HENRI

13 ans. Début k l’âge de fi ans. par faiblesse des membres inferieurs, moins marquée aux membres supérieurs, sans douleurs, sans fièvre.

3 ans et demi, après ne peut plus se tenir debout, faiblesse très grande des membres inférieurs. Atrophie de tous les muscles du corps, sauf la face, abolition des retiexes tendineux, sensibilité normale. Paralysie plus grande que l’atrophie, réaction de dégénérescence dans presque tous les muscles, sphincters intacts. Depuis deux ans état stationnaire.

10 ans. Début à l’âge 7 ans et demi par les membres inférieurs, 2 ans après ne peut plus marcher. Atrophie de tous les muscles du corps, sauf la face, intégrité des sphincters, équinisme, comme chez le frère, sensibilité normale. Paralysie plus grande que l'atrophie, réaction de dégénérescence dans presque tous les muscles. Légère amélioration dans les membres supérieurs, pour le reste, état stationnaire.

Ces deux malades sont depuis 3 ans à l’Hôpital Sainte- Eugénie, dans le service de M. Cadet de Gassicourt. Ici nous retrouvons l’hérédité collatérale dissemblable (oncle aliéné), et l’importance de cette observation au point de vue de l'hérédité n’a pas besoin d’être relevée.

Si maintenant nous recherchons l’hérédité, dans des formes de téphro-myélite antérieure à marche encore plus lente, atrophie musculaire progressive, (type Aran- Duchenne de Charcot, type scapulo-huméral de Yulpian), nous ne la trouvons pas, du moins dans les faits publiés jusqu'ici, et il en est de même pour la paralysie labioglosso-laryngèe. Pour ce qui concerne l’atrophie musculaire progressive, la téphro-myélite chronique qui la constitue, ne diffère probablement point, des formes à évo-

lution plus rapide, que j'ai énumérées plus haut. C est aux futurs observateurs qu’il appartient de combler cette lacune.

En résumé, on peut dire aujourd’hui, que l’hérédité nerveuse dissemblable, est assez commune dans la téphromyélite aiguë, qu’il en est de même pour les formes plus lentes, et peut-être aussi pour les formes chroniques, où l’hérédité, je le répète, n’est point encore absolument démontrée, et ne peut être que dissemblable et non similaire.

Chez les malades atteints d’atrophie musculaire, indépendante de lésions du système nerveux, l’hérédité est au contraire la règle, son absence l’exception comme on le sait; dans l’atrophie musculaire progressive de l’enfance de Duchenne (de Boulogne), dont Landouzy et moi avons montré la nature myopathique (myopathie atrophique progressive), l’hérédité est très commune (1). Il en est de même pour d’autres formes, la pseudo-hypertrophie, le type Leyden-Mobius, la forme juvénile de Erb. Dans toutes ces formes d’atrophies myopathiques, que M. Charcot regarde comme des variantes d’une même espèce (2), l’hérédité directe ou collatérale est à peu près constante. On peut cependant les rencontrer dans des familles, dont un on plusieurs membres sont atteints de névroses diverses. Le Dr Ladame (de Genève) a bien voulu me remettre à cet égard, une observation inédite, résumée ci-après.

Il est possible que le fait suivant ne soit pas isolé, mais quoi qu’il en soit, il n’implique pas nécessairement une relation de cause à effet, entre les névroses et l’atro-

(1) L. Landouzy et J. Dejerine, De la Myopathie atrophique progressive (Compt. rend, de l’Ac. des sc., janvier 1884) et Revue de médecine (février et avril 1883.)

(2; J. M. Charcot, Révision nosographique des atrophies musculaires. (Progrès médical, février 1883.)

L’HEREDITE DANS LES MALADIES

phie musculaire myopathique. Il ne s’agit très vraisemblablement ici que d une coïncidence, car on peut être tout à la fois névropathe et myopathique, sans que ces deux états soient dépendants l’un de l’autre. Ils n’ont très vraisemblablement qu’un seul point de contact entre eux, à savoir l’état de dégénérescence.