CONCLUSIONS
On désigne, à l’heure actuelle, sous le nom d’anémies hémolytiques les états caractérisés par une destruction exagérée de globules rouges dans le milieu intérieur ainsi que par un hyperfonctionnement de l’érythropoièse médullaire, destiné à compenser ce défcit en hématies. Cette définition élimine donc les états où l’hyperdestruction ne va pas de pair avec un accroissement de la régénération érythrocytaire.
Malgré leur nombre considérable et la diversité des facteurs étiologiques, les anémies hémolytiques se caractérisent par un certain nombre de caractères généraux.
La destruction exagérée des hématies a pour corollaire un raccourcissement plus ou moins considérable de leur durée de vie moyenne. Elle explique également l'accroissement de la teneur de l'organisme en pigments d’origine hématique, principalement en urochrome et en urobiline, dont l'élimination explique les modifications de couleur des urines. L’élimination urinaire d’hémoglobine ne survient que dans les crises aiguës d’hémolyse.
Une érythropoièse très accrue, généralement cantonnée à la moelle osseuse, traduit l'effort compensateur de l’organisme.
Certaines des modifications anatomiques que l’on observe chez ces malades, telle l’extension de la moelle rouge à toute la cavité médullaire des os longs, l’aug-
mentation d'épaisseur du diploë des os du crâne, la spléno-hépatomégalie avec surcharge de pigment ocre sont également des conséquences du processus hémolytique.
Le mécanisme de la destruction globulaire au cours des anémies est assez divers. Dans certains cas, il s'agit d’une destruction dans le sang circulant, soit par hémolyse toxique, soit par traumatisme lors de la traversée des réseaux capillaires. D’autres fois, la destruction a lieu avant tout dans la rate, qui retient plus facilement les hématies dont la forme est anormale et qui en diminue la résistance par des mécanismes encore inconnus. Une troisième éventualité est l’englobement et la destruction d’hématies par des cellules appartenant au système réticulo-endothélial, en particulier par les cellules de Kupffer du foie; cette érythrophagie jouerait un rôle dans les anémies par hémolysines froides. Il peut s’agir enfin de fragmentation dans le sang circulant, fait assez rare et que l’on observe surtout dans certaines génodystrophies érythrocytaires.
Parmi les différentes classifications des anémies hémolytiques, la faveur des auteurs actuels va à celle qui distingue les processus relevant d’un mécanisme globulaire et ceux qui sont dus à des causes extraglobulaires.
La première catégorie comporte un certain nombre de dystrophies familiales, parmi lesquelles les plus importantes sont l’ictère hémolytique, l’anémie à hématies falciformes, l’elliptocytose familiale et la maladie de Colley. L’anémie de Marchiafava, liée à une résistance amoindrie des hématies à l’abaissement du pH, rentre également dans ce groupe.
Parmi les anémies hémolytiques d’origine extraglobulaire, certaines surviennent au cours d’intoxications, de certaines infections microbiennes, de brûlures étendues. D’autres relèvent d'un mécanisme sérologique
Al
et c’est là que prennent place les accidents transfusionnels et la maladie hémolytique du nouveau-né, dont les rapports avec des incompatibilités A-B-O et Rh ont été soulignées par de très nombreuses recherches. A côté de ces faits, dont l'intérêt pratique est considérable, se placent les cas qui relèvent d’hémolysines ou d’hémagglutinines diverses. Les types cliniques ne permettent généralement pas la distinction entre les divers facteurs sérologiques et seule l’étude immunologique de chaque cas peut fournir les éléments de son classement.
Certaines des observations d’anémie hémolytique seraient à mettre en rapport avec un hyperfonctionnement splénique.
Un mécanisme mixte, globulaire et extraglobulaire, a été envisagé à propos de l’ictère hémolytique. Les expériences récentes sont en faveur de la conception classique, qui fait d’une altération globulaire le primum movens de la maladie de Minkowski-Chauffard.
Une thérapeutique causale des anémies hémolytiques est souvent impossible à l’heure actuelle; mises à part les médications symptomatiques, la seule ressource est le plus souvent la splénectomie, dont les indications se résument aux cas avec hyperfonctionnement de cet organe.
Vu, le Doyen : Vu, le Président de Thèse :
BINET BENARD Vu et Permis d'imprimer,
le Recteur de l’Académie de Paris :
SARRAILH