Bernhardt, Arch. /'. Phys

J. Voisin.

C’est tout à fait dans le jeune âge que cette paralysie se produit; c’est ordinairement dans les trois premières années de l’existence, surtout vers l’âge de dix à quinze mois, à l’époque de la denlition et des fièvres éruptives de l’enfance. Quelques enfants naissent avec cette infirmité, mais c’est là un fait exceptionnel excessivement rare.

L’enfant est pris tout d’un coup en pleine santé, ou au cours d’une fièvre éruptive, ou d’une maladie infectieuse, de convulsions répétées avec fièvre, d’un véritable mal épileptique, qui dure vingt-quatre ou quarante-huit heures et, au bout de ce temps, en habillant l’enfant on s’aperçoit que les membres d’un côté du corps sont mous, flasques, immobiles. En même temps que tout le côté est paralysé on voit quelquefois la bouche déviée, contournée. Les muscles sous la dépendance du facial inférieur sont paralysés. Cette paralysie n’est pas constante et elle est quelquefois très difficile à constater. En môme temps l’enfant qui parlait, ne parle plus. Il ne dit plus papa, maman. Il ne jette que des cris et ses risettes n'ont plus la régularité d'autrefois, vu la paralysie des buccinateurs. Au bout de quelque temps ses muscles, qui étaient mous, flasques, deviennent rigides et, deux mois après le début de la maladie, ce symptôme est parfaitement reconnaissable. Cette rigidité ira en augmentant et en même temps vous pourrez voir apparaître des mouvements spasmo-

HÉMIPLÉGIE SPASMODIQUE INFANTILE

cliques, d’où le nom d’hémiplégie infantile spasmodique.

Si nous recherchons les antécédents de cet enfant, nous voyons que les parents présentent une tare neuropathique; qu’ils sont ou alcooliques, ou hystériques, ou paralytiques généraux ou vésaniques. Quelques-uns sont épileptiques. C’est plus rare, car généralement l’hérédité de l’épilepsie n’est pas homologue.

Quelques malades naissent avec cette hémiplégie. Ce sont des congénitaux. La mère a éprouvé une émotion vive pendant sa grossesse ou a reçu un coup sur le ventre, ou bien encore a été syphilitique. Enfin, au moment de l’accouchement, l’enfant pouvait avoir le cordon autour du cou et présenter des symptômes d’asphyxie.

Tous ces petits malades s’offrent à vous sous deux aspects différents : ou bien vous constatez une hémiplégie avec contractures et atrophie, ou bien une hémiplégie sans atrophie ni contractures, mais avec des mouvements athétosiques.

Voyons d’abord l’hémiplégie avec contractures et atrophie. L’enfant vient d’être pris de fièvre intense et de convulsions répétées. On s’aperçoit quand ces symptômes fébriles ont disparu que le membre est mou, flasque et incapable de mouvement. Cette paralysie molle prendra bientôt le caractère spasmodique et, au bout de quelques mois, on constatera des contractures et de la déviation des muscles. Le membre ne

prend plus de nourriture, dit la maman; il s’atrophie de plus en plus et la contracture devient permanente. Cette atrophie se fait dans toute l’étendue du membre, aussi bien en longueur qu’en épaisseur, et cetle atrophie sera d’autant plus grande que la lésion se sera montrée plus tôt. Les muscles diminuent de volume, les os diminuent en grosseur et en longueur et la diminution est d’autant plus grande que l’extrémité de l’os est plus éloignée du tronc. En même temps que cette atrophie nous voyons la déformation articulaire se produire. Cette déformation articulaire est due à la rétraction musculaire et fibreuse.

Le bras est rapproché du corps, et le coude est plié, l’avant-hras sur le bras et la main sur l’avant-hras. Les doigts sont généralement étendus. Du côté du membre inférieur le genou est légèrement fléchi et le pied prend la position de varus équin. Les malades marchent sur l’extrémité des doigts. L’astragale est quelquefois luxée. Généralement le membre supérieur est toujours plus atteint que le membre inférieur. La paralysie, la contracture et l’atrophie sont plus prononcées au membre supérieur et, quand il y a des mouvements athétosiques, ceux-ci sont toujours plus accusés également au membre supérieur.

La face participe le plus souvent à la paralysie, mais celte paralysie est toujours moins prononcée que dans les cas d’hémiplégie vulgaire chez les adultes et il faut

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une grande attention pour la reconnaître comme chez tes petites malades que je vous présente ici. La langue est rarement déviée. Cependant cela peut exister comme chez A.... La contracture secondaire du facial inférieur a été aussi constatée, ainsi que l’athétose, par Charcot, chez une de ses malades. Mais ce que vous pourrez tous constater c’est l’asymétrie de la face due à un certain degré d’atrophie. Le crâne lui-même est atrophié, et à première vue vous signalez facilement cette asymétrie faciale correspondant avec l’hémiplégie et l’atrophie du même côté. Si vous prenez le tour du crâne avec le conformateur vous constatez très aisément cette asymétrie. Il n’y a pas de paralysie des muscles de l’œil et des paupières, mais la fente palpébrale est souvent moins fendue que du côté opposé. Cela tient à l’atrophie de toute la moitié du corps.

On peut constater chez les enfants une hémiplégie double plus ou moins accusée, comme chez l’enfant Géch..., et dans ce cas le diagnostic est très difficile. Le tabes dorsal spasmodique et la maladie de Little peuvent être confondus facilement avec celte paralysie.

Des troubles vaso-moteurs accompagnent cette paralysie. La peau des membres a une coloration rouge marbrée. La température est quelquefois de deux degrés au-dessous de la température du membre opposé. On signale souvent des poils en assez grand nombre sur certaines parties de ces membres paralysés, comme chez

la petite malade que je vous présente. Vous pouvez remarquer aussi chez une autre des craquements du côté des articulations.

Ainsi donc, vous constatez chez nos malades de la paralysie, de la contracture et de l’atrophie des muscles et du squelette, ainsi que des troubles vaso-moteurs du côté de la peau. Les os des membres sont tous plus courts et plus minces que ceux du côté opposé. Il en est de même de ceux du thorax, du bassin et du crâne et ces lésions du bassin pourraient plus tard, au moment d’un accouchement, produire des désordres.

Signalons en outre que, sur ces membres paralysés et atrophiés, vous constaterez de l’exagération des réflexes tendineux. Cette remarque est très importante au point de vue du diagnostic différentiel avec le tabes spasmodique.

Les enfants qui sont atteints d’athétose et de mouvements athétosiques et même d’hémichorée, comme chez

la petite Echo..., ne présentent pas de paralysie, d’atrophie et de contracture à un degré aussi prononcé que chez ceux que nous venons d’étudier et même certains auteurs (Marie) prétendent que les muscles peuvent être hypertrophiés et le membre peut paraître plus gros. Nos petites malades ont toujours une légère différence de grosseur entre les deux membres, quelques millimètres et non quelques centimètres comme chez nos premières malades. Les réflexes tendineux chez ces

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malades ne sont pas exagérés comme dans le premier cas. La sensibilité n’est pas modifiée et nous ne voyons pas sur ces membres les troubles vaso-moteurs que nous avons signalés précédemment.

Avec Cotard nous disons que, quel que soit le côté de la lésion cérébrale, les individus hémiplégiques depuis leur enfance ne présentent jamais d’aphasie et cela même quand tout l’hémisphère gauche est atrophié. Cela prouve qu’il s’établit une suppléance fonctionnelle par l’hémisphère droit, et cela a lieu d’autant plus aisément qu’il n’existe encore aucune faculté acquise et que les notions nécessaires à l’exercice de la parole peuvent aussi s’emmagasiner directement dans le cerveau droit.

La plupart de ces infirmes présentent en outre de l’épilepsie. Cette épilepsie offre certains caractères particuliers que je vous ai déjà décrits en vous parlant de l’épilepsie partielle.

Parmi les 26 malades qui sont dans mon service, j’en ai seulement 7 qui ne sont pas épileptiques ; donc tous les hémiplégiques spasmodiques ne sont pas épileptiques, mais le plus grand nombre est affecté de cette terrible maladie. Cette épilepsie peut se déclarer plusieurs années après le début de l’hémiplégie, comme chez la nommée Bout..., qui vit, à trente-trois ans, sa première attaque se produire à la suite d’une frayeur; généralement l’épilepsie se développe dans 1 enlance,

quelques mois après le début de l’hémiplégie; d’abord hémiplégique, partielle, cette épilepsie ne devient générale qu’au bout de plusieurs années. 11 y a des cas cependant où les symptômes généraux se montrent d’emblée, mais ces cas sont les plus rares. Presque toujours l’enfant est averti de son accès par une sensation particulière dans son membre paralysé ou dans le creux de l'estomac, et qu’il manifeste par ces paroles : « Maman, je vais être malade, ça me prend », et aussitôt on voit le malade courir auprès de sa maman ou d’une personne amie et tomber avec précaution à terre, en présentant des mouvements dans son membre paralysé. Ainsi donc aura : sensation de fourmillement ou d’engourdissement, ou encore malaise particulier indéfinissable, procursion et chute avec précaution. Le malade assiste au début de son accès, il peut ne pas perdre connaissance même une fois à terre, mais c’est là l’exception. Une fois à terre, certains malades, après avoir perdu momentanément connaissance, se relèvent aussitôt sans présenter la période tonique et clonique, et se remettent à leurs occupations sans bien se rendre compte de ce qui leur est arrivé.

Le cri initial fait généralement défaut; le malade n’écume généralement pas et il présente rarement de l’incontinence et du stertor. L’obnubilation intellectuelle est peu profonde et presque toujours le malade revient subitement à lui et on ne signale pas chez lui

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ces impulsions et ce début furieux si caractéristiques chez l’épileptique ordinaire. Enfin les enfants, malgré leur épilepsie, peuvent faire des progrès en classe. Leur intelligence est moins atteinte que chez les épileptiques vulgaires.

Voici, messieurs, quels sont les caractères distinctifs de cette épilepsie : ils ont été parfaitement mis en évidence par M. Bourneville et ses élèves et surtout par M. Wuillamier. Je vous en ai donné la description au

paragraphe : Epilepsie partielle, mais malheureusement le tableau ne reste pas toujours ainsi. Vous voyez au bout de plusieurs années les symptômes se modifier et l’épilepsie générale s’implanter de plus en plus. C’est ainsi que l’aura disparaîtra et que la perte de connaissance sera complète; vous verrez alors tous les stades de l’épilepsie ordinaire se dérouler sous vos yeux avec les crises toniques et cloniques, l’incontinence des matières, le stertor et l’hébétude plus ou moins prolongée. Le début des mouvements convulsifs peut se montrer du côté paralysé, mais bientôt les convulsions sont générales. Ces convulsions générales peuvent même se montrer d’emblée et vous assistez à tout l’aspect hideux, horrible du paroxysme comitial comme cela existe chez la plupart de nos malades. Certains malades mêmes peuvent présenter tantôt des accès partiels et tantôt des accès complets, comme Par... et Bouh... Chez eux les accès partiels peuvent être considérés

comme des ébauches d’accès, des accès incomplets. Les accès peuvent aussi être remplacés par des vertiges en tout semblables à ceux que nous voyous chez nos malades ordinaires. Vous pouvez même comme chez Bla... constater de la manie furieuse après les accès ou dans l’intervalle des accès. Dans ces cas, on doit admettre une épilepsie générale chez ces sujets et si, au début, l'épilepsie est partielle, cela tient a ce que le malade a des accès incomplets. Si le côté paralysé est seul agité de mouvements, cela tient à ce que la localisation cérébrale de ce membre est le locus minoris resistentiæ et que le trouble fonctionnel du cerveau dans ce cas agit sur ce point faible. Chez les enfants qui présentent ces symptômes généraux l’intelligence ne se développe plus à partir d’un certain âge. Ordinairement c’est vers seize à dix-huit ans qu’on voit la déchéance intellectuelle.

Voici plusieurs exemples d’épilepsie chez nos malades hémiplégiques.

Bond... dit : « Je vais être malade ». — Mouvements dans le bras droit, voit tout tourner autour d’elle, tombe sans jeter de cri et perd connaissance aussitôt que l’accès convulsif devient général.

Écume, ronfle, très abattue, très congestionnée, très fatiguée après l’accès. Reste au lit vingt-quatre heures.

Mit... Deux formes d’attaques.

Tantôt pâlit subitement, s’affaisse et reste sans connaissance avec résolution des membres, avec contraction des

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mâchoires, yeux déviés et pupilles dilatées et vacillantes.

Tantôt le côté gauche, membres supérieur et inférieur, entre en contracture, surtout le membre supérieur.

L’avant-bras est replié sur le bras, la main en arrière de l’épaule et demi-fermée. On observe de temps en temps des secousses convulsives dans le bras et dans la jambe et la malade tombe sans connaissance; au bout de quelques secondes, le côté opposé est pris de convulsions avec serrement des mâchoires, grincement de dents et coma d’une heure environ.

Jac... — Vertiges et attaques.

Attaques : cri, chute et convulsions débutant par la face autour des lèvres, et se propageant aux membres supérieur et inférieur du côté paralysé, puis devenant générales. Gâtisme, ronflement, bave, écume. Hébétude consécutive.

Vertiges ; accès incomplets avec pâleur de la face, mâchonnement; la malade se frotte la figure avec sa main paralysée. Pas de chute. Accès ébauché.

Larg... — Épilepsie générale. Convulsion dans tous les membres. Bave. Stertor. Gâtisme.

Beug... — • Accès général immédiat; tombe sans cri; ronfle, gâte; hébétude.

Rid... — Deux accès par an : épilepsie générale, accès complets commençant par le côté paralysé.

Dub... — Attaques et vertiges.

Attaques : mouvements de tète a droite et à gauche, tombe sans jeter de cri, écume; incontinence, revient à elle sans passer par le sommeil. Cet état dure dix minutes. Hébétude ou excitation durant trois ou quatre heures et, pendant ce temps, méchanceté manifeste.

Vertiges : caractérisés par déviation de la tête à droite, le regard fixe et la pâleur du visage. On soutient la malade, elle ne tombe pas, et tout rentre dans l’ordre.

Cet état dure une demi-minute. Pas d’excitation après les vertiges.

Brun... — Jette un cri, tombe subitement, urine, écume, mouvements accusés du côté paralysé, puis les deux membres se mettent à l’unisson.

Ronde, écume et gâte. Très hébétée après.

Par... — Vertiges et attaques.

La malade dit qu’elle va être malade, court vers l'inlirmière en portant son bras paralysé à la face pour se cacher les veux.

Elle tombe en avant, puis se relève aussitôt après. Reste légèrement hébétée. Pas de gâtisme, ni écume, ni cris.

Quand la crise convulsive arrive, la malade tombe subitement en arrière, se débat des quatre membres. Écume, ronde.

Pas d’incontinence.

Bl... — Épilepsie générale. Cri, chute, pertede connaissance et convulsions générales débutant par le côté paralysé. Bave, stertor, gâtisme. Excitation maniaque à la suite des accès et quelquefois dans les espaces intercalaires sans être précédée de vertiges, durant plusieurs jours.

Escas... — Aura. Fugues, court en portant en haut et en avant son bras paralysé et se cache les yeux avec l’avant-bras.

Elle tombe, perd connaissance et écume. Sensation de boule dans le creux de l’estomac. Autrefois, vertiges et cris. Elle court, a le visage pâle mais ne tombe pas.

Conf... — Présente vertiges et attaques.

Vertiges : pâleur de la face, tourne la tête à gauche, les yeux se convulsent en haut.

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Soupirs et perte de connaissance sans chute.

Attaques : chute subite sans aura, bave, gâte, ronfle. Les mouvements toniques existent des deux côtés, mais plus accusés du côté gauche.

Les accès en série, qui sont rares au début, deviennent plus fréquents quand les symptômes généraux s’accusent de plus en plus, et nous pouvons constater de véritables états de mal. La température, dans ces cas, peut monter comme dans l’épilepsie ordinaire jusqu’à 40 et même 41°. La nommée Rid... en est un bel exemple, elle eut 40n,6. Les auteurs accusent 39°, 5 comme point extrême.

Cette épilepsie hémiplégique peut disparaître à l’âge adulte : on en a signalé quelques cas; mais c’est généralement à cet âge qu’elle prend un plus grand développement et que nous pouvons constater un affaiblissement des fonctions intellectuelles.

Une intégrité de l’intelligence peut-elle exister avec l’hémiplégie spasmodique infantile? Oui, il y en a des exemples dans la société, mais il faut que les individus qui sont atteints de cette infirmité ne présentent pas en même temps de l’épilepsie. Nous devons faire remarquer aussi que ces individus sont enclins aux emportements, à la colère, à l’irritabilité; qu’ils ressemblent en cela beaucoup aux épileptiques ordinaires.

Anatomie pathologique. — Voyons maintenant quelles sont les lésions cérébrales qui occasionnent cette intir-

mité. Nous pouvons, à l’exemple de Cotard, de Richardière et de Bourneville, rapporter à cinq types principaux les lésions primitives :

1° Les plaques jaunes, 2° les kystes et infiltration celluleuse, 3° la porencéphalie, 4° la sclérose lobaire primitive, 5° la méningo-encéphalite chronique. Toutes ces lésions, sauf le cinquième type, relèvent d’altérations vasculaires ou périvasculaires et occupent l’écorce cérébrale.

Ces lésions primitives entraînent à leur suite des lésions secondaires dans les hémisphères, dans le cervelet, le bulbe et la moelle.

1. Les plaques jaunes se présentent sous forme de plaques irrégulières jaunâtres ou ocrées de dimension variable. A leur niveau les circonvolutions sont ratatinées, froncées, très atrophiées, et cette plaque jaune forme à la surface du cerveau une dépression plus ou moins grande et plus ou moins profonde, comme vous pouvez le voir sur ce cerveau que je vous présente. Leur siège, comme vous pouvez le remarquer, est spécialement sur les circonvolutions rolandiques.

2 0 Kystes et infiltration celluleuse. — Ce sont des anfractuosités tapissées par des brides, des cloisons remplies de liquide laiteux et quelquefois limpide, suivant le degré de l’âge de ces anfractuosités. Les pourtours de celles-ci sont d’une couleur jaune ou blanche. Les circonvolutions au-dessous de ce üqu ide sont minces, ratatinées et res-

HÉMIPLÉGIE SPASMODIQUE INFANTILE

semblent beaucoup aux circonvolutions des plaques jaunes. Elles en diffèrent cependant par un aspect gélatineux de la surface, comme vous pouvez le constater sur la pièce que je vous présente.

3° Porencéphalie. — Ce nom a été créé par llcscbl et s’applique à des pertes de substance en forme de cavités (porus) situées à la surface du cerveau, qui tantôt s’ouvrent dans l’arachnoïde, tantôt en sont séparées par une membrane formée par l’arachnoïde elle-même. Elles s’enfoncent plus ou moins dans la substance cérébrale, quelquefois jusqu’à l’épendyme et même peuvent pénétrer dans les ventricules. Quelquefois les circonvolutions sont transformées en matière gélatineuse et dans une étendue quelquefois très grande; elles sont petites, ratatinées d’une épaisseur très mince et l’arachnoïde qui les limite en-dessus touche presque à l’épendyme qui est en-dessous; à Bicêtre j’en ai vu un cas remarquable.

4° Sclérose lobaire primitive. — Quelquefois tout l’hémisphère présente une diminution de valeur considérable; d’autres fois c’est un groupe de circonvolutions, mais dans ces cas il n’y a pas perte de substance, pas de traces de foyer et le trajet des circonvolutions est normal. Il y a seulement atrophie. Vous verrez reproduits dans la thèse de Richardière 1 de beaux cas semblables.

1. Richardière, Étude sur les scléroses encéphaliques primitives de l'enfance. Thèse, 1885.

5° Mêningo-encéphalite chronique. — MM. Bourneville et A\ uillamier en ont rapporté plusieurs observations. La pie-mère est très adhérente à la substance grise. En décortiquant on enlève cette substance grise et on aperçoit la substance blanche qui est dure, résistante. Cette méningo- encéphalite chronique existait dans les cas publiés par Bourneville sur les deux hémisphères, mais elle était plus prononcée sur l’un d’eux.

Toutes ces lésions primitives, sauf la méningo-encéphalite chronique, relèvent d’altérations vasculaires (hémorragies, thromboses, embolies, artérites, etc.). L’obstruction des veines et des sinus semble, dans les hémorragies et ramollissements de l’enfance, jouer un rôle important. Ilutinel a signalé le ramollissement rouge des nouveau-nés dû à la thrombose du système veineux encéphalique.

Lésions secondaires. — Ces lésions portent sur les hémisphères, le cervelet, le bulbe, la protubérance et le faisceau pyramidal.

Du côté des hémisphères, on signale de l’atrophie et de la sclérose qu’il est difficile de distinguer de l’atrophie et de la sclérose primitive. D’après Kundrat, on reconnaîtrait une porencéphalie congénitale d'une porencéphalie non congénitale par l’aspect radié des circonvolutions dirigées vers le centre du foyer et se continuant jusque dans le fond du foyer dans le cas de porencéphalie congénitale, tandis que dans l’autre cas les cir-

HÉMIPLÉGIE SPASMODIQUE INFANTILE

convolutions ne présentent pas cette disposition radiée et ]es circonvolutions sont coupées nettement par les bords de la cavité.

La sclérose se révèle suffisamment par l’induration de la substance cérébrale qui, dans certains cas, revêt l’induration du cuir.

Outre l’atrophie et la sclérose des circonvolutions il existe la sclérose et l’atrophie des gang'lions centraux et la dilatation ventriculaire.

Les lésions du cervelet ont bien été étudiées par Yulpian et Turner. Généralement on constate l’atrophie du lobe du cervelet opposé au lobe cérébral.

Le bulbe, la protubérance et le faisceau pyramidal présentent aussi de la sclérose descendante.

Les nerfs et les muscles qui sont atrophiés ne présentent pas de lésions grossières.

Le squelette est atrophié dans toute son étendue, longueur, largeur et épaisseur. En parlant des symptômes je vous ai montré ces particularités. Le crâne en particulier est aplati du côté opposé à la lésion. Il y a rétrécissement en dedans des fosses crâniennes. L’apophyse crista-galli est rejetée d’un côté. Bell a signalé une dure-mère ossifiée. Enfin Meschede et de Ross ont vu une perte de substance osseuse au niveau de la lésion cérébrale.

Diagnostic. — Le diagnostic de l’hémiplégie spasmodique infantile doit être fait avec toutes les affections qui

J. Voisin.

peuvent produire de l’hémiplégie chez les enfants. Il faut d’abord la distinguer de l’hémiplégie simple que l’on peut voir chez un enfant comme chez un adulte; et de la paralysie spéciale infantile atrophique avec laquelle elle a un si grand rapport au point de vue pathogénique. Dans ces cas il n’y a pas de spasme et dans la paralysie spéciale infantile, la lésion est strictement limitée à la moelle; nous ne voyons pas de symptômes du côté du crâne et de la face. De plus, la paralysie est toujours molle, il n’y a pas de réflexes tendineux, pas de contracture et l’électricité nous accuse la réaction de dégénération des muscles.

Le diagnostic différentiel doit être fait surtout avec la méningite tuberculeuse, les tumeurs centrales et le tabes dorsal spasmodique de l’enfant ou maladie de Little.

Quand la maladie est déjà ancienne, le diagnostic est souvent très difficile avec la méningite tuberculeuse. Cependant il faut se rappeler le mode de début.

Dans la méningite tuberculeuse, l’enfant est grognon pendant un certain temps, il a de la fièvre, des convulsions partielles, du strabisme, du prolapsus de la paupière. Il présente le ventre en bateau, pousse de temps en temps des cris hydrencéphaliques et quand il présente de la paralysie des membres, cette paralysie est flasque. La fièvre en outre persiste plusieurs jours, plusieurs semaines même et revêt le caractère vespéral. Enfin d’ autres symptômes de tuberculose se développent

HÉMIPLÉGIE SPASMODIQUE INFANTILE

du côté du poumon. Dans l’hémiplégie spasmodique infantile, au contraire, le début est brusque. Tout d’un coup l’enfant, qui était très bien portant la veille, présente de la fièvre, des convulsions, un véritable état de mal épileptique et, au bout de vingt-quatre ou quarantehuit heures, tous ces symptômes disparaissent et on s’aperçoit que l’enfant est paralysé d’un côté du corps. Cette paralysie, d’abord molle, devient bientôt spasmodique. L’atrophie et la contracture apparaîtront au bout de plusieurs mois et on pourra voir en même temps se développer l’épilepsie. Au bout de plusieurs semaines généralement, la mort arrive chez l’enfant atteint de méningite tuberculeuse. Donc, dans ces deux cas, il y a différence de début, de marche et de terminaison.

Dans les tumeurs cérébrales il y a évolution lente de l’hémiplégie et les convulsions ne constituent pas le début de la maladie. D’un autre côté on ne constate pas de fièvre vive au début. Ce qui domine dans les tumeurs cérébrales, c’est la céphalalgie et les vomissements s’accompagnant généralement de strabisme et de névrite optique. Quand il y a de la paralysie on ne constate pas généralement d’atrophie et de déformation des membres aussi nette. Il peut exister de l’athétose ou de l’hémichorée, mais il n’y a ni contracture ni atrophie.

Le tabes dorsal spasmodique ou maladie de Little pourrait être confondu avec l’hémiplégie spasmodique double. Mais, dans le tabes, le mode d’évolution est

différent. Il n'y a jamais de convulsions au début. Les enfants naissent ainsi. Les membres ne sont pas atrophiés, la contracture est moins prononcée et ne s’accompagne pas de rétraction musculaire et tendineuse; la sensibilité est généralement intacte et la peau 11e présente pas de troubles trophiques. La paralysie est toujours plus prononcée aux membres inférieurs qu’aux membres supérieurs, tandis que c’est le contraire dans l’hémiplégie spasmodique. Enfin dans le tabes il n’y a jamais d’accès épileptiques.

La paralysie hystérique pourrait être confondue avec l’hémiplégie spasmodique infantile, d’autant plus que les crises hystériques peuvent être prises pour de l’épilepsie et que Charcot a signalé de l’atrophie à la suite de l’hémiplégie hystérique; mais on s’appuiera, pour faire le diagnostic différentiel, sur l’hémianesthésie, les points hystérogènes, l’ovarie, etc., et sur le mode de début (émotion, traumatisme).

Le diagnostic de la cause de l’hémiplégie et le diagnostic de l’épilepsie devront aussi être l’objet de l'étude du médecin. On repassera en revue toutes les lésions que j’ai énumérées à l’article Anatomie pathologique et les causes qui les peuvent produire et, suivant l’ensemble des symptômes physiques et mentaux que présentera le malade, on portera son diagnostic. Quant à l’épilepsie accompagnant ce syndrome pathologique, on étudiera avec soin ses manifestations et on se rappel-

HEMIPLEGIE SPASMODIQUE INFANTILE

Jera que celte épilepsie partielle peut devenir générale.

Pronostic. — Si l’épilepsie reste toujours partielle, toujours la même sans retentissement sur l’intelligence, on la considérera comme une manifestation d’une importance relative; mais, au contraire, si l’épilepsie n’est pas toujours localisée, si de temps en temps elle présente des symptômes généraux, le pronostic sera des plus graves et nous devrons admettre qu’indépendamment de la paralysie spasmodique infantile, notre sujet sera atteint du mal comitial. L'intelligence du sujet dans ce cas faiblira de plus en plus et nous aurons à déplorer sa déchéance comme dans le cas d’épilepsie générale.

Cette éventualité assombrit beaucoup le pronostic de ce syndrome, que je viens d’étudier avec vous sous le nom de : Hémiplégie spasmodique infantile. Mon intention au début de ce travail était de n’étudier que l’épilepsie générale; mais la complication comitiale si fréquente de l’hémiplégie spasmodique infantile m'a déterminé à faire cette étude avec vous.

Si l’enfant résiste aux premières attaques du mal, et si l’épilepsie reste partielle, toujours identique à ellemême, le pronostic est relativement bénin. En effet le malade reste infirme, mais il voit bientôt ses accès épileptiformes disparaître et son intelligence reste indemne. Si, au contraire, les accès revêtent le caractère général de l’épilepsie, la maladie s’aggrave, les accès se rapprochent et la déchéance intellectuelle est fatale. Un état

de mal épileptique peut survenir et enlever très promptement le malade. Il est donc du plus haut intérêt de faire un diagnostic certain au sujet de l'épilepsie. Le pronostic dépend de ce diagnostic. Si l’épilepsie est générale, le malade est voué à la déchéance intellectuelle, à l’impuissance et à une mort relativement précoce; si, au contraire, l’épilepsie est réellement partielle, cette dernière disparaîtra et le malade, restant infirme, pourra être utile à lui-même et aux autres et vivre vieux.

Traitement. — Le traitement comporte plusieurs indications. Au début, à la période initiale fébrile et convulsive, on aura recours à des révulsions et même à des petites émissions sanguines locales. On devra donner du sulfate de quinine à haute dose et avoir recours aux bains froids. Le bain froid est recommandé toutes les fois que la température dépasse 39°, 5 et arrive à 40°; dans les manifestations nerveuses, cette médication donne les meilleurs résultats. Vous le voyez très employé dans mon service. Je le recommande chaque fois qu’il y a état de mal ou fièvre intercurrente (scarlatine, rougeole avec température de 40°). Cette température de 40° n’est pas rare chez nos enfants épileptiques atteints de fièvre éruptive. Yoüs l’avez vue chez nos scarlatineuses l’hiver dernier et vous la voyez cette année-ci chez nos rubéoliques, alors qu’il n’y a aucune complication pulmonaire ou autre pouvant expliquer cette élévation de température.

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Une fois que la paralysie est constatée il faut tâcher d’éviter l’atrophie et la contracture. On massera le petit malade, on lui fera des frictions sèches et humides et enfin on emploiera l’électricité, mais le traitement faradique ne doit être commencé que six semaines, deux mois après le début de la maladie. Le courant doit être faible et les séances ne dureront que 12 à 15 minutes tous les deux jours. On emploiera aussi des moyens orthopédiques pour éviter les déformations, mais on agira toujours avec la plus grande prudence. Il ne faut pas oublier que ces symptômes sont les conséquences des troubles trophiques secondaires.

Enfin l’épilepsie demande un traitement bromuré prolongé. On pourra, dans certains cas, ajouter l’iodure de potassium, surtout si on redoute une cause étiologique spécifique. Une éducation spéciale, méthodique, doit être donnée aux enfants arriérés ou imbéciles que l’on rencontre parmi ces infirmes et une bonne hygiène, une vie à la campagne, au grand air, doit être tout spécialement recommandée à cette catégorie d’enfants.