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L'hyperidrose palmaire et plantaire est souvent signalée par les auteurs.
On note, du côté de la peau, parfois un état xérodermique plus ou moins accusé, parfois même de l’ichtyose.
Le signe de Nikolsky est souvent positif. Il consiste à essayer d’arracher d’un coup d’ongle un lambeau épidermique.
Cet état de fragilité est mis aussi en évidence par la création de bulles que l’on provoque par de légers traumatismes : chocs ou grattage.
Les vaisseaux de la peau $ont quelquefois susceptibles, il y a du dermographisme.
Les ongles sont souvent le siège de lésions dystrophiques, parfois même ils sont absents.
L'état général n’est presque jamais influencé.
On a signalé une éosinophilie plus ou moins importante dans le sang et dans le liquide de certaines bulles.
Évolution des bulles. — À la suite d’un traumatisme quelconque, le point de contact est le siège d’une rougeur peu accentuée en général, le sujet ne ressent qu’une sensation vague, souvent absente, de démangeaisons ou de brûlure. Au bout d’un temps très variable, la bulle survient et s’accroît, reste stationnaire, se dessèche ou se vide accidentellement. Dans tous les cas, elle s’affaisse et une croûte se forme. Audessous, l’épidermisation s'effectue, et lorsqu'elle est terminée, la lésion ancienne est rappelée par une macule de même dimension, rougeûtre, qui persiste un temps variable et disparait.
Mais il n’en est point toujours ainsi: la réparation cutanée se fait parfois par un processus cicatriciel qui laisse après lui des lésions atrophiques de la peau, auxquelles s’associe le plus souvent une formation intéressante : les kystes épidermiques.
Tels sont, en quelques lignes, les symptômes que l’on peut rencontrer chez des sujets atteints d’épidermolyse bulleuse. Mais il est rare de les trouver tous réunis, et les observations recueillies ne sont pas toujours superposables. On comprend
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donc aisément qu’au début divers auteurs aient eru observer des faits nouveaux, que plus tard l’unité de la maladie faisant un pas on y ait vu des formes cliniques différentes, et qu’enfin récemment, de l’étude de nombreuses observations, on ait tenté de la démembrer en deux maladies distinctes.
Me Grandjean - Bayard pense qu’il existe deux entités morbides bien distinctes: l’épidermolyse bulleuse dystrophique et l'épidermolyse bulleuse traumatique simple, caractérisées l’une et l’autre par les symptômes essentiels suivants: :
ÉPIDERMOLYSE TRAUMATIQUE SIMPLE
ÉPIDERMOLYSE DYSTROPHIQUE
EE | oo ES | CE PE ES
Antécédents. | Hérédité. Pas d’hérédité.
État général. | Bon. Sujets vigoureux. Médiocre. Sujets souvent chétifs.
Lésions cuta- | Bulles exclusivement trau- | Bulles spontanées et bulles traunées et un- matiques. matiques.
guéales. Dystrophies unguéales.
Cicatrices et atrophies cutanées.
Kystes épidermiques.
Siège des lé- | Toute la surface tégumen- | Toute la surface tégumentaire, s’il
sions. taire dans les points qui y a eu des poussées généralisées, auront subi les trauma- mais surtout : plan d'extension tismes occasionnels, mais des membres notamment au ni- | surtout : pieds, avec pré- veau des articulations et des dominance à la plante; extrémités.
mains, avec prédominance à la paume.
Mode de production | Frottements légers. Évolution spontanée. des bulles. Pressions. Chocs, coups.
Marche, évo- | Atténuation avec l’âge, quel- | Quelquefois atténuation avec l’âge
lution. quefois guérison dans la et guérison — mais les stigmates vieillesse, persistent.
Semble dégénérer parfois en s’aggravant.
1. Ce tableau est emprunté à la thèse de Mme Gr'andjean-Bayard.
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