CLINIQUE
L'hémiplégie cérébelleuse c'est-à-dire l’ensemble des troubles qui résultent du déficit unilatéral de la fonction cérébelleuse, est déterminée par une lésion siégeant dans le cervelet ou sur le trajet des voies cérébelleuses.
Dans le premier cas l’hémiplégie est d’origine centrale,
dans le second cas l’hémiplégie est d'origine cordonale.
Dans l'hémiplégie cérébelleuse d'origine centrale on peut distinguer deux formes :
a) Une forme à début brusque, liée à la production de foyers d'hémorragie ou de ramollissement.
b) Une forme à début progressif, résultant du développement d’une tumeur intra cérébelleuse (tubercule? gourme, abcès, kyste, gliome), ou juxta cérébelleuse
(tumeur de l’angle ponto cérébelleux surtout).
RTS TES
L'hémiplégie cérébelleuse d'origine cordonale est consécutive à une atteinte des pédoncules supérieurs, moyens ou inférieurs. Elle se présente, suivant les cas, sous la forme pure ou associée.
Dans la forme associée les variétés à considérer sont :
La variété supérieure moyenne ou inférieure, suivant le pédoncule qui est touché.
a) La variété supérieure est presque toujours liée à une altération cérébello-pyramidale qui comprend ellemême trois variétés :
Une forme cérébello-thalamique :
Une forme cérébello-oculaire ;
Une forme cérébello-pyramidale avec dysenthrie.
b) La variété moyenne est le plus souvent pure.
c) La variété inférieure est cérébello-pyramidale croisée
avec ou sans troubles sensitifs.
Hémiplégie cérébelleuse d'origine centrale.
On peut en distinguer deux grandes formes : des
formes à début brusque et des formes à début progressif.
FORMES A DÉBUT PROGRESSIF. — Ces dernières sont surtout dues à des tumeurs intra cérébelleuses, sarcomes, gliomes, tubercules ou à des tumeurs juxta cérébelleuses.
Parmi célles-ci les plus fréquentes sont les tumeurs
A 0 ou
de l'angle ponto cérébelleux, fibro-sarcomes ou gliomes.
Elles déterminent un syndrôme tout à fait caractérisüques, à la fois de nature centrale et de nature cordonale.
Développées dans l'angle constitué par le cervelet, le bulbe et la protubérance, elles compriment en même temps que le lobe cérébelleux : le pédoncule cérébelleux moyen, un certain nombre de nerfs crâniens et tout d'abord la septième et la huitième paire. Elles donnent lieu à des troubles de l'équilibre à de l’hémiataxie, à de l'hémiasynergie, mais, dans la pathogénie des troubles de l'équilibre, il faut faire une part à la lésion cérébelleuse d'un côté et une part à la paralysie de la branche veslibulaire de la huitième paire.
Quand elles atteignent un certain volume, on observe une paralysie du VI du V et même du V du côté opposé.
Quand leur développement est encore plus considérable, elles s’enfoncent entre le pédoncule cérébelleux moyen et la pyramide latérale du bulbe, elles compriment les pyramides, et provoquent l'apparition de signes d'irritation du faisceau pyramidal qui compliquent encore une hémiplégie cérébelleuse déjà associée.
Une place à part doit être réservée aux abcès du cervelet qui s’observent chez l'enfant, à la suite d'une otite moyenne, se manifestent par des signes généraux d'infection : élévation de température et frissons, mauvais état de l'organisme, des signes d’hypertension, enfin des signes de localisation inconstants. Nous éliminerons également les tubercules, solitaires ou multiples, dont la symptomatologie toute d'emprunt est masquée ou
compliquée par les altérations de voisinage.
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HÉMIPLÉGIE CÉRÉBELLEUSE À DÉBUT BRUSQUE. — Elle est liée à la production d'un foyer d'hémorragie ou de ramollissement; on l’observe rarement, car presque toujours les foyers d'hémorragie ou de ramollissement sont corticaux et superficiels et ne donnent lieu à aucun symptôme perceptible; souvent aussi ils restent absolument latents malgré en volume considérable.
Nous distinguerons deux formes : une forme grave et une forme légère ou curable : la première répond aux foyers volumineux, la seconde aux petits foyers. La symptomatologie du ramollisement se confond avec celle de l'hémorragie, aussi décrirons nous seulement celle de l'hémorragie pour éviter des répétitions.
a) Forme à grand foyer. — Quelquefois l’'hémorragie est foudroyante : nous en avons observé un cas dans les circonstances suivantes : un homme d’une cinquantaine d'années se trouvant au restaurant tombe subitement en perdant connaissance. On le transporte immédiatement à l'hôpital où il arrive dans le coma; la résolution musculaire est complète, le malade ne réagit à aucune excitation, les réflexes termineux existent. La ponction lombaire permet de retirer un liquide céphalo rachidien franchement sanglant : deux heures après le sujet était mort. |
À l'autopsie on conslata, dans un hémisphère du cervelet, une très volumineuse hémorragie qui avait dilacéré la substance nerveuse el avait fait irruption dans la cavité du 4° ventricule,
Un cas de Schrœder est tout à fait comparable au nôtre. Une vieille femme de 80 ans, atteinte d’insuffi-
AT ee
sance nitrale et de démence sénile, un matin se déclare malade; à midi elle tombe dans le coma, se cyanose et meurt une heure après.
L'examen anatonique montre l'existence d'une hémorragie cérébelleuse siégeant un peu latéralement, détruisant l’hémisphère cérébelleux droit et ayant atteint le pôle supérieur de l'hémisphère gauche.
La fin rapide du malade, dans les hémorragies à foyer très volumineux, survient par compression du bulbe.
S'il s’agit d'une lésion moins grave, du moins immédiatement, le début est marqué par un ictus analogue à celui qui caractérise l'attaque d'apoplexie : le malade perd connaissance et peut mourir sans revenir à lui : la déviation de la tête et des yeux a été notée assez régulièrement. Les vomissements existent très fréquemment dans la moitié des cas environ et d’après Hillairet, ils se montrent plus volontiers lorsque l’évolution est graduelle sans perte de connaissance. On les observe aussi quand il y a ictus : dans l’apoplexie cérébelleuse les vomissements sont souvent persistants et se répètent avec une violence extraordinaire.
D'autres fois, après être revenu à lui, le malade vomit à plusieurs reprises; des convulsions généralisées apparaissent, il tombe dans le coma que termine la mort.
Dans une forme récidivante le sujet après Pictus reprend connaissance et vomit : les paralysies localisées font défaut, mais on note un affaiblissement généralisé; 36 ou 48 heures après l’ictus initial, se produit un nouvel ictus, auquel le malade succombe. Les éven-
tualités que nous venons de signaler sont les plus fré-
quentes et les plus redoutables; les accidents sont causés soit par une thrombose étendue, soit par une hémorragie abondante, due presque toujours à la rupture de l'artère du noyau dentelé, d’après Duret; les symptômes, donc, ne sont pas différents de ceux d’une hémorragie cérébrale; le coma et la résolution musculaire empêchent de reconnaître la localisation unilatérale de l'atteinte cérébelleuse ; d’ailleurs la pathogénie des troubles est complexe, les phénomènes d’irritation et de compression des centres voisins venant s'ajouter aux phénomènes de déficit. |
Forme curable. — Quand les lésions ne sont pas assez graves pour entrainer la mort, le malade sort peu à peu de sa lorpeur, et on remarque alors qu'il ne peut se tenir debout : l'équilibre est fortement troublé, il marche en hésitant et en écartant les jambes; pour élargir sa base de sustentation, il prend point d'appui sur les objets ou les personnes environnants. Le tremblement, les troubles asynergiques et ataxiques spéciaux démontrent l'existence de troubles cérébelleux; parfois une paralysie, tantôt homo-latérale, tantôt croisée, provoquée par une compression du bulbe et de la protubérance s'associe à l’hémi-syndrôme cérébelleux, elle est presque toujours incomplète, et s’atténue peu à peu, laissant alors le malade simplement hémiplégique cérébelleux.
L’hémorragie cérébelleuse peut, d'emblée, déterminer une véritable hémiplégie cérébelleuse, sensiblement pure : l’observation de Porot en fournit la preuve. Le
début se fit par un ictus sans perte de connaissance,
ET
mais accompagné de vomissements; on nota aussitôt après l'ictus de la diplopie et de l'inégalité pupillaire, de la dysarthrie, symptôme très important sur lequel nous insisterons à propos de l'hémiplégie coordonale, un léger ralentissement du pouls.
À ces symptômes venaient s'associer des troubles de l'équilibre et de la coordination. La malade marchait en titubant, la force musculaire était légèrement diminuée à droite; il y avait de l'hémiasynergie, de l’hémiataxie, de l’adiadococinésie.
Les réflexes tendineux étaient un peu exagérés des deux côtés.
Les réflexes cutanés étaient normaux.
La sensibilité était intacte.
La pupille à gauche paraissait plus dilatée que la pupille droite.
La malade mourut de grippe : la lésion qui avait causé l'hémiplégie cérébelleuse était un petit foyer hémorragique limité au pédondule cérébelleux supérieur.
I s'agissait bien cliniquement d’une hémiplégie cérébelleuse, puisque la force musculaire était conservée et qu'il n’y avait aucun symptôme d'irritation pyramidale.
Le siège de ia lésion prête à discussion : la lésion ne paraît pas aussi limitée au pédoneule supérieur que le croit Porot; sur les figures des coupes, on voit en effet le foyer hémorragique arriver au contact de l’olive et pénétrer par conséquent dans la substance blanche de l'hémisphère : c’est pourquoi nous rangeons ce cas dans l'hémiplégie d’origine centrale.
Nous citerons encore le cas anatomo-clinique de
