DIAGNOSTIC
Nous insisterons peu également sur le diagnostic. Dans les formes typiques, il est, en effet, quasi-évident et, l'exposé des symptômes fait par le malade suffit à l’établir. Souvent, d’ailleurs, c’est sur le seul interrogatoire que l’on doit faire celui-ci, car il est bien EA rare de voir le patient au moment de la crise.
Dans certains cas, pourtant, l’on pourra hésiter entre érythromélalgie et érythromélie, décrite primitivement par PICK. Cette dernière affection est caractérisée par une tache érythémateuse siégeant le plus souvent à la face dorsale des mains ou des pieds, avec tuméfaction légèrement douloureuse qui, peu à peu, s'étend vers la racine du membre. Les troubles trophi- - 6 ques y sont beaucoup plus importants que dans la Pe. = # maladie de Weir Mitchell. L'évolution se fait sans paro- ne. R xysmes et les douleurs n’y ont jamais ce caractère into- 4 lérable de l’érythromélalgie. k
LAUBRY; VAQUEZ, ont décrit dans la polyglobulie des + crises de douleur avec gonflement. D'autre part, l’on a 10 trouvé au cours de l’érythromélalgie une légère aug- É
mentation du nombre des globules rouges. En réalité, 2 un examen plus complet, en trouvant les autres signes de la maladie de Vaquez, permettra bien vite de ne point commettre d'erreur. SS
L'acrodynie réalise bien, elle aussi, un tableau de douleurs et d’'érythème des extrémités : mais la mala-
l'érythromélalgie. ACT l
ï. | puisse hésiter entre le syndrome de Weir Mitchell et
crise de vaso-constriction, tandis que celle-là est une crise de vaso-dilatation. Celle-ci se traduit par de la pâleur locale ou de la cyanose, celle-là par de la rourgeur: et du gonflement. En réalité, il est des formes de passage. Un malade peut faire successivement ou alternativement l’un et l’autre des syndromes vasomoteurs. De plus, la fin d’un accès paroxystiques de maladie de Raynaud s'accompagne fréquemment de réaction érythromélalgique.
__ Ainsi voyons-nous que les limites sont moins précises qu'il ne paraît. Nous verrons, en étudiant la patho- . génie et l’étiologie, que ces faits, en apparence paradoxaux, s'expliquent fort bien.
Il en est de même des différences que l’on peut noter entre érythromélalgie et acroparesthésie ou acro- asphyxie. Les formes typiques ont des caractères par- __ ticuliers bien tranchés, mais les formes de passage ñi l sont nombreuses et marquent bien que les syndromes LS sont tous très proches les uns des autres.
die ee = les enfants, S accompagne de signes infectieux et nerveux qui la distinguent bien vite de
Il peut sembler curieux, au premier abord, que l’on
- “k maladie de Raynaud : celle-ci est essentiellement une
ANATOMIE PATH OLOGIQUE
nl
L'anatomie pathologique de la maladie de Weir Mitchell est fort mal connue : il n’en existe guère que cinq autopsies complètes. à
Les lésions trouvées au niveau du système nerveux
‘central sont contradictoires. LANNoIS et POROT, trou-
vent une diminution du nombre des cellules nerveuses : 40 à 50 % dans la corne latérale et à la base de la corne postérieure, c’est-à-dire dans les zones où siègent les centres végétatifs médullaires. Mais d’autres examens ont été négatifs (SACHS et WIENER).
Quant aux lésions périphériques, Weir MITCHELL décrivait un épaississement de la tunique interne des artérioles qu’il rapprochait des lésions de l’artério-sclé-
“rose. SHAW, HAMILTON, décrivent de l'endartérite et de
l'endophlébite. Les nerfs périphériques, eux, sont constamment trouvés sains. À |
En somme, les quelques notions anatomo-pathologiques que nous possédons ne sont pas concordantes. De plus, elles portent sur un très petit nombre de cas et l'anatomie pathologique de l'érythromélalgie reste à faire.
