CONCLUSIONS

lo Par hémiplégie cérébelleuse, il faut entendre avec Pierre Marie et Foix, les troubles qui résultent du déficit unilatéral de la fonction cérébelleuse.

La cause de ce déficit est une altération unilatérale du cervelet ou de ses voies de conduction.

2° Les symptômes qui caractérisent ce déficit, ne présentent rien de paralytique. Ce sont des troubles de l'équilibre et de la coordination se traduisant par de la latéro-pulsion, de l’asynergie, de la dysmétrie de l’adiadococinésie cérébelleuse.

3° Le terme hémiplégie n'est donc pas employé ici dans le sens d’hémiparalysie mais, conformément à son étymologie, dans le sens d'atteinte dimidiée de l'organisme : la qualification de cérébelleuse complète la dénomination par l'indication de l’origine des phénomènes observés.

4 Les progrès réalisés ces dernières années dans la séméiologie nerveuse, démontrent chaque jour que cette

indication est devenue désormais nécessaire : la dimi-

nution de la force musculaire n'offre, en effet, qu'un des aspects sous lequel se présente la perturbation de la motilité : celle-ci peut se manifester par des symptômes de modalité très différente et indépendamment de toute altération du système pyramidal : pour ces raisons, il convient à l'heure actuelle, de ne plus se servir du mot hémiplégie, sans le faire suivre d'une explicaton qui précise le caractère des symptômes observés : il faut dire soit hémiplégie cérébelleuse, soit hémiplégie pyramidale, soit hémiplégie sensitive, suivant que l’un ou l’autre des appareils est touché.

» L'hémiplégie cérébelleuse, est déterminée par une lésion siégeant dans le cervelet, ou sur le trajet des voies cérébelleuses; dans le premier cas, nous proposons de l'appeler hémiplégie d'origine centrale: dans second cas, hémiplégie d'origine cordonale.

6° Dans l’hémiplégie cérébelleuse d'origine centrale on peut distinguer deux formes.

a) Une forme à début brusque, liée à la production de foyers d’hémorragie ou de ramollissement.

b) Une forme à évolution progressive, résultant du développement d'une tumeur.

Intra-cérébelleuses (tubercule, gomme, abcès, kyste, gliome), ou juxta-cérébelleuse (tumeur de l'angle ponto cérébelleux surtout).

7°L'hémiplégie cérébelleuse d'origine cordonale, récemment individualisée en tant que syndrome ana-

tomo-clinique, par Pierre Marie et Foix, est consécutive à une atteinte des pédoncules : inférieur, moyen, ou supérieur.

Elle se présente suivant les cas sous la forme pure ou associée. |

8 Ces deux formes offrent des caractères communs qui sont les suivants :

1° Au point de vue étiologique, on observe dans la majorité des cas l’hémiplégie cérébelleuse chez des syphilitiques, plus souvent chez l’homme que chez la femme, à une époque assez éloignée de l'infection, 10-20-30 ans après le chancre initial.

2° Au point de vue anatomique, l'hémiplégie cérébelleuse est provoquée par une lésion en foyer, détruisant plus ou moins les voies cérébelleuses: cette lésion dont la topographie est régie par la distribution des artères est consécutive à une altération vasculaire et résulte, soit d'un processus dégénératif simple, par le mécanisme du ramollissement ischémique, soit d’un processus à la fois dégénératif et inflammatoire, s’il s’agit d'une hémiplégie cérébelleuse d’origine syphilitique.

3° Au point de vue clinique, après quelques prodromes vagues et inconstants.

Le début toujours brusque est marqué par un ictus vertigineux, sans perte de connaissance.

La vigueur musculaire est à peu près conservée, cependant le malade éprouve dela gêne à se tenir debout et à marcher.

A l'examen neurologique, les symptômes qui dominent la scène sont : limités à un côté du corps, des

troubles de l’équilibration, de l’hémiasynergie, de la latéropulsion, des phénomènes de dysmétrie, de l’adiadococinésie.

. 9° Dans l'HÉMIPLÉGIE CÉRÉBELLEUSE PURE, Ces signes de déficit cérébelleux demeurent isolés.

La sensibilité est intacte.

Les reflexes tendineux sont en général peu modifiés.

Les reflexes cutanés sont normaux.

Le réflexe plantaire se fait en flexion.

10° HÉMIPLÉGIE CÉRÉBELLEUSE ASSOCIÉE. La lésion tout en prédominant sur la région cérébelleuse déborde sur les faisceaux et les centres voisins, et, en particulier, sur le faisceau pyramidal. Par rapport à celui-ci, selon que la lésion siège au-dessus ou au-dessous de la commissure de Wernekink on peut distinguer des syndromes homo latéraux el des syndromes croisés.

Les variétés à considérer sont : une variété supérieure, une variété moyenne et une variété inférieure, suivant le pédoncule qui est touché.

110 La variété supérieure est presque toujours liée à une altération cérebello-pyramidale dans laquelle d’ailleurs les phénomènes cerébelleux demeurent très prépondérents. Elle donne aussi lieu, quand la lésion siège au-dessus de la commissure de Wernekink a un syndrome cérébello pyramydal homolatéral qui comprend lui même trois variétés :

a) Une forme cérébello-thalamique, caractérisée par l'association de troubles cérébelleux et du syndrome thalamique.

b) Une forme cérébello-oculaire caractérisée par un

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syndrome alterne paralysie du M O C d'un coté, et hémiplégie cérébelleuse de l’autre. Le noyau rouge est ici souvent touché dans sa partie cellulaire (Raymond et, Certan, Claude) d'où le nom de syndrome pédonculaire du noyau rouge,'proposé par ce dernier auteur.

c) Une forme cérébello-pyramidale avec dysarthrie dans laquelle les phénomènes dysarthriques, souvent assez marqués pour rappeler ceux qu’on observe dans la paralysie générale, disparaissent plus ou moins complètement au bout d'un temps variable.

Dans tous ces cas, il est assez fréquent de constater de façon plus ou moins transiloire des phénomènes pseudo-bulbaires.

12° La variété moyenne est le plus souvent pure par lésion d’une artère protubérantielle latérale. Elle peut cependant donner lieu à un syndrome cérébello-pyramidal croisé avec, ou sans troubles sensilifs.

13° La variété inférieure bulbaire répond assez communément à un type isolé par Babinski et Nageotte el caractérisé par de l’hémiasynergie de la latéro-pulsion du myosis bulbaire, avec hémiplégie et hémianesthésie croisées.

Un de ces symptômes peut manquer, l’hémianesthésie est, en général, dissociée ou alterne.

EvoLUTION ET PRONOSTIC. — Contrairement à ce qui s'observe dans l’hémiplégie cérébelleuse d'origine centale, les symptômes de l'hémiplégie cérébelleuse d'origine cordonale après s'être atlénués, dans une certaine mesure, persistent indéfiniment, on peut même, très

longtemps après le début des accidents les mettre faci-

lement en évidence à l'aide des différentes épreuves instituées par Babinski. Quand il s’agit d'hémiplégie cérébelleuse syphilitique, ce qui est l'éventualité la plus habituelle, le traitement spécifique s'impose les lésions étant évolutives. Il consistera soit en injections de néosalvarsan, soit en injections d'huite grise ou de sels de mercure.

Quoi qu'il en soit, le pronostic doit être réservé, car l'apparition d'une hémiplégie cérébelleuse révèle l’existence d’une artérite cérébrale en évolution, syphilitique ou non; le sujet reste donc toujours exposé à d'autres accidents de gravité variable.

Dragxosric. — Il importe d'établir précocément le diagnostic. La difficulté la plus grave est peut-être de ne pas méconnaître la nature cérébelleuse des accidents ou la participation des voies cérébelleuses chez un sujet qui, au premier abord, a l'aspect d’une hémiplégie vulgaire qui se dit paralysé et chez lequel on retrouve souvent des symptômes d’altération des voies pyramidales. Pour éviter cette erreur, il suffit de ne pas négliger dans l'examen neurologique de procéder systématiquement à la recherche des troubles cérébelleux par les épreuves classiques.

On cherchera ensuite à déterminer quelle est la cause du syndrôme.

Qu'il s'agisse d’hémiplégie cérébelleuse d'origine centrale ou d’hémiplégie cérébelleuse d’origine cordonale, il faut, en premier lieu, éliminer les syndromes cérébelleux bilatéraux.

La maladie de Friedreich et l'hérédo-ataxie cérébelleuse

ou maladie de Pierre Marie, constituent deux affections familiales, la première de l'enfance, la seconde de l’âge adulte; la première s'’accompagnant d’abolition des réflexes tendineux, la seconde d'exagération de ces mêmes réflexes. Le syndrôme cérébelleux auxquelles elles donnent lieu, est extrêmement marqué et nettement bilatéral.

Il en est de même pour les atrophies cérébelleuses.

La sclérose en plaques à forme cérébelleuse, les scléroses combinées syphilitiques sont plus difficiles à reconnaître : l'association de phénomènes pyramidaux très marqués, le bilatéralité des symptômes, le. trouble si caractéristique de la parole permettent de les diagnostiquer.

L’unilatéralité du syndrôme cérébelleux une fois établie, il reste à en discerner l’origine.

L'hémiplégie cérébelleuse progressive nous l'avons, vu, est liée au développement de tumeurs intra ou juxta cérébelleuses ; dans ces affections, les signes d’hypertension intracranienne et les modifications d'aspect de la papille optique, l’appariltion des symptômes de compression el, en particulier, de paralysies des nerfs crâniens, permettront de discerner assez aisément la cause du processus morbide.

L'hémiplégie cérébelleuse à début brusque, survient à la suite d’une hémorragie ou d'un ramollissement; entre ces deux sortes de lésions le diagnostic est pratiquement impossible, à moins qu’il n'y ait au cours de l’hémorragie, écoulement de sang dans le liquide céphalorachidien.

La ponction lombaire doit dans tous les cas être systématiquement pratiquée; sil s’agit d’une hémiplégie cérébelleuse syphilitique, l’examen du liquide céphalorachidien montre l'existence de lymphocytose avec augmentation proportionnelle de l’albumine; ce syndrome d'association atbumino-cythologique est caractéristique de la syphilis méningée. On ne devra pas non plus négliger d’avoir recours à la réaction de Wassermann; elle achèvera de donner la certitude, mais son absence ne suffit pas à infirmer le diagnostic, car elle manque assez souvent pour ces formes de syphilis nerveuse dans le sérum ou dans le liquide céphalo-rachidien, ou même, mais rarement, dans les deux à la fois.

Quant au diagnostic de la hauteur de la lésion on l'établira par la recherche des syndrômes que nous avons énumérés plus haut.

Vu : le Président,