ŒDÈME LYMPHATIQUE

OBsErvaTION VIIT.— Pachydermie éléphantiasique.— Varices lymphatiques de la peau du ventre. — Ædème lymphatique de la peau. — Mort.— Autopsie (Observation personnelle).

Claudin (Alexandre), âgé de 50 ans, sellier, né à Toul (Meuse), et domicilié à Belleville, entre le 13 mars 1872 dans le service de M. À. Fauvel (Hôtel-Dieu, salle Sainte- Madeleine, n° 18).

Antécédents de famille, à peu près nuls; le malade affirme vaguement qu'un de ses frères a été atteint de la même maladie que lui, d’une enflure, qui, du reste, est guérie depuis longtemps ; tous ses autres parents se portent bien.

Antécédents du malade. Cette homme a joui d’une excellente santé jusqu’à ces six derniers mois. Il n’a Jamais quitté la France et vit depuis longtemps à Paris. Il n'avoue pas d'habitudes alcooliques ; il n’a jamais eu d’érysipèles. ya six mois environ, il commença à s’apercevoir que ses pieds avaient augmenté notablement de volume en un mois ; la inméfaction dure dès le début, anvahit les jambes, puis les cuisses, et enfin les organes génitaux externes (scrotum ét peau de la verge). Le médecin traitant crut alors à une hydrocèle, ponctionna les bourses, et cette ponction fut suivie d’une légère diminution de l’œdème. Bientôt, cépendant, celui-ci reparut aux cuisses, puis dans la portion sous-

ombilicale de l'abdomen et devint de nouveau considérable au scrotum. En même temps se développaient dans la région inguinale des cordons noueux faisant relief, convergeant tous vers le pli de Fallope; ces cordons, auxquels le malade -fil peu d'attention, parurent et disparurent plusieurs fois. Enfin, depuis un mois, ils sont devenus permanents, l'abdomen a pris un développement considérable, et le malade, tourmenté par la dyspnée et peu libre de ses mouvements, a cessé de travailler seulement pour entrer à l'hôpital.

Etat actuel. — T'aspect général de ce malade es tcaractéristique ; l'estrème développement du ventre et la tuméfaction des jambes et des cuisses rendent la marche trèè-difficile. En marchant il écarte les jambes et les meut d'une seule pièce sans ployer les genoux ; il lui est impossible de ramasser un objet à terre. Il s’essouffle rapidement ; sa face est ordinairement congestionnée et ses yeux saillants. Il parait peu intelligent, très-méfiant et très-irascible. Il n’a, par exemple, jamais eonsenti à se laisser mouler par Baretta, ni à subir la moindre piqûre.

L'examen pratiqué méthodiquement montre tout d’abord une ascile énorme, refoulant le foie en haut. Ce dernier ne parait pas hypertrophié ni atrophié. Le poumon droit est remph de râles humides mêlés de râles sibilants, le gauche l'est aussi, mais à un moindre degré. Le côté droit de la poitrine sonne mal à la percussion. Le cœur est gros, ses bruits sont sourds, le 2° déboublé ; il bat régulièrement, ainsi que les artères.

La tuméfaction éléphantiasique se montre avec des caracières différents au membre inférieur, au niveau de la paroi abdominale et dans les organes génitaux externes. Le membre pelvien a perdu sa forme pour devenir une sorte de pilier eyhndroïde sous lequel se cache le pied. L'épaississement des téguments est considérable-et atteint même le pli du jarret. De là la raideur des jambes et leur extension permanente sur la cuisse.

L'aspect du tégument esl caractéristique : la peau est devenue rugueuse, sillonnée de plis superficiels comme de la peau d'éléphant; les orifices pileux sont écartés les uns des autres, et au lieu des lignes régulières d'implantalion des

poils, on voit ceux-ci naître au fond de petites dépressions superficielles un peu plus pigmentées que le reste et semées. irrégulièrement, comme si la distension forcée du derme eût détruit l'arrangement primitif. Quand on saisit avec les doigts une portion du tégument, on ne peut faire de pli à la peau, mais on a la sensation d’une couche considérable, dure et résistante, glissant difficilement sur les parties profondes, et très-élastique. Cependant, quand on appuie -énergiquement le doigt, le tégument garde une légère empreinte qui s’efface rapidement. Il y a donc ici mélange d’œdème et de pachydermie.

La coloration de la peau a fort peu varié. Depuis quelque temps, cependant, le malade a du prurit aux jambes, à la partie interne des cuisses, et, sur ce point, les grattages ont amené des rougeurs diffuses. La sensibilité est intacte sur tout le tégument hypertrophié.

Le pli de laine est comme creusé à pic entre le ventre énormément développé et la racine de la cuisse où la peau est très-épaissie. Quand on introduit les doigts au fond de ce sillon suintant et profond d’environ six centimètres, on sent, si l'on déprime la peau sur le triangle de Scarpa, des paquets ganglionnaires d’un volume énorme. C’est de là que partent les cordons noueux qui sillonnent jusqu’au niveau de l'ombihe la paroi abdominale considérablement épaissie et présentant comme la peau du membre pelvien un mélange d'œdème et de pachydermie.

Les cordons noueux, au nombre de 45 à 20 de chaque côté, ont un diamètre variant entre celui d'une plume de corbeau et celui d’une plume de cygne. Ils gagnent le pli de l’aine en suivant exactement la distribution des lymphatiques de la région et en s’envoyant des branches anastomotiques nombreuses. Il en résulte un lacis noueux formant un relief semblable à celui que font les veines du dos de la main quand on rose une ligature autour du poignet. La coloration de ces cordons est blanchâtre, elle tranche sur le fond plus animé du tégument à la manière des vergetures, mais les nouures diffèrent totalement de celles-ci, en ce qu’elles disparaissent sous la pression du doigt, puis se remplisssent ensuite lentement en reprenant leur volume normal. À leur niveau, lépi-

derme ne présente aucune éraillure. Il y a donc tout lieu de penser d’abord que le réseau noueux est formé par des lymphatiques dilatés, et nous verrons bientôt comment cette présomption s'est pleinement justifiée. ;

Au niveau du scrotum et de la verge, la peau est devenue franchement éléphantiasique; la peau des bourses, de couleur rouge sombre, criblée d'orifices glandulaires dilatés, est rugueuse, dure sous le doigt, qui ne la peut déprimer; elle semble avoir acquis la consistance du bois. Le paquet génital, devenu plus gros que les deux poings, est surmonté par la verge très-courte, entourée d’une peau complétement indurée et solide comme celle du scrotum; le prépuce forme un bourrelet dur comme tordu; toutes ces parties sont rigides, se tenant entre elles dans une même masse, comme si elles étaient congelées. L’urine s'écoule du méat par une rigole éxulcérée, et les plis génito-cruraux sont aussi le siége d'exulcérations grisâtres exhalant une odeur repoussante sui generis.

La sensibilité des parties génitales ainsi modifiées était néanmoins restée intacte. Il existait aussi à ce niveau une tendance à la production de rugosités papillaires : les poils, implantés au fond de fossettes peu profondes, étaient clairsemés et en partie atrophiés : l’induration éléphantiasique vraie remontait à environ quatre travers de doigt sur la paroi abdominale, au niveau du pénil, après quoi la peau reprenait ses caractères de pachydermie mélangée d'œdème.

L’appétit était resté à peu près intact. Il y avait un peu de constipation; l'urine, peu abondante (800 grammes par jour environ) était rouge, presque alcaline, déposait une grande quantité d'urates et ne contenait ni albumine, ni graisse, mais une notable quantité d’indigose urinaire.

(Le traitement se borna à l'administration quotidienne d'une macéralion de digitale, — vin de quinquina, juleps diacodes, et laxatifs répétés à divers intervalles.)

Le 15 avril, le malade, ordinairement inquiet et méfiant, commença à être pris d'un véritable délire de persécution: il voulait absolument sortir de l'hôpital; puis, quand on l'avait calmé à grand’peine, il retombait dans une sorte d’hébétude. Les râles pulmonaires augmentèrent graduellement dans la

Semaine qui suivit, de même que la toux et l’ascite. Le décubitus dorsal était devenu impossible. Sur les jambes et les cuisses, les grattages laissaient suinter une sérosité limpide qui se concrétait rapidement. La main gauche commença à devenir le siége d'un œdème dur. Peu après, les cordons noueux de la paroi abdominale devinrent beaucoup plus volumineux, et un réseau analogue se montra au niveau du triangle de Scarpa et à la face interne des cuisses, en suivant la direction des lymphatiques de la région. (Saupoudrages avec la poudre de tale.)

1% mai. — Le dèlire est absolu, le malade ne peut sortir du lit, il est en proie à des rêvasseries continuelles, plus d’appétit, selles involontaires, émission continuelle des urines. A l'auscultation, râles muqueux très-abondants et mélés de râles sibilants dans les deux poumons. Les bruits du cœur sont sourds, dédoublés et irréguliers. Il y a des faux pas du cœur et des intermittences du pouls, devenu faible, filiforme. Il n’y a cependant point de fièvre.

3 mai. — Même état, mais aggravé, l'assoupissement est presque continuel, l’æœdème du bras gauche est devenu complétement dur. Il y a dans le creux axillaire des ganglions très-développés.

5 mai. — Coma.

8 mai. — Mort dans le coma.

Autopsie. — Pratiquée le 10 mai à sept heures du matin.

Des varicosités lymphatiques sont un peu affaissées sur le cadavre, mais cependant encore bien distinctes. Je pique avec une seringue de Pravaz, contenant une solution aqueuse de bleu de Prusse, l'une des nodosités des parois abdominales. L’injection réussit parfaitement, et tandis que le réseau noueux se remplit sur une étendue de quelques centimètres, le réseau lymphatique du derme s’injecte très-complétement. Cette opération est répétée sur plusieurs points avec le même succès.

En incisant la peau au niveau des parties injectées, on voit qu'au niveau de la varice lymphatique, la matière à injonction est accumulée en masses noueuses. De là partent des lignes bleues qui entrent dans le derme ; un peu plus loin, la coupe du derme lui-même est semée de tractus et de points bleus

qui sont les sections de ses rameaux et de ses espaces lymphatiques ; un grand nombre de points bleus entourent les vaisseaux sanguins d’une sorte de couronne.

L’épaisseur du derme est notablement plus grande qu'à l'état normal sur les points envahis par l’œdème dur. Elle atteint, en effet, de 3 à 5 millimètres. Mais c’est surtout le pannicule graisseux sous-cutané dont l'épaisseur et là résistance sont devenus considérables. Au niveau du pénil, par exemble, la coupe de la peau jusqu’à l’aponévrose mesure 7 centimètres environ, dont 6 au moins appartiennent à lacouche cellulo-graisseuse. A la jambe et à la cuisse, l'épaisseur est moindre ; elle atteint environ 4 centimètres. °°

Ce tissu cellulo-adipeux présente une consistance tout à fait anormale. Il est dur, se coupe très-aisément en tranches minces ; en un mot, il a tout à fait l’aspect d’un lipome congelé. Lorsqu'on incise la peau ainsi épaissie, on voit facilement que la pachydermie tient en grande partie à cet état singulier du tissu cellulaire sous-cutané. En même temps, il s'écoule de l’incision une grande quantité de sérosité citrine spontanément coagulable et riche en globules blancs.

Au niveau du scrotum et du prépuce, au contraire, la section de la peau montre un épaississement fibreux considérable. Là le derme acquiert 3 et même 4 centimètres d'épaisseur; c'est un tissu blanchâtre, lardacé, semblable à celui du squirrhe et qui semble formé, à l'œil nu, de faisceaux entre-croisés et serrés, Le réseau capillaire est richement injecté de sang noir ‘ et là aussi l'injection des lymphatiques avec le bleu décèle une grande richesse en vaisseaux blancs.

Dans le creux axillaire, dans le pli de l’aine, d'énormes masses ganglionnaires sont plongées au milieu d’un abondant tissu adipeux comme solidifié, Les glandes atteignent dans le triangle de Scarpa le volume d'un œuf de pigeon au d’un petit œuf de poule. Elles ne roulent pas dans leur atmosphère graisseuse, au milieu de laquelle il faut pour ainsi dire les sculpter. Sur une coupe, on voit le lissu cellulo-adipeux se confondre intimement avec la couche corlicale, qui paraît hypertrophiée, mais d’ailleurs normale, tandis qu’au centre du

‘ Le sang noir contenait une proportion absolument normale de globules blancs.

ganglion se voient une multitude d’orifices béants comme les trous d’un petit crible et qui peuvent facilement admettre une tête d’épingle dans leur cavité. .

Le ventre ouvert, il s'écoule une énorme quantité de sérosité citrine. Le péritoine présente des traces d’une irritation ancienne ; le long de l’ouraque, il est criblé de taches pigmentaires de couleur sépia. Le grand épiploon est rétracté et comme formé dé lobules constitués eux-mêmes par un ugrégat de petits grains gros chacun comme une semence de millet. Le long de l'aorte et dans le mésentère existent des ganglions tout à fait analogues à ceux du pli de l’aine, et plongés comme eux dans une masse de tissu cellulo-adipeux induré. Ces trainées ganglionnaires se continuent le long de la veine porte, dans le hile du foie, et rendent parfaitement compte de l’ascite.

Le foie est peu volumineux ; à la coupe, il offre l'aspect d’un granit rouge et jaune. L’examen histologique a montré qu'il s’agit là d’un mélange d’atrophie rouge et d’atrophie graisseuse. Iln”y avait point trace de cirrhose et tous les vaisseaux était perméables.

Rien à noter dans les reins, la rate et les capsules surrénales, pas plus que dans les voies disgestives.

Poitrine. — Point d'épanchement dans la plèvre gauche; à droite, le poumon est presque partout adhérent aux côtes. Ii présente quelques foyers d’atélectasie et de l'engouement partout. Même état moins prononcé à gauche. Point de tubercules.

Le cœur est gros et libre dans le péricarde. Les deux ventricules contiennent des caillots prolongés dans les oreillettes à travers les orifices auriculo-ventriculaires. Ces caillots intriqués dans les colonnes charnues présentent une coloration uniforme, ce qui indique qu’ils sont de quelque temps antérieurs à la mort (Ranvier) ; le caillot gauche se prolonge dans l'aorte sur une longueur d'environ 15 centimètres, mais le coagulum aortique est dyschromique et par conséquent récent. L'aorte est semée de plaques athéromateuses, comme c’est la règle à cet âge. Les valvules du cœur sont libres, l'orifice de l'artère pulmonaire est seulement très-légèrement insuffisant par dilatation simple de l’anneau fibreux. Le myocarde esten dégénérescence graisseuse à peu près complète.

Rien à noter dans les centres nerveux, sice n'est un peu d'œdème. La substance grise est parfaitement normale. Les méninges contiennent seulement un assez grand nombre de granulations de Pacchioni.

Rien de plus à noter dans le système vasculaire ; on ne put, sur le cadavre, mettre à nu le canal thoracique ni la grande veine lymphatique.

Les lambeaux de peau pris au niveau des dilatations variqueuses qui sillonnaient l'abdomen, ou enlevés sur la jambe ou la cuisse, enfin des portions de scrotum et de prépuce atteints d'éléphantiasis dur ont été examinés à l'état frais ou après un court durcissement dans l’acool ou l’acide picrique en solution concentrée.

À l’état frais, une coupe mince de la peau et du tissu graisseux sous-cutané prise au nivéau du pli de l’aine a montré les particularités suivantes :

Après coloration convenable (1), cette coupe paraissait au premier abord identique avec celles qu'on obtient en faisant des sections minces dans une injection interstitielle à la gélatine. Les éléments du tissu conjonctif étaient dissociés, et l'on voyait le tissu du derme, formé de fibres conjectives et de fibres élastiques, rempli d’une quantité tout à fait anormale de globules blancs.

Les faisceaux conjonctifs. dissociés par l’œdème étaient revêtus de cellules plates caractéristiques formées d'une trèslongue plaque de protoplasma renfermant un noyau vesiculeux très-apparent. Elles ne présentaient pas de signes bien évidents. de prolifération et n'offraient même pas l’état globuleux caractéristique de l'æœdème aigu, fait important qui conduit à séparer cet œdème singulier des formes ordinaires. Quant aux globules blancs, répandus partout entre les faisceaux du derme, ils étaientcomme d'ordinaire dans l’œdème de la peau, rassemblés autour des petits vaisseaux le long desquels ils s'accumulaient en couches épaisses.

Le tissu adipeux sous-cutané était modifié à un haut degré, épaissi, induré, et revenu à l'état embryonnaire sur un grand

‘ La coloration a été obtenue à l'aide d’un séjour de quelques minutes dans le picrocarminale d’ammoniaque à 4 p. (/0. La préparation a été examinée dans le même réactif affaibli.

nombre de points. Le tissu embryonnaire était plus abondant que partout ailleurs, entre ‘les vésicules, au pourtour des glandes lymphatiques.

Ces dernières ne présentaient à leur périphérie d’autre modification qu'une hyperplasie considérable du tissu conjonctif, de telle sorte que le ganglion avait subi la transformation fibreuse. Mais au centre se montraient, entre les sections des artères et des veines, de vastes lacunes irrégulières dépourvues de paroi propre, et coutenant des caillots rétractés garnis de couches d’endothélium lymphatique desquamé qui avaient suivi les caillots dans leur rétraction. Il y avait là dans la substance médullaire des ganglions une dilatation considérable des vaisseaux lymphatiques efférents et afférents.

Dans le derme, l'infiltration globulaire était moins abondante que dans le tissu conjonctif sous-cutané ; cependant, autour des vaisseaux, on les retrouvait en très-grand nombre, mais au Contraire, sur ce point, les modifications des lymphatiques étaient considérables.

Les lacunes lymphatiques du derme étaient extrêmement dilatées, et, sur les points où l'injection bleue n'avait pas pénétré, renfermaient des caillots formés par de la lymphe, etrétractéssous l'influence des réactifs durcissants. Ces caillots formaient des masses granuleuses, colorées par le carmin en rose pâle et présentant un bord festonné. La plupart dutemps, en se rétractant, le caillot, ayant entraîné une partie du revêtement endothélial du capillaire lymphatique, se trouvait recouvert de grandes cellules plates à noyau vésiculeux et clair, tout à fait caractéristiques.

Non-seulement de pareils caillots remplissaient les lymphatiques dilatés du derme, mais encore au-dessous des varices lympathiques et sur beaucoup d’autres points, ils s'étaient formés dans les mailles même du tissu conjonctif. Celui-ci paraissait alors comme distendu par une injection interstitielle solidifiée. La stase, dont lüut le système lymphatique était le siége, avait doric son origine dans le tissu onjonctif. Fait important et cadrant bien avec cette conception de M. Ranvier qui assimile le tissu cellulaire à un vaste sac lymphatique cloisonné communiquant librement avec les capillaires du système absorbant.

On voit que la forme d’œdème qui vient d'être décrite ne diffère des autres qu’au point de vue des altérations considérables présentées par le système lymphatique. Non-=seulement dans ce cas il y a une dermite Chronique hypertrophique, mais encore une stase de la lymphe et une dilatation de ses canaux recteurs jusque dans les ganglions lymphatiques dé la racine des membres et même dans les ganglions péri-aortiques. Les glandes elles-mêmes sont transformées en tissu fibreux, et, bien que devenues énormes, elles ne peuvent plus fonctionner. Le cours de la lymphe est gêné à leur niveau, quoique les vaisseaux afférents et efférents aient subi des dilatations considérables ; aussi les lymphatiques correspondants se dessinent-ils comme des cordons noueux principalement au-dessus du pli de l’aine.

Dans l'observation que j'ai rapportée, c’est chez un malade atteint d’une affection cardiaque ancienne non compensée de-puis longtemps, qu’on rencontrait l’œdème lymphatique mélangé à l’œdème vrai. La pachydermie lymphangiectasique de Rindfleisch, dont cet auteur fait une variété de l’éléphantiasis des Arabes, peut donc être le dernier terme d’un œdème hypertrophique de la peau. Gette forme rare: à l’état d'entièr développement n’est d’ailleurs caractérisée que par l’exagération des dilatations lymphatiques que l’on rencontre dans tous les œdèmes cutanés chroniques.

Archives de Physiologie. Tome VI, PI. 12

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