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leur étant perçue non comme une brûlure, mais comme une douleur dans plusieurs observations; les troubles du sens stéréognostique ont été nets dans un de nos cas (obs. 9), le malade n’a pas reconnu les objets qu'on mettait dans sa main et a fait erreur sur leur poids.
Dans tous les cas on a observé une hémianopsie latérale homonyme, sans hémiopie (dans le cas de Vincent, Foix mentionne l'apparition de mouvements corréformes).
La variété cérébello-thalamique, est connue au point de vue clinique par les cas de Pierre Marie et Foix, Conos, Vincent. Nous en rapporterons leurs observations plus loin en y ajoutant une observation personnelle inédite.
Variété cérébello oculaire. — Dans cette variété les troubles cérébelleux sont associés à des troubles oculaires résultant de l'atteinte du noyau du moteur oculaire commun.
L’hémisyndrôme cérébelleux est caractérisé par des troubles de l'équilibre, des troubles de l’asynergie, des troubles hypermétriques de l’adiadococinésie, de l'hypotonie cérébelleuse; les symptômes oculaires varient légèrement suivant les observations; dans l'observation de Foix, 5l existait : 1° un myosis bilatéral avec signe de Roberson à droite, 2° une paralysie parcellaire du moteur commun gauche portant sur le droit interne et déterminant un strabisme léger qui s'accentuait dans tous les mouvements; cette paralysie ne donnait lieu ni à du strabisme, ni à de la diplopie.
Dans le cas de Raymond, un hémisyndrôme cérébel-
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leux droit s’accompagnait d'une paralysie de toutes les branches de la troisième paire gauche.
Claude a rapporté l’association d'un hémisyndrôme cérebelleux a une paralysie incomplète de la troisième paire du côté droit et à une paralysie des mouvements de convergence et des mouvements de latéralité des globes oculaires vers la gauche.
Dans une de nos observations, la diplopie n’apparaissait pas dans l'examen au verre rouge, mais au diploscope, dans la vision simultanée des deux yeux sans fusion, se revèlait une insuffisance considérable des deux muscles droits internes et du droit supérieur de l’œil droit; l'insuffisance était encore plus manifeste pour la vision rapprochée : en un mot, les mouvements associés pour la convergence étaient intacts, les mouvements associés de latéralité se faisaient bien, mais il existait dans les mouvements extrêmes un léger nystagmus; ce symptôme pouvait s'expliquer par l'effort anormal que le malade était forcé de faire pour l’un de ses droits internes dans chacun des mouvements de latéralité.
Dans la variété cérébello-oculaire la force musculaire est en général diminuée, il existe toujours un certain degré d'hypotonie.
Les reflexes des deux côtés sont moins forts que normalement, il n'y a pas de clonus, le phénomène des raccourcisseurs fait défaut, les réflexes cutanés ne sont pas modifiés, les réflexes plantaires se font toujours en flexion.
La sensibilité est intacte.
Les examens anatomiques sont assez nombreux pour qu'on puisse connaître exactement le siège et l'étendue de la lésion qui donne lieu à la variété cérébello-oculaire de l’hémiplégie cérébello supérieure. Pierre Marie et Foix ont communiqué à la Société de neurologie une observation dans laquelle la lésion siégeait sur le pédon cule cérébral du côté gauche, immédiatement en arrière du noyau rouge frappant le pédoncule cérébelleux supérieur.
Au microscope, le foyer s’étendait du noyau rouge à la commissure de Wernekink, et détruisait presque complètement le pédoncule sur une hauteur de quelques milimètres, il intéressait aussi le faisceau pyramidal dans sa moitié externe, les fibres radiculaires du moteur oculaire commun immédiatement au-dessous du centre, le faisceau longitudinal supérieur et le ruban de Reil ; le noyau rouge était indemne.
Sous le nom de syndrôme pédonculaire du noyau rouge, Claude et Mlle Loyez ont publié un cas qui nous parait rentrer dans le cadre de la variété cérébellooculaire de l’hémiplégie cérébelleuse supérieure; il y avait en effet un ramollissement à la partie inférieure du pédoncule, au niveau de la région supérieure, de l'entrecroisement du pédoncule supérieur; ce ramolliment détruisait plus de la moitié interne du noyau rouge, ets'étendait jusqu’au faisceau longitudinal postérieur; les fibres émanées de ce faisceau, qui pénétraient dans lenoyau rouge, étaient en partie dégénérées, le foyer n'atleignail ni le locus niger ni la zone motrice anté-
rieure, ni le ruban de Reil, mais il sectionnait les fibres
de la troisième paire, surtout celles qui, sans pénétrer dans le noyau rouge, cheminent dans sa partie inféro interne.
Il nous faut signaler aussi l'observation de Raymond et Cestan, dans laquelle ces auteurs ont constaté, par suite du développement d’une tumeur, la destruction en totalité du noyau rouge, la destruction de la partie interne du ruban de Reil et du noyau de la troisième paire.
Variété cérébello-pyramidale avec dysarthrie. — C'est la variété la plus fréquente, elle est caractérisée par l'association d'une hémiplégie pyramidale à une hémiplégie cérébelleuse.
L'hémiplégie pyramidale se traduit par une diminution de la force, surtout du membre supérieur; cette diminution peut quelquefois être très modérée, mais elle existe toujours.
Les reflexes tendineux sont plus forts du côté lésé.
Le clonus fait en général défaut.
Le phénomène des raccourcisseurs est inconstant.
Le signe de Babinski se fait en extension.
À l’hémiparésie, toujours légère, se superposent des signes d'hémiplégie cérébelleuse. Le malade marche en élargissant sa base de sustentation, d'un pas hésitant, sans qu'il y ait à proprement parler titubation.
La latéropulsion existe presque toujours du côté lésé.
Tous les troubles s'accentuent lorsque l'on fait tourner le malade.
Les troubles de la synergie musculaire ne sont pas moins nets que les troubles de l'équilibre.
L'hémiasynergie est nette et aussi marquée au membre supérieur qu'au membre inférieur.
La sensibilité est intacte.
Ce qui caractérise cette variété, c’est l'association des phénoménes dysarthriques :
Dès le début, immédiatement après l'ictus, la parole est touchée au point que le malade bredouille d'une façon inintelligible; cependant les troubles n'ont rien d’aphasique.
L'intelligence est toujours normale et l’état psychique satisfaisant. Au fur et à mesure qu’on s'éloigne du moment de l’ictus, la parole s'améliore, on remarque alors plus facilement qu'il s’agit d’une dysarthrie avec achoppement. Le malade saute des syllabes, s’embrouille quand il va trop vite et quand on lui fait prononcer des mots d’articulation difficile.
Ces phénomènes dysarthriques sont importants à connaître dans l'hémiplégie cérébelleuse : ils permettent de ne pas la confondre avec la paralysie générale ; l'erreur est d'autant plus facile à commettre, qu’on se trouve en présence, dans les deux cas, de malades syphilytiques et que les ictus ne sont pas rares au cours de la paralysie générale. L'existence de rire et de pleurer spasmodiques est aussi à signaler dans cette forme ; ces phénomènes, associés aux précédents, donnent au malade tout à fait l’aspect de pseudo-bulbaires.
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HÉMIPLÉGIE CÉRÉBELLEUSE INFÉRIEURE. — Sous ce ütre nous nous croyons autorisé à décrire le syndrôme observé par Babinski et Nageotte chez trois malades à la suite de lésions bulbaires uni-latérales et caractérisé par de l’hémiasynergie et de la latéropulsion avec association d’hémiplégie pyramidale et sensitive croisées et de phénomènes oculaires : myosis, rétrécissement de la fente palpébrale, rétropulsion du globe. Dans les trois cas 1l s'agissait de syphilitiques, le début survint par ictus avec vertiges el vomissements, gêne de la déglutition sans perte de connaissance.
Des observations de Babinski et Nageotte, on peut rapprocher une observation de Long, d'interprétation un peu délicate à cause de la présence de deux lésions, une observation de Brault et Vincent, une observation de Raymond et Gestan relative à un syndrôme protubérantiel supérieur.
Des observations de Babinski et Nageotte, nous rapprocherons également celles que Goldstein et Baumann ont rassemblées dans un travail important consacré à la question de l’oblitération de l'artère cérébelleuse postérieure et inférieure; le syndrôme auquel donne lieu l’oblitération de cette artère a été décrit par Adolf Wallenberg, dont il porte le nom en Allemagne; les symptômes qui le constituent rentrent dans notre description de l’hémiplégie cérébelleuse inférieure.
Considérons maintenant les différents éléments de
l’hémiplégie cérébelleuse inférieure.
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Il est inutile de revenir sur les caractères des troubles cérébelleux; ils n’offrent ici aucune particularité. Ce sont toujours des troubles de l'équilibre et de la coordination; à noter seulement que la latéropulsion est toujours très marquée; dans l'observation de Long il y avait inclinaison du tronc et propulsion vers la droite.
Le myosis est le symptôme bulbaire le plus difficile à interpréter; il s'accompagne, on le sait, de rétropulsion du globe et de rétrécissement de la fente palpébrale.
Babinski et Nageotte considèrent ces troubles comme analogues à ceux que détermine une section de sympathique ; or, comme la lésion siégeait au-dessus du centre cilio-spinal, les auteurs sont conduits à supposer que le centre ciliaire médullaire n’est pas le seul centre et ils admettent même que ce centre n’est que secondaire et subordonné à un centre irido-dilatateur situé dans le bulbe.
Il n'est pas sans intérêt de rapporter à ce sujet l'hypothèse d'Adolf Wallenberg, d'après laquelle les fibres sympathiques seraient situées au côté médial de la moitié postérieure de la racine spinale du trijumeau dans la partie dorso-latérale de la substance réticulée. Si l'on accepte celte hypothèse, l'existence de symptômes d'origine sympathique au cours de lésions de bulbe n’est plus malaisée à expliquer.
Les troubles sensilifs ont des caractères importants : on observe en général, soit une hémianesthésie alterne soit une hémianesthésie dissociée:; Brault et Vincent ont
fait connaitre un cas de syndrôme protubérantiel avec
hémianesthésie dissociée de forme anormale : ils ont noté également une paralysie des mouvements de latéralité des yeux.
Dans les observations de Goldstem et Baumm, des troubles dans le domaine du glosso-pharyngien sont signalés, ces auteurs signalent aussi la glycosurie.
Au point de vue anatomique, le cas de Babinski et Nageotte a une valeur fondamentale : ces auteurs ont constaté, à l’occasion de leur syndrôme, l'existence de quatre foyers : deux minimes, deux importants, tous les quatre dans le même hémibulbe.
a) Le foyer principal entamait la lame postérieure de l'olive, la moitié antérieure de la racine du trijumeau et sectionnait une partie des fibres du spinal.
Il interrompait le trajet des fibres ascendantes du faisceau antéro latéral, toutefois le faisceau cérébelleux direct avait échappé, les noyaux situés dans le faisceau latéral étaient naturellement englobés.
Le deuxième foyer intéressant était allongé dans le sens vertical; il s'étendait en hauteur de la partie moyenne à la partie supérieure des olives, il siégeait sur les parties latérales du ruban de Reiïil, en sectionnait la moitié postérieure, sectionnait également les régions internes de la substance réticulée, quelques fascicules de l'hypoglose, et entamait le faisceau longitudinal postérieur.
L'étude des dégénérations montrait que le faisceau pyramidal était altéré dans toute la hauteur de la moelle.
Le ruban de Reil gauche présentait une dégénérescence dans loute sa moitié postérieure, le faisceau lon-
gitudinal postérieur était dégénéré.
Les fibres émanant des deux olives bulbaires étaient sectionnées en grand nombre par un foyer unique l'hémiasynergie était évidemment liée à la lésion des fibres cérébelleuses, soit à celle des fibres olives aciliaires, soit à celle du faisceau cérébelleux descendant ou à celle des fibres cérébelleuses contenues dans le faisceau de Gowers.
MM. Babinski et Nageotte font jouer le plus grand rôle à la section du faisceau afférent du noyau de Deiters vers la moelle; il semble qu’on peut attribuer au faisceau cérébelleux descendant la latéropulsion et le nystagmus. La lésion intervient-elle dans la genèse de l'asynergie?
M. Babinski pense que c'est probable, car l'asynergie était limitée à un côté dans le cas de lésion uni-latérale constatée dans le domaine des fibres cérébelleuses.
L'observation de Long, très nette au point de vue clinique, est difficile à interpréter par suite de la présence de deux lésions, représentées par deux foyers de ramollissement :
L'un atteignait l'écorce cérébelleuse à la face inférieure de l'hémisphère droit; il ne s'élendait pas dans la substance blanche : les noyaux cérébelleux étaient indemnes.
L'autre foyer intéressait, dans une moitié du bulbe, une parie du corps restiforme et de la substance réticulée grise avoisinant le tubercule cendré de Rolando, la racine descendante du trijumeau et l'extrémité inférieure de l'olive bulbaire.
Long admet que la cause des troubles de l'équilibre doit être attribuée au foyer bulbaire : c’est aussi notre
