CHAPITRE V

Diagnostic

L'exfoliation lamelleuse des nouveau-nés nous semblant ainsi suffisamment caractérisée comme entité morbide, il nous reste à la différencier, 1° d'autres dyskératoses congénitales avec lesquelles elle peut avoir quelques points de contact ou de ressemblance ; 2 d’autres affections desquamatives du nouveau-né.

1° AUTRES DYSKÉRATOSES CONGÉNITALES

Pratiquement, en clinique, le diagnostic ne se pose même pas, avec aucune d’entre elles : ichtyose fœtale, érythrodermie congénilale ichtyosiforme de Brocq, kératodermies palmaires et plantaires, etc... Toutes ces formes en effel, sont caractérisées par des hyperkératoses, par des productions cornées de l’épiderme pouvant atteindre une épaisseur souvent assez considérable, et ne ressemblent en rien à la desquamation en lames minces, fines comme de la soie, que nous étudions.

Cependant, il convient, à notre avis, de dire quelques mots de l’ichtyose fœtale avec laquelle l'exfoliation lamelleuse avait été d’abord confondue.

Dans l’ichtyose fœtale, l'enfant est revêlu, au moment de sa naissance, d'une carapace cornée, découpée bientôt par de nombreuses fissures profondes, en une série

de champs, séparés par des rhagades atteignant le derme. Il est donc évident qu'il n’y a rien 1ei qui rappelle l'épiderme normal et la mince cuticule superficielle que nous trouvons dans l’exfoliation lamelleuse Lypique. Celle carapace, épaisse et rigide, s'étend à tout le corps, amène la rétraction des paupières, de la bouche fait disparaître le nez, les oreilles, fléchit les membres sur le tronc, les segments de membres les uns sur les autres, enferme les doigts dans une gaine où ils disparaissent, amène, en un mot, un tel degré de difformité, qu'il ne reste plus à l'enfant forme humaine.

Cette simple description suffirait à établir le diagnostic, s'il n’y avait pas des faits de passage entre les deux affections. Ici, comme partout ailleurs, nalura non fecil sallus.

Le cas d’'Hallopeau et Watelet, regardé par presque tous les auteurs comme une forme atténuée de l’ichtyose fœtale, n'est-il pas au contraire beaucoup plus proche de l’exfolialion lamelleuse, dont on pourrait l'appeler une forme aggravée? Dans ce cas, il existait bien en effet au moment de la naissance, une demi-flexion des membres avec un peu de rigidité, de l’ectropion, une décoloration des extrémités digitales qui rappelait laspect du doigt mort. Mais ces symptômes furent très légers, et disparurent au fur et à mesure que diminuait la desquamation. De plus, le derme n'était pas touché. Il demeurail parfaitement sain et était absolument intact une fois la desquamalion terminée. La couche épitrichiale seule était donc atteinte.

À propos de ce cas, il est à noter qu'Hallopeau qui avail suivi l'enfant objet de son observation, le représentait, onze ans après, à la Société de Dermatologie, atteint d'ichtyose vulgaire d'intensité moyenne. Il pensa

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à une continuité des altérations congénilales, qui ne représenteraient, pour lui, qu'une forme plus grave de la maladie.

Mais LENGLET fit remarquer que l’évolution ultérieure de l’ichtyose vulgaire chez ce malade ne prouve pas qu'elle soit la conséquence de la lésion d’exfoliation lamelleuse qu'il portait à sa naissance. Si l’exfoliation lamelleuse est liée, ainsi que nous l'avons expliqué, à l’évolution anormale de la couche épitrichiale, cette dystrophie particulière n’est en rien préjudiciable à l’existence d’un autre vice d'évolution des assises épithéliales profondes, différenciées postérieurement et qui commanderaient le processus de l’ichtyose vulgaire. Le fait que ces deux anomalies de développement se succèdent chez le même sujet n'implique donc pas leur identité, mais seulement leur parenté et leur coïncidence possible,

prouvant bien l'existence des faits de passage dont il a - été parlé plus haut. Telle est la conclusion de LENGLET, à laquelle nous souscrivons.

Il est donc possible de passer progressivement, de l’exfoliation lamelleuse à l'icklyose fœtale (le cas de Sherwell en est un autre exemple), mais il n’en faut pas conclure, répétons-le, que ces deux termes désignent une même affection à deux stades différents de développement, mais seulement que les formes morbides sont toujours réductibles à un ou plusieurs types fondamenlaux qu'il est nécessaire de conserver, et de bien

définir.