LAURE
Touche comme un exemple d’hémiplégie d'origine cérébelleuse d’origine centrale à début brusque. Le début fut marqué par des vomissements et une perte de connaissance de quelques minutes : quand la malade revint à elle il existait une paralysie flasque (?) des deux membres supérieurs et inférieurs droits avec intégrité de la face et dysarthrie très accusée. On notait aussi un rétrécissement du champ visuel, des troubles de la sensibi-. lité. La mort ne survint que deux ans plus tard, par grippe.
A l’autopsie, on découvrit une hémorragie du corps, dentelé, n'empiètant pas sur le vermis.
b) Hémiplég'ie par petit foyer. — La symptomatologie en est très variable. Le début par ictus est exceptionnel : quelquefois, le malade se plaint seulement de céphalalgie et vomit; certains auteurs ont signalé l'existence de troubles du caractère d’apathie, de tristesse ; ces altérations psychiques, sans aucune importance spéciale au point de vue du diagnostic, relèvent de l’artérite cérébrale diffuse. |
D'après Nothnagel, les petits foyers de ramollissement ou d'hémorragie ne donneraient jamais lieu à un hémi-syndrome, cérébelleux en pareil cas; le seul signe observé serait la titubation de la démarche. Notre opinion ne peut pas encore être formée sur ce sujet : les malades rentrant dans la catégorie que nous envisageons ne sont ordinairement pas observés au moment où les accidents se produisent, et d'autre part, les troubles qu'ils présentent n’atlirent pas suffisamment l’attention
et disparaissent avec rapidité ; il est vraisemblable qu'en
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les examinant en temps opportun, on constaterait pendant quelques jours un déficit cérébelleux, dimidié, se
manifestant par les symptômes que nous connaissons.
Hémiplégie cérébelleuse d’origine cordonale.
Cette hémiplégie est symplômatique d’une lésion des voies de conduction cérébelleuses. Cette lésion peut résulter du développement d'une tumeur : l’hémiplégie est alors progressive et associée à des troubles divers au milieu desquels les symptômes cérébelleux n'ont qu'un intérêt accessoire : nous éliminerons cette catégorie de faits.
Dans les cas, au contraire, où la lésion qui a atteint les voies cérébelleuses, est d’origine artérielle, les symptômes d’hémiplégie cérébelleuse sont isolés ou nettement prédominants dans le tableau clinique.
C'est à l'étude de faits de cette nature que nous nous limiterons exclusivement (1).
Quel que soit le siège de la lésion, elle présente un certain nombre de caractères généraux que nous étudierons tout d'abord.
Caractères Généraux.
ÉrioLogig. — L'origine syphilitique est de beaucoup la plus fréquente : souvent, à défaut de la notion de l'infection, les résultats positifs de la réaction de Was-
(1) Nous avons donné plus haut les raisons qui nous font laisser de côté
l'hémiplégie cérébelleuse provoquée par les tumeurs, abcès, tubercules, bien qu’elle rentre dans le cadre de notre description.
sermann et la lymphocylose rachidienne indiquant un processus de méningite chronique, permettent de reconnaître la nature spécifique de l'infection, dans presque tous les cas connus jusqu'ici (Pierre Marie et Foix, Babinski et Nageotte, observations personnelles,) il s'agit d'hommes, ce qui n’a rien d'étonnant, la syphilis étant plus commune chez l'homme que chez la femme, surtout dans le milieu hospitalier.
DéBur. — L'affection débute assez tardivement à 83-74-66-36 ans chez les malades de Pierre Marie et Foix, à 56 ans chez les malades de Claude, à 49 ans chez les malades de Babinski et Jumentié.
Deux de nos malades ont 51 et50 ans, un autre a 30 ans.
Le nombre d'années qui s’écoulent entre le chancre et l'apparition des accidents, est variable. Dans les cas ou la syphilis a été avouée, l'intervalle fut de 10, 12, 23, et 43 ans, l’hémiplégie cérébelleuse s’observe somme toute à peu près à l’époque où surviennent les manifestations les plus tardives de la syphilis nerveuse.
La physionomie clinique des accidents est dans tous les cas sensiblement la même.
Le début est toujours brusque et marqué par un ictus ; cette brusquerie constitue un caractère essentiel et constant.
L'ictus ne s'accompagne pas de perte de connaissance; malgré cela, il entraine la chute; tantôt le malade éprouve nettement du vertige giratoire, tantôt, il se sent entraîné par une force irrésistible, sa tête tourne : il a souvent un vomissement ou, sans vomir, accuse un élat nauséeux.
SRE
Cet ictus est précédé de prodromes; les uns éloignés, d’autres immédiats. La plupart des sujets souffrent de céphalée diffuse ou à localisation occipitale, certains se sont plaint de douleurs de tête, de vertiges, ou ont éprouvé des éblouissements passagers. Quelquesuns, plus rarement, au moment de l'ictus, sont pris de douleurs plus ou moins vives dans une extrémité du côté qui sera touché : les troubles oculaires prémonitoires sont fréquents, une diplopie transitoire est notée dans plusieurs observations.
Tous ces symptômes paraissent en rapport avec l'évolution de l’artérite cérébrale, qui est fréquemment d’origine syphilitique, il ne faut pas l'oublier.
EXAMEN. — Immédiatement après la chute, le malade peut le plus souvent se relever, et c'est alors que se remarquent la difficulté de la marche et les troubles de la motilité.
On constate d'un côté :
1° Des troubles de l’équilibration.
2 Des troubles de la synergie musculaire.
3° Des phénomènes d’hypermétrie, auxquels on peut rattacher l’adiadococinésie et le tremblement.
1° Troubles de l'équilibration. — La grande ataxie cérébelleuse est rare, et l’on n'observe ni la grande titubation ni le renversement en arrière.
Dans la plupart des cas, la démarche est hésitante, avec élargissement de la base de sustentation; cette hésitation s'accroit et devient de la titubation au
pos
moment où le malade tourne, surtout s'il tourne au commandement, il peut alors être déséauilibré et tomber ; la chute se produit du côté lésé; même s’il n’y a pas de chute, il existe un certain degré d'entrainement vers Île côté lésé : il y a donc latéropulsion ou encore rétropulsion.
A l'arrêt, l'équilibre est en général relativement stable, mais quand on fait prendre au malade la position d'équilibre, il est aisé de le déséquilibrer.
L'occlusion des yeux n'augmente guère l'instabilité : le signe de Romberg est négatif, fait d'importance capitale, car grâce à lui on peut distinguer les troubles ataxiques d’origine cérébelleuse des troubles ataxiques d’origine tabétique.
Les changements brusques de position de la tête déséquilibrent également le malade; deux, surtout, sont mal supportés; le renversement de la tête en arrière et la rotation forcée de la tête du côté de l’asynergie.
Enfin, si poussant légèrement le malade dans le dos on cesse brusquement cette poussée, 1l se produit immédiatement un état de déséquilibre, et le sujet tombe en arrière, cette chute ne s'accompagne généralement pas de sensations vertigineuses.
2° Troubles de la synergie musculaire. — Ils se manifestent de plusieurs façons : dans certains cas (observation Babinski-Jumentié), la démarche est particulière : le malade avance en lançant en avant la jambe raide, comme si le genou était ankylosé, cependant tous les mouvements de l'articulation s'exécutent librement; de
plus, tandis que le bras du côté sain suit le mouvement
me UE
de la jambe, le bras du côté lésé reste pendant verticalement le long du tronc. L’asynergie devient encore plus évidente si on le fait marcher à quatre pattes.
Quand elle n est pas franchement apparente on peut la rendre manifeste en invitantle malade, alors qu'il est assis, à porter le pied vers la main, qu'on tient à 50 centimètres environ de lui : on constate alors que, pour accomplir ce mouvement, il se produit d’abord une flexion de la cuisse sur le bassin, puis une extension de lajambe sur la cuisse ; si le malade marche, dans un premier temps la flexion de la cuisse devient plus prononcée qu’à l’état normal, ce qui a pour conséquence un soulèvement excessif du pied : dans le deuxième temps, la plante du pied vient s'appliquer violemment sur le sol et produit un bruit qui dénote l'extension démesurée de la cuisse.
3° Phénomènes d'hypermétrie. — Lorsque le malade couché sur le dos porte le talon du côté sain sur le genou du côté lésé, le talon dépasse le genou de plusieurs centimètres, etcen’est qu'ensuite qu'il vientse poser sur le genou.
Si dans la même position, toujours du même côté, le malade fléchit la jambe sur la cuisse de façon à poser le pied à plat sur le sol en rapprochant de la fesse le talon, les mouvements de flexion de la jambe sur la cuisse, et de la cuisse sur le bassin, se font avec une amplitude trop grande et le talon, après avoir effleuré le sol, revient dans un deuxième temps et se pose alors brusquement. (L'oreille perçoit ainsi deux chocs rapprochés produits par le talon s'appliquant sur le sol.)
Si l’on ordonne au malade de porter l'extrémité de
l'index au bout de son nez, le doigt, après avoir servi dans sa course la direction voulue, ne s’arrête pas au but, mais le dépasse ; il n’y revient qu'après avoir heurté violemment le nez, puis la joue.
Le malade étant assis, on lui dit de mettre sa main en pronation, la paume appliquée sur le genou du même côté, puis on lui recommande de la retourner, de façon que par sa face dorsale elle vienne se poser exactement à la même place sur le genou; dans ce mouvement, l’avant-bras est entraîné en dedans de la cuisse, et de plus le mouvement de supination est plus ample qu'il ne conviendrait, le bord cubital de la main atteignant un niveau plus élevé que le bord radial.
De même, en abaissant sur une feuille de papier une ligne verticale et en priant le malade de tracer des lignes horizontales s’arrêtant exactement à la verticale, on nole que la main franchit la limite fixée.
L'épreuve de la préhension d'André Thomas met en évidence un phénomène analogue.
TREMBLEMENT. — Il se produit : 1° dans l’exécution d'un mouvement; 2° dans le maintien d’une attitude.
Le mouvement exécuté par le cérébelleux du côté lésé est correctement orienté, mais il n’est pas rectiligne et uniforme, les oscillations viennent s'y surajouter, elles peuvent se produire en nombre et en rythme suffisant pour qu'on soit en droit de leur appliquer la dénominaion de tremblement.
Ce tremblement revêt souvent dans l’hémiplégie cérébelleuse une forme particulière, l'oscillation est unique,
et se produit au moment même où le membre va
attemdre son but : c'est ce que Pierre Marie et Foix appellent le phénomène du ressaut.
De la dysmétrie, et du tremblement, dépendent les troubles de l'écriture et de la parole, à moins qu’ils ne soient en rapport avec une localisation spéciale des lésions. (Voir aux formes cliniques).
L'adiadococinésie, ou perte de la faculté d'exécuter des mouvements successifs de sens contraire, est toujours nette.
L'hypotonie est quelquefois difficile à apprécier; nous l'avons toujours trouvée manifeste.
La sensibilité est intacte dans tous ses modes.
Les réflexes tendineux ne sont pas modifiés dans certaines observations, dans d’autres, ils sont plus mtenses du côté lésé.
Les réflexes cutanés sont toujours normaux.
Le réflexe plantaire se fait en flexion, quand le syndrôme est pur.
SYMPTÔMES OCULAIRES. — Le nystagmus provoqué dans les positions latérales extrêmes du regard est signalé par presque tous les auteurs, nous n’insisterons pas sur ce symptôme, car on tend actuellement à le considérer à un phénomène de voisinage, associé presque toujours aux altérations cérébelleuses, mais indépendant d'elles.
Tels sont les symptômes par lesquels se caractérise
Division.
Selon la hauteur et l'importance de la lésion, l’hémiplégie cérébelleuse revêt des aspects divers que nous allons envisager maintenant.
On doit distinguer, d'abord, deux groupes de faits.
Dans un premier groupe de faits, la lésion est strictement limitée aux voies cérébelleuses, les signes cérébelleux sont isolés, l'hémiplégie est pure.
Dans un second groupe, la lésion intéresse les centres et les conducteurs voisins ; l’hémiplégie est alors associée.
Dans l'éventualité la plus fréquente, la lésion déborde sur la voie pyramidale, les signes cérébelleux et pyramidaux sont associés, il s'agit d'hémiplégie cérébellopyramidale « signes cérébelleux et pyramidaux, peuvent en pareil cas s'observer. »
Soit d'un même côté.
Soit les uns d'un côté, les autres de l’autre, délerminant ainsi des syndrômes cérébello-pyramidaux, homolatéraux, ou croisés.
La voie cérébelleuse et la voie pyramidale s’entrecroisent en effet à des hauteurs différentes, la voie céréhelleuse très haut dans la région protubérantielle, au niveau de la commissure en fer à cheval de Wernekink, la voie pyramidale beaucoup plus bas à la partie inférieure du bulbe, au niveau de la décussation des pyramides.
Il en résulte qu'au-dessus de la commissure de Wer-
nekink, les signes cérébelleux et pyramidaux sont homo-
latéraux et que, entre la commissure de Wernekink, ils sont au contraire croisés.
-- Ecorce,
- Thalamus.
- Noyau lenticulaire,
-.-. Faisceau cérébelleux supéricur.
777 Faisceau pyramidal.
- Noyau du mot, ocul, commun,
” Noyau rouge.
Locus niger.
- Noyau du pathétique.
---: Commissures de Wernekink,
--- : Faisceau cérébelleux supérieur.
Noyau dentelé.
” Noyau du mot. ocul, externe.
-- Décussation des pyramides.
Fig. 2.
Schéma de l’entrecroisement des voies pyramidale et cérébelleuse (emprunté à Pierre Marie et Foix).
Du thalamus à la commissure de Wernekink les syndrômes cérébello-pyramidaux sont homolatéraux ; au-dessous de cette commissure ils sont croisés.
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L'association de l’hémiplégie pyramidale n’est pas la seule qu'on puisse rencontrer, l'atteinte des voies cérébelleuses peut intéresser simultanément l'un quelconque, ou plusieurs des centres et des conducteurs situés à leur voisinage immédiat, et engendrer ainsi les syndrômes les plus complexes; cependant le nombre de ces syndrômes n’est pas aussi indéfini qu'on pourrait le supposer, Car, nous l'avons déjà dit, mais il convient de le répéter, comme la lésion est d’origine vasculaire, la topographie se trouve liée à la répartition artérielle dont le mode est assez constant : aussi les différents types d'hémiplégie ne varient-ils que dans une certaine limite, et se reproduisent-ils fréquemment avec les mêmes caractères : ceux-ci nous permettront de les ranger dans trois groupes, suivant qu’ils se rapportent à la lésion d'un pédoncule cérébelleux supérieur, moyen, ou inférieur.
Formes cliniques.
HÉMIPLÉGIE CÉRÉBELLEUSE PURE. — Pierre Marie et Foix, qui l'ont décrite, en ont observé un cas avec vérifications anatomiques, la lésion sectionnait le pédoncule cérébelleux moyen.
De ce cas anatomo-clinique, nous en rapprocherons trois : l’un que Babinski et Jumentié ont communiqué à la Société de Neurologie sous le titre de Syndrôme cérébelleux uni-latéral, et deux autres personnels, dont on trouvera l'exposé détaillé plus loin.
Le début par ictus sans perte de connaissance est noté chez chacun des sujets, le malade de M. Pierre Marie et
Foix était un homme de 70 ans syphilitique depuis
Lao
27 ans, qui fut pris brusquement à 66 ans de vertiges avec chute, depuis lors, sa démarche était devenue très maladroite.
Dans l’observation de Babinski et Jumentié, il s’agissait d'un homme de 49 ans, syphilitique depuis l'âge de 20 ans, qui, après un ictus, était venu consulter pour de la gêne du bras droit et des troubles de la marche.
Ce malade avait des troubles dysarthriques très marqués, 1l présentait de plus des phénomènes pyramidaux intermittents. Nous ne sommes donc pas autorisés à la classer dans les formes d’hémiplégie cérébelleuse pure : cependant, comme l’hémisyndrôme cérébelleux était pur sans association pyramidale quand M. Jumentié l’a présenté, ainsi qu'il résulte du texte de l’observation, nous continuerons à ne faire état que de la description qui en a été donnée au moment où ce malade parut devant la Société de Neurologie.
Un des deux sujets que nous avons examinés était un artilleur faisant partie du personnel d’un train blindé ; âgé de 30 ans, ayant contracté la syphilis à 20 ans, il tomba un jour subitement en arrière sans perdre connaissance, en voyant tout tourner autour de lui, il eut la sensation de mal au cœur avec envie de vomir : quand il essaya de se relever il fallut l'aider et il se rendit compte qu'il avait quelque chose qui l’empêchait de marcher, sans qu'il fut paralysé.
L'autre malade que nous avons observé était un homme de 50 ans, artério-scléreux et hypertendu : le début fut brusque et marqué par un ictus vertigineux
les sensations verligineuses persistèrent plusieurs jours :
Eire
elles s'accompagnèrent de vomissements répétés : le diagnostic erroné qui avait été porté était celui d’hémiplégie urémique : les symptômes pyramidaux faisaient défaut, l'hémiplégie cérébelleuse était complète et très nette : les réflexes tendineux étaient exagérés du même côté : on provoquait facilement le nystagmus dans la position latérale extrême du regard du côté lésé.
Les résultats de l'examen ont été sensiblement analogues dans les quatre cas.
La vigueur musculaire est normale des deux côtés, les malades sont capables d'exécuter les mouvements élémentaires des différents segments du corps : flexion, extension, abduction, adduction, rotation de la tête sur le tronc.
Un léger degré d’hypotonie est noté dans l'observaton de Babinski et chez nos malades.
. I n'existe pas de flexion combinée de la cuisse et du tronc.
Les réflexes tendineux, normaux dans l’observation de Pierre Marie et Foix, étaient un peu plus forts, du côté lésé, dans l’observation de Babinski et Jumentié et dans les nôtres.
Les réflexes cutanés ne sont pas modifiés; le réflexe plantaire se fait en flexion.
Le clonus du pied n'existe pas toujours, mais si on le
recherche plusieurs fois de suite après avoir percuté à
plusieurs reprises le tendon d'Achille, on peut arriver le faire apparaître.
La sensibilité est intacte.
Du côté lésé Pierre Marie et Foix n’ont constaté que
le signe de Robertson, Babinski et Jumentié et nousmêmes avons observé un nystagmus horizontal dans les positions extrêmes du regard, mais pas de paralysie ni de diplopie.
L'état psychique est toujours satisfaisant : Particulaüon des mots est quelquefois gênée par une sorte de tremblement, la parole est un peu scandée (Babinski et Jumentié et nous-mêmes).
L'examen de l'appareil cérébelleux montre qu’il existe d'un côté des troubles caractérisés parla déséquilibration de l’asynergie et de l'hypermétrie.
HYPERMÉTRIE. — Elle apparaît au cours des différentes épreuves, doigt au nez, talon à la fesse, talon au genou, passage rapide de la pronation de la main à la supination et inversement, épreuve de la préhension, adiadococinésie.
Le malade marche les jambes écartées, ilest entraîné du côté lésé et tend à tomber de ce côté ou en arrière, un arrêt brusque, l’action de tourner, augmente le déséquilibre; dans l'observation de Marie et Foix et les nôtres il avait de la rétro et de la latéro-pulsion:
La démarche est quelquefois très caractéristique de l'hémi-asynergie (Babinski, Jumentié).
Il n'existe pas de troubles labyrinthiques aux épreuves de Barany dans l'observation de Pierre Marie et Foix. La résistance aux vertiges voltaliques étaitnormale dans
l'observation de Babinski et Jumentié.
À la ponction lombaire on constate de la lymphocytose, avec albumino réaction positive.
= te
La réaction de Wassermann a toujours élé trouvée positive dans le liquide céphalo-rachidien.
Les lésions auxquelles correspondent les troubles que nous venons de décrire sont connues uniquement par l'examen anatomique que Pierre Marie et Foix ont pu pratiquer.
Nous nous bornerons donc à enregistrer leurs résultats.
L'homme qu'ils avaient observé mourut de bronchopneumonie; à l’autopsie il n'y avait en apparence rien de très notable, toutefois, à une recherche plus attentive, on découvrit un foyer celluleux, minuscule, qui sectionnait le pédoncule cérébelleux moyen : l'axe pédonculo-protubérantiel fut débité en coupe sériée.
Au microscope, la lésion essentielle située au niveau de la protubérance du côté gauche sectionne le pédoncule cérébelleux moyen, elle a la forme d’un coin à base antérieure à sommet postérieur.
Si on l’étudie sur une coupe passant par la région protubérantielle moyenne {voir la figure) la lésion se trouve en dedans du trajet du trijumeau, en dehors de la voie pyramidale; dans le fond, elle va jusqu’au ruban de Reil, dont elle atteint le quart externe; les fibres transversales du pédoncule cérébelleux moyen gauche sont complètement sectionnées : les fibres antérieures pré-pyramidales et les fibres moyennes inter-pyramidales sont dégénérées à peu près complètement jusqu'à la ligne médiane, les fibres postérieures sont plus pâles que celles du côté opposé.
A mesure qu'on remonte le long de l'axe encépha-
+ ue
lique, la lésion diminue d'étendue. Au niveau de la
