PERSONNELLE

Le jeune D. 19 ans, entre à l'hôpital d'Angers, salle Saint-Paul, le 6 juin 1920. Pupille d'assistance publique, il est placé comme ouvrier agricole ei considéré comme un excellent travailleur.

Le début, brusque, remonte au 30 mai: D. se réveille courbaturé, se plaint de céphalée. Il doit s’aliter dans la journée et dort plusieurs heures. Les

jours et les nuits suivants sont plutôt marqués par de l’insomnie avec un peu d’agitation musculaire.

Les 2 et 3 juin, il présente de la diplopie, avec vision brouillée des objets. La température s'élève. Même état jusqu’au 6 juin sans qu’il y ait eu ni: vomissement, ni trouble.

Le 7 juin, la température est à 39, le malade couché, mais assez agité cherche à se lever, il présente un double ptosis, un peu plus marqué à droite. La physionomie, dont les traits sont effacés, est totalement inexpressive. Le malade répond avec exactitude aux questions posées, mais déjà la parole est gènée, mal articulée. L'équilibre statique est conservé, de même la force musculaire. Mais il existe une raideur généralisée du corps et des membres. Le Kernig existe, très facile à mettre en évidence, la nuque n’est pas très raide. La sensibilité, les réflexes, les viscères, les sphincters sont normaux. Les urines ne contiennent ni albumine, ni sucre. Un examen ophtaïmologique (docteur Bichon) donne les résultats suivants : « Ptosis bilatéral incomplet. Parésie des muscles abducteurs et de la convergence, intégrité des muscles intrinsèques, nystagmus à oscillations lentes dans le regard en haut. Papille légèrement hyperémiée sans stase papillaire. Acuité visuelle normale ». La ponction lombaire donne issue à un liquide clair (pression au Claude 48: malade assis). Albumine 0 gr. 30, sucre 0 gr. 42, urée 0 gr. 45, 30 éléments à la cellule de Nageotte.

Le 7 juin au soir, le malade présente un état d'agitation marqué, avec délire d'idées et d’actions, à caractère professionnel. Il croit conduire un attelage de bœufs qu’il dirige avec bruit, il se promène dans la salle, faisant les gestes de décrocher des licols, d’atteler, de conduire, de dételer, ou bien couché, il attire à lui ses draps et s’en sert comme de rênes.

Ces périodes d’agitation alternent avec des phases de somnolence tranquille dont on le tire facilement. Il répond aux questions, mais paraît désorienté. Son langage devient inintelligible, mal articulé. Des mouvements in volontaires font leur apparition : les uns portant sur les extrémités des doigts consistent en un tremblement à oscillations régulières, assez menues. Les autres sont des myoclonies généralisées aux membres supérieurs et inférieurs.

Le 8 juin, l'excitation, moins prononcée, est remplacée par une somnolence à peu près constante et profonde telle, qu’il faut des interpellations réitérées pour en tirer le malade. Interrogé, il répond assez bien, mais se fatigue vite. La contraclure et le Kernig restent marqués. Le ptosis, beaucoup plus net que la veille, est très peu corrigible, malgré une forte contraction du frontal. La parole est bredouillante, mais compréhensible. Les secousses myocloniques sont fréquentes;même pendant le sommeil, surtout à l’avant-bras droit, qui réalise des mouvements brusques de pronation et de supination. Il existe également des oscillations rythmées lentes (40 à 50 par minute) du maxillaire inférieur. L'état infectieux est des plus nets. T. 39, P. 120. Langue rôtie, constipation. Diurèse normale.

9 juin. — Si lé malade est plus calme, le sommeil plus léger, les myoclonies, les contractures persistent ; le facies est grimaçant. T, 38. 5.

10-11 juin. — Somnolence pendant une partie de la journée. La physionomie conserve un aspect hébété. Le ptosis subsiste, bilatéral. Le 11 juin, au soir, l’agitation reprend avec délire calme, onirique, à caractère professionnel. Il existe du mâchonnement. T. 38.

12 juin. — Alternatives de somnolence et d’agitation, délire d’actions, D. bouleverse son lit, quitte sa chemise et veut la laver dans son vase de nuit,

Délire d'idées : paroles incohérentes, mal articulées, dans lequel on reconnaît cependant le vocabulaire habituel des palefreniers. Organiquement, on note une accentuation des contractures. La raideur de la nuque est maintenant très nette et douloureuse. Une 2e ponction lombaire est alors pratiquée qui donne des résultats tout différents de la 1re. Liquide un peu trouble (mais non sanglant) dans lequel de fines particules blanchâtres apparaissent à l’agitation. Il coule sous forte tension (84 au Claude, malade assis) il contient 0 gr. 75 d’albumine, des traces non dosées de sucre, et surtout une lÿmphocytose énorme (plus de 500 cellules au Nageotte). Pas de germes à l'examen du culot de centrifugation. Réaction de B. W. négative dans le liquide C. R

13 juin. — Le malade plus abattu, accuse de violentes douleurs de tête dans les régions frontale et occipitale. Il est toujours très contracturé et tout effort pour fléchir la tête ou allonger les membres inférieurs fléchis «en chien de fusil » détermine des douleurs très vives.

Etat de torpeur profonde, distinct du sommeil. Les yeux sont à demi ouverts, le regard perdu dans le vague. Il existe un délire calme, onirique. Apparaîl une incontinence des urines et des matières fécales qui persistera jusqu’à la fin.

1% juin. — L'état décline rapidement ; la déglutition devient difficile, le langage est de plus en plus mal articulé. Au ptosis vient s'ajouter une paralysie du Droit interne gauche, avec strabisme divergent et convergence incorrecte. Æ noter des crises sudorales intenses.

15-17 juin. — Le malade se cachectise, il ne sort pas de sa torpeur : il réagit à peine aux plus fortes excitations. Pression Mn. 10 Mx. 12. Une ponction lombaire donne un liquide trouble, contenant plus de 1 gr. d’albumine, avec lymphocytose très abondante T. 38. 5, 39. 4.

18 juin. — Coma. Dissociation entre le pouls et la température. Mort le 19 juin.

L’autopsie pratiquée le 20 juin a montré : un cerveau et des méninges très congestionnés. On note un exsudat grisâtre, périvasculaire, surtout marqué dans les scissures de Sylvius et de Rolando. La pie-mère est épaissie avec vaisseaux néoformés. Sur de larges surfaces, notamment dans les régions témporale et frontale, elle est adhérente au cortex Sous-jacent. On ne relève pas de granulations grises à la base.

À la coupe : congestion diffuse de la substance blanche, du cortex et des noyaux. À la partie antérieure du lobe frontal, à quelques millimètres du cortex, mais en pleine substance blanche, existe un petit foyer hémorragique, du volume d’une noisette, rempli d’un Sang noirâtre. Autre foyer du même côté, à 2 cm. en arrière, en plein centre ovale. Celui-là est du volume

des artères voisines lésées.

Dans ce cas, l’on peut, semble-t-il, porter le dignostic de méningite Subaigüe, vraisemblablement tuberculeuse. Le tableau clinique des derniers jours pouvait le faire Pressentir. Mais pendant les 6 premiers le diagnostic d’encéphalite avait été porté et semblait presque évident devant cette asSsO-. ciation : état infectieux, Somnolence, ptosis, myoclonies, troubles psychiques, tous symptômes aPParus assez brusquement chez un sujet vigoureux, indemne de lésions pulmonaires cliniquement appréciables. Les résultats de la premiére ponction lombaire autorisaient un tel diagnostic. Il n’en était plus de même à la seconde et l’on peut dire qu'en l'occurence, ce fut

l'examen du liquide Céphalo-rachidien qui nous fit tout d’abord Corriger notre diagnostic.

À propos de la malade n° 15, qui était syphilitique, nous avons dû envisager les rapports entre l'E. E. et la syphilis nerveuse. Rappelons que cette malade, dont l'affection débuta assez brusquement par une somnolence très marquée, présenta entre autres signes : a) une paralysie faciale droite; b) des troubles oculaires variés : en particulier de l'inégalité pupillaire avec un signe d'Argyll-Robertson qui persista isolément pendant une semaine. L'accommodation fut paralysée au 8*jour et ne redevint possible qu’au 27°; au 15e cependant, le réflexe photo- Moleur réapparaissait, mais du côté droit seulement. Par ailleurs, la ponction lombaire nous révélait une lymphocytose anormalement élevée pour une encéphalite : 142 lymph. Mais si la réaction de B. W. était positive dans le liquide C. R., elle ne s’accompagnait pour ainsi dire pas d'hyperalbuminose (0 gr. 40). Quoiqu'il en fut, un traitement mercuriel, par injections intraveineuses de cyanure, fut-instilué; con- Curremment, on administrait de l’urotropine. La malade s’améliora lentement ; en meme temps que les principaux signes de l'affection s'atténuaient, nous voyions la lymphocytose diminuer : elle était de 102 à la 2e ponction, et vers la fin de la période d'état, elle ne dépassait pas 6 au mm3. Nous ne pensons pas qu'une lymphocylose syphilitique puisse disparaître aussi facilement, même après le traitement le plus énergique. Nous croyons que notre observation, comme celle de M. Jeanselme (A. M. 2 mars 1920.) est un exemple d'E. E. chez une syphilitique.

Il faudra toujours, au cours d’une épidémie, se méfier du pithiatisme. L'encéphalite, avec son qualificatif ordinaire de « léthargique » a pour le grand public, l'attrait de quelque mystère; les cas en sont assez clairsemés; leur apparition, dans telle localité, a le caractère d'un évènement considérable. Excellente occasion pour une nerveuse d'attirer sur elle l’attention inquiète de son entourage. L'observation qui suit, recueillie dans un village dont l’un des habitants était mort d'encéphalite nous montrera l’aspect clinique de la narcolepsie hystérique. Le diagnostic, dans ce cas, fut d’ailleurs très simple.

(D's DENÉCHAU ET PERRAULT)

Mademoiselle V. âgée de 24 ans, demeure à Etusson (Deux-Sèvres) à quelques centaines de mètres de la maison de C, J. (voir observation n° 14). C'est une jeune femme nerveuse, d’antécédents excellents. Elle a eu deux enfants. Pas de fausses couches, pas de grippe. Les phénomènes morbides débutent le 26 mars, le jour même de la mort de C. J., par des douleurs abdominales. Le 28, la malade présente de la prostation, et des secousses musculaires à l'avant-bras droit (mouvements d’abduction de la main et de l’avani-bras, avec supination) d'un rythme lent (4 à 5 par minute). Pas de céphalée, ni de troubles oculaires. Température normale.

Le 29 mars, la malade dort ; on ne peut que difficilement la réveiller et la faire répondre : ses paupières restent constamment closes. Le 30 mars,

Pipe

même ptosis, même sommeil. On la réveille ; elle ne peut soulever seule ses paupières. è

Le 31 Mars, la malade est vue par M. le Docteur Denéchau ; elle est couchée, semble dormir ; elle garde les yeux fermés, mais au commandement peut les ouvrir et les maintenir ouverts ; à ce moment les paupières battent en un clignement rapide. Il n'existe ni diplopie, ni paralysie ocu-

laires, ni Kernig, ni raideurs. Réflexes et viscères sont normaux ; de même

les urines. L’apvrexie est complète.

La ponction lombaire, faite en position couchée, ramène un liquide clair : pression au Claude 21; albumine ‘en proportion normale ; il n'y a aucune réaction lymphocytaire.

La « dormeuse » se remit rapidement.

Reste à envisager le diagnostic des suites plus ou moins éloignées d’une encéphalite reconnue cu non. En face d’un syndrome qui se présente isolé, des semaines ou des mois après l'épisode aigu, comment affirmer-qu'il en est la dépendance directe ? Le problème se pose,pour la chorée post-encéphalitique, pour le parkinsonisme tardif, enfin pour certains faits encore plus complexes et déconcertants : par exemple, le syndrome d’hypertension intracrânienne, plus ou moins caractérisé, offert par notre malade n°4,

L'on comprendra combien plus malaisé sera un tel diagnostic, lorsque la notion d’une encéphalite préalable fera totalement défaut.

Dans un cas, (3), des mouvements choréiques variés, généralisés ont fait leur apparition assez brusquement trois mois après le début, Chez un homme de 23 ans. Observés au début de 1919, ils ne laissèrent pas de nous surprendre, car nous ne connaïssions pas alors la fréquence relative des mouvements choréïques post-encéphalitiques. — Les mouvements présentés par notre malade ressemblaient, par cerlains côtés, à ceux de la maladie de Sydenham. Pourtant, ils étaient peut-être moins désordonnés, plus réguliers dans leurs rythmes, plus stéréotypés. Ils se reproduisaient fréquemment, et toujours de la même façon, dans les mêmes sroupes musculaires; ils n’échappaient pas à toute description. Ils survenaient chez un adulte, ancien rhumatisant il est vrai, mais indemne de lésions cardiaques. Enfin, ils ne s’accompagnaient d'aucun trouble objectif du système nerveux.

Le syndrome parkinsonien s’est présenté à nous deux fois tardivement, deux fois après l'épisode aigu (7.19.). Dans une observation (2), constitué au cours même de la période d'état, il persiste encore

après 14 mois. En quoi nos pseudo-parkinsoniens diflérent-ils de Parkinsoniens authentiques ?

Le diagnostic entre ces deux aspects cliniques, au premier abord si ressemblants, à été tracé. magistralement par M. le Professcur P. Marie (Académie de médecine. — 15 juin 1920). — Nous ne pouvons que reprendre ici ses conclusions : nous les avons toujours vérifiées.

La notion de préexistence d’un épisode aigü ne nous manquait pas;

le syndrome se constitua assez rapidement, en quelques jours, pourrait-on dire, succédant à des raideurs douloureuses ou non. Les modifications des facies furent toujours précoces. Enfin il s'agissait de sujets relativement jeunes. (33 — 53 ans). Ajoutons que nos malades ne présentaient pas le tremblement typique des vrais parkinsoniens. Chez l’un (2), existait seulement un tremblement de la langue (mouvements en trombone), avec trémulations fibrillaires, Les deux autres étaient dépourvus de tout tremblement.

Quant au diagnostic différentiel entre une fumeur cérébrale et une formechroniqueet progressive d’encéphalite aboutissant à un syndrome cérébelleux et à une atrophie optique complète, il est croyons-nous, presque impossible. C'est le malade n° 4 que nous envisageons en ce moment, avec sa cécité actuelle, ses vertiges et autres signes cérébelleux, son hémiparésie alterne. Seule, la notion d'un épisode aigü vraiment typique, la mobilité, inexplicable dans une tumeur, de certains signes caractérisés, (paralysie faciale, paralysies oculaires) permettent de penser actuellement qu’il s’est bien agi d’une forme rare d'encéphalite, simulant la tumeur cérébrale. L'évolution fatale prévue nous en apportera seule la confirmation.

Si nous voulons maintenant tenter d’extraire de nos faits quelques données permettant, en général, d'asseoir un diagnostic positif d’encéphalile aigûe épidémique, voici ce que nous croyons pouvoir dire:

1° Il fant tenir compte avant tout, des symptômes habituels à l’encéphalite : de ses signes cardinaux, d’abord : état infectieux, troubles —en plus ou en moins — de la fonction hypnique, paralysie de nerfs craniens, syndrome excilo-moteur dans ses différents éléments. Ces symptômes ont eu chacun leur fréquence relative, que nous avons essayé de mettre en lumière; leur valeur diagnostique est évidemment variable. L'on devra se rappeler toutefois qu'il n'est point de symptôme pathognomonique, imposant pour ainsi dire, le diagnostic. Le plus souvent, il faudra s'appuyer sur tout un ensemble de symptômes, sur un tableau clinique dans lequel les « petits signes » (trismus, hoquet, baillement. spasmes faciaux, salivation excessive, etc. .) ne seront pas dénués d'importance.

2° Le malade, toujours examiné complètement, devra encore être suivi dans le temps. Le caractère mobile, variable, fugace des symptômes, l’évolution souvent « serpigineuse » de la maladie, rendent nécessaires les examens répétés, avec notation quotidienne des faits observés.

3° La notion d’épidémicité, sera toujours précieuse, notamment dans le diagnostic des formes frustes ou à symptômes restreints.

4° La ponction lombaire, enfin, devra toujours être faite. Les renseignements donnés par le liquide céphalo-rachidien, pour être presque