MALADIE DE CHARCOT

SCLEROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE

Dans cette affection, dont le symptomatologie est trop connue depuis les travaux de M. Charcot, pour que je croie nécessaire d’y insister, l’hérédité jusqu’ici n’est point démontrée: dans un seul fait dû à Féré l’hérédité nerveuse a été rencontrée (1), et dans l’immense majorité des cas, M. Charcot (communication orale) n’a pas rencontré, chez les ascendants ou chez les descendants des malades, de transmission héréditaire soit similaire soit dissemblable. C’est là du reste un sujet sur lequel l’avenir nous renseignera, à mesure que l’on recherchera l’hérédité dans les affections du système nerveux, car les travaux récents de Schultze et de Pick, que j’ai indiqués plus haut, tendent à montrer, qu’il peut exister dans la maladie de Charcot, un arrêt de développement ou une anomalie, dans la distribution des faisceaux blancs de la moelle, pouvant jusqu'à un certain point, nous rendre compte du développement de cette affection.

SCLÉROSES COMBINÉES

On désigne sous ce nom, la sclérose de plusieurs faisceaux blancs de la moelle [Westphal] (2), pouvant se rencontrer dans des circonstances assez différentes, car aujourd’hui l’accord est loin d’être fait sur ce point spécial de neuropathologie. Le nombre de cas que nous possédons n’est pas suffisant, pour permettre d’en tirer des conclusions au point de vue de l’influence héréditaire. Il s’agit là, je le

(1) Loco citato, p. 43.

(2) Westphal, Ueber combinirtc (priniaere) Erkrankungen der Rückenmarksstr linge. (Arch. f. Psych. u. Nervenk. Bd VIII, 1878.)

répète, d'une question encore à l’étude, et il est probable que l’on a groupé sous le nom de scléroses combinées, un certain nombre d’affections de causes différentes. Chez la plupart de ces malades, les symptômes sont ceux de l’ataxie accompagnée d’une paraplégie plus ou moins intense, avec ou sans contracture. Dans un travail publié sur ce sujet (1), j’ai montré que dans plusieurs de ces cas, il ne s’agissait que d’une propagation de la sclérose postérieure aux faisceaux latéraux correspondants, par l’intermédiaire d’une leptoméningite chronique, interprétation qui a été combattue tout récemment par Westphal (2). En outre, on rencontre chez ces malades des névrites cutanées, en tous points analogues à celles que l'on observe chez les tabétiques purs, ce sont là autant de raisons que l’on peut invoquer, en faveur de l’existence d’une parenté assez étroite entre certaines formes de sclérose combinée, et le tabès, et par conséquent en faveur de l'hérédité névropathique. Mais, je le répète, les faits ne sont pas encore assez nombreux aujourd’hui, pour permettre d’apporter une solution à cette question.

Le tabès dorsal spasmodique (Erb, Charcot) a été rencontré dans la famille névropathique; Bloch (3) rapporte l’observation d’une famille de 7 enfants, dont trois étaient atteints de paralysie spasmodique des membres inférieurs, et un quatrième d’ataxie locomotrice avec épilepsie. Féré a vu également le tabès dorsal spasmodique se développer chez deux frères (4).

(1) J. Dejerine, Du Rôle joué par la Méningite spinale postérieure des tabétiques dans la pathogénie des scléroses combinées, avec 1 pl. (Arch. de Phys. norm. et pathol., décembre 18S4).

(2) Westphal, Bemerkungen zu dem Aufsatze des Herrn Dejerine, etc., (in Arch. f. Psych. u. Nervenk. Bd XVI, 188a, p. 577.)

(3) Br.ocn, Neuropatische Diathese und Kniephiinomen . (Arch. f. Psych* und Nervenkr., XII, 1881, p. 471).

(4) Loco citato, p. 49.

L’HÉRÉDITÉ DANS LES MALADIES