‹ L'hérédité dans les maladies du système nerveuxChapitre 98 sur 109 · RÔLE DE L’HÉRÉDITÉ DANS LA PRODUCTION DES DÉLIRES FÉBRILES · texte numérisé non relu

RÔLE DE L’HÉRÉDITÉ DANS LA PRODUCTION DES DÉLIRES FÉBRILES

A côté des troubles délirants, caractéristiques des affections mentales, des délires vésaniques, il existe d’autres délires qui ne sont que des symptômes plus ou moins accentués, plus ou moins durables d’une maladie aiguë ou chronique. Parmi eux, les délires qui accompagnent les maladies générales à réactions fébriles, occupant une place importante, je dois en dire quelques mots et chercher le rôle que peut jouer l’hérédité dans leur production. Ces délires, ne constituant pas une affection essentielle, varient par cela même dans leurs manifestations, leur intensité, leur durée. Ils font simplement partie du cortège symptomatique de la maladie. Ils surviennent d’ailleurs à propos des mêmes causes, dans des conditions à peu près semblables. Aussi, une description particulière du délire de chaque maladie fébrile est-elle pour ainsi dire impossible, car ils n’ont pas une forme caractéristique propre à chaque cas, pouvant permettre à elle seule d’établir un diagnostic certain. Je considérerai donc les délires fébriles en général, et ne dirai que quelques mots de leurs manifestations dans certaines maladies où leur fréquence est la plus grande.

A tous les stades d’une maladie fébrile, les troubles délirants peuvent apparaître plus ou moins accentués. Ils peuvent faire partie du cortège des prodromes, ou bien n’apparaître que lorsque la maladie est dans tout son accuité, à la période d’état : ce sont alors les délires ou psychoses fébriles proprement dits. Souvent enfin, ils ne se montrent qu’après la maladie, à la période de convalescence. Ce sont ces derniers que certains auteurs, G.

Kræpelin en particulier, ont désigné du nom de psychoses asthéniques (1).

Les accidents délirants, qui peuvent se montrer dans la période prodromique des maladies générale fébriles, sont le plus souvent peu accentués. En général ils se réduisent à de l'insomnie, ou bien le sommeil est agité, traversé par des rêves, des cauchemars, des hallucinations le plus souvent visuelles ou de la sensibilité générale; à l’état de veille Je malade est irritable, facilement excitable, ou bien il reste apathique et somnolent. Tel est en résumé le tableau assez simple du délire. Mais alors deux issues sont possibles : au bien tout s’arrête là, les accidents cérébraux ne sont que passagers et la maladie s’établit sans autres manifestations psychopathiques, ou bien, au contraire (et c’est le cas le plus fréquent), les symptômes délirants suivent la même marche que cette dernière, et se présentent à leur summum lorsqu'elle atteint la période d’accès fébriles. C’est en s’appuyant sur ce dernier fait que certains observateurs, tout en notant le début brusque possible du délire fébrile au moment de l’accès, ont signalé aussi la possibilité de symptômes précurseurs.

Quoi qu’il en soit du mode de début, voyons sous quelle forme peut se présenter le délire fébrile, une fois constitué. Il est d’une intensité très variable : aussi a-t-on pu en distinguer 3 degrés [Foville (2).] A un premier degré ce sont de simples rêvasseries ; le malade est toujours plus ou moins prostré, dans une demisomnolence, entrecoupée de cauchemars plus ou moins pénibles, provoquant par instant de l’anxiété, un peu d’agitation. A un second degré nous rencontrons cet

(1) Kræpelin, Ueber den Einfluss acüter Krankheiten auf die Entstehunq von Nervenkrankheiten. (Arch. fur Psych. uncl Nervenkr.) 1881.

(2) Foville, Dict. Jaccoud., art. Délire.

L’HÉRÉDITÉ DANS LES MALADIES

état particulier et si fréquent, que l’on a désigné du nom de subdelirium , c’est en somme une exagération de l’état précédent. Le plus souvcnl c’est un délire tranquille, monotone, s’exaspérant la nuit : le malade est somnolent; il marmotte des paroles incohérentes, il divague plutôt qu’il ne délire : si on lui parle, on peut arriver à obtenir quelques réponses sensées, mais la parole est toujours lente, embarrassée, pâteuse; dans d’autres cas le malade est presque en stupeur, il ne donne que des réponses incohérentes, il y a une véritable amnésie. Quelquefois même, ses perceptions ou ses conceptions fausses suscitent des réactions violentes, et à la stupeur succède de l’excitation. Cette forme est incontestablement celle que l’on a l’occasion d’observer le plus fréquemment dans les lièvres graves. Mais il est des cas où la scène est plus sombre, où les accidents cérébraux en arrivent au 3e degré, au délire furieux. Tout alors devient désordonné, et souvent l’on a devant les yeux le tableau d’une véritable manie aiguë. La face est rouge, injectée, les yeux brillants et hagards, le malade crie, vocifère, se débat ; la langue est sèche et rouge. L’incohérence est extrême; en proie à des hallucinations continuelles, il devient insensible, étranger à ce qui l’entoure, et se laisse aller à des impulsions irrésistibles, qui le rendent véritablement dangereux pour lui et pour ceux qui l’entourent, d’autant plus qu’il ne reconnaît personne. Dans ce cas, les symptômes cérébraux dominent parfois tellement la fièvre, qu’ils rendent le malade semblable à un véritable aliéné, eL qu’ils nécessitent un diagnostic approfondi.

Tel est Je tableau succinct des différents aspects que peut revêtir le délire fébrile. Mais parce que je les ai décrits séparément, il ne faudrait point croire que l'on ait là trois modalités cliniques bien distinctes. En effet,

si parfois le délire se présente sous l'une ou l'autre des formes que je viens de signaler, il est de nombreux malades chez lesquels il peut passer successivement par ces trois états, — surtout lorsqu’il débute en même temps que les prodromes de la maladie — et aller ainsi de la simple rêvasserie jusqu’au délire furieux, quand la fièvre est à son acmé.

Quoi qu’il en soit, et quelque forme qu'il affecte, le délire peut offrir quelques variations dans sa marche. Ainsi il peut être continu et offrir des rémittences surtout le matin : d’autres fois il est absolument intermittent, surtout dans les fièvres d’accès (rhumatisme, impaludisme), il peut aussi être passager, comme chez les enfants atteints de rougeole, de scarlatine... ou durable. En général, il se dissipe graduellement avec la maladie, et si le délire a été violent, le malade reste sans aucun souvenir de ce qui s’est passé.

Mais il est, comme nous l’avons fait prévoir, d’autres cas dans lesquels la maladie évolue sans délire, et ce n’est que dans la période de convalescence qu’apparaissent les désordres mentaux. La qualification de psychoses asthé niques (Kræpelin) qu’on leur a données, fait prévoir d'avance quel est leur caractère. Il est vrai que l’on peut rencontrer alors toutes les variétés d’affections mentales, et dans tous les traités spéciaux on voit toujours les affections aiguës graves, figurer parmi les causes occasionnelles des vésanies. Cependant, dans la grande majorité des cas, les désordres de l’esprit affectent surtout alors le type mélancolique. On peut rencontrer toutes les formes possibles de la mélancolie, depuis la simple dépression jusqu’à la stupeur. Les idées sont des plus variables, mais généralement d’un caractère triste : le seul symptôme particulier à signaler dans ces cas, est

L’HÉRÉDITÉ DANS LES MALADIES

une sorte de démence apparente, d’affaiblissement de la mémoire, de paresse des facultés intellectuelles, d’incohérence même. Quelquefois, mais plus rarement, dans ces conditions, on a rencontré des idées de grandeur qui, revêtant le même caractère, ont pu faire songer à un début de paralysie générale. Dans ces cas, les antécédents seuls, la notion d’une maladie antérieure, donnent le vrai caractère de ce délire qui, plus grave que le précédent, disparaît dans certains cas au bout d’un temps plus ou moins long, ou, au contraire, évolue lentement et passe à l’état chronique avec tous les caractères d’une véritable vésanie.

Je ne puis passer en revue, toutes les affections fébriles dans lesquelles peuvent se rencontrer les troubles délirants que je viens de décrire (1). Voyons cependant dans quelles occasions il est le plus fréquent de les observer, sous quelle forme ils se montrent, et quelle peut en être la pathogénie (2).

La fièvre typhoïde est peut-être la maladie aiguë par excellence, où se montrent les désordres psychiques. Ils peuvent apparaître à toutes les périodes, et l’on pourrait presque dire qu’ils ne manquent jamais. En effet, on rencontre souvent, parmi les prodromes de la fièvre typhoïde, les troubles intellectuels légers que j’ai signalés : les rêvasseries, le subdélirium sont excessivement communs (ûj A la lin du J 01 2 3 septénaire, et souvent même dans les formes dites ataxiques, on voit survenir, avec d’autres phénomènes névropathiques, le délire furieux que j’ai signalé. Enfin, dans la convalescence, il n’est pas rare de voir apparaître ces troubles délirants. Trou-

(1) Tiiore, Ann. Med. Psych., 1850, lro série.

(2) Christian, Arch. gén. de Méd., septembre et octobre 1873.

(3) Jaccoud, Traité de Pathologie interne.

vons-nous dans tout cela un signe caractéristique de ces divers états psychopathiques? Nullement; ils n’ont aucun caractère qui leur soit particulier, et, dans le cours d’une fièvre typhoïde, nous pouvons trouver des manifestations délirantes absolument diverses, sans caractère pathognomonique spécial. Hallucinations simples, états maniaques ou mélancoliques d’intensité variable, avec idées mobiles, non systématisés, parfois incohérents, et simulant quelquefois la démarche du paralytique général. On peut dire cependant que ce qu’il est donné le plus fréquemment d’observer, c’est le subdélirium de la première période, ou le délire furieux dans la forme ataxique, ou divers états mélancoliques pendant la convalescence. Aussi dans certains cas le diagnostic est-il pour le moins délicat. Et, pour ne citer qu’un exemple, je rappellerai la similitude très grande, qui existe entre le délire furieux des typhiques à forme ataxique et cette affection désignée sous le nom de délire aigu, qui n’est que la plus haute expression symptomatique de la manie, et qui parfois même se rencontre au début de la paralysie générale. La folie de la convalescence, avec sa dépression, cette pseudo-démence qui l’accompagne, est souvent aussi d’un diagnostic difficile.

De même, dans le rhumatisme articulaire, le délire n’affecte pas de couleurs spéciales, ainsi qu’on peut le voir dans la description que Kræpelin (1) a donnée de ces faits étudiés récemment par lui d’une façon très complète. Le plus fréquemment, c’est de l’agitation maniaque, atteignant quelquefois un degré suraigu, suivie de collapsus, emportant souvent le malade; plus rarement il y a de la mélancolie anxieuse avec hallucinations, même de la stu-

(1) Kraepelin, toc. cit.

L’HÉRÉDITÉ DANS LES MALADIES

pidité, de la démence, alternant avec du délire nocturne. Dans la convalescence, on rencontre aussi ces troubles qui constituent la folie rhumatismale proprement dite [Leuret (1), Mesnet (2), Burrows, Griesinger (3), Bail (4), Faure (5), Vaillard (6), Maréchal (7)]. Tantôt on a affaire à une forme maniaque, le plus souvent à une forme mélancolique avec anxiété ou dépression, ou même stupeur. Il y a aussi un certain affaiblissement intellectuel. En somme, aucun caractère particulier du délire, et même on pourrait aller plus loin et dire qu'il y a une forme spéciale pour chaque malade (Bail).

Dans la fièvre intermittente, le délire peut se présenter dans trois conditions. C’est ainsi que, dans la fièvre pernicieuse, nous avons les trois types comateux, convulsif, délirant. De même, dans les formes larvées, on peut voir apparaître des accès délirants, surtout de manie, affectant les allures d’une véritable manie intermittente. Cette forme est niée par certains auteurs Jolly) (8). Enfin, dans la cachexie paludéenne, on rencontre surtout les délires avec états mélancoliques variables, presque jamais maniaques (9). Mais à quoi bon multiplier les exemples, quand j’aurai dit que les fièvres ne revêtent pas une forme spéciale caractéristique de chaque maladie? D'un

(1) Leuret, Des indications à suivre dans le traitement moral de la Folie. Mém. lu à l'Acad. méd.j 2 déc. 1845. Paris, 1846, p. 10.

(2) Mesnet, Arch. génér. de méd., 1856.

(3) Griesinger, Arch. der Heilk., 1860.

(4) Ball, Th. de concours, Paris, 1866, et Leçons sur les maladies mentales.

(5) Faure, Arch. gén. méd., 1871, t. XVIII. — Voir aussi Jacoud, Traité depath. int.

(6) Vaillard : Gaz. liebd ., 1876.

(7) Maréchal, Th. Paris, 1876.

(8) Jolly, Congrès des aliénistes de l’ Allemagne du Sud-Ouest. Session de Carlsru.be, 21 et 22 octobre 1882.

(9) C’est encore un état mental analogue que l’on observe dans la pellagre.

autre côté, si, dans certains cas, Je délire fébrile se distingue aisément du délire vésanique par la généralisation, la variété et l’incohérence excessive des idées, dans d’autres la confusion est possible. Et cela est encore plus vrai pour les psychoses des convalescences, si l’on n’a pas de données sur la maladie primitive.

Par cela même qu’on les distingue assez facilement du délire fébrile, de par le développement plus parfait des idées, la confusion avec les délires vésaniques est plus à craindre.

Ces considérations, puériles en apparence, ont une grande importance au point de vue doctrinal, quand il s’agit de rechercher la pathogénie de ces délires. Il n’est pas de raisons que l’on n’ait invoquées, de théories que l'on n’ait échafaudées ; passons-en une revue rapide.

C’est surtout sur la genèse des psychoses fébriles que l’accord est loin d’être fait; toutes les causes invoquées peuvent se ramener à deux, l’hyperthermie et l’infection. Ce sont celles-là que l'on trouve invoquées dans la généralité des maladies aiguës. En effet, elles résument toutes les autres: l’hyperthermie par l’excitation bientôt suivie de dépression qu’elle détermine, l’accélération cardiaque de la fièvre, amenant des troubles dans l'irrigation cérébrale et des phénomènes congestifs, les modifications dyscrasiques du sang, puis les stases sanguines, résultat d’un défaut de l’énergie cardiaque, sous l’inlluence d’une haute température. On peut voir aussi intervenir l’anémie, l’œdème du cerveau, des modifications dans la quantité d’eau d’interposition et de composition du tissu cérébral, étudiées par Bulil dans les accidents encéphaliques de la fièvre typhoïde. Citons enfin l’hypercombustion du tissu nerveux, et l’adynamie qui en résulte fatalement (Wundt).

Quant à l’infection, elle pourrait agir de différentes

L’HEREDITE DANS LES MALADIES

manières. D’abord en produisant une dyscrasie hématochimique : c’est ainsi que, dans des cas d’encéphalopathie rhumatismale, Lebert a trouvé dans le sang un excès d urée, c'est ainsi que l’on a incriminé aussi l’action du carbonate d’ammoniaque ou des sels dépotasse en excès dans le sang, — dans le délire urémique des néphrites de la scarlatine. D’autres fois l’agent infectieux, exercerait une influence irritative sur les cellules nerveuses, ou bien il pourrait se localiser dans la substance nerveuse elle-même ou dans ses enveloppes, donnant lieu alors aux altérations diverses que l’on rencontre parfois dans ces cas. Ainsi la méningite au cours des oreillons (Niemeyer), l’encéphalite superficielle de la fièvre typhoïde (Popo(f), la méningite et les hémorrhagies méningées, punctiformes, l’hydrocéphalie, dans le rhumatisme cérébral. D’autres théories ont été aussi invoquées : telles par exemple que celle de la métastase , qui jouait autrefois un grand rôle, surtout dans le rhumatisme. Mais celte théorie est bien tombée en discrédit aujourd’hui, car si la douleur disparaît au cours de l’encéphalopathie, c’est parce que le malade ne perçoit plus ses sensations : la maladie n’en a point pour cela quitté les organes primitivement affectés comme l’autopsie en fait foi. A côté des métastases, il faut placer la propagation de l’inflammation, comme dans l’érysipèle de la face, où le processus inflammatoire peut atteindre parfois les tissus de la dure-mère.

On a même invoqué une simple action réflexe : c’est ainsi que Jaccoud regarde les accidents cérébraux de l’érysipèle de la face, comme produits par une anémie cérébrale compensatrice, suite de la fluxion de la peau, et par une excitation réflexe transmise à l’encéphale par les rameaux de la 5e paire. Enfin, on a mis en avant les désordres de la circulation cérébrale, consécutifs auxcompli-

cations cardiaques possibles (péri ou endocardites rhumatismales, myocardites typhiques ou varioleuses). Mais on comprend facilement que ce n’est là, tout au plus, qu’une cause adjuvante, puisque ces lésions ne sont pas de règle dans tous les cas de délire fébrile.

Toute obscure qu’elle soit, la pathogénie des psychoses asthéniques est moins discutée, et l’on s’accorde aies regarder généralement comme le résultat de la dénutrition qui accompagne toujours les maladies fébriles, de l’épuisement du tissu nerveux lui-même, de la nutrition défectueuse par un sang appauvri : ce sont des délires d’inanition.

La multiplicité de ces théories, prouve justement qu’on ne sait guère à quoi s'en tenir sur la pathogénie des délires au cours des fièvres, car en somme, l’hyperthermie et les troubles circulatoires ne sont pas constamment en rapport direct, avec la fréquence et l’intensité des accidents cérébraux : et l’action spéciale de l’agent infectieux dans certains cas sur le système nerveux, doit avoir sa raison d’être dans un état antérieur, particulier de ce système.

On a cherché alors des causes prédisposantes : tout le monde en a trouvé; aussi n’est-ce pas leur existence possible, mais leur fréquence qui est discutée. On les a cherchées dans l’état antérieur du sujet, et alors, chez l’adulte, Talcoolisme surtout a été très incriminé et l’on a même regardé comme lui appartenant les manifestations délirantes au cours des fièvres. Citons aussi les fatigues intellectuelles ou physiques excessives, l'anémie, les émotions violentes, etc. Puis on a recherché 1 hérédité ; c’est là le point le plus contesté et qui nous intéresse particulièrement. Tous les auteurs admettent parfaitement l'influence prépondérante de ce facteur; malheureusement on n’a pu le constater dans tous les cas. Kræpelin ,

L’HÉRÉDITÉ DANS LES MALADIES

entre autres, se refuse à l’admettre dans beaucoup de circonstances, et la statistique qu’il a dressée ne donne que 30 p. 100 d’héréditaires dans les délires fébriles et 36 p. 100 dans les délires de convalescence (1). D’autres auteurs donnent des résultats différents. Kirn (2) rapporte 6 observations de délirants fébriles, dont 3 avaient des tares héréditaires : Glénereau (3) rapporte plusieurs observations d’oreillons avec accidents cérébraux, dans la plupart desquelles on trouve des accidents névropathiques antérieurs. Foville (4) attribue à l’hérédité, à l’état névropathique, l’influence la plus grande ; Jaccoud (5) dit que, dans toutes les maladies aiguës, les sujets débilités, anémiques, à tempérament nerveux, les femmes hystériques présentent un délire plus prompt et plus bruyant que des sujets dans des conditions opposées ; Bail (6) attribue un rôle considérable à l'alcoolisme et à l’hérédité, et fait même remarquer le lien qui unit, dans leurs manifestations, les diathèses rhumatismale et névropathique. Féré (7) croit aussi que les encéphalopathies rhumatismales, se manifestent surtout, peut-être même exclusivement; chez des sujets affectés de névropathies, ou au moins d’une prédisposition héréditaire. Quant à moi, considérant, en somme, que les délires n’ont pas une forme en rapport avec chaque maladie, que d’un autre côté ceux de la convalescence, se confondent souvent avec les délires vésaniques proprement dits — dont ils sont parfois l’origine, si bien qu’on a pu dire alors que les malades étaient des héréditaires

(1) Loco citato.

(2) Kirn, Conqrès des Aliénistes de l’Allemaqne du Sud-Ouest. Carlsruhe, 21 et 22 oct. 1882.

(3) Glénereau, Bull, de thérap., mai 1884.

(4) Foville, loc. cit.

(5) Jaccoud, loc. cit.

(6) Ball, Leçons sur les maladies mentales, p. 560.

(7) Ch. Féré, la Famille névropathique, 1884.

acquis; je crois qu'il n’y aurait pas une bien grande hardiesse à admettre , chez ces malades comme chez les vésaniques, l’influence prépondérante d’une tare héréditaire. La recherche des antécédents est souvent bien difficile ; car si nous savons que les fièvres éruptives, surtout la variole, l'érysipèle, — celui de la face principalement (1), la pneumonie, l’ictère grave, les néphrites et môme le choléra, la diphthérie (Lombroso), la coqueluche (Ferber), la pleurésie (Kraepelin), la bronchite aiguë (Kirn), la péritonite (Krafft-Ebing), la dysenterie (Moussaud), l’angine phlegmoneusc (Thore, Weber, Chéron), la métrite aiguë (Becquet), les oreillons (Hamilton, Astley, Cooper, Gillet, Glénereau, Lannois et Lemoine) (2), peuvent s’accompagner de délire, nous ne sommes pas plus avancés, puisque nous retrouvons toujours là une grande variété de formes délirantes, et dans les mêmes conditions que celles que nous venons d’examiner.

Aussi, si l’on vient à considérer le délire en lui-même, voit-on qu’il y a des cas où parents et malades paraissent l’ignorer, lors même qu’on ne peut suspecter chez eux soit une discrétion exagérée, soit le désir de céler la vérité. Peut-être est-ce là la cause qui fait que certains malades paraissent dépourvus d’antécédents. Rappelons aussi ce fait que, dans certains cas, les accidents dont on cherche la trace chez les parents, n’apparaissent chez ces derniers que lorsque les manifestations morbides se sont révélées déjà chez les enfants — par cela même qu’ils sont d'une génération antérieure, et moins bas dans l’échelle biologique. L’hérédité existait là cependant, bien qu’on n'ait pu la constater lors de l’apparition de la maladie chez

(1) Landerer en a rapporté récemment un exemple ( Allg . Zeitsch f. Psych. XLI, 1885, p. 554).

(2) Lannois et Lemoine, Arch. de Neurologie, janvier 1886.'

l’enfant : mais elle ne s’était pas encore manifestée extérieurement, elle existait bien, mais cà l’état latent (1). Mais les faits qu’on invoque aujourd’hui et qui paraissent certains, ces faits, en désaccord avec une hypothèse rationnelle d’une prédisposition héréditaire, tomberont peut-être demain. Quand Dupuvtren a décrit le délire nerveux , on n’attachait guère d’importance à l’état du sujet, et cependant il est bien établi aujourd’hui que ces malades ont tous des antécédents alcooliques. Aussi, n’est-ce pas la maladie, mais le malade qu’il faut considérer, et il ne faut point accorder trop de poids, à des statistiques reposant sur des observations prises par toutes sortes d’observateurs, à des points de vue tout à fait différents les uns des autres. Que d’observations souvent détaillées au sujet d’un symptôme particulier, sont muettes ou incomplètes sur les antécédents, soit parce que leur recherche a été difficile,, soit parce que leur étude ne paraissait pas à l’auteur très importante, au point de vue particulier où il s’était placé ! Il faut , pour avoir une idée bien nette sur l’influence de l’hérédité dans la genèse des délires fébriles, se bien pénétrer de l’idée que, dans l’évolution d'une famille, ce n’est pas seulement et uniquement l’hérédité névropathique, qui engendre des terrains spéciaux où germent facilement les accidents cérébraux. La question est plus vaste; toutes les affections transmissibles et qui attaquent profondément la nutrition arrivent au même résultat : la phthisie, la scrofule, l’arthritisme, sont des facteurs de dégénérescence, au même degré que les états névropathiques avec lesquels ils peuvent alterner ou coïncider. Les autres causes, hyperthermie, infection... peuvent amener les désordres que je viens de signaler,

(I) Cii. Féré, la Famille névropathique, p. 12. — J. Séglas, Note sur un cas d’épilepsie tardive. (Revue de médecine, juin 1885, p. 487.)

en agissant alors comme causes occasionnelles, sur un système organique qui ne serait qu'un locus minons resistentiæ .

l’hérédité dans la pathogénie

DES LÉSIONS PERMANENTES DE i/ENCÉPHALE ET DE LA MOELLE ÉPINIÈRE AU COURS DES MALADIES INFECTIEUSES

Si, dans la grande majorité des cas, les accidents cessent en même temps que disparaît la maladie infectieuse, il n’en est cependant pas toujours ainsi, et il peut rester, à la suite de cette dernière, des troubles, qui, par leur durée et leur permanence, indiquent qu’il s’est produit; dans la substance nerveuse, des modifications persistantes et indélébiles. Les faits de folie simple, consécutive aux fièvres, ne sont pas très rares : Thore (1), Christian (2)1 et plus récemment Kraepelin (3), en ont rapporté des exemples, et à côté des vésanies, que l’on a vues se développer à la suite d’une maladie infectieuse, il faut ncore citer, lorsqu’il s’agit de jeunes sujets, les cas de dégradation intellectuelle que l’on observe parfois, comme conséquence d’une fièvre éruptive ou d’une fièvre typhoïde. Mais, ici, il faut faire une distinction. Tantôt, en effet, on peut observer, chez ces malades, une altération bornée uniquement au domaine des facultés intellectuelles, tantôt au contraire, en même temps que cette dernière, on voit se produire des troubles de la motilité, qui indiquent une adultération grave et profonde de la

(1) Thore, Ann. Méd. Psych. 1850, lre série, 7e année.

(2) Christian, De la folie consecutive aux maladies aiguës {Ann. gén. de méd. septembre et octobre 1883.)

(3) Kræpelin, TJeberder Einfluss acutcr Krankheiten auf die Entstehung , von Nervenkrankheiten . (. Arch.f '. Psych. und. Nervenkr, 1881, Bd. XI u. XII

substance nerveuse soit du cerveau, soit de la moelle épinière. Les vésanies, l’affaissement de l’intelligence, sont observés quelquefois , je viens de le rappeler dans la suite d’une fièvre éruptive ou d’une fièvre typhoïde ; ici encore c’est l’hérédité qui domine, car on n’observe guère ces faits en dehors de la famille névropathique. En est-il de même pour les lésions plus grossières, plus accessibles à nos sens. L’hérédité est-elle nécessaire, à la production des encéphalites ou des myélites, qui traduisent quelquefois, aux yeux du clinicien, la localisation intensive d’une maladie infectieuse sur le système nerveux.

On tend aujourd’hui à admettre l’origine infectieuse d’un certain nombre d’encéphalites infantiles, se tradui-

saut par un complexus symptomatique hémiatrophie cérébrale bien connu depuis les travaux de Cotard. Strümpell (1), Jendrassik et Marie (2), Richardière (3), Marie (4), ont publié des observations, dans lesquelles l’origine infectieuse de l’hémiatrophie cérébrale est audessus de toute contestation , et parmi ces maladies infectieuses, il faut certainement noter aussi, la syphilis héréditaire. Mais l’atrophie cérébrale ne relève pas forcément et toujours, d’une inflammation de la substance du cerveau ; les arrêts de développement en sont aussi quelquefois la cause incontestable. Or, si l’on parcourt les observations d’hémiplégie cérébrale infantile publiées jusqu’ici, on ne trouve l’hérédité notée qu’un petit

(1) Stürmpeli,, Ueber die acide Encephalilis der Kindern(Polioencephalitis acula. Cerebrale Kinderliihmung) . Deutsch. med. Wochensch. 1884., n° 44, p. 714.

(2) Jendrassik et Marie Contribution à l’élude de l’Hemiatrophie cérébrale par sclérose lobdire. ( Arch . de Phys., 1885.)

(3) Richardière, Étude sur les scléroses encéphaliques primitives de l’enfance. Th. inaug., Paris, 1885.

(4) Marie : Progrès medical , 1885, n° 36, p. 167.

nombre de fois. Dans la thèse de Gaudard (1), qui, outre ses observations personnelles, résume les 80 observations d’hémiplégie infantile publiées jusqu’à lui, l’hérédité nerveuse n’est signalée que 3 fois dans les ascendants ou les collatéraux; Richardière, dans sa thèse, n’en rapporte qu’un petit nombre d’exemples. Dans les cas où l’affection paraît relever nettement d’une maladie infectieuse, où l’idée d’un arrêt de développement doit être écartée, le rôle de l’hérédité ne me 'paraît point être absolument nécessaire. Il ne me paraît point l’être davantage dans la pathogénie des accidents cérébraux au cours d’autres maladies, infectieuses aussi, mais à marche plus lente que les précédentes, à savoir la tuberculose et la syphilis. Ce sont là des lésions accidentelles en quelque sorte, résultant d’embolies microbiennes, qui vont se fixer dans tel ou tel organe de l’économie, en suivant les distributions vasculaires. Le cerveau n’appelle pas à proprement parler la syphilis cérébrale, pas plus que la méningite tuberculeuse. Si cette dernière s’observe souvent chez des enfants à intelligence vive, elle se rencontre aussi dans des conditions opposées, et il en est de même pour la syphilis cérébrale ; le surmenage intellectuel peut être quelquefois dans ce dernier cas une cause adjuvante, mais nullement nécessaire, et la syphilis cérébrale est loin d’être l’apanage des cérébraux, sous quelque forme qu’elle se présente. Du reste, les documents que nous possédons actuellement, ne sont ni assez nombreux ni assez précis, pour permettre de trancher la question d’une façon absolue, bien que toutes les probabilités paraissent plutôt peu favorables à l’intluence de l’hérédité dans ces cas.

(1) Gaudard, Contribution à l’étude de l’Hémiplégie cérébrale infantile.

Th. de Genève, 1885.

L’HÉRÉDITÉ DANS LES MALADIES

En ee qui concerne les adultérations de la moelle épinière au cours des maladies infectieuses, nous savons encore fort peu de chose, quant au rôle que peut jouer l'hérédité. Les troubles de la motilité et de la sensibilité, si fréquents dans ces affections et si bien étudiés par Landouzy (1), ont comme caractère général d’être le plus souvent bénins et passagers, de ne passer que très rarement à l’état, chronique. Dans ces différents cas, je le répète, le rôle de l’hérédité est encore à peu près inconnu, bien qu’il puisse être soupçonné, et nous rendre compte de ce fait : à savoir par exemple, que les paralysies généralisées de la diphthérie, sont loin de s’observer chez tous les diphthéritiques. C’est là, un sujet de recherches sur lequel actuellement les documents précis font encore complètement défaut. Aujourd’hui encore, nous ne savons rien de précis quant à l’influence que peut exercer l’hérédité, sur le développement des myélopathies ou des névrites périphériques au cours d’un état infectieux.

Du reste, point n’est besoin encore ici de l’influence héréditaire, dans la pathogénie de beaucoup d'affections de la moelle épinière. Dans la sclérose en plaques, comme je l’ai déjà indiqué, l’hérédité est exceptionnelle et ne me paraît pas jouer de rôle manifeste dans la pathogénie de cette affection. Certains auteurs admettent avec Kahler et Pick(2), que la sclérose multiloculaire des centres nerveux, n’est qu’une localisation vasculaire d ’uno infection antérieure (f. éruptives, f. typhoïde, syphilis, etc.). Marie a développé cette opinion dans un travail récent (3). La

(1) L. Landouzy, Des Paralysies dans les maladies aiguës. Th. d’Agrégation, Paris, 1880.

(2) Kahler et Pick, Peitrag zur Pathologie et pathologischen Anatomie des Centralnervensy stems. Leipzig, 1879, p. 50.

(3) Marie, Sclérosé en plaques et maladies infectieuses. Progrès médical , 1884, p. 287.

chose est possible, mais non encore prouvée, car il me paraît bien difficile d’admettre que vingt ans après une fièvre typhoïde, il se produise une sclérose disséminée des centres nerveux, lorsque tout symptôme de la maladie infectieuse a disparu depuis un si grand nombre d’années. L'artérite des maladies infectieuses n’est pas à si longue échéance : je 11e vois guère parmi ces dernières que la syphilis, affection qui dure autant que celui qui en est porteur, qui soit susceptible de produire, à toutes les périodes de son évolution, les lésions de la sclérose en plaques; pour les maladies infectieuses à marche rapide, la chose me paraît pour le moins fort douteuse, d’autant plus qu’ici encore la statistique ne vient point donner une confirmation éclatante de cette manière de voir.

Le seul exemple que l’on puisse invoquer actuellement, au point de vue de l’influence que l’hérédité peut exercer sur les localisations médullaires des maladies infectieuses, est celui de la paralysie infantile, mais à la condition, toutefois, de voir toujours dans cette dernière l’expression anatomique d’une maladie infectieuse. Comme je l’ai précédemment indiqué, la paralysie infantile me paraît appartenir à la grande famille neuro-pathologique. Mais rien ne prouve encore aujourd'hui, que la téphro-myélite de l’enfance soit une myélite de nature infectieuse : si on l’a rencontrée quelquefois au cours ou à la suite d’une fièvre éruptive, on peut dire que ce sont là des cas exceptionnels, comparés à ceux dans lesquels elle se développe au cours de la santé la plus parfaite. Admettre, que dans ce dernier ordre de faits, il s’agisse d’une maladie infectieuse, se traduisant purement et uniquement par une myélite aiguë, c’est faire une hypothèse, vraisemblable sans doute, mais ne reposant pas sur des bases cer-

laines, car elle manque encore de preuves anatomiques.

On peut donc résumer le rôle joué par l’hérédité dans la pathogénie des manifestations nerveuses au cours des maladies infectieuses, de la façon suivante : L’hérédité, est à la base des manifestations délirantes et vésaniques transitoires, ainsi que des troubles intellectuels permanents qui s’observent dans ces conditions. Son rôle est plus douteux dans la pathogénie des lésions grossières et matérielles qu’une maladie infectieuse, de quelque nature qu’elle soit, laisse quelquefois à sa suite.

l'hérédité nerveuse dans les intoxications

Il est des manifestations morbides du système nerveux apparaissant dans des circonstances particulières, et qui, au premier abord, paraissent absolument indépendantes de la constitution de l’individu qu’elles frappent. Je veux parler de ces névroses diverses, conséquences d’intoxications, souvent créées par des besoins factices, et que l’on rencontre si fréquemment aujourd’hui.

Je jetterai donc maintenant un coup d’œil rapide sur les délires toxiques, et rechercherai si, par hasard, l’hérédité ne joue point un rôle dans leur pathogénie.

Il ne m’appartient point de décrire séparément , le troubles délirants qui se manifestent sous l'influence de l’usage de poisons divers : alcool(l), absinthe, haschich (2), opium et morphine (3), belladone (4), datura (5), tabac,

(1) Magnan, De l'alcoolisme, etc., Paris, 1S74. — Lasègue, Etudes méd.

(2) Moreau (de Tours), Du haschich.

(3) Levinstein, Die Morphiumsucht. — Elvet, Th. Paris, 1876. — Zambaco, De la Morphéomanie, Eucéphale, 1882. — Landowsici, Revue thérap., p. 883. — B. Ball, la Morphinomanie, Paris, 1885. — Jouet, Th. Paris, 1883.

(4) Meuriot, Th. Paris, 1868.

(5) Mission Flatters, Histor. et Rapp. Alger, 1882. — Schuele, Congrès

chloroforme, chloral (1), éther (2). Je renverrai pour cela aux traités spéciaux, en me bornant à faire remarquer le fait qui ressort de cette lecture, — tant au point de vue clinique qu’au point de vue expérimental, — que tous les poisons divers de l’intelligence agissent d’une façon analogue, et produisent des délires à peu près identiques. A un premier degré, l’intoxication rapide amène les phénomènes bien connus de l'ivresse. Ce mot s’applique couramment à l’alcool, mais le fait se produit de même avec l’emploi des autres substances, et l’on a décrit l'ivresse du chloral, de l’éther, du haschich, de la morphine, etc... De fait, à part certaines particularités de détails à peu près insignifiants, les phénomènes caractéristiques sont toujours les mêmes. Toujours on retrouve les deux périodes de l’ivresse : c’est d’abord une excitation intellectuelle, une hyperidéation avec un affaiblissement notable de la volonté, et surtout avec des troubles sensitivo-sensoriels , présentant toutes espèces de degrés et toutes espèces de caractères; puis une seconde période commence, période de dépression variable, allant du sommeil comateux de l’ivrogne alcoolique jusqu’au coma de l’intoxication chloroformique, si redouté des chirurgiens.

Si la dose du poison est plus forte, nous voyons apparaître les délires toxiques aigus, avec leurs formes diverses, maniaque, mélancolique, stupide. Telles Magnan les a décrites pour l'alcoolisme, telles nous les retrouvons dans le morphinisme, l’intoxication par la belladone, le datura, le haschich, et même le coca et la cocaïne [Mantegazza,

des aliénistes de l’ Allemagne du Sud-Ouest à Carlsruhe, 21 et 22 octobre

(1) Kirn, Sur les Psychoses cliloraliques. Congrès de Fribourg, 19 septembre 1883.

(2) Bélouze, De L' Éthéromanie. Th. Paris, 1883.

L’HÉRÉDITÉ DANS LES MALADIES

Gazeau (1), Anrep (2)]. Les hallucinations pénibles, mobiles, multiples, éclosent aussi bien sous l’influence delà belladone, du datura, de la morphine, même du haschich, que sous celle de l’alcool; d’autres fois, il est vrai, ellespeuvent prendre la forme agréable, mais en somme elles existent toujours et dans tous les cas. Elles donnent lieu à un délire en rapport avec leurs caractères, et dont la couleur varie à l’infini, étant donnés l’excitation de la mémoire, de l’imagination, l’affaiblissement de la volonté : et les réactions consécutives varient avec le délire.

A l’état chronique, nous retrouverons les mêmes analogies et — (pour ne citer qu’un exemple) — l’on connaît les ressemblances frappantes entre le morphinisme et l’alcoolisme chronique. Les uns comme les autres, tous les poisons de l’intelligence finissent par user cette dernière; la déchéance se produit, la démence arrive. Et la chose se produit d’autant plus fatalement que le malade, une fois habitué à son poison, souffre quand il en est privé, et que pour s’éviter des souffrances il en renouvelle incessamment la dose. C’est encore là un point de contact de plus, entre l’alcoolique et les morphiniques, les haschichés, etc...

Ainsi donc, dans toutes les intoxications, l'intelligence réagit toujours à peu près de la même manière; le délire, toujours presque identique à lui-même, est avant tout un délire sensoriel ou hallucinatoire , la marche de l’intoxication est la même, aboutit au même but, et la cessation du poison, quel qu’il soit, produit toujours les mêmes effets.

D’un autre côté, tous ces délires toxiques, à forme de rêve (3), peuvent aussi se rapprocher des formes vésani-

1) Gazeau, Th. Paris, 1870.

(2) Anrep, Arch. Pflüger , t. XXI, p. 38.

(3) Lasègue, Études médicales.

ques diverses. Moreau de Tours (1) avait déjà fait remarqué l’identité de la folie et du délire du haschich. N’y a-t-il pas aussi une ressemblance frappante, entre les délires épileptiques, hystériques et les délires toxiques? Nous retrouvons ici le même délire sensoriel : et qui donc n’a point été frappé de l’analogie du délire des hystériques, avec les visions qu’obtenaient, au moyen âge, les sorciers, à la suite de l’absorption de la jusquiame, de la mandragore, de la belladone, etc.?... N’est-ce point pour cela qu’on a décrit le délire démoniaque de l’hystérie?

S’il y a analogie de manifestations, il est assez rationnel de conclure qu’il y a analogie de terrain, et que nos intoxiqués le sont surtout grâce à leur tempérament personnel, délicat, excitable (2). L’hérédité, en somme, est encore là. Moreau de Tours a bien mis le fait en lumière lorsqu’il a prouvé que le haschich n’agissait que sur des sujets éminemment prédisposés. — Le poison vient jouer le même rôle de cause occasionnelle qu’un choc moral, et souvent même produit les mêmes effets. Le plaisir, le succès inattendu, ne provoqueut-ils pas souvent, comme l'alcool, l’ivresse chez des gens d’une émotivité vraiment morbide?

Le fait même de recourir aux agents toxiques, pourrait peut-être être considéré déjà par lui-même comme dénotant une tare chez le sujet. C’est ainsi que les personnes qui se fatiguent facilement, dont les facultés se surmènent vite, ont recours aux excitants tels que le tabac, la morphine, l’alcool, le café (3). Le remède est pire que le

(1) Moreau (de Tours), loc. cit.

(2) Ch. Richet, l’Homme et l’intelligence, p. 98. Ch. Féré, Sensation et mouvement, in Rev. Philos., 1885. Ball, la Morphinomanie.

(3) Silvio Venturini, Dell' uso ilel tabacco di ?iaso nei sani, nei pazzi, nei delinquenti.

L’HEREDITE DANS LES MALADIES

ma], l’habitude entraîne l’abus, avec toutes ses conséquences, chez le sujet et chez les descendants. Silvio Venturini, dans un récent travail, va presque jusqu’à considérer l’usage du tabac comme une preuve de dégénérescence. Esquirol a fait remarquer que l’ivrognerie est quelquefois le résultat d’un entraînement maladif: les auteurs anglais de même, confondent presque l’ivrognerie avec la dipsomanie, affection héréditaire s’il en fut. « N’est pas alcoolique qui veut, » a dit Lasègue, et ce mot peut s’appliquer aussi bien à ce penchant, à l’habitude de boire, qu’aux manifestations du poison sur un terrain prédisposé. La coexistence fréquente des délires toxiques avec les délires vésaniques, chez le même individu, pourrait être invoquée aussi à l’appui de cette opinion.

On pourrait presque généraliser et dire que tout excès, quel qu’il soit, toutes les habitudes plus ou moins anormales, regardées parfois comme l’occasion de psychoses, ne sont déjà qu’une manifestation précoce, due à un vice héréditaire. Cette prédisposition aussi nous expliquerait bien, pourquoi certains individus réagissent différemment sous l’action d’un poison, pourquoi tel alcoolique présente des troubles de l’appareil digestif et de ses annexes, pendant que tel autre devient aliéné. Question de prédisposition héréditaire aussi, que le fait de ces saturnins qui dès leur premier accès, offrent des symptômes prédominants du côté du système nerveux : des coliques minimes et de la pseudo-paralysie générale saturnine avec ou sans accès éclamptiques (1). Ce sont des malades qui n’ont pas de tête, comme on dit vulgairement. Ce sont eux aussi que Féré a eus en vue dans son travail sur les alcooli-

(1) Voy., sur l’influence de l’intoxication saturnine sur le développement de la pseudo-paralysie générale, les indications à la page suivante, a, |3, y, 3.

sables, dont la prédisposition héréditaire est manifeste (1). Quoi qu’il en soit, les délires toxiques, une fois constitués, sont des causes puissantes de dégénérescence chez les descendants (2) : c’est un fait qui n’est plus contesté. On peut dire aujourd’hui et sans exagération, que l’abus de ces stimulants factices, en amenant une déchéance rapide de la race, constitue un péril social, auquel il importe de remédier par des moyens appropriés.

L’influence héréditaire est-elle nécessaire à la production des paralysies, que l’on observe au cours des intoxications par le plomb et par l’alcool? Tous les saturnins, tous les alcooliques ne sont point, il est vrai, atteints de paralysies, mais rien ne prouve que ces dernières soient soumises à cette influence. Certes, l’hérédité joue un grand rôle en fait d’alcoolisme ; mais son influence s’exercet-elle dans la pathogénie de la névrite alcoolique ellemême? Rien jusqu’ici ne le démontre d’une façon absolue, bien que l’on puisse invoquer quelques faits à l’appui de cette manière de voir, entre autres l’observation suivante de Rey (3) :

ObseuvationXVIII. — G..., fille âgée de 41 ans, alcoolique, délire, affaiblissement des facultés intellectuelles, surtout de la mémoire.

(1) Féré, Note sur les alcoolisahles . (Bull. soc. médicale des hôpitaux , 1883.)

(2) Voy. Tanguet, De l'hérédité dans l'alcoolisme. (Ann. méd. psych., 1877, juillet, p. 5.)

(3) Rey, Paraplégie alcoolique suivie de guérison. (Ann. méd. psych., 1883, p. G8.)

(a) Falret, Recherches sur la folie paralytique et les diverses paralysies générales, Paris, 1853.

([3) Devouges, De la paralysie générale d'origine saturnine. (Ann. méd. psych., série III, t. III, p. 524.)

(y) Snell, Un cas de paralysie générale chez un saturnin avec autopsie (28e congrès des aliénistes de la basse Saxe et de Westphalie, 1er mai 1884).

(o) Au point de vue de la dégénérescence de la race, voyez Roque, Des Dégénérescences héréditaires produites par l’intoxication saturnine lente (C. rendus de la Soc. de Biologie, 1872, t. IV, pp. 243 à 245).

L’HÉRÉDITÉ DANS LES MALADIES

Douleurs dans les jambes, paralysie alcoolique. Une mère tabétique; une tante aliénée.

En résumé, si les troubles intellectuels de toute espèce que Ton peut observer au cours de diverses intoxications, relèvent au premier chef de la prédisposition héréditaire, il ne me paraît pas en être de même, jusqu’ici du moins, pour les paralysies qui surgissent parfois dans ces conditions. Dans ce dernier ordre de faits, le rôle de l’hérédité est possible, mais il n’est point encore démontré.

Page 1