LUIGI
Sain.
30 ans.
Ne présente rien d'anormal.
Intelligence vive.
16) FRANCISCO mort à 6 ans d’une maladie intercurrente
ataxique.
spécialement aux membres inférieurs, n'a jamais marché.
(A placer entre les pages 19G et 197.)
Observation XVI. — La famille Luongo comprend six enfants dont deux atteints de la maladie de Friedreich et dont quatre sont morts sans présenter rien de remarquable à l’âge de 9, 13 mois, de 9 et 11 ans. Un enfant ataxique a eu des convulsions à l’âge de 2 ans. — Le père est un paysan de santé robuste, ne présentant rien à noter dans ses antécédants, et collatéraux. La mère est nerveuse, très excitable, elle a été atteinte à 15 ans de panophobie. Le grand-père maternel qui était syphilitique est mort d’apoplexie cérébrale. La grand’mère maternelle est frappée d’apoplexie depuis 3 ans.
L’observation de la famille Vitielli (tableau LX1) est aussi extrêmement intéressante; elle montre mieux que n’importe quelle observation publiée jusqu’à ce jour, les connexions intimes de la maladie de Friedreich avec le névro-arthritisme. Père goutteux, irascible, mort d’apoplexie cérébrale, mère bizarre, migraineuse, ayant eu des convulsions dans l’enfance, 8 enfants et 2 petitsenfants atteints de la maladie de Friedreich; une fille atteinte d'hémiatrophie faciale, un fils hypocondriaque, deux enfants irritables et irascibles, un ivrogne, et sur 16 enfants, trois seuls qui paraissent bien portants.
Les états névropathiques n’auraient pu s’accumuler davantage, et il ne me semble pas nécessaire d’insister.
MALADIE DE THOMSEN (1)
Comme la maladie de Friedreich, l’affection tour à tour décrite sous le nom de crampes toniques des muscles volontaires (Thomsen (2), paralysie spinale hypertrophique spasmodique (Seeligmuller (3), mystonie congénitale (Erb (4),
(1) Je place ici la maladie de Thomsen, bien que l'on puisse se demander, en l’absence d’autopsie, s’il s'agit vraiment dans l’espèce d’une affection avec lésions anatomiques.
(2) Tiiomsen, Tonische Krampfe in willkürlich beweglichen Muskeln in Folye von ererbter psychischen Disposition. Arch. f. Psycli. v. Nervenk. 1876, Bd VI, p. 702.
(3) Seeligmuller, Tonische Krampfe in willkürlich beweglichen Muskeln (Muskelhypertrophie). Deutsch med. Wochenschr., 1876, pp. 389-401.
(4) Erb.
L’HÉRÉDITÉ DANS LES MALADIES
spasme musculaire au début des mouvements volontaires (Ballet et Marie (1), et communément décrite sous le nom de maladie de Thomsen , fait partie des affections dans lesquelles l'hérédité directe, similaire, appartient, pour ainsi dire, au complexus symptomatique, et a été observée par presque tous les auteurs.
Thomsen, dans sa propre famille, l’avait poursuivie dans cinq générations. Seeligmuller l’a suivie dans deux générations, Leyden, Striimpell (2), l’ont rencontrée chez les collatéraux, etc. Affection généralement héréditaire et datant de la deuxième enfance (Thomsen toutefois l’a rencontrée chez un de ses enfants au berceau), elle est caractérisée par une raideur spasmodique passagère quelquefois douloureuse, de certains muscles, survenant au moment et pendant l’exécution d’un mouvement.
Héréditaire directe et collatérale au premier chef, il me faut examiner ici, quelles sont ses relations avec les autres affections nerveuses, tant chez les malades atteints de l’affection de Thomsen que chez leurs ascendants et collatéraux. Thomsen insiste sur les troubles psychiques qui, d’après lui, feraient partie du complexus symptomatique, son arrière-grand’mère est morte de manie puerpérale, deux arrières-grandes-tantes ont présenté des troubles psychiques, son grand-père a été aliéné , scs oncles et plusieurs cousins germains ont été atteints de troubles psychiques; dans sa propre famille, il a eu une sœur mélancolique et d’autres sœurs et frères enclins à la mélancolie. D’après les observations de Thomsen, les relations psychopathiques sont donc bien établies; que trouve-
(1) Ballet et Marie, Spasme musculaire au début des mouvements volontaires (Étude d'un trouble fonctionnel jusqu a ce jour non décrit en France). Arch. de Neurol., 1883, janvier, vol. V, n° 13, p. 1.
(2) Brrniiardt, Muske/steifigkeit und. Muskel hypertrophie (Ein selbsts lundi y es Symptomen complex). Virchow’s Arch., t. I, XXV, 1879, p. 516.
1-on dans les observations publiées depuis le travail de cet auteur? Bernhardt (1) cite l'épilepsie chez un oncle, Eulenburg et Melchert la surdi-mutité chez des cousins germains, des convulsions et des céphalagies chez tous les frères et sœurs, la migraine chez une sœur, des paroxysmes nocturnes de terreur et de palpitations, chez une autre, sœur de quatre enfants, atteinte de maladie de Thomsen; dans cette famille, il ne semble pas y avoir eu d’antécédents nerveux chez les parents. Vigouroux, chez un malade issu d’un père arthritique et d’une mère nerveuse, signale la coexistence de la maladie de Thomsen et de la paralysie pseudo-hypertrophique (2) .
Il s’agit dans ce cas, de la paralysie pseudo-hypertrophique véritable, et non point de l’hypertrophie musculaire, de ces formes athlétiques, que Thomsen avait remarquées chez son fds aîné surtout, et que Bernhardt, Seeligmuller, Leyden, Pétroné, Marie et Ballet, ont retrouvées chez leurs malades.
Dans quelques observations, les antécédents névropathiques iTontpas été signalés, soit qu'ils n’aientpas existé, soit qifils n’aient été recherchés que dans le sens de l’hérédité directe similaire. On ne doit nonobstant pas hésiter à placer la maladie de Thomsen, au premier rang parmi les névropathies a hérédité similaire, et à faire rentrer cette atfection dans la grande famille neuro-pathologique.
(1) Eulenburg und Melchert, Thomsen’sche Krankheit bei vier Geschvnstei'n. Berl. Klin. Wochensclir., 1885, pp. 605-608.
(2) Vigouroux, Maladie de Thomsen et Paralysie pseudo-hyperlrohique. Arch. de Neurol., 1884, vol. VII, n° 24, p. 273.
L’HÉRÉDITÉ DANS LES MALADIES
