : il durera deux mois. OBSERVATION 2 : dans une encéphalite oculo-léthargique, nous voyons les raideurs apparues précocement au niveau du
JR
cou, du membre supérieur droit, puis du membre inférieur s’accentuer peu à peu. Vers le 40% jour, le masque étonné et figé, la flexion forcée de la tête toujours tendue en avant, impossible à redresser, l’inclinaison du tronc communiquent à la malade l'aspect soudé propre aux parkinsoniens. Il n'existe pas de tremblement des membres, mais la langue, tirée hors de la bouche, est animée de mouvements de va el vient, rappelant le mouvement « en trombone » observé chez certains P. G. La parole est assez peu distincte, pâteuse, parfois lentement articulée. Cette malade, que nous avons perdue de vue en avril 1920, présentait encore à celte date (14 mois après) un syndrome parkinsonien des plus nets. La rigidité, l'aspect soudé du tronc, de la tête et du cou, se sont à peine modifiés ; la tête est toujours en extension légère sur le buste, lui-même courbé en avant ; la physionomie manque d'expression ; seul le regard a quelque vivacité, mais il reste fixe, les paupières ne clignent pas. La langue, assez facilement tirée hors de la bouche, est animée de tremblements fibrillaires. La démarche est encore raide : le bras gauche seul se balance, l’autre reste collé au corps, l’avant-bras contracturé en flexion, au devant de l'abdomen ; une raideur réductible subsiste à ce niveau, ainsi qu'aux muscles de la nuque, car les mouvements de la tête sont limités en ‘tous les sens. Il n’existe plus de troubles de la parole.
OBSERVATION 7 : 5 mois après une encéphalite oculo-léthargique de courte durée, le malade présente un aspect soudé de la tête et du tronc, la tête est en hyperflexion : il se place tout d’une pièce, s’assied avec lenteur. Il présente quelque gène dans l'articulation des mots dès qu'il est émotionné.
: OBSERVATION 19 : cette malade atteinte d’encéphalite à symptômes mixtes, netlement améliorée au 32% jour, semble guérie. Dans le courant du 5% mois, apparaît pourtant une raideur certaine de la . colonne vertébrale, rendant impossible la flexion du tronc en avant. La démarche est précautionneuse, se fait à pelits pas. L'aspect est vraiment soudé, la malade dit «qu’elle se sent bossue » : parkinsonisme fruste, pensons-nous.
9 Autres petits signes moteurs, observés chez nos malades :
. Les spasmes de l'orbiculaire des paupières ont élé très accentués chez la malade n° 13. A noter également : un état spasmodique transitoire de la musculature du pharynx, occasionnant une dysphagie assez prononcée pour gêner l'alimentation (8). Un spasme laryngé (21). Un hoquet persistant, au cours d’une chorée gravidique d'origine encéphalitique (17). Des baillements fréquents (6.13).
Les troubles de la marche que nous avons observés se rapportent . à deux types très différents : 1° le type parkinsonien, déjà étudié; 2° le tvpe cérébelleux, observé chez notre malade n° 4, ïl s'agit d’une forme curieuse d’encéphalite à évolution très lente, et progressive puisqu'elle
RDS ls
persiste depuis 20 mois avec une constante aggravation. Les troubles de la marche sont apparus 5 semaines après l'épisode primitif : c’est une démarche un peu raide, festonnée, surtout à gauche : le malade marche les jambes écartées. Peu de temps après, l’on note des troubles d'incoordination, à type cérébelleux (dysmétrie, asynergie) des crises vertigineuses avec vomissements et chute à gauche. Les troubles de la
marche se sont aggravés depuis ; au 16% mois, la station debout est
devenue impossible.