PATHOGÉNIE
Les mêmes discussions pathogéniques sont soule- vées pour la maladie de Weir Mitchell comme pour la maladie de Raynaud. Les uns pensent que les lésions sont d’abord nerveuses, sympathiques plus précisément ; les autres mettent l’origine du syndrome dans les artérioles.
Pour SACHS et WIENER,.SHAW, HAMILTON, il s’agit de lésions artério-scléreuses qui peuvent même être oblitérantes. Mais on comprend mal que des lésions oblitérantes créent un syndrome de vaso-dilatation. D'autre part, l’artério-sclérose se voit chez les sujets âgés, tandis que l’érythromélalgie est beaucoup plus fréquente chez les sujets jeunes. Et cette conception purement vasculaire ne rend pas compte des troubles trophiques, sensitifs et sécrétoires caractéristiques du syndrome.
La théorie nerveuse est beaucoup plus vraisemblable. Weir MITCHELL pensait qu'il s'agissait de paralysie de vaso-constricteurs. Mais l'existence de fibres vasodilatatrices maintenant connue vient compliquer le problème. A la réalité, il semble qu'il soit impossible de départager à l’heure actuelle le rôle respectif de ces deux, syndromes. Il est vraisemblable que, suivant les cas, la paralysie des vaso-constricteurs entre en jeu ou l'excitation des fibres vaso-dilatatrices. D'ailleurs, CAvAZZzANI et BRAIN ont montré que les vaso-constric-
teurs étaient encore excitables lors de crises de Vaso L dilatation et pouvaient encore prapoqners des vaso-cons- | :e trictions” énergiques, : 4 LLC Fe | Ceci permet d’ailleurs d'expliquer l'association éry-
| thromélalgie, maladie de Raynaud, une même cause agissant sur un terrain hypersensible pouvant exciter tantôt les vaso-dilatateurs, tantôt les vaso-constricteurs.
De façon plus précise, cette conception permet fort bien d’expliquer les diverses manifestations cliniques du syndrome de Weir Mitchell.
La douleur est indépendante de la vaso-dilatation, puisqu'elle peut la précéder. Elle ne revêt pas de topographie périphérique ou radiculaire, mais présente sou- “vent le caractère de brûlure, si évocateur d’origine sympathique.
L’érythrémie est facilement expliquée par la vasodilatation. L'œdème est dû à des troubles de la perméabilité capillaire. C’est un œdème par modification pri- ! mitive de la perméabilité des endothélia, véritable RUES EE inflammation vaso-trophique (May).
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+ ’ Les troubles sécrétoires, les troubles trophiques A “un sont également facilement expliqués par un dysfonc- “9 tionnement du système vaso-moteur.
En somme, il paraît des plus vraisemblables que le
syndrome de vaso-dilatation qui caractérise la maladie
de Weir Mitchell relève de troubles du fonctionnement | du système sympathique. Reste un dernier point : où | Lure siègent les lésions ? Mn:
LANNOIS et PARROT pensent que celles-ci sont médul- ve laires; Weir MITCHELL a la même opinion. D’autres S
pensent (LERICHE) que les lésions sont maxima à la 750 périphérie. 5 En réalité, il se peut fort bien que ces deux opi- . 4
nions soient également vraies : comme va nous l’ap-
le
Lie # { a
voie végétative.
ÉTIOLOGIE
Du point de vue étiologique, il est facile de voir … comme les conditions d'apparition de l’érythromélalgie sont variées et il semble que l’on puisse ainsi distinguer trois grands groupes de causes, distiguant des érythromélalgies organiques, réflexes et fonctionnelles.
Parmi les érythromélalgies organiques, il faut avant
tout citer les cas où le syndrome apparaît au cours d’une affection nerveuse. C’est ainsi que l’on a retrouvé; le tabès, la sclérose en plaques, la syphilis cérébrale, l’hémiplégie, la syringomyélie, les méninsomyentes et même les polynévrites alcooliques.
/ Pour rares que soient ces observations, elles n’en : ont pas moins une grande valeur : elles établissent que des lésions centrales, touchant de facon prépondérante les grandes voies motrice ou sensitive, peuvent égale- à ment atteindre les centres végétatifs du névraxe. "hi FES Ailleurs, une artério-sclérose fait penser que les e 4 lésions de ramollissement siègent électivement sur les voies sympathiques. 0
La syphilis, enfin, est souvent notée, même si elle "4 ne s'accompagne pas de localisation nerveuse clinique- >; ment décelable. Il paraît vraisemblable dans ces cas que sont touchées les méninges et les voies nerveuses d.. sympathiques. à A
Les érythromélalgies réflexes peuvent succéder, sur “4 un terrain prédisposé, à une longue exposition au chaud,
n ou être laine à un traumatisme (LERICHE). Le | fait que le syndrome peut siéger à distance du trauma | conduit à penser qu'un mécanisme De entre alors en Jeu;
À Les: En relaie fonctionnelles, enfin, sont incontestablement les plus importantes. Elles surviennent souvent sur un terrain prédisposé, à tendance névropathique. Et l’on peut-retrouver un certain degré d’hérédité nerveuse. Très fréquemment aussi, des trou-
bles. endocriniens conditionnent ce dysfonctionnement
végétatif. Il est rare qu’il s'agisse d’un grand syndrome
tel qu’une maladie de Basedow ou un myxæœdème. Plus souvent, les troubles sont mineurs et, en particulier,
l’on retrouve des troubles ovariens (COLLIER, LAIGNEL- # = LAVASTINE). Tantôt, comme chez la malade de notre 48 observation II, il s’agit des troubles de la ménopause. Tantôt les malades présentent une aménorrhée complète et les crises d’érythromélalgie surviennent régulièrement tous les mois.
En somme, l’'érythromélalgie répond aux mêmes lois que tous les troubles sympathiques. Ils dépendent sur- % tout d’une pathologie fonctionnelle et réflexe, ce qui 2 les oppose, dans une certaine mesure, aux affections
du système cérébro-spinal.
Puisqu’il s’agit d’un syndrome, les traitements seront évidemment nombreux.
Il est bien évident que si l’on trouve une syphilis Cor ou des troubles endocriniens, une thérapeutique spécifique devra être mise en œuvre. Mais ces cas sont assez rares et, le plus souvent, l’on devra se contenter d’une thérapeutique symptomatique ou pathogénique. Or, celle-ci est très fréquemment décevante.
Il est presque inutile de signaler que les divers analie gésiques habituels, tels que l’aspirine, la phénacétine, EAP le pyramidon sont d’une efficacité à peu près nulle.
DR | Parmi les moyens physiques employés, le plus sim- De ple consiste à plonger le segment de membre atteint
dans un bain froid : souvent même, d'eux-mêmes, les
malades remarquent l’action favorable de cette mé- 178 thode, mais il est bien évident que son action n’est que 4 passagère. Quant aux bains chauds, employés dans cer- 2308 tains cas où le froid déclenche les accès, ils sont le 4 plus souvent fort mal supportés. Ne
Les résultats donnés par les autres méthodes phy- 53 sio-thérapiques sont également fort variables : la fara- ‘2 disation a donné un succès et un échec à SIGERU. LaAN- | GERON et DESPLATS ont obtenu trois guérisons sur trois 1 cas avec la radiothérapie : « Tout se passe, écrivent- L 1e ils, comme si la radiothérapie, éminemment vaso- 1
ee”
: ou nerveuses à distance ».
Éd
Si le syndrome siège aux, membres inférieurs, ils
4 irradient la surrénale. S'il siège aux membres supé- rieurs, la région cervicale basse.
Devant l'échec des divers moyens employés, on s’est
__ tourné vers la chirurgie (LERICHE, Davis). La difficulté - de créer de la vaso-constriction par cette technique
explique les échecs obtenus dans la presque totalité des cas. C’est ainsi qu'ont été successivement pratiquées des interventions portant sur les nerfs périphériques, des sections des racines postérieures, la section de la partie antérieure du cordon latéral de la moelle à la hauteur de D7 (LERICHE).
Dans quelques cas, l’on observe une atténuation, une disparition des accès paroxystiques, mais celle-ci n’est que temporaire.
Les interventions sur le sympathique ne semblent pas donner de résultats particulièrement durables non plus. L’ablation de la chaîne lombaire sympathique entre le deuxième et le quatrième ganglion lombaire à droite a donné une amélioration durable dans un cas à DAviIs et KANAVEL.
Mais la sympathectomie artérielle, la stellectomie, n’ont donné que des échecs à LERICHE.
Pourtant, la simplicité des infiltrations novocaïniques se doit qu’on en tente l'essai. Dans certains cas, en effet, (LERICHE) elle peut donner des résultats transitoires mais non négligeables. Nous l'avons essayée chez notre deuxième malade : l'effet a été indéniable, mais peu durable et l'obligation de répéter les infiltrations nous a obligé à les suspendre.
En somme, toutes ces thérapeutiques donnent des
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