PATHOGÉNIE

Goldscheider, Kôbner et Joseph estiment qu'il y a une prédisposition héréditaire à la fragilité des assises muqueuses, permettant un clivage épidermique dans lequel se collecte le produit d’une exsudation consécutive.

Pour Valentin, la maladie est d’origine inflammatoire, aussi l’a-t-il nommée dermatite (bulleuse).

« Blumer, d’accord avec Klebs, admet qu'il s’agit d’une angiopathie : dans cette maladie, comme dans l’hémophilie, on trouverait le derme irrigué par de nombreux vaisseaux à parois encore embryonnaires; il y aurait dysplasia vasorum ; sous l'influence de traumatismes, il se produirait un exsudat qui s’accumulerait par effraction dans l'épaisseur du corps muqueux; ce serait une forme rudimentaire d’hémophilie ; Blumer invoque à l'appui de cette thèse les caractères communs d’hérédité et la tendance aux hémorragies chez les malades atteints de cette dermatose bulleuse; nous noterons cependant des différences entre les deux maladies, en particulier la possibilité pour la dermatose bulleuse d’être transmise par le père et la rareté des hémorragies traumatiques chez les sujets qui en sont atteints; d'autre part, cet état embryonnaire des parois vasculaires du derme n’a pas été signalé par d’autres auteurs.

» Suivant Kaposi, il s’agirait non d’une maladie spéciale, mais d'une urticaire bulleuse. L'absence d’éléments ortiés a été constatée par Grünfeld et par nous-même; d'autre part, on ne

s’expliquerait pas, s’il en était ainsi, les troubles si remarquables de la nutrition sur lesquels nous avons insisté. Pour nous, ayant, d'accord avec Augagneur, observé comme phénomène initial, après l’irritation provocatrice, l’apparition d’une rougeur hyperémique, nous pensons plutôt à une angionévrose ; lasymétrie que présentent généralement ces éruptions bulleuses, ainsi que leur distribution suivant des territoires nerveux, nous paraissent démonstratives en faveur de cette interprétation. L'existence de notre forme dystrophique montre qu’il peut se développer dans cette dermatose des lésions inflammatoires; les cicatrices multiples et indélébiles de notre premier malade ainsi que l’altération histologique observée par Darier ne peuvent laisser de doutes à cet égard; seulement la marche des accidents montre qu’il s’agit de phlegmasies secondaires. » (Hallopeau, 1898.)

Colombini a étudié longuement la pathogénie de l'affection qui nous occupe. Il a fait des analyses d’urine fréquentes et en à conclu que les échanges organiques étaient altérés.

Dans le liquide des bulles, il a démontré, par des procédés spéciaux, la présence de leucomaïnes. Il n’a jamais trouvé de parasites.

Il conclut que la maladie est due à une auto-intoxication, se basant sur les travaux de Delétang, Frisco et Tommasoli.

Il pense que l’organisme fabrique des toxines qui sont dirigées vers la peau, à cause de leur grande quantité ou de l'insuffisance des émonctoires qui doivent faire appel à un organe vicariant. Ces toxines arrivées sur la peau exercent alors leur action sur les parois vasculaires ou les vasomoteurs.

En résumé, nous avons rencontré plusieurs théories différentes :

a) Théorie angiopathique;

b) Théorie inflammatoire;

c) Théorie angioneurotique;

d) Théorie autotoxique ;

e) Théorie mécanique.

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a) L'état embryonnaire des vaisseaux n’a jamais été signalé depuis Blumer.

b) IL est de règle de ne pas trouver de microbes dans les tissus voisins des bulles, dans les bulles profondes ou dans les bulles superficielles mais récentes.

c) La symétrie des lésions n’est en somme que la symétrie de régions également prédisposées. La distribution suivant des territoires nerveux nous paraît être une rareté.

d) Quant à la théorie auto-toxique, elle nous paraît ne pas reposer sur de sérieuses bases. Les troubles de nutrition sont rares. La présence de leucomaïnes n’est jamais signalée dans le liquide des bulles. Les émonctoires ont toujours paru normaux.

e) Actuellement, d’après les recherches histologiques pratiquées, la pathogénie de l’épidermolyse bulleuse revient à son point de départ: le traumatisme survenant sur un épiderme fragile doit seul être invoqué.

Il se produit en dernière analyse une traction sur l’épiderme qui le détache du derme, et dans la fissure s’épanche la lymphe, ou le sang si la violence du choc a rompu un frêle rameau capillaire voisin.

Les cicatrices et les atrophies cutanées dérivent d’un processus de réparation connu. |

Les kysles sont produits par l’oblitération passagère d’un canal sudoripare, soit par régénération anormale de l’épithélium obstruant la lumière d’un canal rompu (pour les kystes survenus sur l'emplacement de bulles qui ont guéri sans laisser de traces), soit par compression par le tissu cicatrice voisin (dans le cas de cicatrices), soit par un mécanisme inconnu, lorsqu'ils surviennent en dehors des points qui ont présenté des bulles. Le fait est rare et l’on comprend mal que le traumatisme puisse seul être en cause.

Les lésions des ongles sont attribuées par presque tous les auteurs à des bulles survenant sur le lit unguéal, pour quelques-uns elles seraient dues à des troubles trophiques.

Il est certain que l’on a rarement constaté la présence de

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bulles sur le lit unguéal, mais « trouble trophique » est une expression qui masque notre ignorance. Le plus sage est donc de poser un point d'interrogation, sans s'étonner outre mesure, cependant, qu’une peau qui présente des troubles assez profonds produise des phanères anormaux.