INTRODUCTION

Depuis la découverte de l’ictère hémolytique par CHAUFFARD, nos connaissances sur les anémies hémolytiques ont fait des progrès considérables et la lecture des travaux d'ensemble consacrés à ce type particulier d’hémopathies démontre clairement la multiplicité des notions physio-pathologiques que permet de dégager leur étude.

; On réunit, à l’heure actuelle, sous le nom d’anémies hémolytiques toutes les formes d’anémie qui se caractérisent par la coexistence d’une destruction considérablement accrue d'éléments de la série érythrocytaire, et d’un effort régénératif non moindre des centres hématopoiétiques. Cette définition établit une barrière entre les anémies hémolytiques définies ci-dessus et les anémies, telles que la maladie de Biermer, où l’hémolyse accrue existe bien, mais où l'effort de régénération fait défaut.

La distinction que nous venons de signaler a été encore précisée lors des derniers congrès d’hématologie et certains auteurs ont proposé de compléter la dénomination d’anémies hémolytiques par le terme « régénératives », pour signaler d'emblée l’un des caractères majeurs de cette affection.

Le nombre des syndromes hémolytiques qui rentrent dans le cadre ainsi tracé est considérable et les étiologies à envisager ne sont pas moins nombreuses. Certaines d’entre elles — nous faisons allusion aux

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anémies hémolytiques d’origine sérologique — ont fait l’objet d’un nombre considérable de publications récentes et l'intérêt pratique considérable de la notion de facteur Rh justifie amplement cette riche moisson de travaux. Les autres formes d’anémies hémolytiques, quoique plus rares et moins directement reliées à la pratique médicale quotidienne, n’en possèdent pas moins un intérêt physio-pathologique certain.

Il nous a donc paru intéressant de passer en revue certaines parmi les acquisitions récentes sur les anémies hémolytiques, en insistant moins sur les particularités cliniques que sur des données d'ordre biochimique et physio-pathologique, telles qu’elles se dégagent des rapports et communications présentées aux congrès d’hématologie récents (Paris, 1948 — Montreux, 1949).

LES CARACTERES GENERAUX DES ANEMIES HEMOLYTIQUES

Comme nous l'avons rappelé, le tableau clinique et hématologique des anémies hémolytiques est dominé par l'association d’une destruction accrue d’hématies

dans le sang circulant et d’une néoformation non moins

intense d'éléments érythrocytaires dans les centres hémapoiétiques.

La conséquence immédiate de ces phénomènes est une diminution considérable de la durée de vie moyenne du -globule rouge. Des recherches déjà anciennes, reposant sur l'étude des réticulocytes et sur celle des pigments tétra-pyrroliques éliminés par l'urine et les matières fécales, ont conduit à ‘attribuer une durée de cent à cent cinquante jours à l’hématie normale. Ces chiffres viennent d’être confirmés par l'étude du sort que subissent des hématies marquées au moyen d'un isotope radioactif. Or, dans les anémies hémolytiques, cette durée de vie est considérablement diminuée et peut tomber à quelques jours.

Une autre conséquence immédiate de cette hyperdestruction de globules rouges est l’accroissement de la teneur de l'organisme en pigments d’origine hématique.

Les modifications de la couleur des urines au cours des syndromes hémolytiques sont bien connues des cliniciens. L'étude spectrophotométrique démontre que l'augmentation concerne avant tout l’urochrome B,