CHAPITRE V

Nous savons que l'épilepsie est surtout une maladie de l'enfance et de l'adolescence à marche intermittente. Le développement de cette maladie à l'âge adulte et surtout dans la vieillesse est l'exception. Le plus souvent la maladie a été méconnue dans le jeune âge et quand, réellement, la maladie apparaît à un âge avancé, elle reconnaît pour cause le plus souvent une infection spécifique ou une maladie des centres nerveux et des méninges. Chez les enfants les manifestations épileptiques constituent surtout ce qu'on appelle les convulsions. Ces convulsions sont quelquefois tellement nombreuses et intenses que les petits malades sont emportés, et celte mortalité du bas âge est une raison pour laquelle le nombre des épileptiques est encore moins grand qu'il ne serait si tous ces petits êtres arrivaient à l'âge adulte.

Quand vous verrez chez un enfant de 18 mois à .*'» nus se développer des accidents cérébraux à des intervalles

plus ou moins éloignés et caractérisés dans l'entourage par le mot méningite, méfiez-vous de cette méningite à répétition, revenant tous les 4 ou o mois. C'est le plus souvent de l'épilepsie à espaces intercalaires très longs. En effet une méningite simple aiguë ou une méningite tuberculeuse n'évolue pas de cette façon; elle entraine à sa suite ou la mort ou des paralysies. Mais elle peut être la cause occasionnelle de l'épilepsie chez un sujet prédisposé. L'observation suivante est un très bel exemple de mal comitial ayant revêtu cet aspect méningitique avec fièvre chaque fois que la série s'est prolongée.

Observation. — Lak... Henriette, âgée de deux ans, se présente à la consultation externe de la Salpêtrière le 8 février I89G.

Antécédents héréditaires maternels. — Mère bien portante. Rien du côté de la famille de la mère.

Antécédents héréditaires paternels. — Père très nerveux, des étoufïements fréquents, il est emporté, violent, très impressionnable; étant jeune, du reste, il a eu des convulsions; il a été très difficile à élever. Maintenant encore, il se sent très énervé, il ne peut dormir la nuit, il se lève et se promène dans sa chambre, le matin se sent courbaturé.

Antécédents personnels. — La grossesse de la mère fut normale, l'accouchement bon, pas de cordon autour du cou.

La petite malade a eu sa première dent à trois mois.

Elle a parlé à neuf mois.

Elle était très intelligente, très avancée, mais pour un rien se mettait en fureur.

Lorsqu'à quinze mois elle tomba des bras de sa bonne, elle ne perdit point connaissance à ce moment.

Cinq mois après elle est prise de vomissements avec fièvre et grande constipation; un médecin appelé en consultation porta le diagnostic méningite et ordonna l'application de quatre vésicatoires sur la nuque, avec frictions à la pommade mercurielle et enveloppement ouaté des membres inférieurs. Cette seule crise dura un jour et une nuit et un mieux de quinze jours lui succéda.

Au bout de ce temps nouvelle crise avec 39°. 8 de fièvre, vomissements, constipation et violents maux de tête.

Description &■* crises. — Ces crises se répétaient sept fois, et la dernière eut lieu le samedi 1er février 1896. Voilà les détails que la mère nous donne sur cette crise analogue du reste aux précédentes.

La crise se produit toujours la nuit; la petite malade dort alors les yeux ouverts et dodeline la tête sur son oreiller, elle a notamment grincé des dents cette dernière fois, elle salive abondamment et a une respiration ronflante et forte. Ces accès nocturnes sont aussi marqués par des secousses animant les quatre membres. Les yeux sont alors convulsés en haut et la petite malade pousse, par intervalles, des cris. Et cela se reproduit sept à huit fois chaque nuit, la journée qui suit la température tombe.

Chaque crise dure de trois à quatre jours et elle est toujours consécutive à une indisposition de l'enfant.

Aujourd'hui, 8 février, jour où nous avons vu la petite malade, elle ne parait aucunement se ressentir de cette dernière crise, elle est éveillée, parait s'intéresser à tout ce qui se passe autour d'elle, et nous offre l'aspect d'une enfant bien portante.

Traitement. — Nous lui prescrivons le traitement suivant :

Prendre matin et soir une cuillerée de la solution suivante :

Bromure de potassium 20 grammes.

Eau 300 —

La première semaine la petite malade prendra une cuillerée seulement et elle continuera la seconde semaine par une cuillerée et demie.

Alimentation lactée.

Enfin, dans le milieu de la journée, avant le déjeuner, elle prendra une cuillerée à café de la solution suivante :

Iodure de sodium o grammes.

Eau 100 —

De plus, le matin, faire sur tout le corps de l'enfant des lotions froides.

Le 13 juin 1 896. — On nous ramène la petite malade. Pendant trois mois, elle n'avait, parait-il, rien présenté quand il y a trois jours, le matin, au réveil, elle a eu une véritable crise épileptique avec écume et incontinence.

A noter peudant ces trois mois des vertiges épileptiques; la petite malade pâlissait tout à coup. Ses yeux devenaient hagards, puis elle était grognon, insupportable et pendant une heure ou deux, piétinait et gesticulait.

Ces vertiges ont eu lieu deux fois par mois.

C'est surtout la nuit, pendant le sommeil, que l'épilepsie se manifeste, aussi passe-t-elle le plus souvent inaperçue, surtout si elle ne s'accompagne pas d'incontinence d'urine ou des matières fécales. Cette incontinence d'urine quelquefois même n'est pas un avertissement pour les parents. Après les accès nocturnes l'enfant présente le plus souvent dans le jour ou une irritabilité insolite ou une obtusion intellectuelle, mais les parents ne savent à quoi l'attribuer. D'autres fois l'enfant manifeste de la lourdeur de tête, de la pesanteur ou une véritable

migraine ophtalmique. Souvent un médecin appelé constate en même temps que ces symptômes de l'embarras gastrique et met sur le compte de cet état gastrique tous les symptômes dont il est témoin. On purge le malade et le lendemain le petit malade se trouvant bien, reprend ses occupations ordinaires. Mais bientôt une régularité dans ces manifestations étranges se produit et cette régularité dans ces symptômes, à des intervalles plus ou moins éloignés, donnera l'éveil au médecin. Quelquefois c'est la perte de mémoire, l'ahurissement de l'enfant, qui mettront les parents ou les maîtres d'école sur la voie du diagnostic. Un enfant intelligent jusque-là, ayant eu des succès dans ses études, perd tout à coup les données qu'il a acquises. Il a d'abord des oublis impardonnables que le professeur ne s'explique pas, puis ensuite ce sont des lacunes plus étendues, des notions fondamentales de grammaire ou d'arithmétique dont il ne se souvient plus. Avec ces lacunes, le professeur s'aperçoit vite que l'intelligence baisse. On consulte alors le médecin. Sous l'influence d'un traitement approprié on voit au bout de quelque temps une amélioration sensible et tout espoir paraît renaître, mais bientôt les accidents se renouvellent sous la forme convulsive et de nouveau l'intelligence faiblit.

D'autres fois ce sont des violences inexplicables qui se manifestent, mettant le désarroi dans la famille et qui paraissent le point de départ de la maladie.

Enfin une fugue inconsciente, un automatisme ambulatoire peuvent être les signes révélateurs de la maladie. Mais, comme nous l'avons dit plus haut, si l'on recherche bien dans les accidents du malade on s'aperçoit qu'il a présenté des troubles nocturnes qui n'avaient pas attiré l'attention de l'entourage. On s'aperçoit aussi qu'à ces moments-là l'enfant présentait toujours de l'état gastrique et même souvent on mettait sur le compte d'une indigestion ces manifestations convulsives ou délirantes.

Une fois le diagnostic porté, nous voyons se dérouler sous nos yeux la plupart des symptômes que nous avons décrits.

Les accès nocturnes deviennent d'abord diurnes et la période convulsive s'accentue de plus en plus.

Ces accès se renouvellent à des époques indéterminées, cependant ils ont lieu généralement au moment de l'évolution dentaire; dans la première enfance jusqu'à 2 ans, ou 3 ans. A cette époque il y a un moment de répit, et vers 6 ou 1 ans, on voit reparaître les crises. La seconde dentition a lieu. Jusqu'à 10 ou 12 ans les crises sont généralement fréquentes. A cette époque un temps d'arrêt se produit, mais bientôt une nouvelle période de crises arrivera au moment de l'apparition des règles, et au moment de l'adolescence chez le garçon. Quand la croissance est trop rapide et produit un affaiblissement général, il n'est pas rare de voir aussi les crises épilepti-

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ques s'accuser de plus eu plus. Une fois le cap de l'adolescence passé, nous pouvons voir les malades rester plusieurs mois sans accès convulsifs, mais une vie agitée, des émotions vives, le mariage ou des excès alcooliques peuvent hâter l'apparition de cette terrible maladie.

Quand, par le traitement ou par l'hygiène, on a le bonheur d'éloigner les accès, l'intelligence reste à un niveau moyen, mais ne progresse plus généralement. Un enfant épileptique acquiert jusqu'à lo ou 16 ans, mais, à partir de cet âge, il reste stationnaireetmême, si les accès sont fréquents, il perd beaucoup, il oublie ce qu'il a appris avant l'accès, et chaque fois, comme Pénélope, il est obligé de recommencer son travail; mais en le recommençant il n'a plus la même aptitude pour acquérir à nouveau.

Les malades qui ont seulement des accès la nuit et un sommeil réparateur à la suite, ne baissent pas aussi vite intellectuellement, mais il arrivera toujours un moment où l'intelligence fléchira. Cette diminution de l'intelligence est en rapport avec la fréquence et l'intensité des accès. Elle est surtout rapide quand le grand et le petit mal intellectuel consécutifs aux accès sont fréquents et prolongés. Dans l'état de mal épileptique on voit aussi, après les accès, une torpeur intellectuelle d'une longue durée et qui est le prélude, quand cet état se renouvelle de temps en temps, de la démence. Cette démence de

l'épileptique est assez fréquente encore. Elle a une marche toute particulière, une marche intermittente que nous décrirons tout à l'heure et s'accompagne dans certains cas de troubles moteurs qui n'ont pas encore été bien décrits et sur lesquels nous avons attiré l'attention1.

Cet affaiblissement intellectuel chez l'épileptique est très caractéristique, c'est un signe différentiel très net qui le distingue de l'hystérique. Ce signe à lui seul sert à montrer la dualité des deux affections.

Les malades peuvent, avant d'arriver à la démence, mourir dans un accès convulsif. Ils peuvent mourir étouffés par un corps étranger dans les voies respiratoires ou par une position vicieuse de la face sur un oreiller par exemple. Les corps étrangers des voies respiratoires se voient chez les malades qui ont des accès au moment des repas. Nous en avons vu plusieurs exemples. A l'autopsie nous avons trouvé des fragments alimentaires dans le larynx, la trachée ou dans les deux grosses bronches. La mort peut encore avoir lieu par fracture du crâne dans la chute. D'autres fois elle a lieu par syncope. Enfin on l'a signalée aussi dans la période de stertor par congestion pulmonaire ou encéphalique. Dans l'état de mal, la mort est très fréquente. La température monte à 41°-42°, la congestion pulmonaire et encéphalique est à son comble et dans ces cas surtout,

pour nous, il existe un véritable empoisonnement. Le sang est poisseux, visqueux et noir; il n'est plus fluide et si on veut le faire jaillir de la veine on n'y parvient pas, preuve évidente que sa composition est modifiée. Enfin une maladie intercurrente peut enlever le malade, telle que : pneumonie, gangrène pulmonaire, érysipèle. fracture d'un membre avec embolie graisseuse, etc. Quand les malades sont tombés en démence, des eschares accompagnant une véritable cachexie peuvent entraîner la mort.

Les épileptiques peuvent-ils ne pas avoir de déchéance intellectuelle? La guérison, en un mot, est-elle possible? C'est très rare.

On voit, dans la société, des épileptiques très intelligents et faisant parfaitement leurs affaires, mais ces épileptiques sont des épileptiques nocturnes et des épileptiques à accès très éloignés les uns des autres. 11 y a des épileptiques qui peuvent rester des années entières sans avoir aucune manifestation comitiale appréciable. Mais il n'est pas rare de voir ces personnes présenter, vers quarante-cinq ou cinquante ans, à l'époque de la ménopause chez la femme, de nouveau des accès comitiaux. Dans ces cas la maladie a une marche assez rapide. Les accès se renouvellent fréquemment et l'intelligence baisse rapidement.

Quand, chez les jeunes gens et les adultes, les manifestations comitiales sous forme d'accès convulsif

ou de trouble mental sont fréquentes et quand, surtout, ces manifestations s'accompagnent d'état gastrique et de torpeur intellectuelle prolongée à la suite des accès convulsifs, l'affaiblissement intellectuel est fatal. C'est du moins ce que nous avons vu chez nos malades. Il est vrai que nos observations portent en partie sur des malades qui sont enfermés dans un hospice comme aliénés, quoique tous ces malades ne soient pas des aliénés. On sait, en effet, que l'hospitalisation des épileptiques est très défectueuse, que ces pauvres infirmes ne peuvent être secourus si on ne met pas sur leur certificat : « trouble mental consécutif aux accès ».

Ce trouble mental est quelquefois très passager; le plus souvent il n'existe que pendant le temps de l'accès; c'est ce que nous constatons chez plus de la moitié de nos hospitalisés. Ces malades sont donc en tout semblables à ceux qui sont réputés non aliénés et qui sont dans la société.

Eh bien, nous disons que, dans cette variété d'épilepsie, l'affaiblissement intellectuel est fatal. Il sera plus ou moins prononcé, mais il existera et avec les lacunes de la mémoire il y aura des lacunes dans le jugement et le raisonnement et un homme réputé bon employé jusquelà, ne pourra plus, à un certain moment, remplir ses fonctions.

Les épileptiques d'origine réflexe et certains hystéroépileptiques peuvent bien ne pas se comporter de la même

J. Voisin. 13

manière. Chez eux la maladie ne tourne pas à la démence et chez eux aussi on voit les accès diminuer et même disparaître pendant un temps très long- par un traitement approprié. Dans ces cas, il suffit de modifier l'irritabilité nerveuse pour apaiser les crises convulsives et de placer le sujet dans un milieu calme, de le soustraire aux causes énervantes productrices de ses accès, de lui prescrire enfin une bonne hygiène. Le bromure de potassium réussit très bien, contrairement à ce que nous voyons chez les hystériques simples, chez lesquels l'hydrothérapie et le fer sont excellents. La médication, dans ces cas, est donc pour nous un élément de diagnostic pathogénique. Mais, chez la femme, au moment de la ménopause, quand les accidents reparaissent, la déchéance est presque fatale.

Ces épileptiques d'origiue réflexe peuvent devenir des épileptiques généraux avec troubles gastro-intestinaux. Il en est de même des épileptiques hémiplégiques partiels ou jacksonniens. Mais quand ces malades deviennent épileptiques généraux, toujours les voies digestives se prennent et alors on assiste à la même marche, à la même terminaison que pour les cas qui nous occupent. De même certains hystéro-épileptiques à crises distinctes voient leurs crises hystériques diminuer de plus en plus et Tépilepsie les remplacer tout à fait; ils suivent alors la marche que nous venons d'indiquer. Quand les crises d'hystéro-épilepsie sont mixtes,

c'est-à-dire combinées, la marche vers la démence est moins rapide et même elle peut bien ne jamais se produire. On constate le plus souvent chez ces malades du trouble mental avec des hallucinations multiples de la vue et de la sensibilité générale, et ce délire, qui dure 5 à 6 jours, ne laisse à sa suite aucun souvenir. L'état saburral, dans ces cas, est moins prononcé généralement que chez les épileptiques simples. Ce n'est que lorsque les symptômes vraiment épileptiques dominent que cet état des voies digestives est intense. On remarque aussi que chez ces sujets une contrariété quelconque, souvent une légère dispute, sont les causes occasionnelles de cette crise hystéro-épileptique ; ce qui prouve que ces malades doivent plutôt être considérés comme étant des hystériques.

Cette forme d'hystéro-épilepsie à crises combinées est donc moins grave que la forme d'hystéro-épilepsie à crises distinctes. La première est plutôt du ressort de l'hystérie et nous devons la considérer comme telle, tandis que la seconde est une manifestation de deux maladies distinctes qui évoluent en même temps chez le même sujet, mais dont l'une disparaîtra à la longue pour faire place à l'autre, c'est-à-dire à celle qui est la plus redoutable. Chez ces malades on peut constater que les crises convulsives sont développées par des causes différentes. A certains moments, une émotion ou une excitation passagère est la cause de la crise convulsive;

dans d'autres cas, c'est l'état gastrique qui est le précurseur de l'accès et, suivant que la crise paroxystique a été occasionnée par l'une ou par l'autre de ces causes, on voit le trouble mental avec abrutissement persister plus ou moins longtemps. Il sera toujours long- et intense quand ce sera la dernière cause qui aura produit la crise, et la démence avec sa marche particulière au bout d'un certain nombre d'années, sera toujours l'aboutissant de cette terrible maladie.

Cette marche et cette terminaison que je viens de vous décrire vous montrent que le pronostic de l'épilepsie est grave. Toutes les modalités de cette terrible névrose exposent l'individu qui en est atteint à des dangers de mort plus ou moins grands, ou à des dangers de folie, de séquestration et de crimes. Le tableau est des plus sombres et tous les malades que nous voyons dans les asiles peuvent amener un de ces dénouements. Dans la société cxiste-t-il des individus qui ont guéri? En un mot, devrions-nous toujours dire avec Esquirol que l'épilepsie est incurable? Je pense qu'il y a des épilepsies réflexes et des épilepsies partielles qui peuvent guérir; surtout si le sujet qui en est atteint suit une hygiène service et une thérapeutique intelligente. Mais il faut tenir compte, dans le jugement pour le pronostic, des antécédents du malade, de sa manière de vivre, de ses habitudes et de ses occupations. Une hygiène spéciale doit être recommandée à l'épileptique. Mais

quand les accès, au lieu de s'éloigner, se rapprochent; quand, aux accès nocturnes, viennent se substituer des accès diurnes; quand le stertor et la congestion de la face sont des plus intenses; quand, enfin, les accès convulsifs et les vertiges se substituent l'un à l'autre et quand le trouble mental consécutif aux accès va toujours se prolongeant, nous devons porter un pronostic des plus sérieux. Il en est de même quand les urines présentent après chaque paroxysme de l'albumine en assez grande quantité et quand enfin l'état gastrique est des plus prononcés au moment des accès. Cette épilepsie générale en effet, d'origine infectieuse, est des plus graves; elle conduit infailliblement à la démence, si l'individu ne trouve pas la mort plus tôt dans un de ces accidents multiples qui accompagnent l'ictus comilial.

Certaines maladies intercurrentes peuvent enrayer l'évolution de l'épilepsie. Pendant tout le cours d'une fièvre typhoïde, par exemple, j'ai vu un de mes malades, qui avait plusieurs accès par semaine à l'état normal, ne présenter aucun accès pendant sa fièvre. Aussitôt la guérison effectuée, les accès reprirent leur cours normal. Dans le cours d'une épidémie de scarlatine et de rougeole, mes malades au contraire eurent à peu près le même nombre d'accès convulsifs et de vertig-es; mais ils présentèrent, pendant plusieurs jours une fois l'éruption faite, alors que la température devait être normale, une élévation de cette température que j'ai dû mettre

sur le compte des vertiges ou des accès, puisque l'auscultation et l'examen clinique du malade ne me révélaient pas de complications de ces maladies éruptives.

Beaucoup de nos malades sont tuberculeux, et dans le paragraphe étiologique j'ai attiré votre attention sur cette cause de dégénérescence. Eh bien, quand ces malades ont des poussées aiguës de tuberculose, vous voyez les accès diminuer de nombre et de durée; tandis qu'ils reparaissent aussitôt que l'amélioration pulmonaire se produit. Tels sont les cas de Car... et de Nev...

L'épilepsie traumatique peut guérir à la suite d'une opération de trépan. Les épilepsies toxiques, alcooliques, absinthiques, etc., peuvent guérir aussi, si elles ne sont pas toutefois d'une durée trop ancienne, une fois que la cause a été supprimée.

Pour la syphilis, il faut reconnaître que l'épilepsie de la première et la deuxième période est bien plus guérissable que celle survenant dans la troisième période, si surtout la syphilis est ancienne. Enfin l'épilepsie syphilitique héréditaire est susceptible de guérison chez les enfants par un traitement approprié.

Démence épileptique.

La démence chez les épileptiques présente une particularité sur laquelle j'ai déjà attiré l'attention en par-

lant des symptômes consécutifs aux accès. J'y reviens en ce moment. Tous les auteurs sont d'accord que la démence s'installe par bonds, c'est-à-dire qu'elle s'accentue de plus en plus après chaque série d'accès, pour diminuer pendant les espaces intercalaires. Ell$ a donc une marche intermittente. Cette observation est très juste, mais je dois faire remarquer que cette démence présente deux aspects différents, suivant les sujets. Dans un cas la démence revêt la forme du petit mal intellectuel, comme chez la femme Nev. C'est la démence vésanique. La malade a des illusions sur tous les objets qui l'entourent; les sensations et les perceptions éveillent des souvenirs anciens et la malade, entièrement à ses souvenirs anciens, n'ayant plus aucune notion du temps écoulé, se croit au moment même où ses souvenirs la transportent et parle de faits relatifs à sa jeunesse, comme si ces faits venaient de se passer à l'instant même, et agit en conséquence. Quand vous lui adressez la parole, elle vous répondra un mot juste, puis tout d'un coup, reprenant le cours de sa conversation de tout à l'heure, elle vous parle de personnes qu'elle a vues il y aune trentaine d'années comme si elle était en ce moment en rapport avec elles, et elle exécute des actes qu'elle avait l'habitude d'exécuter alors. Quand elle travaille au ménage ou au lavage de la cour, elle fait ce travail machinalement et croit toujours être chez les personnes où elle travaillait dans sa jeunesse.

L'acte de balayer, de faire le lit est assez bien accompli, mais nous ne pouvons lui faire exécuter un travail plus complexe. Elle n'a , par exemple , plus l'idée de raccommoder ses vêtements et d'entreprendre un ouvrage à l'aiguille ou au crochet. Elle s'habille encore assez proprement, mais ne sait plus mettre les objets en ordre. Elle n'a plus d'initiative. Le jugement et le raisonnement font défaut; la démence est vraie; mais les idées acquises anciennement et relatives à des faits anciens sont encore assez vives, tandis que celles qui ont été acquises dans les derniers temps sont complètement oubliées. Cette démence consécutive à la manie est essentiellement intermittente. Au début, quand les espaces intercalaires sont longs, l'intelligence revient à peu près au degré où elle était avant l'accès maniaque, mais jamais cependant au même point qu'autrefois. Il y a des lacunes dans la mémoire et l'intelligence qui ne se comblent pas. Quand les séries d'accès et de folie épileptique sont de plus en plus fréquents et rapprochés, les espaces intercalaires finissent par disparaître et l'intelligence et la mémoire s'affaiblissant de plus en plus, la démence s'installe, revêtant les caractères que je viens d'énoncer plus haut. Cette démence dure très longtemps et il n'est pas rare de voir une de ces démentes présenter du gâtisme pendant quelque temps, puis revenir à une santé relative. La mort arrive généralement à la suite d'accès en série et d'état de mal ou de manie

furieuse, ou encore à la suite d'une maladie intercurrente.

Observation. — Épilepsie. — Grand et petit mal intellectuel. — Démence consécutive.

La nommée Nev..., âgée de quarante ans, entre le 27 juin 1883 dans le service de M. Jules Voisin.

Première attaque convulsive à onze ans et demi à la suite d'une peur (feu). Depuis cette époque, attaques fréquentes, deux à trois par mois.

Attaques nocturnes plus fréquentes que les attaques diurnes avec morsures de la langue. Incontinence d'urine. A la suite de ses accès : trouble intellectuel, fureur. Veuf tuer les personnes qui l'entourent.

Sa mère était nerveuse et avait des attaques comme elle; est morte jeune, d'une fluxion de poitrine.

Père mort à soixante-douze ans.

A un frère et une sœur bien portants. Deux frères sont morts, l'un s'est suicidé, était mélancolique: l'autre est mort de la poitrine.

A une enfant âgée de quinze ans atteinte de la danse de Saint-Guy. Ne peut plus rester en classe. On la renvoie, désapprend ce qu'elle sait.

Notre malade a des vertiges et des accès.

Les vertiges consistent dans la fixité du regard, le détournement de la tête à droite et un petit mouvement dans les mains, puis tout est fini, pas de soupir, pas de déglutition.

Dans les accès, elle tombe comme une masse en jetant des cris violents. Se débat beaucoup, écume, ronfle, incontinence d'urine, dort et après le sommeil est très violente, se jette sur les personnes et frappe. Très dangereuse.

N'est pas avertie de ses accès, cependant il lui arrive quelquefois d'entendre son premier cri.

202 L'EPI LEFSIE

Juin ISSS. — État actuel : Taille moyenne, tête très ovale, front assez haut, pas d'asymétrie faciale, oreille plate, non ourlée, petit lobule. N'a plus de dents en avant. Cassées par les chutes. Voûte palatine légèrement ogivale. Bonne travailleuse, mais très jalouse et querelleuse.

Très violente au moment de ses accès et son agitation après les accès dure huit à dix jours, mais on la laisse circuler. Elle fait tout de même son travail tout en bougonnant après tout le monde.

Si on lui répondait, elle frapperait.

Dans les premiers temps de son séjour à l'hôpital, la malade s'occupait de différents travaux batelier, ménage, etc.), se tenait très propre, et ne délirait pas. Mais elle avait des attaques et des vertiges très fréquents, à la suite desquels elle restait très déprimée, elle n'a présenté ces dernières années aucune période d'excitation. Elle présente quatre à cinq accès complets convulsifs par mois et douze à quinze accès incomplets, plus un très grand nombre de vertiges et d'absences.

Vers J 89.3. — Son état mental a baissé très rapidement, la mémoire s'est perdue, et l'incapacité de travailler utilement a remplacé l'activité antérieure de la malade. Depuis ce moment jusqu'à l'époque actuelle, il n'y a pas eu de changement notable.

Voici quel est son état au mois de juin 1895.

Les attaques convulsives sont peu fréquentes; mais la malade a souvent des vertiges (elle tombe et se blesse affreusement).

Au moment des vertiges et immédiatement après, il n'y a aucun symptôme particulier à noter, sauf une annihilation plus complète : cet état de torpeur ne persiste d'ailleurs que quelques heures.

Dans l'intervalle des accès, la malade est assez alerte : son visage est riant, gai, son œil est vif, et elle parait plus

intelligente qu'elle n'est en réalité. Elle a conservé des habitudes d'ordre et de propreté : c'est ainsi qu'elle passe la plus grande partie de son temps à laver les carreaux, les bancs et les cabinets de la cour où elle se trouve, mais fait ce travail d'une manière automatique et sans que ce travail soit utile. C'est un besoin de mouvement qui est utilisé. Elle est incapable de coudre, mais sous prétexte d'arranger ses vêtements et de les raccommoder, elle y met des épingles, y attache des ficelles, il lui arrive même de les déchirer, croyant les disposer d'une manière plus correcte.

La démence a donc fait des progrès : la mémoire est particulièrement atteinte : la malade présente de faux souvenirs, des réminiscences de faits anciens, qu'elle associe de la manière la plus incohérente : on remarque la prédominance de souvenirs topographiques (noms de lieux) et ceux des personnes qu'elle a connues (elle prend les gens qui l'entourent actuellement pour ces personnes). Le cercle de ces divagations est d'ailleurs assez borné, on en a vite épuisé toutes les données qui reviennent régulièrement, en s'entremêlant de façons diverses.

D. Bonjour, madame Nev

R. Bonjour, monsieur Charles Henrion (tous les jeunes gens sont pour elle M. Charles Henrion), ou bien : Bonjour, mon oncle, si l'individu est vieux.

D. Qu'est-ce que c'est que M. Charles Henrion?

R. Eh bien, c'était le moissonneur de la rue Montmartre qui allait, avec le père et la mère Prunet, chercher du boudin et de la saucisse à Notre-Dame-de-Lorette, et il disait son bénédicité sur le pont d'Austerlitz, puis il s'en allait comme ça, avec Marie Dampoux, à Choisy-le-Roi, et à Chartres, et à Versailles.

D. Quand donc avez-vous vu M. Henrion?

R. Mais je sors d'avec lui.

Une fois partie, la malade continue indéfiniment, mais on

peut réduire à une trentaine environ les noms de lieux (outre ceux déjà cités, Saint-Sulpice, Saint-Eustache, le boulevard Voltaire, l'Arc de triomphe, etc.).

De même, une vingtaine de noms de personnes en tout. Si l'on ajoute une cinquantaine de termes de la vie courante (raccommoder, déménager, nettoyer, laver, etc.; pâté, saucisse, fraises, violettes, monsieur le curé, etc., etc.), on a toute l'étendue de conceptions, et énonciations d'idées de la malade. Certaines d'entre elles paraissent commandées par une sorte d'assonance. — Exemple :

« J'irai prendre de la saucisse à Saint-Sulpice.

« C'est le père Verrière, qui s'est fichu par terre, à la Salpêtrière pain d'épiée, à Saint-Sulpice, etc., etc. »

Toutes ces phrases sont faites en réponse aux questions qu'on lui pose. Quand on lui demande ce qu'elle a fait le matin, ce qu'elle a mangé, elle vous dira : Nous avons été à Notre-Dame-de-Loretle avec M. Rothschild, etc. Elle vient de laver les cabinets d'aisances, par exemple on lui demande le travail qu'elle vient de faire, elle répondra : M. le Directeur, je vous demande mon mari pour aller à confesse. Quand elle lave les bancs elle les lavera alors que les personnes seront encore dessus. Ses actes sont tout à fait automatiques, inconscients, non raisonnes.

L'autre forme do démence se rapproche davantage de la démence paralytique, car elle s'accompagne de troubles somatiques. Elle revêt, comme dans l'autre cas, une marche intermittente. Elle s'accentue de plus en plus après chaque accès sériel et surtout après l'état de mal vertigineux ou convulsif. Dans cette forme de démence il y a défaut d'idéation. Le malade ne pense à rien. 11 a oublié les premières notions de

Féclucation et de l'instruction. Il ne sait plus parler, ni s'habiller. 11 est gâteux. Cette démence complète à la suite des états de mal épileptique dure plusieurs semaines et même plusieurs mois, puis s'améliore lentement au point que le malade revient à peu près à l'état primitif pour recommencer plus tard à la suite d'un nouvel état de mal, le plus souvent vertigineux. Les symptômes somatiques s'accusent de plus en plus et nous voyons enfin au bout de cinq ou six ans des symptômes spasmodiques entraver complètement la marche et les occupations du malade. Le séjour au lit et sur une chaise devient permanent et des eschares se produisent presque à chaque nouvel accès de mal épileptique. Ces eschares peuvent guérir quand les espaces intercalaires sont longs pour reparaître à la suite de nouveaux accès convulsifs. Cette évolution des eschares est des plus intéressantes : le travail de cicatrisation s'arrête aussitôt que les accès convulsifs se montrent et que l'état mental avec l'état général s'aggravent. Celte forme de démence survient surtout chez des personnes jeunes et qui présentent toujours un état gastrique des plus prononcés, c'est la forme infectieuse de l'épilepsie.

Non seulement les malades qui sont atteints de cette forme de démence présentent des troubles somatiques qui les distinguent des démences vésaniques, mais encore des troubles psychiques différents de ceux que nous avons vus plus haut.

Le malade n'a pas, comme dans le premier cas, des réminiscences de sa jeunesse. 11 ne parle pas de faits anciens comme si ceux-ci venaient de se dénouer à l'instant. Cela se comprend puisque la maladie se développe dans le jeune âge. Mais le malade est frappé de torpeur dans le début. Toutes ses facultés se trouvent anéanties. Il n'y a plus d'idéation. Cette absence d'idées, cette torpeur dure quelques jours ou quelques semaines, puis peu à peu l'intelligence et la mémoire reviennent, mais, hélas! très affaiblies, et le professeur s'aperçoit bien vite que son élève perd, chaque fois qu'il est malade, tout ce qu'il a appris dans la semaine. Le malade qui, au début, ne parlait pas, parle maintenant très lentement, d'une manière scandée. Il ouvre la bouche, avance les lèvres, traîne sur la première partie du mot, puis tout d'un coup finit ce mot. Sa physionomie présente par moments un rire sardonique ou un air béat. Il marche avec lenteur, tout le corps porté en avant, et d'une manière spasmodique. Il va devant lui sans but, sans prononcer un mot. Il vous regarde d'un air hagard, hébété, la bouche ouverte laissant écouler la salive, et n'est excité par aucune sensation.

Si cette forme d'épilepsie s'est développée dans les premières années de l'existence, vers cinq à six ans, l'enfant, à dix ou douze ans, a tout à fait l'aspect d'un idiot et si le médecin ne connaît pas la marche de la maladie, cet enfant sera considéré comme étant un

idiot épileplique, alors qu'au contraire il est un épileptique devenu dément. Les enfants atteints de cette forme d'épilepsie ne progressent nullement, ils sont voués fatalement à la démence. Tel est le cas de la petite

Ro

Arrêtons-nous un peu sur ces symptômes somatiques. Étudions-les et voyons en quoi ils consistent. Les malades qui présentent ces symptômes, tels Mari..., Cir..., Kle..., Vaud..., Ho..., ont toutes eu, à la suite d'état de mal vertigineux ou convulsif répété, de l'aphasie avec hémiplégie ou monoplégie, tantôt d'un côté, tantôt de l'autre. Ces phénomènes de paralysie ont toujours été passagers. Us ont duré d'abord quelques heures, puis quelques jours, enfin quelques semaines, puis disparaissaient dans les espaces intercalaires, quand ces espaces intercalaires élaient longs. Mais le plus souvent ils réapparaissaient à une nouvelle série d'accès ou à un nouvel état de mal. Enfin il est arrivé un moment où, à ces phénomènes paralytiques, a succédé de la parésie d'abord, puis de la contraction permanente, et on a vu alors ces phénomènes somatiques s'installer tout à fait comme s'est installée la démence, c'est-à-dire par bonds successifs. La parole est hésitante, traînante et scandée. Le malade vous répond lentement, syllabe par syllabe, puis, soudain, deux ou trois mots parlent brusquement, comme lancés par un ressort. Si vous lui dites de vous tirer la

langue, il vous regarde d'un air béat, s'approche de vous comme s'il voulait vous dire un secret, puis il n'exécute aucun mouvement. Parfois, au contraire, il ouvre largement la bouche, tire lentement la langue, et la laisse dehors très longtemps. Il semble oublier qu'il a exécuté ce mouvement; puis tout d'un coup il ferme la bouche et rentre la langue comme si elle était mue par un ressort et très souvent, en même temps, vous voyez le malade présenter un air sardonique, un vrai rictus. La langue, une fois dehors, ne tremble point comme la langue du paralytique général. Vous n'y voyez pas de mouvements fibrillaires. Il en est de même pour les lèvres. M. Féré, à l'aide du glosso-dynamomètre, a montré que ces troubles du langage sont en partie dus à des troubles de la motilité de la langue. Je le veux bien, mais ils sont aussi dus à des troubles de l'idéation.

La démarche est sautillante, spasmodique. La pointe des pieds traîne sur le sol et les malades marchent à petits pas précipités. Les jambes sont raides. Etant couché, le malade a les cuisses rapprochées par la contracture des adducteurs, les genoux se touchent et les pieds sont en varus équin. Assis, le malade n'appuie pas les pieds à terre, ils sont suspendus au-dessus du sol par la raideur et l'extension des genoux. Les réflexes tendineux sont considérablement exagérés et une trépidadation épileptoïde se produit quand on relève la pointe

des pieds. Au dernier degré de cette maladie la station debout est impossible et le malade reste constamment au lit ou sur son fauteuil dans une position contracturée dans l'extension. Les membres supérieurs se prennent en dernier lieu; ils sont demi-Iléchis, le poignet en flexion forcée et les doigts en extension avec des positions bizarres. Les muscles du tronc ne sont pas épargnés non plus. Dès que l'on touche le malade les muscles se contractent avec force, I ne émotion vive produit le même effet et il n'y a pas de doute que quelquefois ces malades ne peuvent parler par le fait du spasme des muscles de la face et du thorax. Sous l'influence de cette émotion, Mari... ne pouvait parler dès que nous arrivions à son lit. Elle ne le faisait qu'au bout de quelques minutes. Cette malade avait aussi souvent du spasme laryngien. Quand on prenait l'avantbras ou la main et qu'on voulait lui communiquer un mouvement, on sentait une résistance énorme ; mais quand on avait vaincu cettte résistance le membre se mouvait avec la plus grande facilité. Ceci rappelle un peu ce que Ton voit dans la maladie de Thomsen, mais avec cette différence très importante, que dans le cas dont nous parlons la contracture diminue non pas dans les njouvements volontaires, mais dans les mouvements provoqués.

Tous ces symptômes évoluent dans un espace de six à dix ans environ et par poussées successives. Mais

J. Voisin. 14

cet état spasmonique peut comme la paralysie disparaître au bout de quelques semaines ou de quelques mois pour reparaître ensuite quand les séries convulsives ou vertigineuses se produisent. Cette variabilité des symptômes paralytiques et spasmodiques est très importante à connaître. Elle nous permet d'expliquer ces améliorations étonnantes que Ton constate chez certains malades, améliorations qui du reste ne persistent pas.

Nous n'avons observé ces symptômes tabéto-spasmodiques, je le répète, que chez les épileptiques qui ont présenté ou de l'aphasie avec hémiplégie, ou de l'hémiplégie sans aphasie, ou encore de la monoplégie et des accès sériels nombreux avec un état gastrique des plus prononcés. Pour nous c'est l'infection qui est cause de ce tabès spasmodique ou diplégie cérébrale. L'état de mal agirait donc comme la rougeole, ou la variole, ou toute autre maladie infectieuse. Ces symptômes tabétospasmodiques sont pour nous une preuve en plus à l'appui de notre théorie infectieuse pathogénique de l'épilepsie.

Voilà les différents modes de terminaison de l'épilepsie; je dois ajouter un mode de terminaison encore assez fréquent malgré les progrès de la science. C'est la mort de certains épileptiques criminels dans les prisons. Le nombre des malades finissant leurs jours dans les prisons est bien moins considérable aujourd'hui

qu'autrefois, grâce aux travaux de Morel et de ses élèves, qui nous ont bien fait connaître l'épilepsie larvée, l'épilepsie mentale ; mais ce nombre diminuera encore . Les médecins doivent maintenant connaître toutes les manifestations de l'épilepsie et savoir faire partager leurs convictions aux magistrats. L'honneur de la science et l'honneur des familles sont en jeu. La victoire doit rester au médecin.

Observation. — Vaud..., dix-neuf ans. Epilepsie.

Antécédents héréditaires. — Père alcoolique, emporté. Mère morte tuberculeuse. Sœur de la malade a des secousses nerveuses. Un frère est mort de convulsions à sept ans.

Antécédents personnels. — A marché et a parlé de bonne heure. Convulsions au moment de la dentition. Les accès ont paru ensuite. A onze ans et demi sait bien lire et écrire. Les accès augmentent; elle a une série après laquelle elle est presque démente. La série terminée, elle recouvre son intelligence, mais pas intégralement. Un an après, en 1886, à la suite de nombreuses attaques, elle a présenté une première fois de l'aphasie. En 1888 elle va mieux. La parole, qui avait été embarrassée et lente, tend à devenir normale.

En 1893, pendant le mois de février, elle a eu 238 accès. A partir du 15 février elle est aphasique et hémiplégique du côté droit; dans ses attaques le côté gauche se contracte en flexion, le côté droit en extension. La tête et les yeux sont déviés à droite; puis le côté droit se contracte à son tour en flexion. Cette contracture disparaît bientôt de ce même côté, puis du gauche. La malade a quelques convulsions cloniques, à gauche surtout, puis entre dans le stertor.

Quand on essaie de la faire marcher, elle traîne la jambe droite qu'elle ne peut détacher de terre et frappe le sol du

pied gauche à chaque pas. Cette hémiplégie el cette aphasie se prolongent jusqu'au lo mars et disparaissent progressivement.

Le 10 mars les accès se sont espacés et la température est descendue à 37°, 8, le bras a retrouvé presque tous ses mouvements et presque toute sa force, la jambe seule reste atteinte.

A partir du 15 mars elle marche en traînant la jambe, puis tout disparait à peu près. Depuis un mois environ la démarche est un peu spasmodique, surtout du côté droit; la pointe du pied ne se détache pas du sol et la progression est un peu sautillante; toutefois ces symptômes sont très peu marqués.

Le 20 janvier 1894, nous examinons de nouveau cette malade au lit. Il y a un peu de raideur des membres inférieurs, les cuisses sont rapprochées, les genoux se touchent et les pieds étendus ont la pointe tournée en dedans. Les mouvements voulus se font assez bien. Au palper, on ne trouve pas d'atrophie musculaire, pas de réaction de dégénérescence à l'excitation électrique, mais dès qu'on touche la malade la contracture spasmodique s'accuse notablement. Les réflexes patellaires sont très exagérés. Trépidation épileptoïde des deux côtés.

La sensibilité cutanée est obtuse mais conservée sur toute la surface du corps. Les réflexes plantaires sont affaiblis; les membres supérieurs ne paraissent pas très atteints. Pas de mouvements atbétosiques, pas de raideur. Il y a seulement exagération des réflexes tendineux. La physionomie est empreinte d'hébétude et de tristesse. Les deux pupilles sont égales et réagissent normalement; il n'y a pas de nystagmus. Les mouvements de la langue se font bien mais avec lenteur. Pas de troubles de la déglutition. L'obtusion intellectuelle est déjà avancée; la malade traîne sur les mots, quelques-uns cependant sont prononcés très vile; elle semble

réfléchir longuement avant de répondre; les mots sont mal prononcés et parfois employés les uns pour les autres : J'ai dix-neuf sous, au lieu de : dix-neuf ans; cependant l'intonation persiste.

A la lin de décembre 1895 cette malade a vingt-deux accès et trois vertiges dans les trois derniers jours du mois. Reste hébétée pendant cinq jours avec de l'aphasie, puis revient à elle. — Bains. Lotions. Lactose. Lait.

Le 1:2 janvier 1896, est reprise de ses accès et de ses vertiges. On en compte dans le mois cent soixante-quatre. Tout le mois de février elle continue à en avoir et on en compte deux cent trente-sept. La malade est alitée la plupart du temps, se trouvant paralysée de tout le côté droit pendant deux ou trois jours.

A notre visite du li février nous trouvons la malade aphasique et hémiplégique droite. On lui adresse la parole, ne parait pas comprendre, vous regarde fixement sans avoir l'air de comprendre. Le côté gauche est normal. La malade a un accès devant nous. Tous les membres participent aux convulsions, mais le début a été à droite. Écume. Stertor. Sommeil prolongé. — T. 39°, 1. Bains tièdes.

Le lendemain, 13 janvier, nous revoyons la malade : le côté droit n'est plus paralysé, la malade ne parle pas encore, mais parait vous comprendre. — T. 38°, G. Bains tièdes.

Le i 5 janvier. — La malade ne peut se tenir debout : la jambe droite est molle, flasque, paralysée. Le membre supérieur droit ne présente rien d'anormal. La malade parle en traînant sur la dernière syllabe, mais elle ne peut suivre une conversation. Est tout de suite fatiguée.

L'état saburral est toujours très prononcé et la malade sent le bromure de potassium.

Elle n'en prend plus depuis le 30 décembre.

Le 20 janvier. — La malade a toujours des accès et des vertiges (8 à 10 par jour). Elle est hémiplégique aujourd'hui.

Dit quelques mots en traînant sur la première syllabe, mais le plus souvent ouvre la bouche pour répondre en allongeant les lèvres et ne dit rien; elle émet simplement un soupir. Au bout de trois ou quatre minutes d'essai de conversation, la malade vous regarde d'un air ahuri, ne comprend rien. Si on lui met un crayon entre les doigts et si on lui place un papier pour écrire, elle fait le simulacre d'une main très lente et n'arrive à rien. — T. 38°, 2. Lotions. Bains. Lactose. Lait. 5 février. — N'a plus de vertiges ni d'accès depuis le 1er février. Est levée, marche en traînant les pieds. Air abruti. Répond très lentement. La langue se nettoie, ne présente qu'un peu de saburre au milieu et en arrière. Commence à mettre les choses en ordre dans la salle. S'est habillée à peu près seule. Est propre. Sa démarche est sautillante. Les réflexes rotuliens exagérés et l'intelligence est encore plus affaiblie.

Observation. — Cir..., vingt-six ans. Épilepsie.

Antécédents héréditaires. — Père mort de la variole à quarante ans, alcoolique. Mère, bien portante, eut des frayeurs pendant sa grossesse. Cette enfant fut conçue pendant l'ivresse du père. Accouchement normal à terme.

Antécédents personnels. — Convulsions à dix-huit mois. Vertiges épileptiques à six ans. A partir de neuf ans, elle a des accès. Dans une série de crises elle eut une hémiplégie gauche qui se modifie rapidement ensuite tout en laissant ce côté plus faible. Dans la période clonique les mouvements sont plus marqués à gauche qu'à droite.

Depuis 1890, la malade traîne la jambe en marchant. Vers la fin de 1892, elle a commencé à avoir nettement la démarche spasmodique. En 1893, la marche se fait par des petits pas sautillants, les jambes restant raides; il semble qu'elle va tomber en avant. Examinéeàson lit, en janvier 1894, elle a les jambes spasmodiquement contractées en exten-

sion, les cuisses sont rapprochées, les genoux en contact, les pieds un peu étendus et la pointe tournée en dedans. Cette raideur diminue sans disparaître dans certains mouvements voulus, mais dès qu'on l'examine et qu'on la touche, la contracture spasmodique s'exagère.

Les réflexes rotuliens sont très exagérés, il y a de la trépidation épileptoïde et quelquefois un tremblement continuel qui se généralise. Pas d'atrophie musculaire. La sensibilité est diminuée, les réflexes plantaires n'existent pour ainsi dire pas.

Les muscles supérieurs sont également raides, surtout quand on les touche; les réflexes tendineux sont aussi exagérés. Quand on lui demande d'exécuter un mouvement donné, elle le fait, mais accompagné d'une série d'autres qui ne paraissent avoir aucun but. La motilité de la langue n'est guère gênée. Pas de trouble de la déglutition, pas de nystagmus; les pupilles réagissent bien. De temps en temps, il y a du rire spasmodique. L'intelligence est très atteinte. La malade semble réfléchir longtemps avant de répondre. La parole est hésitante; les mots sont traînés par syllabes et mal prononcés, puis soudain elle dit deux ou trois mots "très vite comme mue par la détente d'un ressort. L'intonation a presque complètement disparu.

Observation. — Mari..., vingt-six ans. Épilepsie.

Antécédents héréditaires. — Mère très nerveuse, pas d'autres renseignements, accouchement normal à terme.

Antécédents personnels. — Rien jusqu'à douze ans, pas de convulsions de l'enfance. Première crise épileptique à douze ans, après avoir eu peur d'un homme ivre. A la suite de cet accès elle fît une fugue; depuis, les attaques n'ont fait qu'augmenter en nombre et en intensité. En 1891, vers le mois de décembre, cette malade en état de mal est frappée d'hémiplégie droite avec aphasie passagère. Cet état dura à peu

près quinze jours; les accès disparus, les troubles de la parole s'amendèrent et, vers le lOjanvier 1892, elle commença à marcher seule, mais en traînant la jambe, puis tout disparut à peu près. Quelques mois après, cette malade présentait de la démarche spasmodique: les réflexes tendineux étaient exagérés et on constatait déjà un peu de raideur spasmodique. Depuis cette époque tous ces symptômes se sont aggravés. Enfin, depuis le mois de septembre 1893, la rigidité est devenue telle que la malade doit rester au lit, ne pouvant plus marcher, ni se tenir debout ou assise.

En octobre 1893 elle fit un ictère très intense de cause indéterminée. Depuis quelques mois elle était gâteuse.

En janvier 1894, examinée à son lit, la malade a une attitude spéciale : les muscles inférieurs sont complètement rigides, les cuisses en adduction forcée, les jambes en extension, les pieds en pieds bots varus équin. Cette, rigidité est presque invariable. On peut parfois fléchir le genou et constater une exagération considérable des réflexes rotuliens. Quand on fait mouvoir progressivement les membres inférieurs, cette rigidité extrême disparaît peu à peu pour reparaître avec la même intensité aussitôt qu'on les abandonne. Les muscles du tronc sont également contractures ainsi que ceux de l'abdomen. Les membres supérieurs sont moins atteints, ils sont cependant raides; les avant-bras sont en demi-flexion, les poignets tantôt étendus, tantôt fortement fléchis; les doigts se placent en extension forcée dans des positions bizarres et variables. Cette extension est telle que la phalange des index commence à se luxer sur le métacarpien.

Le réflexe olécranien est aussi exagéré; la sensibilité est obtuse mais persiste. Quant à l'expression par la parole, ••lie est réduite à son minimum. La malade prononce très mal les quelques mots : oui, non, monsieur, qui restent encore à sa disposition. Il y a de temps en temps du spasme laryngé

avec inspiration bruyante et rauque; notons encore du rire spasmodique à certains moments. La déchéance intectuelle est complète chez cette malade qui est actuellement tout à fait démente.

Photographie de Mari..., en janvier 1894.

15 avril I 894. — Cette malade, qui était dans le marasme avec eschare au sacrum depuis plusieurs semaines, meurt. L'autopsie a été faite, mais les renseignements sont incomplets.

Voici les résultats de l'examen de la moelle que m'a donné mon interne M. Raymond Petit : « Les coupes ont été colorées par M. Weler du laboratoire d'histologie; on y trouvait une lésion de dégénérescence des tubes nerveux du faisceau latéral mixte, lésion diffuse dans cette zone mais bien nette. De plus il y avait une sclérose interstitielle du faisceau pyramidal croisé, mais cette seconde lésion moins importante que la première. »

Observation. — La nommée Lep..., voir p. 105.

Mai i 894. — Cette malade, qui est une grande épileptique, devient tout à fait démente et présente un état tabéto-spasmodique prononcé. Sa démarche est tout àfaitspasmodique, sautillante. La malade se porte le corps en avant et vous regarde d'un air béat, niais.

La parole est traînante et scandée par moments. Elle avale quelquefois la première syllabe, puis prononce rapidement les deux autres. Quand on lui dit de tirer la langue, elle exécute ce mouvement au bout de quelques secondes, puis laisse sa bouche ouverte et sa langue tirée très longtemps malgré l'ordre qu'on lui donne de fermer la bouche. Pas de tremblement de la langue et des lèvres. Pas d'inégalité pupillaire.

Janvier i 895. — Cette malade passe presque toutes ses journées assise sur son fauteuil ou couchée dans son lit. Après ses accès est incapable de se tenir debout. Est paralysée des membres tantôt sous la forme hémiplégique, tantôt sous la forme monoplégique. Est complètement aphasique, le plus souvent par défaut d'idéation. Ne comprend rien; ne prête pas d'attention quand on l'appelle par son nom. Semble ne pas reconnaître son nom.

Quand il y a un certain temps que les accès sont terminés, elle vous répondra lentement d'une manière traînante, puis spasmodique.

Quand elle est assise sur son fauteuil, ses membres inférieurs restent suspendus au-dessus du sol, très raides.

Au lit, les cuisses sont rapprochées, contractées, les pieds étendus en varus équin. L'attouchement fait augmenter la

Photographie de la nommée Lep..., montrant la contracture de ses membres inférieurs.

contracture. On soulèverait d'une pièce tous les membres et le corps.

Réflexes rotuliens exagérés. Réflexes tendineux exagérés aussi aux avant-bras.

La sensibilité est très obtuse, pas de réflexe plantaire.

220 LÉPILEPS1E

État gastrique presque continuel.

Dans les espaces intercalaires la malade marche spasmodiquement dans la cour, mais est incapable de faire aucun travail. Esl malpropre, baveuse, gâteuse.

Elle présente quinze à vingt accès par mois en deux ou trois reprises différentes.

Observation. — Kpilepsie sérielle.

Début à sept mois. Accès complets et incomplets diurnes et nocturnes. Vertiges, hébétude après les accès. Affaiblissement intellectuel prononcé, démence, hémiplégie passagère et démarche spasmodique.

La nommée Ro... |(Alice), âgée de sept ans et demi, est entrée à la Salpêtrière le 25 novembre 1869.

Antécédents héréditaires. — Sa mère, morte en couches d'une affection puerpérale, était nerveuse mais n'avait pas d'attaques. Son grand-père maternel était nerveux et exalté, sa grand'mère maternelle très exaltée et nerveuse n'avait pas d'attaques; mais des cousins germains, hommes et femmes, étaient épileptiques et hystériques.

Le père nerveux, sans attaques, était né de parents bien portants.

Antécédents personnels. — La malade a deux frères, l'un de douze ans, l'autre de cinq ans.

Beaucoup de pertes pendant la grossesse; l'accouchement eut lieu à terme et fut bon.

La première attaque survient à l'âge de sept mois. Depuis ce moment, les attaques revinrent constamment tous les huit jours environ, et quelquefois plusieurs fois dans la journée.

Jusqu'à l'âge de quatre ans, l'enfant s'est bien développée; elle eut ses dents de bonne heure et marcha de même. Un frère aine est très intelligent; les autres cadets sont bien portants, mais ne sont pas de la même mère.

La malade a, en même temps que des attaques, des vertiges. Elle tombe en criant, comme une masse ; bleuit, écume, se mord la langue et reste dans un état d'hébétude prolongé.

30 novembre 1889. — État actuel.

Le faciès est intelligent, la figure mobile. Le front, bombé, offre une légère dépression à droite; la face est asymétrique, le nez étant porté à gauche et le côté facial gauche plus aplati. La bosse cérébelleuse droite est beaucoup plus saillante que la gauche.

La voûte palatine est ogivale; les dents bonnes et les incisives renouvelées bien plantées; les oreilles ourlées et lobulées.

La malade est de taille moyenne et bien constituée. Elle sait un peu lire, écrire et compter. Elle est turbulente. Sa parole est vive et articulée. Elle est intelligente, pas de trouble de la sensibilité.

10 décembre. — Depuis son entrée, presque tous les jours elle a des attaques, et même des séries de 8 à 10.

Les dernières de la série sont quelquefois incomplètes. La malade tremble, tourne la tête, disant : « J'ai une crise! » et en même temps elle tombe.

Les premiers accès de lasérie se comportent ainsi. L'enfant tombe sans cri, et par terre bras droit et jambe droite ont des mouvements brusques. La tête est tournée à gauche ; les yeux convulsés en haut et à gauche; la commissure labiale tirée a droite et ensuite à droite et à gauche; cela dure quatre ou cinq minutes et l'enfant dort. Pendant ce temps, les membres gauches sont étendus et le pouce en dedans de la main. Ce côté n'est jamais animé de mouvements cloniques.

Léger ronflement, un peu d'écume. Pas de gâtisme.

Des accès incomplets sont caractérisés comme plus haut.

Le vertige lui laisse le temps de se cramponner à quelque chose; elle se lève quand elle est assise.

La température, à la suite d'une série d'accès, ne dépasse pas 37°,2.

On lui donne du bromure de potassium (deux grammes).

Hier, elle n'a pas eu d'accès.

Depuis son entrée, elle a eu 2 accès la nuit, sans incontinence.

Après ses accès, la malade parle avec difficulté pendant plusieurs heures.

Après son entrée, elle est restée huit jours sans attaque, puis elle en a eu les huit jours suivants.

23 décembre. — N'a pas eu d'attaque depuis le 12 décembre, époque à laquelle on a commencé le bromure.

Hier, elle était gaie et tranquille.

Ce matin, elle a eu un vertige; on l'a portée* au lit, et depuis huit heures du matin elle est dans l'état suivant :

Température, 39°,2. Pouls, 124.

Lueur de conscience par instants.

Elle a, toutes les cinq minutes à peu près, des ébauches d'attaques.

Elle devient violette, elle écume beaucoup et a des mouvements de nystagmus dans les yeux.

Nous assistons à une attaque plus prononcée. La tête se tourne à gauche, puis surviennent les secousses du bras et de la jambe droits en même temps que des convulsions toniques dans les muscles du côté droit de la face avec déviation de la bouche. La malade écume, puis ronfle quelques secondes.

Dans l'intervalle de ces accès avortés, mouvements de nystagmus et quelques secousses dans les membres.

A ce moment, il y a hémiplégie droite. Le bras droit, soulevé, retombe, tandis que le bras gauche ne le fait que lentement. En même temps, la bouche se dévie à gauche; ce qui semble indiquer une paralysie faciale droite; et nous remarquons une diminution de la sensibilité à droite, état saburral

prononcé. Haleine fétide. Sent le bromure. Lavement purgatif. On suspend le bromure. Lait, lactose.

Entre ses accès, si on prononce son nom, elle paraît le reconnaître et prête une légère attention. Si on lui dit de tirer la langue, elle cherche à le faire etentr'ouvre la bouche.

Elle ne gâte pas, ne se mord pas la langue. A un moment où elle est mieux, on la fait rire : la bouche se dévie fortement à gauche.

Lavement purgatif, puis lavement au bétol.

24 décembre. — Jusqu'à midi, hier, l'enfant a eu encore quelques petits accès du môme genre.

Danslajournée, de midi à cinq heures, elle a eu de grands accès plus violents que celui du matin, mais toujours sur le même type : sans cri au début et avec les mouvements de nystagmus. Elle se débat violemment, jamais elle ne se mord la langue, et n'urine pas.

Dans l'intervalle de ses accès, elle n'a pas eu plus de connaissance que le matin, prêtant seulement quelque attention quand on prononce son nom. Cette nuit, un accès seulement.

Ce matin elle est mieux, mais la température axillaire est encore de 39°, 5. Le pouls, 120, est un peu vibrant, mais régulier.

Elle est encore troublée et répond mal aux questions, mais elle reconnaît bien les personnes qui lui parlent et rit franchement.

La langue est très blanche ; un peu de congestion aux bases du poumon.

Huile de ricin, 20 grammes. Lait.

25 décembre. — L'enfant est mieux, mais la température reste élevée; pas d'attaque depuis hier.

Elle répond à peu près bien à ce qu'on lui demande, la congestion pulmonaire a diminué.

Analgésine, 2 grammes.

26 décembre. — Pas de nouvelle attaque. La température

a beaucoup baissé, 37°, 4, et l'état général est bon. L'enfant ne reconnaît pas encore toutes les personnes qu'elle connaissait avant ses accès.

27 décembre. — Angine avec état gastrique, fièvre.

29 décembre. — Chute de la fièvre.

Calomel, 0,10 centigrammes par jour.

Iodure de potassium, un gramme.

12 mars 1890. — Ne prend plus de calomel depuis le lr février; prend toujours de l'iodure de potassium.

En 1891 prend du bromure de potassium. Même nombre d'attaques que lorsqu'elle prend de l'iodure de potassium.

lé février 1893. — Les attaques viennent par séries successives de 15, 17, 20 attaques. Elle aura des périodes de quinze, vingt et soixante-dix jours sans avoir d'accès. Le tremblement épileptiforme est plus prononcé à droite : si elle a quelque chose en main elle le pose aussitôt, sentant venir son attaque.

Son intelligence s'affaiblit beaucoup. Ne peut plus suivre ses compagnes à la classe.

Elle prend depuis octobre 1894 du nitrate de pilocarpine avec bromure de potassium, 4 cuillerées, soit 4 grammes de bromure et 2 milligrammes de pilocarpine.

,'il octobre 1895. — L'enfant a toujours des accès fréquents en séries nocturnes et diurnes; elle est de plus hébétée à la .-uite de ses accès, son niveau intellectuel a beaucoup baissé; elle ne sait presque plus lire et écrire, elle désapprend. Elle connaît encore ses lettres, mais ne peut plus écrire son nom toute seule.

Elle présente en outre, à la suite d'accès, de l'hémiplégie droite incomplète qui dure pendant plusieurs jours pour disparaître en partie au bout de huit ou dix jours. Cela dépend du rapprochement des accès.

L'aspect du son faciès est niais, idiot. Elle parle avec beaucoup de lenteur et la conception des idées est lente; de plus

il y a une hésitation à chaque mot et elle avale quelques syllabes. Elle a du tremblement de la langue, mais pas des lèvres; ses pupilles sont égales et normales. Son rire est niais, sa bouche ouverte laisse couler de la salive. Elle ne sait plus s'habiller, gâte, mange avec gloutonnerie et est malpropre.

L'enfant tombe en démence.

Sa démarche est hésitante, un peu spasmodique, elle fauche un peu à droite et traîne la jambe droite. Le tronc est penché en avant, les bras balants. La malade est comme empalée, son attitude est un peu celle de la paralysie agitante. Ses réflexes rotuliens sont exagérés.

La moyenne de ses accès et de ses vertiges est de 25 à 30 dans le mois, autant de jour que de nuit (soit environ 60 en tout).

Ils viennent par série et, à la suite, la malade est de plus en plus hébétée, parle et marche de plus en plus difficilement. Il y a tantôt de l'hémiplégie, tantôt de la monoplégie et de l'aphasie. Ces paralysies durent quelquefois plusieurs jours, mais il arrive que, dans une même journée, on voit l'amélioration de ces symptômes et quelquefois même leur disparition.

Observation. — Imbécillité avec Épilepsie. — Au début, a présenté des symptômes hystériques pendant trois ou quatre ans. Maintenant, épilepsie franche. Affaiblissement intellectuel progressif, démence avec état tabéto-spasmodique. Crises convulsives fréquentes. Délire après les crises.

Arifrcédents héréditaires et personnels. — La nommée Kl..., âgée de onze ans, est entrée à la Salpêtrière le 9 avril 1880.

Son grand-père paternel est un alcoolique.

Son père, phtisique, a eu des crises nerveuses quatre ou cinq fois en cinq ans; il ne pouvait boire sans se trouver malade.

J. Voisin. 15

Sa mère est bien portante.

Un frère de dix ans et demi, épileptiqne, est à Bicètre; un autre est bien portant.

Elle a marché à quinze mois, et parlé à vingt-deux mois.

Sa première crise nocturne eut lieu quand elle avait trois ans et demi et se manifesta par un étoutfement à la gorge, de la frayeur et des cris. Elle est intelligente, mais a de mauvais instincts. Son front assez haut est bombé, étroit et aplati sur les côtés ; un peu de strabisme interne, ses oreilles sont petites avec lobules; la voûte palatine ogivale; ses dents bien plantées sont crénelées et bonnes. Elle n'a pas de goitre. Elle sait lire, écrire et un peu compter et travaille à la couture.

Sa parole est lente et traînante.

Dans ses crises elle ne perd pas connaissance : hystérie. Elle se plaint de douleurs dans le ventre (cela ne remonte pas), cris, œil hagard, se promène les deux bras en avant, mais le plus souvent les deux mains appuyées sur le ventre (dans ses attaques. elle sent que sous ses mains « cela marche »).

Juin 1 8S9. — Elle tombe lentement, le bras porté en avant, l'œil gauche effrayé. Ses crises durent plus d'un quart d'heure, mais souvent elle a des séries et se plaint ainsi pendant une heure et même plus, il faut l'attacher.

Dans ses crises, elle crie : « Détachez-moi, ça m'étouffe »; elle nous raconte maintenant qu'elle ne sent jamais de constriction à la gorge.

Pas de douleur ovarienne.

On la presse avec les mains au cou, elle dit que cela ne lui fait pas de mal, mais elle sent qu'on la touche.

On lui pince l'oreille droite, elle dit ne rien sentir, elle sent bien la piqûre. Toutefois si on lui transperce la peau, elle sent la piqûre mais peu de douleur. Elle perçoit les corps, chauds ou froids, et entend bien des deux côtés.

La langue perçoit le goût amer, mais ne sent rien du tout,

ni frottement, ni piqûre, pas même le contact. Sur les lèvres, elle sent la piqûre.

L'odorat est normal. La conjonctive très sensible. L'ouïe parait bonne aussi, mais fait répéter les questions comme si elle ne comprenait pas.

La partie gauche de la figure est plus arrondie; quand elle parle, les muscles se contractent plus que du côté droit qui est un peu flasque au repos.

Traitement. Cesser bromure, donner douche, sp. iod. fer.

Novembre 1 892. — Depuis dix-huit mois, cette malade ne présente plus les mêmes manifestations : elle tombe maintenant comme une masse, écume, ronfle, gâte et dort. Elle revient à elle au bout de dix à quinze jours. Autrefois, elle restait troublée pendant cinq à six jours. Maintenant elle gâte; elle dit qu'elle veut se marier, prie le bon Dieu et passe la nuit même à faire ses prières. Elle prie pour tout le monde, parents, médecins, infirmières; tout le monde est nommé.

On est obligé de la tenir attachée, car elle se met debout sur son lit et tout en faisant sa prière', elle est très grossière quand on lui dit de se coucher.

A l'état normal, elle est très douce; dans son agitation, elle ne fera pas de mal, mais est très grossière. Elle revient à elle au bout de cinq à six jours sans attaque. Elle a souvent des séries d'attaques et quand elles existent, elle est plus troublée que lorsqu'elle a une seule attaque.

Elle ne présente plus de symptômes d'hystérie; ses accès d'épilepsie sont toujours accompagnés d'état gastrique. Son intelligence baisse beaucoup. Elle ne sait plus lire et écrire; elle travaille encore au crochet, mais ne fait plus de couture. Elle ne sait plus compter, sa parole est très lente, traînante et par moments saccadée ; elle comprend avec peine ce qu'on dit, fait répéter plusieurs fois. Sa conception est très lente; elle rit d'un air niais et béat, ne s'habille plus proprement

et mange gloutonnement. Sa démarche est spasmodique.

Mai 1 S!) 1 . — Cette malade est devenue tout à fait gâteuse et démente. Elle est sale, bave sans cesse. Sa parole est traînante, scandée et très lente. Elle est contente d'elle-même, « se trouve propre, belle, elle sera bientôt guérie; elle sortira bientôt, je me marierai avec M. Voisin ».

Sa démarche est sautillante et traînante à la fois. Elle se penche en avant, traîne les pieds à certains moment- h d'autres sautille et a l'attitude par instants d'une vraie paralytique agitante, sauf le tremblement et la procursion en avant sous l'influence d'une légère poussée. Les réflexes rotuliens sont exagérés; exagération aussi des fléchisseurs aux mains. Quand on lui dit d'ouvrir la bouche, elle met du temps avant de le faire, puis tout d'un coup l'ouvre et reste la bouche ouverte pendant un certain temps. Quand on lui dit de la fermer, elle ne le fait pas immédiatement; il y a comme un moment de réflexion; puis elle la ferme comme mue par un ressort.

La langue, allongée, n'a pas de tremblement. Les pupilles sont égales; les lèvres rie sont ni frémissantes, ni tremblantes.

Cette malade a eu des séries d'attaques durant plusieurs jours, mais jamais d'hémiplégie. On ne provoque pas de trépidation épileptoïde en relevant le pied.

La sensibilité est diminuée et surtout retardée.

Elle a vingt ou trente accès par mois en série durant trois ou quatre jours et à huit ou neuf jours d'intervalle; elle présente toujours de l'état gastrique prononcé au moment des accès.

Pendant cet intervalle, elle ne revient jamais complètement à elle, mais présente parfois un peu plus de vivacité dans ses réponses.

Décembre 1895. — Démente, gâteuse, parole traînante, démarche spasmodique, réllexes rotuliens exagérés. Passe sa journée sur un fauteuil avec les pieds suspendus au-dessus

du sol quand elle vient d'avoir des accès et des vertiges. Quand elle est dans des intervalles de séries, elle passe sa journée à marcher penchée en avant, comme empalée, ou bien cherche des perles ou des petits cailloux dans la cour.

Photographie de Kl..., montrant son attitude pendant sa marche.

Étatsaburral très prononcé au moment des accès, qui sont en série pendant trois ou quatre jours et au nombre d'une trentaine par mois. Au moment de ces séries, elle ne peut plus parler, ni répondre; aphasie par défaut d'idéation. Pas de paralysie.