ATAXIE LOCOMOTRICE PROGRESSIVE SCLÉROSE DES CORDONS POSTÉRIEURS

(maladie de duchenne)

L’Hérédité joue un rôle incontestable dans l’étiologie du tabès. Friedreich et d’autres auteurs ont décrit, comme nous le verrons plus loin, une ataxie héréditaire . Mais on tend de plus en plus aujourd’hui, à faire de la maladie décrite par Friedreich, une entité morbide distincte du tabès classique, à ne plus la considérer, comme le voulait Friedreich, comme une forme de l’ataxie locomotrice. M. Charcot (1) a montré en elfet il y a déjà longtemps, que dans quelques cas tout au moins, on devait la rattacher à la sclérose en plaques, Ivahlcr et Pick (2) ont récemment trouvé à l’autopsie d’un malade atteint « d’ataxie héréditaire » une sclérose combinée de la moelle. Par ses lésions anatomiques complexes, comme par sa symptomatologie, sa marche et son évolution, qui sont loin d’être celles du tabès classique, la maladie de Friedreich doit donc occuper une place à part, dans ia nosographie névropathique. Aussi ne m’occuperai-je dans ce chapitre, que de la sclérose des cordons postérieurs, du tabès classique, de la maladie de Duchenne.

Ici on ne rencontre guère l’ hérédité similaire, et depuis que l’attention a été attirée sur l'influence de l’hérédité dans la genèse do l’ataxie locomotrice, il n’a guère été publié de cas absolument démonstratif, de transmission directe de cette affection des parents aux enfants. Ce n'est pas qu’on ne trouve dans différents auteurs, des cas

(1) Cité par Bournf.ville, Nouvelle étude sur quelques points de la sclérose en plaques , 1869, p. 212.,

(2) Kaiiler et Pick. Vcber combinirte Systemerkrankungen des Riickenmarks. Archiv. f. Psych. und Nervenk. VIfl, p. 261, 1878.

L’HEREDITE DANS LES MALADIES

d'ataxie locomotrice avec hérédité directe. Mais la plupart de ces cas rentrent dans la maladie de Freidreich, et n’appartiennent point au tabès véritable dont l’hérédité similaire est, je le répète, absolument exceptionnelle.

Si donc on n'hérite pas du tabès, on hérite au moins d'une prédisposition, et c’est dans ce sens qu’actucllement la question de l’étiologie du tabès doit être posée, car de toutes les causes incriminées dans la pathogénie de la sclérose des cordons postérieurs, aucune d’entre elles, pas même la syphilis, ne peut créer de toutes pièces cette affection.

La question des rapports de la syphilis et du tabès, qui a été l’objet d’un nombre si considérable de travaux parus dans le cours de ces dernières années, est trop importante, pour ne pas être brièvement exposée. Ducliennc, on le sait, avait déjà remarqué la fréquence de la syphilis chez les tabétiques, M. Fournier, mon savant maître, M. Yulpian, Erb, ont depuis insisté sur l’importance de ce facteur étiologique, maisM. Vulpian prit soin de faire remarquer, qu’il fallait incriminer autre chose que la syphilis dans l’étiologie du tabès, car, dit-il, « il faut bien reconnaître l’existence d’une prédisposition spéciale, d’une idiosyncrasie particulière, chez les malades atteints d’ataxie, même à la suite des causes les moins contestables, à la suite par exemple de la syphilis. Autrement on ne s’expliquerait pas comment, l’ataxie est en somme une conséquence relativement rare de ces causes, de la syphilis entr'autres. Ce qui montre qu’il y a en réalité une prédisposition, au moins chez certains sujets, c'est que, comme l'a dit Trousseau, certains malades ont eu avant le début de l’ataxie d’autres accidents névrosiques » (1). Comme on

,1) A. Vui.pi.vn, Maladies du Système nerveux, t. I, p. 2ii.

le voit, M. Vu! pian n’accordait déjà à la syphilis qu’une influence relative dans la pathogénie du tabès, et invoquait la prédisposition; dans un autre passage il insiste sur les rapports qui peuvent exister entre le tabès et Y hystérie.

La question des relations qui existent entre le tabès et la syphilis, a été interprétée d’une façon différente par les auteurs, et leiirs statistiques (!) sont loin de concorder entre elles. Entre l’opinion de Fournier et d’Erb, pour lesquels la syphilis existe toujours dans les antécédents des malades, et celles de Eulenburg, Rosenthal, Westphal, Loyden, qui ne voient aucune espèce de relation à établir entre ces deux affections, il me semble que l'on peut prendre un moyen terme, car, on aura beau accumuler statistique sur statistique pour ou contre la vérole, il n’en sera pas moins démontré, que, à Paris du moins, la syphilis est la règle dans les antécédents des malades, son absence la grande exception. C’est là un fait sur lequel il me semble difficile de ne pas être d’accord,

(1) Fournier 01,26 °/0, Erb 8S °/0, Siredey 80 °/„, Vulpian 75 °/0. Gowers 53 °/o, Férêol 45,4 °/0, Berniiardt 45 °/0, Fr. Muller 40,9 °/0, Remak 210/0, Westpiial 22 °/0, Gesenius 21 °/0, Leiimann 5 °/0, Ro- SENTHAL 1 0/ O, EüLENBURG 0,67 °/0, ReIII.EN, 21 °/o.

Pour ma part, sur 37 tabétiques (hommes) que j’ai observés depuis 1879, je n’en ai rencontré qu'un seul qui ne fût point syphilitique (97,03 °/0. Chez la femme, où le tabès on le sait est beaucoup moins fréquent que chez l’homme, la recherche de la syphilis est beaucoup plus difficile, et les statistiques prises à cet égard au point de vue du tabès, ont certainement moins de valeur que chez l’homme. Cependant, dans un travail récent sur le tabès chez la femme, Môbius s’appuie sur la statistique, pour admettre l’origine syphilitique du tabès chez cette dernière. (Centralb. für Nervenkrank, 1884). L’opinion de Môbius a été combattue par AVestphal, à propos d’un travail d’OppENiiEiM sur l’étiologie du tabès. Sur 100 tabétiques, ce dernier auteur n’a rencontré que 7 fois la syphilis dans les antécédents. (Soc. Psych. de Berlin, 12 mai 1884). Voy. du reste pour tout ce qui concerne les rapports de la syphilis et du tabès (au point de vue statistique) le travail de J. L. Prévost (de Genève), Sur le rôle de la syphilis comme cause <le l'ataxie locomotrice progressive. (Revue méd. de la Suisse romande, janvier-février, 1882.)

et qu’on ne retrouve, dans aucune des autres affections du système nerveux, qu’elles soient ou non systématiques.

La syphilis toutefois n’est point la cause directe du tabès, sans cela ce serait une maladie autrement fréquente; il y a déjà longtemps que M. Charcot professe, que l’étiologie du tabès est avant tout une question d’hérédité, que plus le tabès se développe jeune, plus l’hérédité des ascendants est certaine, et que les autres causes invoquées, la syphilis entre autres, doivent être rangées parmi les causes adjuvantes mais non primordiales.

Laissons de côté un moment la syphilis, et voyons un peu quels sont les antécédents héréditaires des malades. Il est alors assez facile — ainsi que Landouzy et Ballet l’ont montré dans un récent travail (1) — de constater dans les antécédents de beaucoup de ces malades, des manifestations nerveuses de différents ordres, démontrant l’existence d’une tare nerveuse héréditaire de nature variable. C’est là une remarque qu’avait déjà faite Trousseau ; heureusement guidé par cette idée fausse que le tabès était une névrose, il avait constaté que cette maladie se trouve quelquefois dans une même famille, associée à d’autres névroses (monomanie, hypochondrie, épilepsie, aliénation mentale, pertes séminales). Landouzy et Ballet ont confirmé cette opinion par une statistique importante, qui a porté sur 101 cas de tabès, et dans laquelle ils ont constaté que le facteur hérédité nerveuse l’em-

(t) L. Landouzy et G. Ballet, Mémoire sur les Causes de V Ataxie locomotrice progressive , déposé à l’Acad. de médecine. Juin 1882. (Prix Civrieux). Mémoire inédit communiqué pp. 77 et suiv. — Voy. aussi des mêmes auteurs : Du rôle de l’hérédité Jierveuse dans la genèse de l'ataxie locomotrice progressive , communie, à la Soc. Méd. Psych 11 décembre 1883. Annal. Méd. Psych., t. XI, 1881, p. 26.

portait comme fréquence sur le facteur de la syphilis (1).

Il se dégage de la lecture de ce travail dans lequel tous les antécédents des malades ont été étudiés avec soin, un fait important, à savoir, la fréquence de l’hérédité nerveuse sous toutes ses formes dans les ascendants. Il est plus que probable que, à mesure que l'attention aura été davantage attirée de ce côté, les exemples en deviendront plus nombreux.

Féré (2) en a rapporté plusieurs; Mobius (3) d’analogues, et Pick (4), vient de publier récemment l’histoire

(1) Ces 101 cas (G9 hommes et 32 femmes) se décomposent comme suit :

Hérédité nerveuse, nervosisme.

positive .

probable.

Plus un cas de syphilis et d’hérédité probables.

17 cas 7 cas

Syphilis

positive 14 cas

probable ou possible. ... 11 cas

Plus un cas de syphilis certaine et d’hérédité probable.

Arthritisme ( rhumatisme ). (Sans autre élément étiologique.) 6 cas

Maladies infectieuses. (Sans autre élément étiologique.) 5 cas

Pas de cause positive 39 cas

Dans 39 cas, ces auteurs n’ont pu trouver au tabès aucune cause certaine (hérédité, rhumatisme, syphilis), qui ressort nettement de leur travail, c’est l’importance de l’hérédité nerveuse; c’est la première fois que l’importance de ce facteur dans la genèse du tabès, a été étudiée dans un travail d’ensemble, et que la présence chez les ascendants des tabétiques de manifestations nerveuses diverses (névroses, psychoses), a été constatée sur un grand nombre de malades. ( Loco citato. Mémoire inédit communiqué pp. 84-89.)

Les conclusions de ce travail ont été attaquées par Belugou (de Lamalou), non pas au point de vue de l’hérédité nerveuse, car cet auteur l’a rencontrée 13 fois sur 32 cas, mais bien en partant de cette idée que l’hérédité n’est presque jamais seule, mais bien associée à d’autres facteurs importants (rhumatisme, syphilis, excès vénériens. Progrès médical 1885,nos3o et 36). Or, Landouzy et Ballet étaient arrivés dans leur travail à des conclusions analogues, et tout en faisant la part plus grande à l’hérédité nerveuse, que ne le croit Belugou, ils accordent cependant à la syphilis, au rhumatisme, à l’action du froid, un rôle pathogénique dans la production de la sclérose des cordons postérieurs ( Etiologie de l'ataxie locomotrice progressive, par Landouzy et Ballet. Progrès médical 1885, n<> 38).

(2) Féré, loc. cit., p. 35.

(3) Loc. cil.

(4) Pick, Notiz. zur Lettre von der Hercdil.'if (In Prag. medic. Wochenschrift.), 1884, n° 50.

d’une famille de dégénérés (rapportée dans le tableau cidessous), dans laquelle l’ataxie chez deux frères, est proche parente de l’aliénation mentale, l’idiotie, l’épilepsie, la chorée, et des malformations physiques.