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Ainsi présentés, ces deux types cliniques sont bien dilférents, mais il nôus à paru que les caractères n'étaient pas suffisamment tranchés pour admetlre deux maladies distinctes.

Nous allons baser notre argumentation sur les observations que nous avons pu étudier. Comme elles sont nombreuses, nous ne les reproduisons pas à la fin de ce travail, nous n’en publions que deux, inédites, in extenso. Pour les autres, nous prions le lecteur de vouloir se reporter à notre index bibliographique que nous avons dressé avec soin.

À. — Au point de vue de l’hérédilé, tout d’abord, nous avons étudié les observations suivantes :

Hallopeau, en 1896, rapporte un cas de dermatite bulleuse congénitale à kystes épidermiques, au cours duquel il écrit : « Son arrière-grand'mère, sa grand’mèêre, sa mère étaient atteintes de la même maladie bulleuse localisée aux mêmes endroits ; elle débuta à leur naissance et persista pendant toute leur existence. De plus, cet homme a un fils actuellement au service militaire, qui est atteint lui aussi de la même affection, de telle sorte que cinq générations successives ont été atteintes d’une éruption de même nature, débutant dès la naissance et persistant toute la vie. »

C’est un cas d’épidermolyse bulleuse dystrophique où l’hérédité est manifeste; nous ajouterons même que nous ne connaissons pas de cas d’épidermolyse où la transmission par les ascendants remonte aussi loin dans l'échelle, sauf peut-être le cas de Bonaiuti (1890) d’épidermolyse simple.

Rona, en 1899, publie « deux observations d’une dermatose constituée par de l’épidermolyse bulleuse, de l’atrophie cutanée consécutive, des kystes épidermiques et des dystrophies unguéales ».

C’est l’histoire de deux malades, la mère et la fille.

Pernet, à la Société de Dermatologie de Londres, en 1902, présente une petite fille de six semaines atteinte d’épidermolyse bulleuse; la mère et le grand-père maternel ont eu des bulles et des dystrophies unguéales.

Bettmann, en 1903, rapporte l’histoire de trois malades :

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le père et ses deux enfants. Chez tous il y a des cicatrices à la suite des bulles, et les ongles sont plus ou moins altérés, avec ceci de-curieux que nous notons au passage : seuls les ongles des doigts sont difformes; ceux des orteils, intacts. Les enfants présentent de plus des kystes épidermiques.

L. Cane, en 1909, publie trois cas d’épidermolyse bulleuse observés dans la même famille : il y a des dystrophies unguéales. Les malades sont une femme et ses deux fils.

D'autre part, la forme simple n’est pas toujours héréditaire, c’est ainsi que dans les observations de Kübner (le 5° cas), d’Elliot (1899), de Lassar, de Russell, de Bettmann (1903) (le 2e cas de l’observation IT), de Lesser (1903), de Malinowski et de Le Blaye, on ne trouve aucune trace de maladie analogue chez les ascendants.

B. — Quant à l'élat général, nous ne l’avons trouvé franchement mauvais que dans l’observation de Kablitz. Quant au cas de Kennan (A fatal case of congenital bullous eruption in an infant), il ne nous parait pas s’agir d’épidermolyse typique. Les sujets sont parfois chétifs, mais dans une proportion qui n’est pas à retenir, croyons-nous.

Au cours de l’étude des observations publiées, nous ne l’avions pas remarquée. Devant les conclusions tirées par Mme Grandjean-Bayard, nous avons étudié le tableau des observations qu’elle a minutieusement dressé et nous relevons les résultats suivants : |

a) Cas d’épidermolyse bulleuse héréditaire simple :

Sur 25 malades : 2 chétifs.

b) Formes detransition entre les deux formes d’épidermolyse :

Sur 16 malades : 1 pâle et délicat, 1 maigre mais bien portant, 1 rachitique (état très médiocre), 1 assez grêle, peu musclé.

c) Formes d’épidermolyse dystrophique :

Sur 31 malades: 5 chétifs, 1 tuberculeux, 1 épileptique, 4 rabougrie, mais bien portante. È

Dans ce relevé, nous avons réuni dans les formes d'épidermolyse bulleuse dystrophique les cas considérés par l’auteur comme typiques et ceux qu'il intitule : Formes d’épidermolyse

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bulleuse dystrophique sans kystes épidermiques, car l'absence de ces formations ne doit pas les rejeter du cadre de la forme dystrophique, puisque, nous le verrons plus tard, elles

sont loin d’être caractéristiques, se retrouvant dans d’autres

dermatoses.

En résumé, dans l’épidermolyse simple nous trouvons une proportion de sujets chétifs égale à 1 sur 12 nalades observés.

Dans la forme dystrophique, la proportion de 1 sur 6 environ (nous ne faisons pas entrer en compte le tuberculeux, l’épileptique et la rabougrie, mais bien portante).

Cela ferait donc une différence du simple au double. Mais, de quel côté faut-il faire compter les formes de transition?

On peut nous faire remarquer que dans les tableaux synoptiques nous n'avons relevé que les cas où la médiocrité de l’état général est nettement signalée. Or, sur un total de 72 malades, il existe à ce sujet 31 points d'interrogation. Nous estimons qu’ils doivent être interprétés dans le sens de « satisfaisant » tout au moins, car les auteurs, en face d’une maladie qui éveille l’idée de pemphigus, ont certainement dû orienter leurs premières recherches vers l’état général.

Nous pensons donc que les signes tirés de l’état général ne sont pas suffisants pour différencier les deux formes proposées.

C. — Pour le mode de production des bulles, à notre avis, seul le traumatisme doit être invoqué. Dans quelques observations, au dire des malades, des bulles seraient nées spontanément. Le fait peut être difficilement contrôlé par des chefs de service d’hôpitaux, encore moïns par des médecins consultants; les malades eux mêmes ne sont pas meilleurs juges : ils se souviennent bien de quelques traumatismes qu’ils ont remarqués à cause de leur violence, d’un point de contact bizarre, ou parce qu’ils sont volontaires ; mais ceux qui surviennent pendant le sommeil, ceux même qui accompagnent les gestes habituels de la vie, ils n’en ont pas conscience. Et lorsque l’on voit avec quelle facilité on provoque des bulles chez certains malades, en particulier dans l’observation de Le Blaye (1911) : par la pression modérée, un peu oblique, de la tête d’une

LABERNADIE. 2