PRONOSTIC ET DIAGNOSTIC
Le pronostic de l’épidermolyse bulleuse est bon, quoad vitam. La mort doit être très rare, un seul cas est signalé, celui de Kennan (1900). Parfois, l'abondance des bulles peut amener une déchéance passagère de l’organisme, ainsi la malade de Kablitz fut condamnée à de longs repos au lit et put donner quelques inquiétudes.
Des infections surajoutées peuvent compliquer le tableau clinique, amenant des suppurations plus ou moins tenaces, les bulles, hématigènes surtout, offrant un excellent milieu de culture. Blumer (1892) a pu observer un phlegmon diffus chez une de ses malades.
Les cicatrices peuvent amener une gêne des mouvements plus ou moins absolue lorsqu'elles sont étendues ou siègent au niveau des articulations.
Celles qui surviennent sur les muqueuses peuvent être très gênantes par leur volume et leur exubérance (cicatrices chéloïdiennes), ou par la diminution de la mobilité de la langue (signalée par Kaniky et Sutton, 1910).
Rappelons l’opacité de la cornée transparente et la cécité consécutive lorsqu'il y a atrophie de la conjonctive.
En dehors de ces accidents peu fréquents, l’épidermolyse bulleuse est une maladie pénible par elle-même.
La facilité avec laquelle les bulles naissent des moindres traumatismes, la gêne qu’elles apportent au travail et aux actes les plus simples de la vie, la persistance de l'affection,
M Tip
ses recrudescences régulières sont bien faites pour désespérer les malades de la guérison.
Il serait intéressant de sonder l’état mental. Nous n'avons
pu trouver à ce sujet aucun renseignement, mais nous pensons
que l’on pourrait fréquemment rencontrer de la neurasthénie, ou tout au moins de la pemphigophobie, les malades s’interdisant les moindres mouvements, et à l’occasion du moindre heurt, attendant anxieusement l'apparition de la bulle redoutée.
Il semble que l'association de l’ichtyose à l’épidermolyse aggrave le tableau clinique.
Diagnostic. — L'aspect des lésions, leur siège sur les points exposés au traumatisme, les cicatrices, les kystes, les dystrophies unguéales d’une part; les renseignements donnés par le malade sur le début de l'affection dans l'enfance, la recrudescence estivale d'autre part, mettent sur la voie du diagnostic. S'il subsiste quelque doute, les bulles que l’on peut provoquer par de légers traumatismes nous semblent un signe pathognomonique.
On ne pourrait guère confondre l’épidermolyse bulleuse
qu'avec quelques cas de pemphigus; mais l'intégrité parfaite
de l’état général et la localisation des bulles aux points traumatisés ne peuvent laisser de doutes.
L’épidermolyse bulleuse s’associe parfois à l’ichtyose, et le diagnostic est alors ardu; car ces formes atypiques ne sont pas encore classées.
Les auteurs sont loin d’être d’accord, les uns les rapportant à l’épidermolyse, les autres à l’ichtyose, d’autres enfin en faisant un trait de passage entre les deux affections.
Les observations sont encore peu nombreuses pour tenter une étude rigoureuse, l’expectative donc nous paraît sage.
En face d’un de ces cas difficiles, le diagnostic se fera par la recherche des symptômes cardinaux de ces deux affections,
et l'étiquette la plus logique sera un résumé symptomatologique.
