DÉLIMITATION DU SUJET. II

une mère syphilitique qui conçoit aujourd’hui un enfant. Ledit enfant naîtra avec la syphilis; ou bien (car cela est indifférent en lespèce), après être né sain en apparence, il présentera quelques semaines ou quelques mois plus tard des accidents non douteux de syphilis. Dans ce cas, la syphilis dont il sera infecté sera pour nous une syphilis d'ordre héréditaire. Pourquoi? Parce que cet enfant aura recu la syphilis de tel ou tel de ses ascendants infecté de syphilis avant l'époque de Ia procréation.

__ Au contraire, voiei une femme enceinte et saine. Au cours de sa grossesse, elle contracte la syphilis et la transmet à son enfant. La syphilis de eet enfant ne sera pas pour nous une syphilis Lereéditaire. Pourquoi? Parce que la mère de cet enfant n’était pas en état de syphilis au moment même de la

fécondation.

Rien de plus simple donc — et cela dans les termes comme dans les choses -— que cette dis-

tinetion entre la syphilis héréditaire et la syphilis par contamination intra-utérine.

Cela dit, ajoutons maintenant que cette façon d'envisager l’hérédité, de la différencier de lPinfeetion post-conceptionnelle, n’est pas seulement affaire de mots. Elle est empreinte tout au contraire du plus sain esprit médical; elle répond à des différences cliniques que nous aurons à signaler et à apprécier plus tard.

À priori, en effet, le bon sens préjuge que très différentes, à divers titres, doivent être deux maladies dont lune nait avec le germe, fait pour ainsi dire partie du germe qu’elle infecte dès le premier instant de sa formation, et dont l’autre se borne à sévir sur un fœtus déjà plus où moins formé, déjà plus où moins avancé dans son développement.

Puis, &« postertort, l'observation confirme cette induction, en montrant que la véritable syphilis héréditaire est infiniment plus grave pour le fœtus, infiniment plus meurtrière pour lui (sans parler de différences d’un autre genre) que la syphilis dont il vient à être affecté à diverses périodes de sa vie intra-utérine.

Mais n’anticipons pas sur ce qui doit suivre.

De ce qui précède il résulte, en somme, qu'il n'est d'autre syphilis héréditaire, au sens médical du mot, que la syphilis reçue par l'enfant de parents en état de syphilis au moment même de la procréation.

Par conséquent, nous voici en droit d’élaguer de notre sujet toute une série de cas qui lui sont étrangers, à savoir tous eeux où l'enfant apporte en naissant une syphilis qu'il a reçue de sa mère alors que sa mère a recu elle-même la syphilis au cours de sa grossesse. De tels cas, en effet, ne nous concernent pas, ne rentrent pas dans notre cadre. Nous n'aurons pas à en parler, si ce n’est peut-être accidentellement et à titre de parallèle, de comparaison.

Tout d’abord, l'obligation m'incombe-t-elle, au seuil de cet exposé, de faire la preuve du sujet qui va nous occuper, c'est-à-dire de démontrer par une série de faits cliniques l’authenticité de cette hérédité syphilitique ?

Je ne le crois pas. Car 1l est des démonstrations vraiment superflues, 1l est des vérités courantes qu'on ne discute plus, et lPhérédité syphilitique est certes de ce nombre.

Je sais bien que cette héredité à été niée. Je sais bien qu’on a tenté de la récuser, en cherchant à l'expliquer de diverses facons, soit par une infecüon de l'enfant « au passage », lors de l’accouchement, soit par la « pénétration du sang maternel dans la veine ombilicale de l'enfant, au moment du décollement du placenta »; hypothèses, pour le dire incidemment, aussi inacceptables, aussi déraisonnables que possible, puisque les lésions de lhérédité syphilitique préexistent souvent à la naissance et se rencontrent à l’état accompli chez le fœtus. Mais ces paradoxes, ces révoltes contre la suprême évidence d’un fait clinique avéré par l'observation journalière, ne sauraient nous arrêter ni mériter les honneurs d’une réfutation en règle.

Aussi bien ne m attarderai-je pas à établir devant vous l’authentieité de lhérédité syphilitique par un

oo mm mmenepommmmun. tt

long défilé de pièces, de témoignages, d’'observations particulières dont bon nombre d’ailleurs trouveront place dans les divers chapitres de lexposé qui va suivre.

Je me bornerai tout simplement à vous dire :

L'hérédité syphilitique est actuellement au nombre des vérités acquises, agréées de tous, supérieures à toute contestation, a toute controverse ; acceptezla done comme telle.

Et ce sera, je crois, faire bien meilleur emploi de votre temps de substituer à une démonstration inutile une entrée en matière d’un tout autre genre.

Aussi, comme préface, comme introduction à notre sujet, vais-je essayer de vous donner une idée générale de ce que réalise l’hérédité syphilitique. Certes, c’est là un point que nous aurons plus tard à reprendre en détail et qui même devra nous occuper longtemps, eu égard à son importance, à la multiplicité et à la diversité des accidents morbides qui peuvent dériver de l’infection héréditaire. Mais 11 ne me semble pas moins qu'un exposé sommaire de ce que produit ou peut produire l'hérédité syphilitique a sa place naturellement indiquée au début d’une étude sur la matière, ne serait-ce qu'en vue de vous initier à l’ensemble du sujet qui va nous occuper, de vous en découvrir les grandes lignes, de vous en signaler les aperçus principaux.

APERCU GÉNÉRAL DU SUJET. no

Comment donc se traduit l'influence heréditaire de la syphilis ?

Par des manifestations essentiellement multiples et variées, infiniment plus multiples et plus variées qu'on ne le croit généralement et que ne l’admet surtout l’école anatomo-pathologique.

Mais enfin, si nombreuses et si diverses que soient ces manifestations, 11 n’est pas impossible, pour la clarté d’une exposition dogmatique, de les ranger sous un certain nombre de chefs. C’est ce que j'ai tenté de faire. D’après moi, done, ces manifestations pourraient être différenciées de la facon que je vais dire et catégorisées en cinq groupes :

1° Accidents de syphilis proprement dits ;

2° Cachexie fœtale, aboutissant d’une facon ou d’une autre à ce que j'appelle l’inaptitude à la vie ;

3° Troubles dystrophiques, généraux ou partiels ;

4° Malformations congéniales ;

5° Prédispositions morbides.

Quelques commentaires sur chacun de ces points.

I. — La résultante la plus naturelle de l’hérédité syphilitique, c’est la production, sur l'héritier de parents syphilitiques, d'accidents de syphilis. L’enfant issu d’ascendants syphilitiques apporte avec lui {a syphilis, laquelle se traduit sur lui par des manifestations d'ordre syphilitique.

Rien que de très simple à cela ; rien que d’absolument connu, d’incontestable et d’incontesté.

Ajoutons simplement qu’au point de vue chrono-

logique l'entrée en scène de la syphilis héréditaire sur l'enfant est variable comme échéance. A cet égard trois ordres de cas peuvent se produire :

1° Tantôt l'infection syphilitique se traduit avant la naissance, tn utero. C'est ainsi que des enfants viennent au monde avec des accidents syphilitiques en pleine évolution. De même on a rencontré des lésions indéniables de syphilis sur des fœtus expulsés avant le terme normal de l’accouchement.

Ce premier ordre de cas constitue ce qu'on à appelé la syphilis fœtale.

2° Tantôt, et bien plus habituellement, Ja syphilis ne se manifeste que quelques semaines ou quelques mois après la naissance.

3° Tantôt enfin, mais d’une facon plus rare, il peut se faire que, latente au moment de la naissance, latente encore pendant les premières années de la vie, la syphilis n'entre en évolution apparente qu'à échéance plus ou moins reculée, par exemple à l’âge de 3 ans, de 5 ans, de 10 ans, de 15 ans, de 20 ans, voire plus tard encore.

C’est là l’ordre des syphilis héréditaires auxquelles on a donné le nom de syphilis héréditaires tardives’.

IL. — Mais, contrairement à une opinion par malheur trop accréditée, l’hérédité syphilitique ne 1. Dans une publication antérieure, à laquelle je renvoie le lec-

teur, J'ai étudié d’une facon spéciale cette hérédité tardive, à longue portée, — V, Syphilis héréditaire tardive, Paris, G. Masson, 1886.

se traduit pas exclusivement par des manifestations d'ordre syphilitique. Elle se traduit encore, et tout aussi souvent, plus souvent même, dirai-je, par quantité de phénomènes, qui, pour n'avoir plus, comme lésions et comme symptômes, l'apparence, l'allure, le cachet syphilitique, n’en sont pas moins des conséquences indéniables de Ta syphilis.

On croittrop que la syphilis, maladie spécifique, se restreint à des manifestations et à des lésions d’ordre spécifique. Erreur profonde, erreur d’anatomopathologistes exclusifs et à courte vue, erreur à laquelle Pobservation inflige un démenti journalier. Non, certes, la syphilis «ne fait pas que de la syphilis », comme on l’a dit à tort. Elle fait autre chose. Elle ne réagit pas seulement sur ses victimes en tant que maladie spécifique et de par son poison propre, sa toxine propre; elle réagit aussi sur elles en tant que maladie générale, et cela de par la perturbation profonde qu'elle importe dans l’organisme, de par la erase humorale dont elle l’affecte, de par le tempérament qu’elle modifie, la santé qu’elle altère, ete. Et ces influences d'un autre ordre, d’un ordre non spécifique, se traduisent souvent par telles ou telles manifestations morbides qui, pour être issues de la syphilis comme origine, n’ont cependant plus rien de syphilitique comme nature.

Pour ma part, une des convictions qu'a le plus solidement implantées dans mon esprit l'étude assidue de la syphilis, c’est que cette grande maladie n'est pas seulement, exclusivement, une affection à

Fournier, —— L’Herédité syphilitique. 2

symptômes et à lésions syphilitiques. Non, la syphilis n’est pas cela seulement. Je me la représente comme une individualité pathologique plus complexe. Je me la représente non seulement comme une intoxication spécifique, mais encore comme une maladie générale vulgaire, laquelle, à ce titre, peut faire tout ce que fait une maladie de ce genre. A ce titre, done, c'est une maladie qui, par la réaction qu’elle exerce sur l'organisme, est susceptible d’éveiller, à côté de ses troubles propres, des troubles d’un autre ordre, par exemple de s’en prendre à ce qu'on appelle vulgairement « la santé », d'amoindrir la résistance vitale, de retentir sur le développement, de créer des déchéances organiques et des prédispositions morbides, de constituer en un mot toute une catégorie d'accidents qui ne sont plus de la syphilis, mais qui en sont des dérivés indirects et auxquels pour ce motif j'ai proposé d'appliquer le nom de parasyphilitiques.

Les accidents de ce genre n'ont plus rien, à coup sûr, de syphilitique comme essence, comme nature ; et l’anatomo-pathologiste pourra bien les réeuser, sur la table d'amphithéâtre, en tant que lésions ou manifestations d'ordre syphilitique. Mais n'importe: ils n’en sont pas moins syphilitiques d’origine, et cela parce qu'ils sont nés de la syphilis, issus de la syphilis, parce qu’ils se sont produits à son propos, de son fait, sous son influence, paree qu’en définiüve, sans elle, ils n'auraient pas vu le jour. Et con-

séquemment, de par leur filiation, le médecin ne saurait les distraire du dossier pathologique auquel ils appartiennent, c’est-à-dire les séparer de la syphilis qui en reste étiologiquement responsable.

Eh bien, cest ainsi, c’est à ce titre qu'on voit fréquemment, très fréquemment, l’hérédité syphilitique se traduire par tels ou tels des phénomènes suivants :

1. — Cachexie fœtale, où incapacité vitale du fœtus, véritable inaptitude à la vie du produit de conception, véritable déchéance originelle, se manifestant de diverses facons, à savoir :

Soit par la mort du fœtus {7 utero (d'où ces avortements, ces accouchements avant terme, si fréquents dans la syphilis héréditaire qu'ils en constituent un des modes d’expression les plus habituels) ;

Soit par la naissance d’enfants prodigieusement chétifs et misérables, véritables avortons que la mort attend à bref délai;

Soit, enfin, par la naissance d'enfants en apparence plus résistants, mais en réalité si chétifs et vitalement appauvris que, pour la plupart, ils sont emportés par la moindre maladie incidente, que certains même meurent inopinément, sans cause, sans raison, meurent « de rien », suiyant le terme ici consacré.

un. — Troubles dystrophiques, généraux ou

partiels, S'accusant par de curieux retards et de

non moins étonnants arrêts de développement, à SAVOIT :

Lenteur de croissance générale; — lenteur dans l’évolution des dents; — retard dans les fonetions de locomotion; — retard dans lPavenement de la puberté et de la virilité, dans le développement des seins, dans l'apparition des règles, de la barbe et des poils génitaux, ete.

Chacun sait, en effet, que quantité d'enfants hérédo-syphilitiques sont particulièrement remarquables à ces divers points de vue : ils grandissent lentement et péniblement; — ils font leurs dents en retard; — ils ne commencent à marcher, à parler que tardivement, ete., ete.; comme si (ce qui n’est que trop vrai en l'espèce) le développement de tous leurs systèmes était entravé par un vice organique, par une insuffisance native de la nutrition.

Chacun sait de même aujourd’hui que, non pas constamment, mais fréquemment, les syphilitiques héréditaires demeurent, à l’âge adulte, de petits hommes ou de petites femmes, des êtres gréles de formes, réduits de toutes proportions, ratatinés, rabougris, atrophiés. Si bien qu’à 18 ou 20 ans, ils semblent encore des enfants et « trompent sur leur âge », comme on dit vulgairement. En un mot, ee qu'on appelle lPinfantilisme est un des traits les plus caractéristiques de la syphilis héréditaire”.

1. J'ai étudié en détail ces divers points dans une publication

récente, — V, De l'influence dystrophique de l'hérédo-syphilis, Médecine moderne, 1890.

C’est de même encore dans la syphilis héréditaire que l’on observe d'une facon assez commune de curieuses dystrophies partielles portant sur certains organes, comme sur les testicules, qui se présentent petits, très petits, voire rudimentaires ; — sur les seins qui ne se développent pas ; — sur les ovaires, qui peuvent ne pas contenir de vésicules de De Graaf; — sur les os, qui restent pauvres en éléments nobles (phosphate de chaux, carbonate de chaux, osséine), et tout au contraire se surchargent de substances indifférentes"; — sur le cerveau, dont l’évolution se trouve matériellement enravée, ete., ete. Ainsi, en ce qui concerne ce dernier organe, c’est un fait aujourd’hui démontré (même par l’anatomie pathologique) que l'influence héréditaire de la syphilis est susceptible de créer des enfants à développement intellectuel insuffisant, des enfants « arriérés », comme on les appelle poliment, des « simples d'esprit », des imbéciles; et il n’est méme pas rare de la voir se traduire par une déchéance encore plus accentuée des facultés intellectuelles, déchéance eonfinant et aboutissant à lidiotie.

ir. — Malformations congéniales. — Pour certains observateurs, pour M. le professeur Lannelongue, par exemple, et pour moi, l'hérédité

1. Voir à ce sujet, les intéressants résultats auxquels a abouti mon savant ami le D'A. Robin, d’après l'analyse chimique d’os provenant d’enfants hérédo-syphilitiques. (Znfluence dystrophique de l’hérédosyphilis, par À. Fournier, mém. cité, p. 18).

syphilitique peut servir d’origine (et cela par un mécanisme que nous aurons à discuter plus tard) à diverses malformations congéniales, telles que : malformations diverses des membres; -— piedbot; — malformations des doigts; — spina bifida; — division de la voûte palatine ; — bec-de-lièvre ; — asymétrie crânienne; — microcéphalie; — hydrocéphalie; ete., ete. À coup sûr, toutes ces conséquences possibles de l’hérédo-syphilis ne sauraient encore être données comme formelles et irrécusables; mais elles sont, je crois pouvoir le dire, en voie de démonstration.

iv. — Prédispositions morbides. — Ce qui est moins douteux, ce qui ressort même, dirai-je, en toute évidence de l’observation clinique, c’est que l’hérédité syphilitique, en raison sans doute de l’état d’appauvrissement relatif qu'elle inflige à l'organisme, constitue une prédisposition puissante a diverses maladies.

IL est incontestable, par exemple, que les enfants hérédo-syphilitiques sont essentiellement sujets aux affections du système nerveux. Un très grand nombre meurent de convulsions ou de méningite”.

De même, si l'hérédité syphilitique ne fait pas le rachitisme, comme le voulait le regretté Parrot, ïl est certain qu'elle y prédispose d’une facon puissante (sans doute encore par dyscrasie native) et