I. LE PROCESSUS PATHOLOGIQUE

Le processus pathologique de ces cas est, en effet, encore plein d'obscurité. Plusieurs théories ont été émises pour l'expliquer.

Pour Kyger, ce serait une néoplasie de la couche cornée, provenant de la néoformalion et de la surproduction des cellules de la couche de Malpighi.

UNxA y voit une sorte de prédisposition héréditaire de l’'épithélium de revêtement. Il y aurait exagération pathologique de ce que l’on rencontre, normalement limilé, même dans la vie intra-utérine, aux paumes el aux plantes.

WiNFiELD, dans un cas d'ichiyose fœtale, a constaté l'absence du corps thyroïde. Suivant lui, la maladie de la peau serait due à une infiltration microbienne diffuse sur de grands espaces, par suite d'infection intra-utérine, Toutes les ichlyoses seraient dues à celle atrophie du corps thyroïde el l'invasion microbienne au défaut d’aclion d'arrêt que celle glande exercerail sur la multiplication des microorganismes.

On peut lui objecter que l’atrophie du corps thyroïde a élé observée sans lésions épidermiques et que, réciproquement, les lésions ichtyosiformes ne s’accompagnent pas toujours d’atrophie de cette glande.

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Dans le traité d’HéBra-Kaposi, la description d'un état analogue de la peau du nouveau-né est contenu dans le chapitre de la séborrhée. Pour eux, en effet, la séborrhée normale du fœtus se continuerait, dans les cas en question, pendant un laps de temps plus ou moins long après la naissance, et les masses sébacées (cuslis lestacea) se desséchant par l'air, se transformeraient en lamelles fines comme de la soie, qui seraient notre couche collodionnée. Mais un court examen histologique démontre la fausseté de cette supposition. En effet, l'étude microscopique de quelques lambeaux détachés de cette couche collodionnée, montre qu'elle est composée de cellules épaisses, et ne contient de cellules sébacées — c’est-à-dire des cellules à membranes fines et remplies de graisse — qu’au niveau des ouvertures des follicules sébacés, dans les petits cônes folliculaires qui partent de la surface inférieure des squames.

Grass et Torok, qui y voient une variété de desquamation physiologique naturelle, du nouveau-né lexpliquent de la façon suivante, en se basant sur les études que Kolliker d'abord, puis Welker firent sur Pembryon (1889).

L'épiderme de l'embryon, dit Kolliker, est constitué dans la cinquième semaine déjà, par deux rangées de cellules, dont la profonde s’épaissit de plus en plus, et formera la couche de Malpighi, tandis que la superticielle subit la kéralinisation. Avec la croissance de l'embryon, l’épiderme est forcé d'augmenter de plus en plus sa surface. Or, comme le volume des cellules épithéliales de l'embryon ne diffère guère de celui des cellules de l'adulte, l’épiderme ne peut arriver à couvrir la surface accrue de l'embryon, que par l’augmentalion du nombre de ses cellules. C’est ce qui se passé dans la

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couche profonde de l’'épiderme. Les cellules cornées, cependant, ne possèdent pas la faculté de se multiplier : la couche cornée ne peut donc pas suivre la couche profonde dans son extension. Elle se fendille, se détache el desquame. Getle desquamation de la couche cornée se répèle plusieurs fois dans la vie intra-utérine, el peut se continuer pendant quelque temps après la naissance. C’est la desquamation naturelle des nouveau-nés.

Les cas d’exfoliation lamelleuse ne seraient donc; pour Grass et Torok, autre chose que des exemples un ‘peu plus rares, insolites, de la desquamation physiologique, naturelle des nouveau-nés, et ils comparent, en les leur identifiant, les faits de desquamation observés par Welker dans des circonstances analogues chez des animaux. L'étudiant, en particulier, chez un embryon de chèvre, Welker «le trouve enveloppé par la couche cornée détachée, comme par un deuxième amnios ». C'est sous cette couche que les poils en formation sortent de leurs follicules, et Welker l'appelle, pour cette raison : Epitrichium. :

Mais Bowen (18q95) a reconnu que celle couche superficielle, formée en effet de cellules épaisses, volumineuses, n'a rien de commun avec une couche en voie de kéralinisation normale, comme le prouvent ses réac- . lions histo-chimiques. Ces cellules ne manifestent, à aucune époque, de Lendance à l’évolution cornée. Et ce même auteur, qui s’est Lout parliculièrement occupé des homologues de la couche épitrichiale chez l'homme, est très disposé à croire que Fexfoliation lamelleuse des nouveau-nés est sous la dépendance de la persistance anormale de celte couche el voici comment il en explique la production :

Chez lPembryon humain, à la fin du deuxième mois,

l'ectoderme est composé presque partout, de deux rangs de cellules distinctes. L’assise profonde est constituée par des cellules petites, assez régulièrement ordonnées, peu élevées, -presques plates, à noyau petit. Ces cellules représentent la couche permanente, celle dont les cellules se différencient plus tard pour former l’ensemble de l’épiderme adulte. La couche externe est formée de cellules beaucoup plus volumineuses, plus irrégulières dans leur disposition, globuleuses ou polygonales. Cette couche externe est ‘reconnaissable du deuxième au sixième mois de la vie intra-utérine. Puis elle devient peu à peu indépendante de la couche profonde. L'épitrichium est soulevé par la croissance du poil qui ne le traverse jamais. L’adhérence de l’épitrichium, son épaisseur, ses rapports avec la couche persistante, varient d’un point à un autre dans des proportions inconnues, mais il est probable que des raisons lopographiques, anatomiques ou pathologiques, favorisent en certains cas son adhérence et sa persistance en certaines régions plutôt qu’en d’autres.

Cette explication parait très vraisemblable. Elle à l'avantage de relier l'exfoliation lamelleuse à lichtyose fœtale sans les confondre d’ailleurs, car l’exfoliation lamelleuse est la manifestation d’un développement presque normal de l'épitrichium, tandis que lichtyose fœtale s'explique peut-être par la confusion ou la nondifférenciation des cellules épidermiques qui doivent, dans le développement normal de la peau, former deux couches épithéliales superposées et distinctes.

Mais il reste à savoir quelle est la raison intime du phénomène. Or, de l'explication que donne Bowen de la desquamation lamelleuse, aux déductions pathologiques, il n'ya qu’un pas. Dans les deux premiers mois

de la vie intra-utérine, les formations épithéliales temporaires et épithéliales définitives sont en puissance dans l'ectoderme, mais elles ne sont pas ébauchées. Or, que surviendra-t-il si, pour une cause pathologique quelconque l’ectoderme est frappé à cette heure de son évolution ? La conclusion, encore toute hypothétique, 1l est vrai, semble devoir être évidemment, une anomalie

dans cette évolution.

IT. ETioLociE

Quelle est donc cette cause pathologique pouvant provoquer ce développement anormal de l’ectoderme ? Là encore, aucune donnée certaine ne peut nous guider. Cependant, n’y a-t-il pas lieu d’être frappé à juste litre, à l'examen des deux observations du docteur Bonnet, de la coexistence de la lésion épidermique avec une syphilis héréditaire nettement constatée? Dans ces observations, non seulement la mère avait élé reconnue syphilitique et avait subi un traitement, mais encore les enfants euxmêmes, une fois disparue l’exfoliation lamelleuse, présentent des accidents indubitables. Chez l’un, c’est une pseudo-paralysie des membres et un corvza purulent ; chez l’autre, des ulcérations spécifiques des fesses et du COryZa, apparaissant plusieurs mois après la naissance.

M. Bonnet n'a vu que deux fois cette curieuse anomalie, el les deux fois, comme nous venons de le dire, chez des hérédo-syphilitiques, et il estime qu'il y a très probablement entre les deux faits, une relation de causalité. :

Celte question d’ailleurs, avait déjà été envisagée lors de la présentation par M. Bar à la Société de Dermatologie en 1892, du moulage d’un fœtus atteint d’ichtyose

fœtale, mais elle n’avait pas été résolue.

Cependant, sans parler des lésions épidermiques que l'on rencontre dans le fœtus macéré de l'avortement syphilitique, où la desquamation est tout à fait différente, Hallopeau et Watelet ont signalé des cas d’ichtyose fœtale syphilitique. Vidal a remarqué des apparences semblables dans certains cas de syphilis congénitale donnant à l'enfant « l’aspect de brûlures généralisées, d'enfant bouilli. » Bar, lors de la présentation du moulage cité plus haut parle de « lésions analogues à celles d’une macération sèche chez des nouveau-nés syphilitiques » à la même séance, ne dit-il pas avoir eu sous les yeux un enfant né vivant présentant de larges plaques épidermiques qui se soulevaient sur les mains, le tronc, le cuir chevelu. Interrogeant la mère, il l’a découvrit syphilitique. « Un autre nouveau-né présentail les mêmes plaques desquamatives sur la tête. Aucune autre lésion apparente permettant de penser à la syphilis. Au bout de quelques jours, apparut de l’onyxis, de liritis. Le diagnostic était confirmé. Mis au traitement, l'enfant guérit rapidement ».

Kuttner, en 1890, a représenté dans son livre un cas de syphilis congénitale de la peau qui offre la plus grande analogie avec les cas qui nous préoccupent. Or, on à trouvé à l’autopsie des lésions syphilitiques du foie, de la rate, de la peau, des os. Un cas de gomme du foie a été également signalé à Cologne chez un fœtus ayant les mêmes lésions que celui de Kuttner. Les faits de gomme viscérale sont peu fréquents. Il serait bien extraordinaire que deux affections aussi différentes que des gommes viscérales et une desquamation épithéliale aient coïncidé chez ces deux fœtus, sans qu'il y ait eu, dans leur apparition simultanée une origine commune :

l'infection syphilitique.

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Enfin Hutinel, dans son « Traité des maladies des enfants, » parle de lésions « érythémato-desquamatives, constituant de véritables syphilides exfoliatrices, se détachant en larges squames sèches et brillantes », dans l’article sur la syphilis congénitale héréditaire.

Grancher, signale également ces mêmes lésions exfoliatrices, dans le traité des « Maladies de l'enfance ».

Brocq, a observé, lui aussi, des érythrodermies congénitales ichtyosiformes, chez des hérédo-syphilitiques.

Tous ces faits ne sont-ils pas troublants ? Nous sommes trop peu qualifiés pour oser émettre une opinion ferme à leur sujet, et préférons nous borner à les signaler, en laissant aux événements le soin de parler dans l’avenir. Du moins, la question de l’origine syphilitique de l’exfoliation lamelleuse des nouveau-nés, nous paraîtelle être actuellement nettement posée.