‹ L'Exfoliation Lamelleuse Des Nouveau-NésChapitre 5 sur 20 · ER SU · texte numérisé non relu

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— de l’ichtyose vulgaire, débutant à une époque plus ou moins avancée de la vie.

Pour TommasoLr, en effet, toutes les dermatites non aiguës des nouveau-nés, peuvent être rattachées à un même processus morbide dont elles ne seraient que des variétés, car aucune ne formerait de type spécifique réellement indépendant. Aucune ne serait, de même, constamment ou bénigne ou maligne. Il explique les différences cliniques par une origine non pas identique ou spécifique pour chacune de ces formes, mais homologue, de même nature. Il en donne pour preuve la coexistence dans une même famille, d'un enfant atteint d’ichtyose fœtale et d'un autre atteint d'ichtyose vulgaire.

ScHAB établit également une sériation allant de l'ichtyose fœtale type à l'ichtyose vulgaire, et regarde comme faits de passage ceux dans lesquels l’enfant présente, au moment de la naissance, des altérations pathologiques de la peau sans qu'il se soit développé de phénomènes morbides graves, et ceux dans lesquels, chez des enfants nés sains, les lésions typiques de l'ichtyose ne se manifestent que quelques semaines après la naissance.

Mais la diversité des phénomènes morbides était si évidente, qu’un grand nombre d’auteurs, tant en France qu'à l'étranger, ont senti la banalité, l'insuffisance, l’impropriété du terme ichtyose, et ils cherchèrent des désignations nouvelles — desquelles ce terme d'ichtyose est banni volontairement — pour qualifier des faits qu'ils considéraient comme nouveaux, non que de semblables faits n'eussent été déjà vus, mais parce qu’ils avaient été étudiés avec trop d'imprécision pour que leurs caractères distinctifs fussent perçus.

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C'est ainsi qu'après avoir été décrites comfe des difformités, des hypertrophies congénilales de l’épiderme, on parla de kératose diffuse épidermique intra-utérine, d'atrophie idiopathique congénitale, de kératome congénital malin ou universel, d'hyperkératose fœtale, d'hypérépidermotrophie généralisée, de fœtus arlequin, d’alligator boy et, pour les formes plus légères, on avait proposé les noms de-desquamation épidermique, sclérose générale de la peau, variété pityriasique de xérodermie congénitale, superdesquamatio membranacea, desquamation foliacée en grands lambeaux, desquamation collodionnée, etc... <

La diversité de ces termes et leur nombre, prouvent assez combien l'entente était loin d’être faite parmi les autéurs. LENGLET, en 1903, a tenté une classification de ces anomalies de développement de la peau pendant la période embryonnaire et fœtale, en suppléant à la connaissance précise des faits — qui nous manque encore — par l'hypothèse, en raisonnant pour l’homme, d’après ce que nous savons des animaux.

Or, à ne considérer que l’évolution anatomique de l’épiderme embryonnaire el fœtal, deux faits principaux semblent en dominer le développement : l’un est la séparation de la couche homologue de l’épitrichium des animaux; l’autre est la formation de la couche épithéliale sous jacente à la couche épitrichiale.

Toute la classification de LenGrer se base sur l'inter-

prétation de ces deux faits :

PREMIER FAIT. — Ilest admis que l’épiderme embryonnaire a deux couches distinctes; que la couche superficielle représente la couche épitrichiale des animaux et qu'elle possède ordinairement dans le temps de son développement, de sa pohfération initiale à sa desquama-

tion, une cértaine autonomie. Elle semble pouvoir perdre quelque peu de celte autonomie en adhérant trop à la couche profonde, en ne desquamant pas normalement, en continuant à vivre avec l’épithélium profond. Autant de difformités en résultent.

Deuxième Far. — L'évolution normale de la couche superficielle, son apparition au second mois, sa disparilion au sixième, n'implique nullement l’évolution parfaite de la couche profonde permanente. Les accidents d'évolution que celle-ci peut présenter, varient sous l'influence de facteurs nombreux, qui nous sont d’ailleurs inconnus. Mais ces lésions reproduisent des types assez nettement caractérisés pour que la clinique moderne puisse les regarder comme de véritables entités morbides,outoutau moinscomme d'importantes variétés.

Et LENGLET conclut ainsi son article : « Il est possible de distinguer des variétés autonomes dans le groupe des dyskéraloses congénitales ; chacune de ces variétés est caractérisée par un groupement symptomatique spécial qui doit servir de base à la classification. Toutes ces variélés sont reconnues par la majorité des auteurs, bien qu'il ne se soit pas fait d'accord sur le nom qu'il convient de leur attribuer.

Dans l’étal actuel de la science, il y a lieu d'admettre comme cadre de classification les tableaux symptomatiques spéciaux correspondant :

1° aux lésions isolées des phanères et des glandes ;

> à l’exfoliation lamelleuse des nouveau-nés ;

3° à l'ichtyose fœtale ;

4° aux kératordermies palmaires et plantaires symétriques héréditaires ;

5° aux érythrodermies congénitales ichtyosiformes de Brocq ;

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6° à l’ichtyose vulgaire; 7° aux lésions bulleuses congénitales ;

8° aux atrophies partielles ou généralisées.

Il faut aussi se souvenir que ces espèces morbides s'associent aisément entre elles, mais que, même groupées, elles sont encore reconnaissables par une analyse minutieuse et qu'elles constituent alors des tableaux morbides complexes. Mais de l'association des symptômes et des syndromes, il ne fault pas conclure à la confusion des espèces. »

MM. Nicolas et Jambon, dans les Annales de Dermalologie de 1909 (p. 481 el suivantes) ont étudié, dans la deuxième observation qu'ils relatent, un de ces faits de passage, d’un type particulier et extrêmement curieux, qui présente des analogies avec l’érythrodermie congénitale ichtyosiforme, la kératodermie érythémateuse symétrique congénitale el avec la maladie de Méléda.

Cette vue d'ensemble sur la question très vaste des dyskératoses congénitales, nous semblait l'introduction nécessaire à l'étude de l’exfoliation lamelleuse des nouveau-nés, qui fait l’objet de ce travail.

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