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CHAPITRE Il

Historique

Cette forme spéciale de dyskératose congénitale, cette exfoliation lamelleuse des nouveau-nés, est encore assez mal connue à l'heure actuelle, et les cas signalés en sont fort peu nombreux.

L'idée de ce travail nous a été suggérée par notre cousin M. le docteur Bonnet, médecin des hôpitaux, qui nous a communiqué deux observations personnelles reproduites d'autre part.

Le premier cas décrit dans les archives dermatologiques semble être celui de MM. Harcopeau et WATELET (1892) qui fut l'objet, à la Société de dermatologie, d'une longue discussion. Ces auteurs, se basant sur un cer-. ain nombre de caractères, y voient une forme atténuée d’ichtyose fœtale, tout en reconnaissant cependant qu’il en diffère par quelques autres caractères. M. THiBlERGE trouve également que les lésions présentées par cet enfant « diffèrent très profondément » de l'aspect déerit dans l’ichtyose fœtale. Néanmoins il lui paraît difficile de porter un autre diagnostic : « Nous ne connaissons, sans aucun doute, dit-il, que les formes les plus graves de l'ichtyose fœtale; nous ignorons absolument ce que peuvent être el ce que peuvent devenir ces formes légères. Ce n'est pas une raison pour en nier l'existence. » M. Broco, sans émettre une opinion catégorique, con-

POREN UE sidère le cas comme différent de l'ichtyose fœtale, caril n'y retrouve pas les caractères attribués à cette affection.

M. Besnier est du même avis, et fait remarquer qu’ «il y a une exfoliation de la couche superficielle de l'épiderme comme cela se produit dans certaines brûlures, et l'aspect est celui d’une couche de collodion en voie de détachement. Cette apparence de brûlure, de collodion, ne répond pas à l’idée que représente le mot ichtyose.

M. Vipar remarque que « dans certains cas de syphilis congénitale, on a pu signaler des apparences semblables.

M. Fournier dit n'avoir jamais rien vu de semblable dans la syphilis. Quant au malade, il ne le considère pas comme un cas d’ichtyose fœtale, et estime que quelques mois d'observation sont nécessaires pour être renseigné sur la nature de l'affection.

M. HarcLoPeau persiste dans son diagnostic, basé sur les caractères plus accentués qu'avait la maladie au moment de la naissance, el sur la ressemblance que présente ce cas avec une figure donnée par Hébra.

M. Vipas signale dans la syphilis congénitale des desquamations généralisées donnant à l'enfant l'aspect de brûlures, d’ « enfant bouilli », à quoi M. Fournier objeete que, dans l’hérédo-syphilis, il ÿ a une macéralion, une desquamation humide, alors qu'ici on à affaire à une desquamation sèche toute différente, et 1l propose le nom de desquamation collodionnée.

La seconde observation publiée est celle de Grass et Torok (189b). Ces médecins de Budapest font suivre leur observation d’un long exposé dans lequel ils étudient cette affection en la différenciant complètement de

Lee l’ichtyose fœtale, ainsi que de l’ichtyose sébacée de fébra, à laquelle M. Hallopeau, dans la discussion précédente, avait fait allusion. Pour eux, le cas dont ils donnent une description ne serait « qu’un exemple un peu plus rare, insolite, de la desquamation naturelle, physiologique des nouveau-nés » c'est-à-dire uné desquamation de la couche cornée étudiée par Kolliker et Welker sous le nom d’épitrichium, dont ils indiquent en quelques mots l’'embryogénie. Et ils proposent, en terminant, le terme d’«exfoliation lamelleuse des nouveau-nés », pour désigner ce processus.

La troisième observation est celle de d'Ovinio, parue dans les Annales de Dermatologie de la République Argentine, en 1914, dont nous n'avons pas pu nous procurer l'original, mais dont nous donnons ci-après un résumé publié par M. Méneau, dans les Annales de Dermalologie de mai 1916.

Discutant le diagnostic avec la dermatite exfoliatrice l'ichtyose sébacée, laminaire, l'auteur préfère donner à son cas la dénomination de : « desquamation foliacée en grands lambeaux du nouveau-né ». « On ne rencontre, dit-il, cette desquamation spéciale dans aucune autre affection des nouveau-nés. Sa cause est inconnue, peutêlre Loxique, agissant dans les derniers jours de la vie fœtale. »

Ces trois cas représentent le type exact que nous étudions. Quelques autres cas, présentant avec ceux-là de grandes analogies, mais «cepéndant un peu différents, soit par leur aspect, soit par leur évolution, ont été publhiés par Sherwell, en 1894, sous le nom d’ « alligator boy »; par Carini, en 1895, sous le nom d'ichtyose lamellaire ; par Bramus, en 1897. Enfin, il y a lieu d'indiquer que dans leur livre, Hébra-Kaposi (1876) donnent

de certains cas bénins et curables d’ichtyose sébacée, une description qui semble se rapporter à l'exfoliation lamelleuse, lorsqu'ils disent : « Lorsque cet état (la séborrhée généralisée) occupe tout le tégument, celui-ci, déjà quelques heures après la naissance, paraît d’une couleur rouge brun clair; sa surface est brillante comme du satin ; elle semble enduite de vernis ou, suivant la comparaison d'Hébra, elle ressemble à du lard rôti, c'est-à-dire qu’elle a un aspect brunâtre, luisant..., »

M. Boxer, le 26 novembre 1919, fait à ce sujet une commumealtion à la e Société des sciences médicales » et soulève l'hypothèse de l’origine syphilitique de la maladie.

Notons enfin que cette affection est très brièvement signalée dans quelques traités classiques de Dermatologie (Darier, Précis de Dermatologie, p. 119; Dubreuilh, Précis de Dermatologie, p. 397; Thibierge, Pratique Dermatologique, p. 851 ; Gougerot, La Dermatologie en clientèle, p.325) et de Pédiatrie (Grancher, maladies de l'enfance, p. 204; Hutinel, Maladie des enfants (p. 799).

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